Артрогрипоз лечение симптомы причины профилактика

Как развивается

Артрогрипоз у детей развивается по непонятным причинам. Пока есть две версии, но ни одна из них так и не подтверждена.

Первая называется миогенной. По ней под воздействием неких тератогенных факторов нарушается развитие мышечной ткани. Из-за этого начинаются разные негативные изменения и в суставах, и в связках, и в нервной системе.

По второй теории, неврогенной, патологический процесс запускается при первичном поражении спинного мозга, а все остальные симптомы являются вторичными.

Патогенез болезни также имеет несколько теорий.

Артрогенная теория

На определенном этапе жизни плода в связи с возможными указанными выше причинами происходит остановка развития капсульно-связочного аппарата суставов. От этого постепенно происходит атрофия окружающих их мышц. Происходит, так называемая, вторичная миодегенерация.

Миогенная теория

Основным отличием от предыдущей теории является то, что дегенерация в мышцах является не вторичной, а первичной, то есть сначала поражаются мышцы, а затем залегающие под ними суставы и двигательные центры спинного мозга.

Нейрогенная теория

Подтверждение этой теории определяется рядом диагностических исследований, при которых в большом количестве случаев в передних рогах спинного мозга находили кистоподобные образования. Именно эти образования, как считают ряд авторов, могут служить причиной поражения двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и последующего деинервационного атрофического процесса в их сегментарных мышцах.

Патогенез

Как развивается артрогрипоз у детей, не установлено. Существует две основных теории патогенеза заболевания: миогенная и неврогенная.

Согласно миогенной теории под воздействием тератогенных факторов в первом триместре беременности нарушается формирование (гистогенез) мышечных волокон. Как следствие, происходят негативные изменения в суставно-связочном аппарате и нервной системе.

Сторонники неврогенной гипотезы считают, что патологический процесс запускается из-за первичного поражения спинного мозга, а избирательная атрофия мышц и контрактуры отдельных суставов являются вторичными.

Врожденный артрогрипоз сопровождается следующими патоморфологическими особенностями:

  • нарушается тонус мышц, в них происходят дегенеративные процессы;
  • ограничивается подвижность суставов;
  • сумочно-связочный аппарат укорачивается;
  • смежные поверхности в суставной капсуле тесно соприкасаются;
  • суставы фиксируются в определенном положении;
  • точки начала и прикрепления мышц имеют аномальное расположение;
  • длинные трубчатые кости атрофируются, их рост замедляется;
  • поражаются центральная и периферическая нервные системы.

Классификация болезни

Опираясь на распространенность, патология бывает таких видов:

  • генерализованный артрогрипоз — диагностируется наиболее часто, в 54 % случаев;
  • с поражением нижних конечностей — неправильная форма суставов ног отмечается в 30 % ситуаций;
  • с поражением верхних конечностей — частота заболеваемости составляет 5 %;
  • дистальный артрогрипоз — присутствует у 11 % пациентов.

Контрактуры, т. е. тугоподвижность, имеют свою классификацию, бывают:

  • отводящие и приводящие;
  • сгибательные и разгибательные;
  • ротационные;
  • комбинированные или множественные.

По методу распространения артрогрипоз бывает:

  • локальным — поражает лишь один пояс конечностей;
  • общим — повреждение суставов отмечается как на руках, так и на ногах;
  • тотальным — болезнь распространилась не только на верхние и нижние конечности, но и на позвоночный столб.

Классификация в зависимости от тяжести протекания болезни подразумевает такие варианты отклонения:

  • легкий артрогрипоз — характеризуется изменением формы и незначительным ограничением подвижности суставов кистей и стоп, слабым остеопорозом и гипоплазией;
  • среднетяжелый артрогрипоз — отличается тем, что присутствует нарушение двигательной функции всех суставов, кроме проксимальных отделов конечностей, остеопороз и гипоплазия средней степени выраженности;
  • тяжелый артрогрипоз — выражается резким ограничением подвижности не только рук и ног, но и позвоночника, остеопороз и гипоплазия проявляются ярко.

Стоит отметить, что аномалия обладает большим количеством подформ, самыми распространенными среди которых считают такие:

  • синдром Гордона;
  • врожденная арахнодактилия;
  • птеригиум синдром;
  • дигитальный дисморфизм;
  • синдром Фримена-Шелдона.

Врождённый артрогрипоз можно классифицировать по самым разным признакам. По распространённости он может быть генерализованным, что встречается чаще всего, с поражением только верхних конечностей, с поражением только нижних конечностей, дистальным.

Контрактуры, которые развиваются в суставах, также могут быть разными. Бывают отводящие, приводящие, сгибательные, разгибательные, и некоторые другие виды.

По степени тяжести заболевание бывает лёгкой, средней или тяжёлой степени.

I Идиопатический (диспластический)

II Врожденные

III Нейрофиброматоз

Артрогрипоз лечение симптомы причины профилактика

IV Нейромышечные (полиомиелит, СМА, Шарко-Мари, б-нь Фридрейха, спастический паралич, миеломенингоцеле, артрогрипоз)

V Мезенхимальная патология (синдром Марфана, синдром Элерса- Данло)

VI Ревматоидные заболевания (ювенильный ревматоидный артрит)

VII Травматические деформации (переломы, постламинэктомические деформации)

VIII На почве контрактур внепозвоночной локализации (эмпиема, ожоги)

IX Остеохондродисплазии (ахондроплазия, множественная эпифизарная дисплазия, спондилоэпифизарная дисплазия)

trusted-source

1 степень. Угол искривления 1° — 10°.

2 степень. Угол искривления 11° — 25°.

3 степень. Угол искривления 26° — 50°.

4 степень. Угол искривления > 50°.

     1 тип – основная дуга грудная структуральная, противоискривления не структуральные

     2  тип – две дуги искривления в грудном отделе структуральные

     3 тип – две структуральные дуги в грудном и в грудопоясничном (поясничном отделе)

     4  тип —  три структуральных дуги, две грудных и одна грудопоясничная (поясничная)

     5 тип – структуральное искривление в грудопоясничном (поясничном отделе) противодуги не структуральные

     6  тип – основная структуральная дуга поясничная (грудопоясничная) и она больше структурального грудного искривления на 5°  и более, верхнегрудное противоискривление неструктуральное.

  •    отклонение линии остистых отростков от срединной линии
  •    реберный горб
  •    асимметрия надплечий
  •    асимметрия треугольников талии
  •    асимметрия положения таза

Факторы которые могут провоцировать  искривление позвоночника :

  • сидячий образ жизни, при котором формируется неправильная осанка;
  • рахит, полиомиелит, нарушение обмена веществ и заболевания соединительной ткани;
  • недостаток кальция, влекущий за собой остеопороз;
  • травмы и опухоли позвоночника;
  • дистрофия мускулатуры поясничного, грудного и шейного его отделов;
  • травмы костей таза и врожденные его дефекты;
  • разная длины ног
  • воспалительные процессы в мышцах.
  • угол сколиотической дуги > 40°;
  • деформацией менее 40°, с клиническими и рентгенологическими признаками продолжающегося  роста скелета;
  • ухудшение функции лёгких и сердца, связанное с увеличением деформации;
  • миело- или радикулопатии с неврологическими расстройствами;
  • наличие длительного болевого синдрома, который не купируется консервативными методами лечения.

Принципы операции:

  • Трехмерная коррекция;
  • Восстановление правильного фронтального и сагиттального баланса;
  • Стабильность фиксированного позвоночника в положении достигнутой коррекции;
  • Нейрофизиологический мониторинг.
  • рентгенография грудо-поясничного отдела позвоночника в 2-х проекциях, функциональные снимки;
  • МРТ грудо-поясничного отдела позвоночника.

Операция:

  • Трехмерная коррекция деформации достигается деротационным маневром и поэтапным подтягиванием позвонков к предварительно смоделированному стержню;
  • Эластичность стержня обеспечивают компромисс между ригидным сегментом деформированного позвоночника и корригирующей силой;
  • Интраоперационная стабильность имплантов создает комфорт монтажа системы и радикальность хирургической коррекции.

В ходе операции хирургом производится прикрепление металлического стержня на заднюю стенку позвоночника при помощи титановых винтов. Стержни фиксируют, выпрямляют и формируют новый прямой позвоночник, предупреждая деформирование в дальнейшем.

После оперативного вмешательства пациент на следующий день  может вставать, ходить, сидеть.

Все операции, связанные с коррекцией сколиотической деформации, проводятся под обязательным нейрофизиологическим мониторингом !

Пациентка 13 лет.Диагноз: Идиопатический правосторонний грудо-поясничный сколиоз 95°.Выполнено оперативное лечение: Задний корригирующий транспедикулокорпоральный винтовой спондилодез Th2-L4 транспедикулярной системой.

Пациентка 15 лет.Диагноз: Идиопатический левосторонний грудо-поясничный сколиоз 98°.Выполнено оперативное лечение: Задний корригирующий транспедикулокорпоральный винтовой спондилодез Th2-L4 транспедикулярной системой система Universal Clamp.

Пациент 12 лет.Диагноз: Нейрофиброматоз 1 типа, правосторонний грудной сколиоз 90°.Выполнено оперативное лечение: Задний корригирующий мульти-стержневой транспедикулокорпоральный винтовой спондилодез Th1-L4 транспедикулярной системой система Universal Clamp.

Прогноз и профилактика

Артрогрипоз – это тяжелое заболевание суставов, при котором они деформируются и теряют функциональность. Недуг носит системный характер и является врожденным. В зависимости от выраженности симптомов болезнь поражает несколько или практически все суставы организма с втягиванием в патологический процесс мышц и сухожилий.

На сегодняшний день, официальная медицина, к сожалению, не знает точной причины развития данного недуга. Известно только, что патология формируется внутриутробно, скорее всего в период закладки у эмбриона будущих органов и систем (до 12 недель беременности). Факторы, которые теоретически могут оказать негативное влияние и способствовать развитию болезни:

  • употребление алкоголя и наркотических веществ;
  • радиационное излучение (рентген и флюорография в том числе);
  • прием медикаментов с тератогенным эффектом;
  • внутриутробные инфекции;
  • тяжелые системные заболевания беременной;
  • генные мутации.

При влиянии этих факторов нарушается процесс формирования суставного аппарата и остеогенез (образование костей). Существует также механическая теория развития болезни.

Ее авторы предполагают, что из-за недостаточного количества околоплодной жидкости матка сдавливает будущего ребенка, вызывая этим деформацию.

При исследовании образцов тканей головного и спинного мозга больных патологоанатомы пришли к выводу, что заболевание вызывает изменения нервной системы, хотя интеллект при этом не нарушается.

Передача импульса при артрогрипозе происходит с перебоями, поэтому кровоснабжение мышц неполноценно. Искривление суставов вызывает замещение мышечной ткани соединительной или жировой, что приводит к упадку двигательной активности.

Степень болезниКостный аппаратМышцы
Патология суставов Рентгенологические особенности костей Морфологические изменения костей Сила Гипоплазия Морфология ЭМГ
Легкая Нарушение формы и ограничение подвижности кистей и стоп Остеопороз слабой выраженности, хрупкость трубчатых костей Симптомы нарушения образования костей и суставов 1-2 балла Слабо выраженная Истощение и уменьшение мышц Признаки поражений мышц и спинного мозга
Среднетяжелая Нарушение формы и ограничение подвижности всех суставов конечностей кроме проксимальных отделов Остеопороз средней выраженности, хрупкость трубчатых костей Симптомы нарушения образования костей и суставов 2-4 балла Слабо или средне выраженная Истощение и уменьшение мышц Признаки поражений мышц и спинного мозга
Тяжелая Нарушение формы и ограничение подвижности позвоночника и всех суставов рук, ног Ярко выраженный остеопороз, хрупкость трубчатых костей Симптомы нарушения образования костей и суставов 1-2 балла Ярко выраженная Истощение и уменьшение мышц Признаки поражений мышц и спинного мозга
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Дипроспан побочные эффекты от одного укола

Поскольку заболевание относится к врожденным патологиям, внешне его замечают сразу после рождения ребенка. Болезнь чаще поражает дистальные (отдаленные) и реже проксимальные (близко расположенные к телу) отделы конечностей.

Заболевание может распространяться по всему телу, затрагивать нижние или верхние конечности или поражать только их дистальные отделы.

Генерализованная форма болезни изменяет почти все суставы тела (в том числе, позвоночник и лицевую часть черепа), поэтому мышечная система не может нормально функционировать. Отмечается снижение тонуса или его полное отсутствие.

Если у ребенка диагностирован только артрогрипоз верхних конечностей (или нижних), который затрагивает несколько суставов, то при своевременном лечении есть все шансы существенно улучшить его здоровье.

Важно, что при артрогрипозе не поражаются внутренние органы, но из-за сильных искривлений позвоночника иногда они могут смещаться.

Болезнь не прогрессирует с возрастом и обычно не передается по наследству. Прогноз заболевания зависит от того, насколько рано были начаты лечебные мероприятия.

Как выявить недуг?

Единственный вид пренатальной диагностики заболевания – это УЗИ во время беременности на разных сроках развития плода. Некоторые тревожные признаки помогают заподозрить страшный порок развития. При предположительном внутриутробном диагнозе «артрогриппоз» инструментально отмечаются такие изменения:

  • нарушение двигательной активности плода (ее снижение или полное отсутствие);
  • истончение мягких тканей конечностей в объеме;
  • грубые пороки развития суставов (например, неподвижность или визуальное отсутствие стоп, кистей).

С целью скрининга будущим мамам нужно проходить минимум 3 обязательных УЗИ: на 10-13 неделе, в период около 5 месяцев беременности и после 30 недели. Особенно важны в диагностическом плане первые 2 исследования, поскольку в третьем триместре прервать беременность нельзя даже по медицинским показаниям.

Как-то иначе выявить патологию невозможно, она не определяется при сдаче крови или наощупь во время планового осмотра акушера-гинеколога. После рождения ребенка для диагностики дополнительно используют рентген и ЭМГ, хотя изменения видны внешне невооруженным глазом.

Чтобы лечебные действия были эффективными, их проводят с самого рождения ребенка. До момента выписки важно обучить родителей правильно проводить ортопедические упражнения, которые они могут самостоятельно повторять ежедневно дома. В роддоме детям обычно назначают такие виды лечения:

  • массаж;
  • физиотерапевтические процедуры (лечение теплом);
  • гимнастика;
  • фиксация суставов (с помощью шин или гипсовых повязок).

Если результата от консервативного лечения не хватает для выздоровления или улучшения состояние ребенка, ему показано хирургическое вмешательство. Чем раньше оно будет проведено, тем выше его эффективность.

Деформации ног оперируют в возрасте 3-4 месяца, а рук – в 6-8 месяцев.

Артрогрипоз лечение симптомы причины профилактика

Лечение в позднем возрасте требует более голубоокого вмешательства в костный аппарат и мягкие ткани, поэтому ортопеды рекомендуют не затягивать с этим.

Заболевание приводит к контрактуре суставов и невозможности из-за этого вести в дальнейшем нормальный образ жизни. Контрактура – это частичное или полное ограничение подвижности (например, невозможность сгибания или разгибания кисти).

Шансы вылечить этот недуг полностью или хотя бы с минимальными оставшимися осложнениями есть только при его легкой форме.

Если в процесс вовлечены несколько суставов (обычно диагноз звучит как «дистальный артрогрипоз») и при этом не затронут позвоночник, то с помощью консервативных, а иногда оперативных методов можно достичь стойкой положительной динамики.

В тех ситуациях, когда патология распространяется на множественные суставы и спину, основная цель лечения – облегчить боль и состояние пациента настолько, насколько это возможно.

Важно максимально исправить вывихи и немного повысить мышечный тонус, чтобы человек мог самостоятельно двигаться или хотя бы работать руками.

Совокупность хирургических и терапевтических методов дает возможность в большинстве случаев уменьшить выраженность деформации и улучшить чувствительность мышц. Таким больным после курса основного лечения обязательно нужна поддерживающая физиотерапия и массаж.

Для того чтобы суставы не деформировались заново используются специальные ортопедические фиксаторы и шины. Независимо от выраженности заболевания, лечение и восстановление ребенка – это тяжелый процесс (морально и физически) для родителей.

Поскольку неизвестен точный патогенез и причины болезни, специфической профилактики не существует.

По мнению многих врачей, лучшая мера предотвращения заболевания – это ответственное отношение к своему здоровью беременных и тех женщин, которые в будущем планируют стать мамами.

В период вынашивания плода желательно по максимуму исключить прием медикаментов и остерегаться любых вредных факторов, в том числе стресса.

В некоторых случаях человек должен постоянно или временно носить корректоры, которые не позволяют суставам искривляться.

Артрогрипоз лечение симптомы причины профилактика

Регулярные осмотры ортопеда и рентгенологические исследования позволяют отслеживать динамику процесса и при необходимости вовремя поменять план лечения.

Столкнувшихся с этой бедой людей часто волнует вопрос: артрогрипоз, что это такое и каковы шансы избавиться от него? Безусловно, это непростое заболевание, которое сложно поддается лечению, однако при усердии родителей и грамотном врачебном подходе можно добиться положительных результатов.

Генерализованный артрогрипоз имеет неблагоприятный прогноз. Пациенты нуждаются в периодическом лечении, реабилитационных мероприятиях, адаптации в специализированных учреждениях.

Локализованный легкий артрогрипоз полностью излечим при условии своевременно начатой терапии. Поскольку контрактуры и деформации склонны к рецидиву, дети с данным диагнозом подлежат диспансерному наблюдению до окончания роста костей.

Точные причины формирования отклонения у детей клиницистам выяснить не представляется возможным, поэтому профилактические мероприятия направлены на адекватное ведение беременности:

  • полный отказ от вредных привычек;
  • здоровое и полноценное питание;
  • избегание травм живота;
  • прием только тех лекарств, которые выпишет лечащий врач;
  • отсутствие влияния на организм химикатов и облучения;
  • раннее выявление и полноценное лечение любых острых или хронических болезней, которые повышают шансы того, что форма суставов рук, ног и позвоночника будет изменена;
  • регулярное посещение акушера-гинеколога.

Прогноз диктуется формой протекания заболевания. Например, генерализованный артрогрипоз имеет неблагоприятный прогноз, в то время как локализованная форма полностью устраняется.

Полное отсутствие терапии чревато осложнениями — необратимой деформацией и полным обездвиживанием больного сустава, что ведет к инвалидизации.

Как проявляется

При генерализованной форме тугоподвижность плеч, локтей, коленей и тазобедренных суставов отмечается у всех малышей. Происходит деформация кистей, стоп, лица, позвоночника, полная гипотония или атония мышц.

Если затронуты только нижние конечности, тогда отмечаются контрактуры тазобедренных суставов. У некоторых диагностируется вывих бёдер. Могут быть сгибательные или разгибательные контрактуры в коленях, деформация стоп.

Если затронуты только верхние конечности, то отмечаются контрактуры в плечах, в локтях, в области лучезапястных суставов, а также в первом пальце кисти.

Кроме того, артрогрипоз верхних и нижних конечностей может быть дополнен следующими симптомами:

  1. Постоянные респираторные заболевания.
  2. Косолапость.
  3. Косорукость.
  4. Вывихи.
  5. Появление на теле гемангиом.
  6. Синдактилия пальцев.

Причём врожденный множественный артрогрипоз диагностируется и по симптомам, которые для него нехарактерны. Например, здесь не наблюдается симметричности деформации костей или поражения внутренних органов.

Профилактика

Источник

Для профилактики возникновения артрогрипоза во внутриутробном периоде беременной женщине необходимо беречься от инфекционных заболеваний, следить за правильным рационом, а также вовремя проходить необходимые обследования.

После рождения и лечения новорождённого профилактика сводится к предупреждению рецидива заболевания. Это в первую очередь ортопедические средства, которые помогут сохранить правильную походку (обувь), осанку (корсеты, корректоры осанки). В дальнейшем рекомендовано регулярное лечение в санаторно-курортных учреждениях.

Основной мерой профилактики артрогрипоза является предупреждение воздействия тератогенных факторов на плод во время беременности.

Будущей матери необходимо выполнять ряд условий, которые помогут снизить риск возникновения у ее малыша серьезной патологии:

  • Отказаться от вредных привычек;
  • Питаться здоровой пищей;
  • Избегать травм брюшной полости;
  • Использовать в лечении препараты, назначаемые врачом;
  • Избегать пребывания на открытом солнце;
  • Своевременно лечить болезни;
  • Регулярно посещать гинеколога.

Прогноз на патологию диктуется формой ее протекания. Генерализованный тип артрогрипоза редко завершается успешно, а вот локализованная его форма целиком устраняется. Отсутствие терапии провоцирует осложнения – деформацию сочленений и полное их обездвиживание, из-за чего наступает инвалидность.

Прогноз и профилактика

Профилактические меры принимаются уже тогда, когда ребенок находится в утробе матери

Нельзя проводить лечение самостоятельно. Народные методики лечения посредством примочек, растирок, компрессов и отваров для внутреннего употребления способны только усугубить проблему.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Остеопороз коленного сустава лечение симптомы причины профилактика

Если консервативное лечение обеспечить ребенку в самые первые 10 лет жизни – можно улучшить двигательную функцию суставов, а при начальной форме патологического процесса добиться прекрасных результатов.

Как избавиться

Лечение артрогрипоза только симптоматическое. Вылечить болезнь получается не всегда, особенно если одновременно затронуты руки и ноги.

Артрогрипоз лечение симптомы причины профилактика

Восстановить форму суставов можно при помощи гипсования, которое следует проводить каждую неделю. После полного курса врачом обязательно подбираются ортезы.

Электростимуляция при артрогрипозе входит в список физиотерапевтических процедур. Также пациент может получать лекарственный электрофорез, аппликации с парафином и озокеритом, солевые грелки, фонофорез. Обязательны частые курсы массажа, ЛФК.

После того, как удастся устранить все видимые искривления костей, проводится хирургическое вмешательство для восстановления мышц и сухожилий.

Лечится или нет артрогрипоз? Если это генерализованная форма, то прогноз здесь всегда неблагоприятный. Если же локальная, например, повреждены только руки и ноги, то есть большая вероятность вернуть конечности в норму. Инвалидность также будет зависеть от этих показателей.

Профилактики не разработано до сих пор, так как нет точных представлений о том, что именно формирует заболевание. Единственное, что требуется – это полное исключение тех факторов, которые могут повлиять на развитие плода.

Причины артрогрипоза у детей

Среди причин, ведущих к развитию артрогрипоза у детей, называют разного рода инфекции, влияние химических и лекарственных веществ, физическое воздействие, патологии беременности, в частности многоводие или плацентарная недостаточность, и прочие. У матерей в истории часто диагностируют различные заболевания, аборты, выкидыши.

Невозможно сказать определенно, вследствие чего начинается развитие артрогрипоза. Тератогенное воздействие оказывается на плод еще на ранних этапах его развития. Нарушается формирование мышечных тканей с последующим повреждением спинного мозга и дальнейшими патологиями в развитии нервных волокон в мышцах.

Беременные детьми с артрогрипозом женщины начинают ощущать шевеление плода довольно поздно и слабо.

Заболевание матери инфекциями вирусного или бактериального происхождения может стать причиной развития у плода артрогрипоза еще начиная с 4-5 недели его жизни. Могут влиять лекарственные и токсические средства, поздний токсикоз беременных, фетоплацентарная недостаточность.

девушка кашляет

Стоит отметить, что артрогрипоз у детей развивается случайным образом и в большинстве случаев не носит наследственный характер.

Разновидности артрогрипоза
Генерализованный артрогрипоз

Никто точно не знает, что становится первопричиной артрогрипоза. Предполагают, что это либо первоначальные патологии мышц, либо изменения в мышцах, спровоцированные изначальным повреждением спинного мозга. Однако какими бы ни были причины, в результате – подвижность суставов ограничивается.

Генерализованный (в 54 случаях из 100), затрагивающий только нижние конечности (30 заболевших из 100), с обездвиживанием только верхних конечностей (5 случаев на 100 пациентов), дистальная форма (подвержены 11 пациентов из 100).

Генерализованный тип артрогрипоза характеризуется деформацией суставов плечевого пояса, локтей, коленей, лучезапястных и тазобедренных суставов, нарушением строения лица, поражением стоп и кистей рук.

Артрогрипоз дистального типа выражается в искривлении стоп и кистей, сочетанном с повреждениями более крупных суставов. В основном, такие повреждения симметричны и не имеют свойства усугубляться в период взросления ребенка.

Артрогрипоз лечение симптомы причины профилактика

На умственные способности и состояние внутренних органов ребенка артрогрипоз влияния не оказывает. При условии грамотного лечения контрактур, дети могут со временем вернуться к нормальному образу жизни и посещать занятия в школе.

В большинстве случаев при артрогрипозе страдают стопы и кисти рук, локти и колени – несколько реже, голеностопные и тазобедренные суставы подвергаются воздействию реже всего. Тяжесть протекания заболевания может варьироваться у разных пациентов, иногда патологии могут проявляться сильнее в верхних или нижних конечностях.

В процессе диагностики артрогрипоза, у младенцев обнаруживают многочисленные патологии суставов, выраженные в косолапости, локтевой косорукости и прочих нарушениях.

Визуальный осмотр показывает, что мышечные ткани у пациентов сильно атрофированы, в некоторых случаях кисть напоминает «когтистую лапу», межфаланговые суставы фиксировано сгибаются, а пястно-фаланговые – разгибаются.

Примечательно, что функционирование конечностей во многом зависит от степени атрофированности мышц. Таким образом, даже если нет значительного ограничения подвижности, но отсутствует тонус в мышцах, человек может быть неспособен ничего сделать самостоятельно.

При патологии нижних конечностей с сочетанной контрактурой тазобедренного сустава, нередки вывихи бедра. Отличие такого вывиха от вывиха из-за дисплазии сустава бедра заключается в раннем развитии (эмбриональный вывих) и выраженности к моменту рождения.

Кроме того, артрогрипозу присущи контрактуры сгибательно-отводяще-наружно-ротационного характера, а также повреждение коленных суставов и стоп. Диагностируются и вывихи коленей с разгибательными контрактурами.

Зачастую артрогрипоз у детей вызывает весьма негибкие и фиксированные виды косолапости.Позвоночный столб обычно не подвергается заболеванию.

Лечение артрогрипоза
Можно ли вылечить заболевание

Лечение артрогрипоза нужно начинать уже с первых дней жизни младенца. При этом чтобы добиться положительных результатов, подход должен быть комплексным. Лечение должно включать лечебную физкультуру, курс массажей, а также применение специальных фиксирующих и корректирующих ортезных приспособлений.

Артрогрипоз лечение симптомы причины профилактика

Стоит отметить, что грамотное и упорное следование рекомендациям врачей позволит улучшить состояние суставов, избавиться от контрактур и вернуть мышцам тонус, чтобы ребенок мог вести нормальную активную жизнь.

Комплекс упражнений и укладок, совмещенный с гипсованием, следует начинать с 5 дня от рождения и выполнять не менее 6-8 раз в день – они направлены на устранение контрактур и коррекцию формы суставов.

Массажные курсы по 15-20 сеансов можно проводить уже с 2-3 недель от роду, тогда кожа будет уже не такой чувствительной к механическому воздействию. За год потребуется 5-6 подобных курсов.

Начинают курс лечебных процедур с поглаживаний конечностей и туловища, а также создания легкой вибрации, тем самым снижая тонус сгибателей рук. Далее выполняют упражнения на стимулирование рефлексов Моро и Робинсона.

В случаях, когда безусловные рефлексы не выражены или вовсе отсутствуют, добиваются абсолютного расслабления мышц и проводят комплекс пассивных упражнений. Пассивные упражнения для стоп, предназначенные для коррекции стоп, чередуют с массажами и рефлекторными занятиями.

С течением времени, когда постепенно снижается тонус сгибателей, значение приобретают пассивные упражнения для улучшения двигательной функции суставов и обеспечения должного уровня двигательной активности ребенка.

На втором полугодии жизни младенца у него активизируются хватательные рефлексы, он начинает поднимать и удерживать головку, вертеться и поворачиваться. В это время к пассивным упражнениям добавляют массаж корпуса и конечностей, совмещая его со специальным курсом лечебной физкультуры.

Исходные позиции для выполнения активных упражнений – лежа на спине или на животе. При этом принимают во внимание двигательные возможности ребенка, постепенно развивая и улучшая их исходя из физиологических потребностей.

Например, если ребенок лежит на животе – разрабатывают колени и тазобедренные суставы, чтобы они разгибались полностью. Если ребенок не может удержать головку – ее поднимает физиотерапевт, проводя пассивное упражнение.

Когда ребенок лежит на спинке, выполняют скручивания туловища, то есть одной рукой удерживают голени в нижней трети, а другой рукой держат за соответствующую ручку. Далее таз поворачивают в одну сторону и слегка потягивают за руку в другую.

Комплекс упражнений для коррекции работы суставов проводится попеременно с массажем и занятиями, направленными на повышение двигательной активности. Чтобы добиться эффекта от выполнения упражнений для суставов, нужно фиксировать туловище и поврежденную конечность – тогда направление движений в патологическом суставе можно будет контролировать.

Лечение артрогрипоза дополняется такими процедурами как электрофорез, солевые грелки, аппликации парафином и озокеритом, фотохромотерапия, а также приемом неврологических препаратов для стимуляции трофики мышечных тканей и кровообращения.

Прооперированные суставы фиксируются корсетами, корректорами осанки, специальной ортопедической обувью, туторами. Санаторное лечение настоятельно рекомендуется.

Оперативное лечение предполагает изменение программы физических нагрузок исходя из плана реабилитации. При этом методы общего и специфического воздействия на состояние ребенка, больного артрогрипозом, продолжают практиковать.

Артрогрипоз у детей — врожденная системная патология, вызывающая гипотрофию мышц, поражение спинного мозга и контрактуры суставов. Встречается заболевание у 1 ребенка на 3 тысячи новорожденных, а среди всех костно-суставных болезней составляет примерно 3 %.

В настоящее время точные причины возникновения аномалии остаются неизвестными. Однако специалисты считают, что пусковым механизмом может выступать неадекватное протекание беременности.

Среди наиболее характерных клинических признаков стоит выделить позднее шевеление и низкую внутриутробную активность плода. После появления ребенка на свет основными симптомами будут аномальное положение двух и более суставов конечностей, их малоподвижность или полная фиксация в неестественной позиции.

Диагноз ставят на основании присутствия характерных клинических признаков. Пациенту необходимо пройти ряд инструментальных обследований. Выявить заболевание можно при помощи методик пренатальной диагностики на этапе внутриутробного развития.

В лечении преобладают консервативные методы — поэтапное гипсование пораженной конечности, физиотерапия и массаж. Однако при неэффективности такого подхода обращаются к хирургическому вмешательству.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра патологии отведено отдельное значение. Код по МКБ-10 будет Q74.3.

Больные конечности

Артрогрипоз у детей – это такое наследственное заболевание, которое характеризуется патологиями развития мышц и нервных волокон, приводящими к искривлению и ограничению подвижности суставов.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Лечение окопником

Причины возникновения патологии

Заболевание не является наследственным, а возникает под влиянием внешних факторов. Всего насчитывается около 150 причин, которые могут вызвать патологию. К их числу относятся:

  • бактериальные и вирусные инфекции, которые переносит женщина во время беременности;
  • влияние на состояние плода тех лекарственных средств, которые принимает будущая мать;
  • аномалии строения матки, из-за которых ее внутреннее пространство уменьшается;
  • плацентарная недостаточность, многоводие и другие патологии.

Установлено, что матери детей, страдающих такой патологией, тяжело переносили беременность, она протекала с сильным токсикозом, в т. ч. на поздних сроках. В анамнезе у таких женщин могут быть различные системные заболевания, выкидыши, замершая беременность, аборты. Так что однозначного ответа на вопрос о происхождении заболевания у науки нет.

Недостаточно исследован и патогенез заболевания. Существуют две теории, которые объясняют механизм развития — миогенная и неврогенная. Согласно первой, на ранних сроках беременности, примерно на 5–6 неделе, из-за воздействия тератогенных факторов нарушается развитие мышечных волокон или суставов плода. Из-за этого и возникает артрогрипоз.

Но сторонники неврогенной гипотезы подчеркивают, что может повреждаться спинной мозг, из-за чего возникает вторичная денервация мышц. Характер их поражения — избирательный. Мышечный тонус характеризуется дисбалансом, это приводит к тому, что связки укорачиваются, околосуставные ткани формируются с аномалиями и сустав фиксируется в неподходящем положении.

Разновидности

Врожденный артрогрипоз развивается в различных формах. Его классифицируют по виду контрактуры — это отводящие или приводящие, разгибательные или сгибательные формы. В зависимости от тяжести деформации выделяют легкую, среднюю и тяжелую степени заболевания.

Множественный, по степени распространенности, подразделяется на следующие виды:

  1. Генерализованный (50% случаев). Поражаются нижние и верхние конечности. В тяжелых случаях отмечается не только нарушение тонуса мышц, но и поражение локтевых, плечевых, тазобедренных суставов и одновременно деформация лицевого скелета, а иногда и позвоночника.
  2. Дистальный (около 11%). В основном деформируются кисти и стопы, но бывает и так, что этим дело не ограничивается и могут быть задеты еще какие-то крупные суставы или кости лица.
  3. С поражением нижних или верхних конечностей (30 и 5% соответственно).

Перечисленные формы отличаются симптомами и характером течения.

Специалисты подразделяют патологию на следующие типы:

  1. Генерализованный тип патологии;
  2. Артрогрипоз нижних конечностей;
  3. Патология с поражением рук;
  4. Артрогрипоз дистальный.

Характерные симптомы

Симптомы зависят от формы. При генерализованной нарушается мышечный тонус (от гипотонии до атонии, в зависимости от степени тяжести), деформируются кисти, стопы, позвоночник. Также она характеризуется тугоподвижностью всех суставов — лучезапястных, тазобедренных, коленных и т. д.

Артрогрипоз нижних конечностей — это деформация стоп, появление сгибательных или разгибательных контрактур в коленных суставах. Иногда наблюдается вывих бедер.

Патология верхних конечностей проявляется возникновением контрактур как в более крупных суставах локтя или плеча, так и в пальцах. Классическое описание этой формы заболевания выглядит так: плечи у ребенка тоньше нормы, они как бы присоединены к туловищу и развернуты внутрь, локти разогнуты и неподвижны.

При дистальном артрогрипозе важнейшим диагностическим признаком являются деформации стоп и кистей. Дистальная форма, в отличие от остальных видов, может наследоваться по аутосомно-доминантному типу.

При этом поражения внутренних органов нет. Несмотря на то что часто наблюдается поражение ЦНС, интеллектуальные способности у детей остаются нормальными, соответствующими возрасту, т. е. умственное развитие протекает без отклонений.

При всех формах заболевания наблюдаются вывихи суставов, косолапость и косорукость, наличие на теле красных пятен — гемангиом и телеангиэктазий (сосудистых звездочек). Часто кожа над пораженными суставами выглядит втянутой.

Лечебные мероприятия

Лечение детей, страдающих заболеванием, начинается буквально с рождения. Основным направлением является устранение деформаций и контрактур, развитие активной функции мышц. Также нужно, чтобы ребенок научился удерживать конечности в заданном положении.

Выбрать метод лечения может только врач–ортопед. Иногда приходится обращаться и к стоматологу, если у ребенка наблюдается ограниченное открывание рта. Но нужно искать врача, который специализируется на таких нарушениях, поскольку стоматологи общей практики не обладают достаточными знаниями и опытом для того, чтобы связать нарушение функции нижнечелюстного сустава с артрогрипозом, что мешает правильно поставить диагноз.

Комплекс лечебных мероприятий нужно начинать как можно раньше. Важную роль играет активная позиция родителей. Но им нужно запастись терпением, поскольку терапия при заболевании рассчитана на длительное время.

Многим из маленьких пациентов после этого хирургическое лечение не понадобилось вовсе. Но в ряде случаев эффективным было сочетание консервативных методов и оперативного вмешательства.

Часто лечение начинается с поэтапного гипсования конечностей 1 раз в неделю. Для коррекции контрактуры пальцев кисти или локтевых суставов ребенку делают специальные гипсовые лонгеты. Перед гипсованием нужно делать сеанс лечебной гимнастики.

Первые сеансы проводит специалист, но родители обязательно сами должны обучиться корригирующим упражнениям и укладкам, которые выполняются и при наложенном гипсе. Такую гимнастику делают в течение получаса.

Постепенно при выполнении упражнений будет достигнут больший угол коррекции — тогда ребенку предстоит замена гипса, и ему изготовят новые ортезы.

При благоприятном развитии событий амплитуда движений увеличивается быстро. Но если в течение первого месяца нет положительной динамики, от консервативного лечения переходят к хирургическому. Исследования показали — консервативное лечение эффективно только в первые полгода жизни ребенка, и упускать время в данном случае нельзя.

Применяются и другие методы лечения:

  1. Массаж. Он сочетается с элементами точечного, и начинают его сразу же, как кожный покров ребенка адаптирован к такой нагрузке, т. е. с момента, как младенцу исполнится 2–3 недели. Курс массажа состоит из 15–20 сеансов. В течение года проводится 5–6 таких курсов.
  2. Электростимуляция.
  3. Фонофорез.
  4. Методы теплового воздействия — солевые грелки и парафиновые аппликации.
  5. Другие методы физиотерапии.

Обязательно проводится медикаментозная терапия. Связано это с тем, что при артрогрипозе развиваются дегенеративные процессы в нервной ткани. Поэтому главной задачей медикаментозной терапии считается улучшение обменных процессов, питание тканей, повышение нейропластичности.

Чаще всего назначается Актовегин в возрастной дозу внутримышечно. Применяются и другие препараты, например раствор Нейромидина, который улучшает нервно–мышечную передачу. Курс рассчитан на 10 внутримышечных инъекций.

Детям с таким заболеванием полезны препараты с антиоксидантными свойствами, поскольку они положительно влияют на процессы метаболизма в нервной ткани — это Мильгамма (в виде внутримышечных инъекций), витаминные комплексы (на основе группы В).

Если консервативная терапия оказывается неэффективной, назначается операция. Но детям раннего возраста ее не делают, придется ждать 2–3 года. Хирургическое вмешательство направлено на коррекцию размеров мышц и сухожилий, вправляются имеющиеся вывихи.

Заключение

Генерализованный артрогрипоз редко удается вылечить полностью. Такие дети должны периодически проходить курс лечения или реабилитации.

Поскольку причины развития патологии до конца не изучены, единственная мера профилактики — предупреждение факторов, которые могли бы негативно повлиять на плод во время беременности (например, предотвращение инфекционных заболеваний).

В основе любого успешного лечения маленьких детей лежит, в первую очередь, осознание самими родителями того, что никакой трагедии в этой болезни нет. Трагедия состоит лишь в твердой вере в своё собственное бессилие. В преодолении же такого бессилия состоит фундаментальность человеческого духа.

«Все, что случается с нами,

учись видеть сердцем, а не глазами» (Монах Симеон Афонский)

Анализ достижений на мировом уровне в оздоровлении детей с артрогрипозной деформацией указывает на то, что это заболевание сложное и плохо изученное. На сегодня в мире нет эффективной схемы лечения такой патологии.

Симптоматика

1 степень – угол искривления от 1-10°. Симптомы первой степени практически не заметны. К ним относятся небольшие визуальные расхождения, например, одно из плеч немного выше другого. После длительных физических нагрузок возможно болевых ощущений в спины.

2 степень – угол отклонения от 11-ти до 25°. Во второй степени симптомы становятся более заметными. Появляются регулярные боли в спины, плечи и лопатки приобретают визуально несимметричное расположение.

3 степень – угол отклонения от 26-ти до 50°. Болевые ощущения учащаются и нарастают. Появляется выраженная деформация спины и появляется реберный горб. 4 степень — угол отклонения от 50° и выше. Деформируется туловище, становится отчётливо видна выпуклость с одной стороны рёбер и впадина с другой.

Консервативное лечение

Доказана эффективность лечебной гимнастики, выполнение которой помогает в достижении следующих целей:

  • выравнивание осанки;
  • нормализация дыхания;
  • укрепления мускулатуры;
  • исправление деформации;
  • укрепление ослабленного организма.

Занятия лечебной физкультурой практически всегда дают положительный результат. Комплекс должен быть разработан ЛФК специалистом в индивидуальном порядке с учетом выраженности и локализации искривления.

Традиционное лечение включает прием медикаментов (играют вспомогательную роль), плавание, электрофорез, массаж, иглоукалывание. Процедуры могут выполняться в лечебных санаториях или поликлинике.

Операция может быть проведена как в подростковом возрасте так и взрослому человеку.В каждом отдельном случае операция связана с определенным риском получения осложнений, поэтому принятие решения должно быть обдуманным.