Поражение суставов при склеродермии — Лечение за рубежом

Очаговая склеродермия

При очаговой склеродермии поражаются отдельные участки кожи. Иногда возникают изменения в костях и мышцах. Внутренние органы не затронуты патологическим процессом. Нет спазма сосудов, который сопровождается онемением пальцев рук (синдром Рейно).

Заболевание нередко выявляется в детском возрасте. Чаще этим недугом страдают девочки. Врачи дают относительно благополучный прогноз при таком виде склеродермии. Очаговая форма болезни подразделяется на несколько разновидностей:

  • Кольцевидная. На коже появляются пятна, похожие на бляшки. Они имеют коричневый цвет.
  • Линейная. На лице возникают белые полоски рубцовой ткани. Они имеют вид линии.
  • Бляшечная. Проявляется в виде покраснения участков кожи из-за расширения мелких кровеносных сосудов, а также уплотнений на теле, руках и ногах. В пораженных очагах прекращается выделение секрета сальных желез, исчезает кожный рисунок и выпадают волосы.
  • Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини. Эта редкая форма болезни наблюдается у женщин молодого возраста. На спине образуются фиолетовые пятна, высыпания на лице не характерны для этого вида склеродермии. Со временем образования на теле прогрессируют.
  • Гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Болезнь начинается в детском или подростковом возрасте. На одной половине лица образуются желтые или синеватые пятна, что создает сильный косметический дефект. Патологический процесс может затрагивать не только кожу, но и костно-мышечную ткань.
  • Склеродермия Бушке. На коже лица, шеи и плеч образуются отечности. Они плотные и болезненные при пальпации.
  • Каплевидная («болезнь белых пятен»). Появляются белые пятна на лице у ребенка или взрослого. Высыпания выпуклые, с перламутровым оттенком. Размер образований — от 0,5 до 1,5 см. Часто эта разновидность болезни сочетается с бляшечной формой склеродермии. Фото пятен можно увидеть на фото.

Прогноз при склеродермии

Причины этого заболевания до конца не выяснены. Предполагается, что на развитие патологии оказывают влияние генетические факторы. Существует наследственная предрасположенность к аутоиммунным болезням.

У людей со склонностью к склеродермии спровоцировать начало болезни могут следующие факторы:

  • перенесенные инфекции;
  • гормональные нарушения;
  • переохлаждение (особенно обморожение рук и ног);
  • молекулярная мимикрия микроорганизмов, из-за которой возникает повышенная активность лимфоцитов;
  • гормональные нарушения;
  • интоксикация лекарствами или химическими средствами;
  • плохая экология места проживания;
  • работа, связанная с вредным воздействием (например, на химическом производстве).

Окружающая среда и здоровье человека тесно взаимосвязаны. Очень часто развитие склеродермии провоцирует проживание в регионе с большим количеством промышленных предприятий. особенно это касается ювенильной формы болезни, которая проявляется в раннем возрасте.

Вредное воздействие может оказать диоксид кремния, уайт-спирит, сварочные газы, кетоны, растворители, трихлорэтилен. Не у каждого человека, чья работа связана с этими веществами, обязательно разовьется болезнь.

Пациенты часто бывают растеряны, услышав диагноз «склеродермия». Что это такое и как лечить этот недуг? Такой вопрос тревожит больных. Можно сказать, что на сегодняшний день это заболевание не излечивается полностью.

Прогноз при очаговой форме склеродермии более благоприятный, чем при системной. В среднем выживаемость при этой болезни около 68% в течение 5 лет. Эффективность лечения зависит от следующих факторов:

  • Пол пациента. Заболевание у мужчин имеет более неблагоприятный прогноз.
  • Возраст больного. Склеродермия хуже поддается терапии у лиц старше 45 лет.
  • Степень поражения внутренних органов. Если в первые 3 года болезни в патологический процесс были вовлечены легкие и почки, то прогноз течения болезни ухудшается.
  • Понижение гемоглобина в крови, увеличение СОЭ и наличие белка в моче говорит о тяжелой форме заболевания.
  • Неблагоприятным фактором является раннее начало заболевания в возрасте до 20 лет.

Опасна ли склеродермия? Без лечения, сдерживающего развития болезни, эта патология может привести к очень тяжелым последствиям. Аутоиммунное заболевание может вызвать угрожающие жизни осложнения, такие как почечная и сердечная недостаточность, легочная гипертензия, некроз пальцев из-за нарушения кровообращения.

К какому специалисту обращаться, если пациент заметил у себя проявления, похожие на симптомы склеродермии? Врач-ревматолог занимается лечением болезней соединительной ткани аутоиммунного происхождения.

  • клинический анализ крови и мочи;
  • анализ крови на антитела к склеродермии;
  • капилляроскопия;
  • биопсия пораженных тканей;
  • рентген конечностей и внутренних органов;
  • эхокардиография;
  • исследования дыхательной функции;
  • КТ для выявления изменений в тканях.

Врач-ревматолог даст ответы больному на все вопросы о склеродермии. Что это такое и как лечить заболевание, станет известно после результатов диагностики, когда будет выявлена форма и характер патологии.

Из-за неясности точных причин болезни специфическая профилактика склеродермии не разработана. Людям с генетической склонностью к аутоиммунным патологиям уменьшить вероятность заболевания поможет соблюдение следующих правил:

  • Необходимо своевременно лечить инфекционные заболевания.
  • Избегать переохлаждения и воздействия вредных химических факторов.
  • Вести активный образ жизни для поддержания в тонусе костно-мышечной системы и соединительной ткани.

Пациентам, у которых выявлена склеродермия, необходимо встать на диспансерный учет и регулярно посещать ревматолога. Нужно непрерывно принимать назначенные лекарства, во многих случаях требуется пожизненная поддерживающая терапия.

• Частые переохлаждения.

• Работа с производственными вредностями (вибрация, работа с ядовитыми веществами).

• Инфекционные заболевания.

• Нарушения в работе желез внутренней секреции.

• Черепно-мозговые травмы.

• Пол (частота возникновения склеродермии у женщин в четыре раза выше, чем у мужчин).

• Расовая принадлежность, этнос (больший риск заболевания склеродермией у выходцев из Африки и североамериканских индейцев).

Системная склеродермия характеризуется множеством симптомов, поэтому диагностика может быть затруднена. Для постановки правильного диагноза могут быть назначены следующие анализы.

• Анализ крови (наличие в крови отдельных антител является маркером склеродермии).

• Биопсия тканей.

• Осмотр кожи на специфических участках. Классификация поражения суставов при склеродермии

• Острая склеродермия. Болезнь развивается быстро (в течение 8-12 месяцев). Для острого течения заболевания характерно поражение внутренних органов. Поражение суставов выражено незначительно.

• Хроническая склеродермия. Характерны поражения кожи, явления остеолиза. Имеются симптомы артрита.

Поражение суставов при склеродермии - Лечение за рубежом

Склеродермия является приобретенным хроническим заболеванием соединительной ткани, точная причина которого до сих пор остается невыясненной. Однако благодаря развитию медицины, молекулярной биологии и лабораторной диагностики стало возможным выявление и изучение основных патологических механизмов, принимающих участие в развитии недуга.

  • генетический фактор;
  • воспалительный фактор;
  • аутоиммунный процесс;
  • инфекционный фактор;
  • факторы окружающей среды;
  • ряд медикаментозных препаратов.

На сегодняшний день вопрос о том, насколько велика роль генетических факторов в развитии склеродермии все еще остается открытым. Бесспорным является тот факт, что существует некая генетическая предрасположенность к заболеванию, что подтверждается большей заболеваемостью среди родственников первого поколения, однако не совсем понятны механизмы, способные запустить работу патологических генов.

В ходе некоторых исследований было выявлено, что возникновение склеродермии, вероятнее всего, связано с дефектом гена HLA-9QA1. Данный ген является ответственным за синтез белков, играющих ключевую роль в работе иммунной системы. Данные белки, носящие название Человеческого Лейкоцитарного Антигена (

), представлены на поверхности ряда клеток и служат для того, чтобы иммунная система могла отличать собственный биологический материал от

и не атаковала свои клетки. Изменения в структуре данного гена и, соответственно, в строении поверхностных белков клеток ведут к различным аутоиммунным реакциям и согласно данным нескольких исследований довольно часто выявляются у больных склеродермией.

Существует еще несколько других генов, участвующих в регуляции иммунных процессов, поражение которых может стать причиной развития данного заболевания. К сожалению, проведенные на данный момент исследования выявляют довольно противоречивые данные о вовлечении тех или иных генов в развитие болезни.

Основным моментом в развитии склеродермии является поражение соединительной ткани, которое может возникать по множеству причин, в том числе и из-за генетических дефектов. Повреждение генов, ответственных за продукцию фактора, регулирующего рост соединительной ткани, а также фактора, контролирующего формирование фибробластов (

), является одной из потенциально возможных причин возникновения склеродермии.

Изменения в генетическом аппарате могут быть как врожденными, так и приобретенными. Следует отметить, что склеродермия, как таковая, не передается по наследству, однако у людей, находящихся в близком родстве с больными, гораздо выше шансы того, что болезнь разовьется.

Изменения в строении генов называются мутациями. Возникают они спонтанно в результате случайных перестановок нуклеотидов (

) во время деления обычных (

) и половых клеток. Для того, чтобы кодируемый геном белок приобрел патологическую структуру достаточно, чтобы всего один нуклеотид был заменен другим. Тем не менее, следует понимать, что геном человека имеет механизмы репарации, которые успешно устраняют большинство последствий некорректной репликации (

) хромосом.

  • ионизирующая радиация;
  • ультрафиолетовое излучение;
  • высокие и низкие температуры;
  • нитраты;
  • пестициды;
  • некоторые лекарственные препараты (цитостатики);
  • пищевые добавки;
  • растворители;
  • вирусы;
  • антигены некоторых бактерий.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Хондроматоз суставов - причины, симптомы и лечение

Необходимо понимать, что крайне редко мутация имеет какие-либо последствия у человека, у которого она возникла. В подавляющем большинстве случаев патологические изменения в геноме проявляются у представителей второго и третьего поколения их потомков.

Поражение суставов при склеродермии - Лечение за рубежом

Воспалительная реакция является тем фактором, который при определенном стечении обстоятельств может стать причиной развития склеродермии. Связано это с тем, что во время воспалительной реакции увеличивается продукция различных биологически активных веществ, которые способны воздействовать на ткани и вызывать функциональные и структурные изменения в клетках и сосудах.

Благодаря этому увеличивается проницаемость сосудов, создаются условия, при которых иммунокомпетентные клетки «притягиваются» к воспалительному очагу. Все это создает предпосылки для активации фибробластов (

Лечение артропатий при системной склеродермии

  • Общий анализ крови (повышение СОЭ у 50%, гипохромная анемия у 20%, лейкоцитоз, реже — лейкопения)
  • Анализ мочи (наличие белка – протеинурия, наличие оксипролина- одного из метаболитов коллагена).
  • Биохимический анализ крови (повышение С-реактивного белка, серомукоида, фибриногена, гиперпротеинемия и т.д.)
  • Иммунологические исследования (определение специфических аутоантител у 50-90%: ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела к антигену Scleroderma-70 и другие)
  • Исследование микроциркуляции (капилляроскопия ногтевого ложа, плетизмография, лазер-допплер-флоуметрия и другие)
  • Денситометрия (рентгеновская или ультразвуковая) – остеопороз (снижение плотности костной ткани)
  • Рентгенография: наличие мягкотканых кальцинированных включений; околосуставной остеопороз, более выраженный в ногтевых фалангах рук и стоп, реже – в коленных и локтевых суставах. Остеолиз фаланг, а также лучезапястных суставов, задних отделов ребер. В суставах — деформирующий артроз с эрозией суставных поверхностей, истончением суставных хрящей, возможно формирование анкилозов.
  • Ультразвуковое исследование суставов, околосуставных тканей и мышц.
  • Цветовая ультразвуковая допплерография периферических сосудов (нарушение кровотока за счет явлений сосудистого склероза)
  • Медикаментозное лечение включает в себя:

А) Сосудистую терапию для улучшения микроциркуляции, стабилизации и профилактики синдрома Рейно, использование сосудорасширяющих препаратов, а также препаратов, улучшающих реологические — текучие свойства крови (снижение вязкости, предупреждение склеивания тромбоцитов – антиаггреганты, антикоагулянты и т.п.), препараты для стабилизации артериального давления и другие.

Б) Антифиброзную терапию (противовоспалительные и антисклерозирующие препараты, подавляющие усиленный синтез коллагена, кортикостероиды).

В) Использование иммунодепрессантов (чаще в виде курсов внутривенной пульс-терапии с циклофосфаном и преднизолоном или их аналогами).

  • Лечение сопутствующих поражений внутренних органов, симптоматическая и поддерживающая терапия
  • Соблюдение режима и профилактика возможных обострений (избегать  переохлаждений и длительных воздействий отрицательных температур, длительного пребывания на солнце, воздействия вибрации и т.д.), отказ от вредных привычек, отказ от продуктов и напитков, содержащих кофеин, полноценное и дробное питание. Соблюдение соответствующего режима труда и отдыха.
  • Диспансерное наблюдение 2-4 раза в год (в зависимости от стадии заболевания и наличия обострений) со сдачей соответствующих анализов и прохождением консультаций смежных специалистов (пульмонолога, кардиолога, гастроэнтеролога и других), а также дополнительных методов инструментального обследования (рентген, УЗИ, ЭКГ, ФГДС и другие)

Системная склеродермия характеризуется поражением не только кожи, но и внутренних органов. Выражен синдром Рейно. Эта форма заболевания подразделяется на следующие виды:

  • Диффузная склеродермия. Сначала поражается кожа всего тела, а затем патологический процесс переходит на внутренние органы.
  • Склеродерма. Кожных проявлений нет, болезненные изменения происходят только внутри организма.
  • Ювенильная склеродермия. Болезнь начинается у детей и подростков, патология поражает кожу, кости и внутренние органы.
  • Фасциит эозинофильный (синдром Шульмана). В месте прохождения вен на коже образуется «апельсиновая корка», как при целлюлите. Это явление сопровождается сильным опуханием конечностей.
  • Лимитированная склеродермия. На коже ног и рук образуются небольшие очаги поражения. При своевременном лечении они исчезают. При отсутствии терапии патология переходит на внутренние органы.
  • Перекрестная форма. Склеродермия сочетается с другими аутоиммунными процессами — системной красной волчанкой или ревматоидным артритом.

Кожные симптомы

В медицинской практике различают ограниченную (

) склеродермию, поражения при которой ограничиваются кожей, мышцами, суставами и костями, и системную форму, при которой изменения возникают в кровеносных сосудах, легких, почках, сердце и прочих внутренних органах.

Склеродермия проявляется различными клиническими симптомами, которые зависят от локализации процесса и, соответственно, от пораженных органов. Немаловажным фактором, влияющим на проявления патологии, является стадия ее развития и степень склеротических изменений.

У некоторых пациентов может наблюдаться

Дальнейшая симптоматика склеродермии зависит от локализации и распространения склеротических очагов.

  • Ограниченная склеродермия. При ограниченной склеродермии возникают отдельные очаги в толще кожи, иногда – мышц и костей. Развивается поражение периферических кровеносных сосудов. В зависимости от формы и типа очагов различают бляшечную, линейную и пятнистую склеродермию.
  • Системная склеродермия. При системной склеродермии развивающиеся очаги не ограничиваются поражением кожи и распространяются во внутренние органы, вызывая нарушение их функции.

Так как в основе склеродермии лежит замещение нормальной ткани на анормальные соединительнотканные волокна, в пораженных областях и органах наблюдается значительное снижение эластичности, растяжимости и подвижности.

Поражение кожи

  • Отек. Возникающая вначале воспалительная реакция сопровождается выбросом биологически активных веществ, которые вызывают расширение сосудов, что приводит к отеку. В результате пальцы, кисти и стопы увеличиваются в объеме, наблюдается их некоторая припухлость и пастозность (при надавливании на некоторое время сохраняется след), кожные складки разглаживаются. В некоторых случаях развивается зуд. Цвет кожи может быть ярко-красным или красным с синюшным оттенком. Длится данная стадия несколько недель.
  • Уплотнение. На стадии уплотнения или склерозирования нормальная структура соединительной ткани кожи замещается патологической. Из-за этого появляются восковидно-желтые очаги склероза, окруженные голубовато-фиолетовой зоной роста. В области данных очагов кожа жесткая, холодная, неотделимая от подлежащих тканей.
  • Атрофия. Атрофия является завершающей стадией процесса. На данной фазе патологии кожа становится тоньше, теряет свою окраску, напоминает пергаментную бумагу. Из-за поражения потовых и жировых желез кожа сухая, легко растрескивается под воздействием каких-либо факторов. При поражении подкожной жировой клетчатки и мышц кожа может прилегать непосредственно к подлежащим костным структурам.

Для пациентов с диффузными изменениями кожи характерны поражения рук, предплечий, груди, живота, бедер, голеней и стоп. У некоторых пациентов поражения могут быть ограничены кожными покровами головы, лица, шеи и дистальными частями конечностей (

). В редких случаях в патологию может быть вовлечена кожа туловища без поражения конечностей.

В зависимости от распространения и типа склеротических очагов на поверхности кожи, различают несколько форм заболевания, среди которых чаще всего встречается бляшечная склеродермия, названная так из-за формы первичного очага, который образует бляшки на поверхности кожи.

Формы склеродермии в зависимости от типа склеротических очагов

Форма склеродермии Характеристика Фото
Бляшечная склеродермия Бляшечная склеродермия является наиболее распространенной формой недуга. Изначально на коже возникают отечные очаги размером до 1 – 5 см, круглой формы, розоватого цвета, которые постепенно увеличиваются и распространяются (при этом в центре наблюдается прогрессирующее уплотнение). В стадии развития атрофии кожа становится тонкой, наблюдается ее западение и побледнение. В некоторых случаях в очагах образуются участки отложения кальция.
Линейная склеродермия Линейная склеродермия встречается чаще среди детей. Для нее характерен один очаг, расположенный на волосистой части головы, который постепенно распространяется на лоб и нос. Из-за линейного распространения данный очаг напоминает рубец от удара саблей. При локализации в других частях тела (редко) склеротические изменения распространяются вдоль нервных стволов.
Болезнь белых пятен При болезни белых пятен возникают мелкие, до одного сантиметра в диаметре, округлые и блестящие очаги белого цвета. Данные пятна характеризуются плотной структурой и приподнятой поверхностью. На границе со здоровой тканью заметна красноватая зона роста. Чаще всего очаги располагаются на шее, реже – на туловище (плечи, грудь), а также на слизистой оболочке ротовой полости и половых органов.
Буллезная склеродермия Буллезная склеродермия характеризуется образованием пузырьков на поверхности кожи. Является результатом поражения лимфатических сосудов в сочетании с выделением биологически активных веществ из эозинофилов (один из видов лейкоцитов). При данной форме недуга обычно выявляются и другие виды склеротических очагов.
Ограниченная склеродермия с односторонней прогрессирующей атрофией лица Данная форма склеродермии может встречаться как самостоятельно, так и в сочетании с другими формами недуга. Обычно наблюдается у людей в возрасте до 18 – 22 лет. Склеротические изменения начинаются в области глаза, скуловой дуги и нижней челюсти. При этом кожные покровы атрофируются, минуя стадию отека и склероза. Из-за вовлечения подлежащих тканей возникают сильные хронические боли. Процесс сопровождается выпадением волос, ресниц, бровей. В отличие от других форм склеродермии, деятельность потовых и жировых желез при данном типе недуга не снижается, а, наоборот, усиливается. Из-за атрофии мышц и костей, а также из-за поражения нервов лицо утрачивает симметрию, пораженная половина уменьшается в размере.

На участках пораженной кожи формируются сосудистые звездочки и участки кальциноза. Сосудистые звездочки (

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Лечение остеохондроза шейного отдела позвоночника в домашних условиях. Как лечить остеохондроз с помощью массажа

) чаще всего возникают на лице, слизистых оболочках рта, глаз, половых органов, на груди, на руках. Подкожный кальциноз возникает при отложении солей кальция в толще кожи или подкожной жировой клетчатки. Возникает данный процесс обычно в областях, подверженных частому травматизму (

). Отложения кальция могут с течением времени разрушать кожный покров и сформировать язвочки.

Действие патогенных механизмов при склеродермии не ограничивается только лишь кожными покровами, а охватывает также и кровеносные сосуды. Почти у всех пациентов с данным недугом поражение сосудов проявляется в виде

– спазма периферических артерий и артериол под действием низких температур или

. Обычно данный феномен охватывает пальцы рук, однако в редких случаях может выявляться и на ногах, и даже на языке. Классически феномен Рейно описывается как трехфазное изменение цвета кожи пальцев.

 При феномене Рейно выявляются следующие фазы изменения цвета кожи:

  • Бледность пальцев. Под действием холода возникает избыточных спазм артерий и артериол (сосуды несущие богатую кислородом кровь от сердца), что приводит к уменьшению кровенаполнения и, соответственно, к ишемии тканей и побледнению кожи. Обычно наблюдается четкая граница между бледными пальцами и кистью нормального цвета.
  • Посинение пальцев. Развившийся спазм сосудов и недостаточное поступление питательных веществ и кислорода приводят к тому, что в пальцах начинает накапливаться гемоглобин, отдавший кислород и соединившийся с молекулой углекислого газа, который придает коже синюшный (цианотичный) оттенок.
  • Покраснение пальцев. После устранения спазма сосудов возникает покраснение, которое связано с реактивным полнокровием (кровь устремляется в истощенные и неспособные к адекватному сокращению периферические сосуды).

У пациентов с системной склеродермией фаза покраснения пальцев может отсутствовать или быть менее выраженной по сравнению с людьми, страдающими от первичной болезни Рейно, так как спазм и изменение проницаемости сосудов у них носят более постоянный характер.

  • онемение пальцев;
  • покалывание в пальцах;
  • локальный дискомфорт во время приступа.

У пациентов с ограниченной формой склеродермии феномен Рейно обычно развивается задолго до возникновения очагов на коже или во внутренних органах. У пациентов с диффузным поражением кожи феномен Рейно развивается параллельно со склеротическими очагами.

  • плохо заживающие язвочки на пальцах;
  • сухая гангрена пальцев;
  • спонтанная ампутация пораженных пальцев (отмирание пальцев).

При склеродермии могут быть поражены не только периферические кровеносные сосуды, но также и артерии, питающие жизненно важные внутренние органы — почки, сердце (

), легкие.

  • желудочно-кишечный тракт;
  • печень;
  • легкие;
  • сердце;
  • почки;
  • кости и мышцы;
  • мочеполовая система.

Поражение желудочно-кишечного тракта (

) является одним из наиболее частых проявлений системной склеродермии среди пациентов, у которых не наблюдается феномена Рейно. Может быть поражена вся пищеварительная система, однако чаще возникает склероз ротоглотки, пищевода, желудка, толстого и тонкого кишечника, прямой кишки. Возможно поражение слюнных желез, что приводит к нарушению глотания.

В основе поражения ЖКТ лежит атрофия гладкой мускулатуры (

) и фиброз (

). Все это приводит к тому, что возникает нарушение перистальтики и транзита содержимого пищеварительной системы. Склероз слизистой оболочки кишечника приводит к нарушению всасывания питательных веществ, что чревато потерей веса и недостаточным получением необходимых

Лечение склеродермии

I. Препараты, обладающие антифиброзным свойством (D-пеницилламин, диуцифон, колхицин, лидаза)

II. Сосудистые препараты: вазодилататоры, дезагреганты, ангиопротекторы (нифедипин и другие антагонисты ионов кальция, трентал, курантил, реополиглюкин и др.); гипотензивные (каптоприл и др.)

III. Противовоспалительные и иммуносупрессивные средства (кортикостероиды, цитостатики и др.); аминохинолиновые препараты; антациды

IV. Экстракорпоральные методы лечения (плазмаферез, гемосорбция и др.)

V. Локальная терапия (димексид (ДМСО), гиалуронидаза и др.)

Как показал наш опыт применения D-пеницилламина у 105 больных ССД, положительное действие препарата проявляется в уменьшении плотного отека, индурации и пигментации кожи, уменьшении или исчезновении артралгий и миалгий, увеличении объема движений в суставах, а также в уменьшении проявлений синдрома Рейно и улучшении трофики.

Положительная динамика отмечена со стороны сердца и пищеварительного тракта (уменьшение или исчезновение сердцебиений, кардиалгий, одышки, улучшение аппетита, глотания). У 1/3 больных субъективное улучшение сопровождалось объективными данными (исчезновение тахикардии, положительные сдвиги на ЭКГ, увеличение жизненной емкости легких и др.).

D-пеницилламин назначали в дозах 450—900 мг/сут (иногда более 1 г/сут) в течение нескольких месяцев (до появления клинического эффекта) с последующим переводом на поддерживающую дозу 300 мг, реже — 450 мг/сут, которую больные принимали годами.

К побочному действию относят: аллергическую сыпь, мочевой синдром, лихорадку, диспепсические явления, у единичных больных наблюдаются лейко и тромбоцитопения, маточные и носовые кровотечения, миастения, судороги, выпадение волос, головокружение.

Как правило, временное прекращение приема D-пеницилламина или уменьшение суточной дозы позволяет продолжить лечение у большинства больных. Противопоказаниями к применению D-пеницилламина служат исходное поражение почек и функциональные нарушения печени, лейко и тромбоцитопения и аллергия к препарату.

— базисная терапия больных ССД, по существу пока единственное средство воздействия на острое прогрессирующее течение, способное приостановить прогрессирование болезни при активном течении и улучшить прогноз. По данным V.

Steen и соавт. (1985), под влиянием D-пеницилламина отмечено замедление прогрессирования легочной и другой висцеральной патологии, увеличение выживаемости больных. Так, 6-летняя выживаемость больных системной склеродермией, получавших этот препарат, составила 85%, а без лечения им — 55%.

Проспективное исследование S. Jimenez и соавт. (1985) иллюстрирует также эффективность длительного лечения D-пеницилламином с использованием высоких доз (до 1500 мг/сут) при наиболее тяжелом быстропрогрессирующем течении ССД, причем отмечено и значительное снижение летальности.

Отечественный препарат унитиол, в химическую формулу которого, как и D-пеницилламина, входят сульфгидрильные группы, что позволяет предполагать аналогию в механизмах действия, дает, по наблюдениям А. А.

Дубинского и П. П. Гуйда (1976), определенный клинический эффект и может использоваться в комплексной терапии больных ССД. Положительные результаты получены Р. Ш. Абдурахмановой и М. М. Мангушевой (1986, 1990) при длительном применении диуцифона, оказывающего умеренное противовоспалительное, антипролиферативное и иммунокорригирующее действие.

Из арсенала сосудистых средств следует выделить: 1) вазодилататоры и среди них антагонисты кальция, в первую очередь нифедипин, применение которого показано на любом этапе синдрома Рейно, включая наличие серьезных трофических изменений и начальной гангрены пальцев, когда в ряде случаев наблюдается поразительный эффект;

2) дезагреганты, применение которых показано при увеличении агрегационной активности клеточных элементов крови, развитии сладж-синдрома; 3) антикоагулянты (гепарин и др.) назначают при склонности к гиперкоагуляции и особенно развитии ДВС-синдрома;

Среди вазодилататоров при ССД: нифедипин, несомненно, занимает первое место, воздействуя на генерализованный синдром Рейно и выраженность болезни в целом. Наряду с сосудорасширяющим антиангинальным эффектом, в связи с чем антагонисты кальция используются как коронаролитики, они улучшают легочную вентиляцию и гемодинамику, увеличивают толерантность к физической нагрузке.

Эти препараты обладают широкими, еще не полностью изученными возможностями изменять на уровне блокады входа Ca2 метаболизм и функцию клетки, снижать сократительную способность гладкомышечных клеток, играющих важную роль в генезе синдрома Рейно при ССД.

При проведении в Институте ревматологии АМН СССР двухнедельного сравнительного испытания трех препаратов этой группы — нифедипина, фендилина и верапамила наибольший эффект мы получили при использовании нифедипина (коринфара).

Препарат относительно хорошо переносится. Головная боль и небольшая гипотония, наблюдавшиеся у отдельных больных, прекратились после снижения дозы препарата, аллергическая реакция развилась лишь у 1 больной.

Фендилин (по 150—300 мг) оказался эффективен лишь у 1/3 больных, причем в 40% наблюдений отменен в связи с головной болью и аллергическими реакциями. Верапамил (120—360 мг) не вызывал существенных побочных реакций, но был эффективен лишь у 1/3 больных.

При систематическом использовании нифедипина положительный клинической эффект наряду с улучшением показателей микроциркуляции, заживлением трофических язв и регрессией начального некроза у отдельных больных сохранялся длительное время.

Эти данные позволяют оптимистически оценивать использование антагонистов кальция в комплексном лечении больных системной склеродермией наряду с другими приведенными выше средствами и более, известными воздействиями на систему микроциркуляции.

Широко используют также курантил, трентал, реополиглюкин и другие дезагреганты. Имеются попытки применения простагландинов и кетансерина — блокатора рецепторов серотонина, однако число наблюдении невелико и эффективность их в отношении синдрома Рейно и ССД пока изучается.

Глюкокортикостероиды достаточно часто включают в комплексное лечение больных ССД, в первую очередь при наличии клинических и лабораторных признаков воспалительной активности и (или) отчетливых иммунологических сдвигов.

Используют их при системной склеродермии давно, однако и в настоящее время вопрос о целесообразности применения и эффективности препаратов этой группы при ССД остаются дискуссионными. В современных руководствах глюкокортикостероиды, как правило, входят в перечень медикаментозной терапии больных ССД, иногда с ремаркой недостаточного или ограниченного отдельными локализациями (миозит, артрит) эффекта.

Чем же обусловлены противоречия в оценке терапии глюкокортикостероидами и действительные различия результатов ее в исследованиях разных авторов? В значительной мере этот диссонанс объясним различием клинических форм, проявлений болезни и вариантов течения, при которых воспалительный и иммунный компоненты варьируют от незначительного до выраженного.

Отсюда необходимость дифференцированного лечения с учетом определенных показаний к применению глюкокортикостероидов, которые мы выработали на основании 25-летнего опыта их использования в комплексном лечении больных системной склеродермией.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Артрит артроз стопы лечение — Суставы

Решающим для выбора терапии является определение характера течения: глюкокортикостероиды показаны в первую очередь больным ССД с подострым течением, при котором иммунные и воспалительные изменения (артрит, миозит, серозит, интерстициальный миокардит, повышенная СОЭ, увеличение уровня С-реактивного белка, циркулирующих иммунных комплексов, антинуклеарного фактора и др.

При остром течении с характерным прогрессирующим, генерализованным фиброзированием различных органов и тканей глюкокортикостероиды недостаточно эффективны и должны комбинироваться с базисной терапией D-пеницилламином.

Хроническое течение ССД с преобладанием склероза и атрофии тканей наряду с выраженными сосудисто-трофическими изменениями не требует применения глюкокортикостероидов, за исключением коротких курсов в периоды обострении.

Стадия заболевания также имеет значение: при наличии показаний целесообразно назначать стероиды уже в начале болезни, до развития фиброзно-склеротической трансформации тканей, при этом III стадия системной склеродермии является скорее противопоказанием к применению глюкокортикостероидов.

При назначении глюкокортикостероидов следует учитывать также характер наблюдающейся патологии. Так, при полимиозите требуются более высокие дозы (50—60 мг преднизолона) по сравнению с обычно применяемыми при ССД, хотя и меньшие, чем при дерматомиозите.

Глюкокортикостероиды (преимущественно преднизолон) применяют длительно (месяцами, годами) при остром и подостром течении и короткими курсами (1—2 мес) при обострении хронической ССД. Начальная доза в среднем 30 мг в течение 1,5—2 мес (до достижения клинического эффекта) с последующим медленным снижением до поддерживающих (20—15—10 мг) и дальнейшей коррекцией дозы в зависимости от активности процесса.

Проявления со стороны внутренних органов

Системная форма склеродермии поражает весь организм. Больной может жаловаться на негативные проявления со стороны разных систем. Чаще всего наблюдаются изменения в почках, легких и сердце. Нередко наступают изменения в пищеварительных органах, что проявляется следующими симптомами:

  • изжога;
  • метеоризм;
  • диарея;
  • изъязвления на стенках желудка;
  • затруднения при проглатывании;
  • нарушения перистальтики;
  • ухудшение переработки пищи.

Если патологический процесс затронул почки, то могут наблюдаться следующие симптомы:

  • редкое мочеиспускание;
  • белок и эритроциты в анализе мочи;
  • артериальная гипертензия;
  • почечная недостаточность;
  • расстройства сознания.

Поражение сердца может проявляться следующими признаками:

  • нарушения функции левого желудочка;
  • уплотнение миокарда;
  • воспаление серозной и мышечной оболочки сердца;
  • одышка;
  • тахикардия;
  • боли в сердце;
  • сердечная недостаточность (редко).

Если в патологический процесс вовлечены легкие, то наблюдаются следующие проявления:

  • кашель без мокроты;
  • одышка при физическом напряжении;
  • воспаление плевры и легких с образованием рубцов и уплотнений;
  • повышенный риск развития рака легких.

Кроме этого, могут возникать поражения периферических нервов. Возникают боли в конечностях и на лице по ходу тройничного нерва. Больной жалуется на онемение или нарушение чувствительности рук и ног. В тяжелых случаях возможен парез (паралич). Со стороны эндокринных желез возможно снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз).

Профилактика склеродермии

Профилактика системной склеродермии включает в себя широкий круг общеоздоровительных мер и воспитания поколений с высоким уровнем нейроадаптационных механизмов и естественных защитных сил, выявления так называемых факторов риска и угрожаемых в отношении заболевания лиц, проведения вторичной профилактики обострении и генерализации склеродермического процесса.

Нет необходимости останавливаться на оздоровительных мероприятиях, общеизвестных в отношении профилактики всех заболеваний. Для развития ССД конкретными «факторами риска» являются охлаждение, вибрация, травматизация, воздействие химических веществ, включая хлорвиниловые производные, силициевую пыль и др.

Следует учитывать, что нейропсихические перенапряжения и стрессы могут провоцировать начало болезни или ее обострение. К группе «угрожаемых» лиц следует отнести людей со склонностью к вазоспастическим реакциям, с кожной (очаговой) формой склеродермии или рецидивирующих полиартралгий и родственников больных системными заболеваниями соединительной ткани, особенно при выявлении каких-либо клинических или лабораторных (чаще серологических) сдвигов.

При подозрении на системную склеродермию необходимо полное обследование с привлечением специалистов. Угрожаемые группы подлежат не менее одного раза в год осмотру с проведением клинических и биохимических исследований крови, мочи, ЭКТ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, консультации невропатолога, гинеколога, стоматолога.

Несомненно, важна квалификация врачей, осуществляющих осмотр угрожаемых контингентов. Врачи должны быть ориентированы не только на клиническую картину болезни в целом, но и в первую очередь — на начальные проявления болезни.

Необходимо знать, что наиболее частыми ранними признаками ССД служит синдром Рейно, суставной синдром (артралгии, тугоподвижность, реже — полиартрит) и плотный отек кистей; системные проявления также могут быть начальными симптомами у отдельных больных.

1. Профилактические осмотры и диспансерное наблюдение угрожаемых в отношении заболевания лиц, включая соответствующие промышленные контингенты. Особое внимание следует обратить на подростков с наличием факторов риска.

2. Рациональное трудоустройство лиц, подозрительных в отношении ССД, и своевременная профориентация подростков угрожаемых групп. Наблюдаемым из групп риска рекомендуется избегать охлаждении, травм, перенапряжений и прививок. 3.

Сохраняют значение рациональное питание, закаливание и другие рекомендации здорового образа жизни с целью повышения естественной резистентности. Необходимо исключить курение и другие неблагоприятные воздействия на сосудистую систему.

1) обращаться к врачу при изменении самочувствия и в назначенные сроки;

2) строго соблюдать рекомендованные режим, диету и лечение;

3) не изменять дозу кортикостероидов и других активно действующих средств без согласования с врачом;

4) не охлаждаться, не переутомляться, избегать стрессовых и аллергизирующих факторов (беременность, аборты, прививки и др.);

5) проводить одновременно реабилитационную терапию и закаливание организма с помощью лечебной физкультуры, повторных курсов массажа, прогулок на свежем воздухе и т. д.;

6) в случае необходимости оперативного вмешательства или наличия интеркуррентной инфекции лечение дополнить антибиотиками, дозу кортикостероидов желательно не снижать.

Важный этап профилактики системной склеродермии — правильное трудоустройство больных, которые при активном (II и III степень), остром и подостром течении болезни нетрудоспособны и должны переводиться на инвалидность, а при хроническом течении ограниченно трудоспособны и должны быть освобождены от тяжелой физической работы, охлаждения и температурных колебаний, соприкосновения с химическими агентами, металлом и т. д.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Среди провокаторов заболевания выделяют такие:

  • систематическое переохлаждение,
  • травмы физического и психологического характера,
  • стрессы,
  • вибрации на работе,
  • облучение,
  • хронические или перенесённые инфекционные заболевания (ангины, тонзиллиты, дифтерия, скарлатина, туберкулёз, стрептококковая инфекция),
  • аллергия на лекарства или реакция на прививки.

Запускает механизм заболевания нарушенная микроциркуляция в сосудах или нарушение соединительной ткани. Развивается склеродермия постепенно и начинается с таких симптомов как ощущение спазма сосудов конечностей или скованности, боли и хруста в суставах, поражения кожи.

Как и при любом заболевании, для профилактики склеродермии важно убрать те факторы, которые её провоцируют. Так как истинных причин заболевания пока не выявлено, следует опираться на те знания, что уже имеются.

Для профилактики склеродермии нужно питаться правильно и сбалансировано, не пренебрегать закаливанием организма. Важно отказаться от вредных привычек (курение, алкоголь), не переохлаждаться и не переутомляться, избегать стрессов и производственных вибраций.

Следует помнить, что вылечить склеродермию сложно, а потому и процесс лечения очень длительный. Но не стоит отчаиваться, лучше максимально сконцентрируйтесь и доведите процесс лечения до конца.

Нетрадиционная медицина

Часто больные интересуются: можно ли лечить склеродермию народными средствами? Конечно, полностью исцелиться от такого сложного заболевания только одними домашними препаратами невозможно. Применение народных средств допустимо только после консультации с врачом, как дополнение к основной терапии. Используются следующие рецепты:

  • Сок алоэ прикладывают в виде компрессов к участкам поражения. Можно использовать ихтиоловую мазь.
  • Запеченный репчатый лук измельчают и смешивают с одной частью меда и двумя частями кефира. Эту смесь используют для компрессов.
  • Делают домашнюю мазь из растопленного свиного жира и сухой травы полыни или чистотела.
  • Для восстановления соединительной ткани употребляют внутрь отвары хвоща, медуницы, спорыша.
  • При осложнениях на сердце поможет отвар адониса и синюхи, а при поражении почек полезны составы с толокнянкой и листом брусники.