Болезнь Олье лечение симптоматика диагностические мероприятия

Возможные осложнения

Сопутствующие осложнения наблюдаются очень редко. Это может быть перерождение хондроматозных узлов в опухоль доброкачественно или злокачественного характера.

При длительном отсутствии лечения на фоне укорочённой конечности может развиться искривление позвоночника.

Признаками этого процесса являются постепенно нарастающие болевые ощущения, а также припухлость в области поражённой кости.

При рентгенологическом исследовании можно обнаружить участки деструкции. Они за короткий промежуток времени увеличиваются в размерах и разрушают корковый слой.

Достаточно часто осложнения, сопутствующие заболеванию, характеризуются преобразованием хондроматозных узлов в злокачественные или доброкачественные опухоли. При длительном или неправильном лечении возможно укорачивание конечности, а также вероятны искривления позвоночного столба, что характеризуется нарастающими болями и тканевым отеком.

Раннее развитие опухолевидного новообразования в фалангах способно спровоцировать уродливые деформации пальцев. При развитии болезни в раннем детском возрасте высок риск серьезных последствий для пациента.

Причины и факторы риска

На сегодня данное заболевание остаётся до конца не изученным, поэтому причины его возникновения не установлены. Есть гипотезы о передаче патологии по аутосомно-доминантному типу наследственности.

болезнь олье

Нарушения начинают закладываться на уровне эмбрионального развития.

При заболевании наблюдается скопление хрящевой ткани в виде очагов, выступающих над поверхностью и напоминающих экзостозы.

Размещаются они в глубине костей, конкретно в диафизах или метафизах. При обследовании можно увидеть, что они похожи на гиалиновый хрящ.

Очень редко заболевание сопутствует нарушение пигментации или образование кавернозных тел. При таком сочетании говорят о синдроме Маффуччи.

Очаги хрящевой ткани растут по мере взросления организма, в результате наблюдается деформация поражённых костей. В некоторых случаях происходит перерождение в злокачественную или доброкачественную опухоль, хондросаркома или хондрома соответственно.

Прогноз

При дисхондроплазии прогноз благоприятный. Если вовремя провести нужные методы лечения, то удастся предотвратить даже остаточные явления. При тяжёлых формах может остаться незначительная хромота.

В результате того, что этиология развития дисхондроплазии до конца не изучена, предотвратить ее развитие достаточно сложно. Однако многолетний опыт позволяет сделать вывод, что профилактические мероприятия следует начинать выполнять еще до начала планирования беременности и во время нее.

Важно отказаться от вредных привычек (курение, алкоголь, наркотические вещества и т. д.), а также избегать негативных климатических факторов, которые могут повлиять на закладку жизненно важных систем и органов малыша.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Травматическая артропатия коленного сустава

Необходимо помнить, что дисхондроплазия – это серьезная врожденная патология, и если она правильно диагностирована, требуется незамедлительное оказание медицинской помощи. Прогноз при заболевании достаточно затруднителен.

Интересен тот факт, что у пациентов с многочисленными поражениями костно-хрящевой ткани лучший прогноз, чем при локальных изменениях хряща. Одиночные нарушения способны вызвать укорачивание одной ноги, что неизбежно ведет к асимметрии в нижних конечностях, особенно в раннем детском возрасте.

При подозрении на вероятность развития болезни важна оценка результатов расширенного рентгенологического снимка, который включает в себя посегментарный осмотр участков с предрасположенностью к появлению энхондром.

Эффективных методик для лечения заболевания у детей в период костного роста не существует. После резекции измененного участка, как правило, отмечаются рецидивы, так как коррекция затруднена неполноценностью костной структуры.

Поэтому основное внимание уделяется предупреждениям осложнений (профилактика, осмотры и т. д.). После окончания роста костной ткани проводится полноценная и сложная операция по удалению пораженного участка с длительным процессом реабилитации.

Профилактические меры

Так как причина развития заболевания точно не установлена, то конкретные советы, помогающие предотвратить образование хрящевых очагов дать сложно.

Но в связи с гипотезой о нарушении в процессе эмбриогенеза, стоит в период беременности соблюдать все рекомендации доктора, вести здоровый образ жизни, избегать влияния вредных факторов внешней среды, которые могут стать причиной нарушения закладки органов и систем плода.

Таким образом, можно утверждать, что такое заболевание, как дисхондроплазия, является серьёзной врождённой патологией, избавиться от которой достаточно сложно.

Болезнь Олье лечение симптоматика диагностические мероприятия

Поэтому лучше стараться всячески предотвратить развитие этой патологии, а если она всё же диагностирована, необходимо незамедлительно приступать к лечению.

Симптомы нарушения

Первичные симптомы болезни Оллье чаще всего проявляются незначительно и небольшие изменения костной ткани способны протекать латентно, обнаруживаясь совершенно случайно, во время очередного диагностического обследования.

Если присутствуют крупные опухолевидные образования, отмечаются локальные деформации пораженных областей. При пальпации диагностируется безболезненное уплотнение, а дискомфортные проявления возникают после сдавления энхондромой окружающих анатомических образований (сосудов и нервных окончаний).

Обширное опухолевидное разрастание, расположенное вблизи суставов, может спровоцировать развитие синовита и артралгии с ограничениями подвижности в этих суставах. При этом хрящевая ткань обладает меньшей плотностью, чем костная.

Характерно, что даже при минимальном повреждении возможно наступление переломов, при которых присутствует сильный болевой синдром, крепитация, ограничение подвижности сустава и деформация конечности. Однако, в отличие от классического перелома, отсутствует травматическое воздействие на ткани.

Клиническая картина может проявиться в возрасте от 0 до 6, а иногда и до 10 лет. Такой длительный промежуток времени объясняется зависимостью локализации процесса.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Начальные дегенеративные изменения поясничного отдела позвоночника лечение

Раньше всего болезнь Олье начинает проявляться при поражении ног. Когда приходит пора ребёнку начинать ходить, замечается укорочение и деформация конечности, искривление её оси.

При поражении ростковой зоны длина больной кости может быть меньше на 20-30 см в сравнении со здоровой.

Если патологический процесс распространяется на руки, наблюдается утолщение и деформация соответствующих костей. Это могут быть фаланги пальцев, плечо, лучевая. Первые симптомы в таком случае начинают беспокоить с 4-5 лет.

В некоторых случаях могут присутствовать опухолеподобные образования сферичной формы. На фоне всех этих изменений болезненных ощущений не наблюдается.

Кроме вышеперечисленных симптомов, может развиться вальгусная деформация поражённого сустава (коленного, тазобедренного, голеностопного). При этом движения полностью сохраняются.

Также может развиться нарушение походки в виде хромоты. Если проявления становятся сильно выраженными, больных могут беспокоить периодические боли. Стоит отметить, что клиническая картина ярко выражена только у взрослых, дети отмечают проявления болезни в низкой степени.

Стадии развития

Зависимо от обширности патологического процесса, болезнь Олье разделяют на такие формы:

  1. Монооссальная – поражается одна кость.
  2. Олигооссальная – нарушение костного образования распространяется на 2-3 кости.
  3. Полиоссальная – патология наблюдается более, чем в 4 трубчатых костях.
  4. Акроформа – дисхондроплазия локализуется только в стопах и кистях.

Кроме такой классификации, по характеру заболевания костной системы разделяют на:

  • генерализованные;
  • локальные;
  • множественные;
  • синдромы на фоне иных патологий.

Развитие в утробе

В зависимости от распространенности воспалительного процесса, болезнь Олье разделяется на следующие стадии по количеству костей, вовлеченных в патологический процесс:

  1. Монооссальная. Протекает с поражением 1 кости.
  2. Олигооссальная. В патологический процесс вовлекаются 2-3 кости.
  3. Полиоссальная. Симптомы поражают более 4 костей.

Кроме того, существуют и акроформы, при которых дисхондроплазия поражает стопы и кисти рук. Помимо классификации, существует разделение воспалительного процесса на генерализированный, локальный и множественный.

Стадии развития

Болезнь в равных соотношениях может возникнуть у мужчин и женщин. Чаще всего дисхондроплазия впервые обнаруживается в детском возрасте. При тяжелых формах болезни в воспалительный процесс вовлекаются мелкие кости.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Картинки артроскопия коленного сустава

Близкими по симптоматике с болезнью Олье являются синдром Протея (развитие доброкачественных новообразований в разных областях тела) и Маффучи (характеризуется, помимо доброкачественных опухолей в скелетной ткани и хрящах, образованием сосудистых гемангиом).

Важно отметить, что очаг хрящевой ткани растет по мере взросления, что приводит к еще большей деформации костной ткани. В некоторых случаях отмечаются хондросаркомы (злокачественные новообразования) и хондромы (доброкачественные опухоли).

Тактика лечения

Для избавления от болезни рекомендуется комплексное лечение с помощью консервативной, оперативной и ортопедической терапии. Каждая из этих методик должна сопровождаться участием врача-ортопеда, который будет наблюдать за состоянием ростковой эпифизарной зоны. Для получения максимально положительного результата важно комбинировать эти способы.

Консервативная терапия предусматривает обеспечение компенсации укорачивания пораженной кости при помощи ношения специальной обуви, но в большинстве случаев используется оперативное вмешательство, целью которого является иссечение или выскабливание пораженного очага разрастания кости, с последующей пластикой.

Кроме того, абсолютное показание к оперативному вмешательству – это злокачественное новообразование.

Терапия болезни

Избавиться от этого заболевания можно такими терапевтическими методами:

  • консервативный;
  • ортопедический;
  • оперативный.

деформация пальце рук

Каждый из них требует грамотного подхода врача-ортопеда, так как ростковая зона эпифизов очень плохо поддаётся влиянию.

Необходимо комбинировать эти методы для получения желаемого результата.

Консервативные методы направлены компенсацию укороченной части поражённой кости путём применения ортопедической обуви.

Большинству пациентов с подобным диагнозом необходимо проведение оперативного вмешательства.

Цель его: удаление очагов хрящевых разрастаний путём резекции или выскабливания, а также устранение явлений деформации и проведение костной пластики.

Показан этот метод лечения при значительном укорочении больной конечности и наличии сильной деформации.

Также нужно проводить оперативное вмешательство при тяжёлых формах заболевания, локализующегося в кистях и стопах, иначе избежать значительных деформаций в этих местах не удастся.

Перерождение хондроматозных узлов в злокачественную опухоль также является абсолютным показанием к проведению хирургического вмешательства.