Артрогрипоз – что это такое, его причины, симптомы и лечение

Почему возникает артрогриппоз, основные причины.

Причины возникновения артрогриппоза  до конца не выяснены, но все – таки врачи-ортопеды сводятся к мнению, что из-за первичного порока развития зародыша, во время внутриутробного развития на первом месяце.

На первых неделях беременности у зародыша закладывается нервная система и кости, так как артрогриппоз это врожденная патология, то можно предположить, что проблемы возникли еще на первых месяцах развития.

Что такое артрогрипоз

Термин артрогрипоз в переводе означает«кривой сустав». Что это значит? Данный термин охватывает большое количество врожденных патологий опорного аппарата.

Под этим термином подразумевают врожденную патологиюдвигательного аппарата, которая представлена видоизменениями суставов, гипертрофией мышц, а также поражением спинного мозга.

На артрогрипоз приходится 3% от всех заболеваний опорно-двигательного аппарата. Деформация суставов проходит симметрично. Прогрессирование болезни со временем отсутствует. Данная патология не влияет на работу внутренних органов и систем. Дети, имеющие врожденный артрогрипоз, обладают здоровым интелектом.

Для определения формы артрогрипоза врачи всего мира используют международную классификацию.

Существуют следующие формы заболевания:

  • врожденный множественный артрогрипоз;
  • дистальный;
  • врожденные контрактурысиндромального проявления.

Разновидности артрогрипоза

При первой форме наблюдается патология верхних и нижних конечностей, либо генерализованная форма с поражением позвоночника.

В некоторых случаях поражаются плечевые, лучевые, тазобедренные суставы, кисти стоп, а также кости лица.

Дистальная форма включает поражения кистей и стоп, часто сопровождается аномальным развитием челюстно-лицевого аппарата. Данная форма обосабливает заболевания которые передаются по наследству.

Контрактуры имеют определенный вид: сгибательные, разгибательные, ротационные. Также выделяют разную степень тяжести заболевания: легкая форма, средняя и тяжелая.

Период внутриутробного развития ребенка — один из важных этапов. Первый триместр беременности, это формирование органов и систем. Зачастую беременным запрещено в первом триместре принимать многие лекарственные препараты, дабы не нанести вред будущему малышу.

Иногда внутриутробное развитие нарушается различными неблагоприятными факторами, это и есть причины, по которым может развиться артрогрипоз.

К деформации суставов, а также поражению спинного мозга могут привести следующие факторы:

  • физический травматизм;
  • неправильное положение плода во время беременности;
  • аномальное строение матки;
  • гиперплазия;
  • увеличенное количество околоплодных вод;

При наличии у матери патологий, связанных с сердечно сосудистой системой, возникает нарушение развития малыша.

Перенесенное простудное или инфекционное заболевание может спровоцировать утолщение плаценты, что ведет к кислородному голоданию малыша и атрофии мышц.

В период беременности очень опасны заболевания гриппом и краснухой. Поэтому женщине важно тщательно следить за своим здоровьем и по возможности не контактировать с детьми, которые посещают детские садики.

Заболевание встречается у тех малышей, мамы которых в положении принимали алкоголь, наркотические вещества, курили, принимали сильнодействующие медицинские препараты.

Артрогрипоз у детей — врожденная системная патология, вызывающая гипотрофию мышц, поражение спинного мозга и контрактуры суставов. Встречается заболевание у 1 ребенка на 3 тысячи новорожденных, а среди всех костно-суставных болезней составляет примерно 3 %.

В настоящее время точные причины возникновения аномалии остаются неизвестными. Однако специалисты считают, что пусковым механизмом может выступать неадекватное протекание беременности.

Среди наиболее характерных клинических признаков стоит выделить позднее шевеление и низкую внутриутробную активность плода. После появления ребенка на свет основными симптомами будут аномальное положение двух и более суставов конечностей, их малоподвижность или полная фиксация в неестественной позиции.

Диагноз ставят на основании присутствия характерных клинических признаков. Пациенту необходимо пройти ряд инструментальных обследований. Выявить заболевание можно при помощи методик пренатальной диагностики на этапе внутриутробного развития.

В лечении преобладают консервативные методы — поэтапное гипсование пораженной конечности, физиотерапия и массаж. Однако при неэффективности такого подхода обращаются к хирургическому вмешательству.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра патологии отведено отдельное значение. Код по МКБ-10 будет Q74.3.

Артрогрипоз – это генетическое заболевание, врожденная патология, связанная с аномальным развитием суставов, мышц и спинного мозга. Данное заболевание встречается довольно редко. Только 2-3 % из всех аномалий развития, которые связаны с опорно-двигательным аппаратом, приходятся на артрогрипоз.

Эта болезнь не прогрессирует со временем, не затрагивает другие внутренние органы и не влияет на умственные способности ребенка.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Может ли при миозите быть температура

В медицине есть мнение, что артрогрипоз — не диагноз, а состояние организма. Выявление артрогрипоза во время беременности является важным моментом для прогноза и генетического исследования.

Название заболевания произошло от греческого и буквально переводится как «кривой сустав». Артрогрипоз представляет собой ограничение подвижности сустава, вызывающее атрофию мышц и нарушения в спинном мозге. Он имеет множество видов.

По международной классификации болезней в 10-й редакции (код по МКБ 10) артрогрипозу присвоен код Q 74. Он объединяет категорию под названием «Другие врожденные аномалии (пороки) развития конечностей». Среди них выделяют такие патологии, как:

  • добавочные запястные кости;
  • ключично-черепной дизостоз;
  • врожденный ложный сустав ключицы;
  • макродактилия;
  • деформация Шпренгеля;
  • трехфаланговый большой палец руки;
  • отсутствие надколенника;
  • вывих надколенника;
  • синдром «ногтей-надколенника»;
  • сращение крестцово-подвздошного сочленения;
  • аномалия развития голеностопного сустава;
  • врожденный множественный артрогрипоз.

Это не весь перечень разновидностей аномалии.

Рассмотрим более подробно врожденный множественный артрогрипоз и дистальную синдромальную форму.

Врожденный множественный артрогрипоз делится на:

  • аномалии верхних конечностей;
  • аномалии или артрогрипоз нижних конечностей;
  • генерализованная форма;
  • генерализованная форма с затрагиванием позвоночника.

Генерализованная форма – это вовлечение в патологический процесс плечевых, локтевых, лучезапястных, тазобедренных, коленных суставов, кистей и стоп, лицевого скелета.

Артрогрипоз верхних конечностей делится на две группы: недоразвитые руки по продольному типу и недоразвитые руки по поперечному типу. Обе формы представляют собой частичное или полное отсутствие функции схватывания предмета рукой. Мышцы руки атрофированы, и сама рука укорочена в размерах от 1,5 см до полного ее отсутствия.

Артрогрипоз – что это такое, его причины, симптомы и лечение

Артрогрипоз нижних конечностей имеет три формы патологии. Это фокомелия, амелия и перомелия. При фокомелии отсутствуют средние части конечностей, она может быть односторонней или двусторонней. Амелия – это полное отсутствие сустава.

Дистальная форма артрогрипоза связана с аномалиями мелких суставов. При этой форме поражаются кисти и стопы, иногда включаются челюстно-лицевые суставы. Преимущественно они являются следствием наследственных болезней.

Данная категория объединяет 18 подвидов. Вот некоторые из них:

  • синдром Гордона;
  • дизморфизм дигиталярный;
  • синдром Фримена-Шелдона;
  • врожденная арахнодактилия;
  • птеригиум;
  • трисмус-псевдокамптодактилия.

Возможные осложнения и последствия

Основными осложнениями являются необратимая деформация и полное обездвиживание пораженных суставов.

Главное осложнение, которое может возникнуть — необратимая деформация и обездвиживание суставов.

Разработано множество методик по восстановлению ребенка, которые дают положительный результат, при вложении сил, средств и времени.

Берется во внимание и степень поражения, а также локализация суставов. При тотальном поражении прогноз не всегда благоприятен. Легкая форма лечится быстрее, при этом имеет благоприятный прогноз.

Важную роль в выздоровлении ребенка играют его родители, которым понадобится пройти тяжелый путь, длительностью не один год. Необходимо помнить, что это лечение будет занимать все свободное время.

Дети, которые придерживались лечебной терапии, с которыми проводили занятия, успешно осваивают элементарные навыки,учатся писать, ходить, играть, а также имеют возможность посещать обычную школу, ничуть не отставая в развитии.

Артрогрипоз — тяжелое врожденное заболевание, которое может развиться внутриутробно. Поэтому будущей маме необходимо максимально оберегать себя от различных вирусных и инфекционных заболеваний. При диагностированииартрогрипоза важно сразу начинать лечебную терапию. Будьте здоровы.

Лечение артрогрипоза у детей

Главным фактором успешного лечения является его раннее начало и регулярное наблюдение врача – ортопеда.

УЗИ при артрогриппозе у плода

Результаты, достигнутые в первые месяцы жизни, имеют наиболее стабильный эффект. Конечно, от родителей больного ребенка потребуется много физических и моральных сил; большое количество времени, которое необходимо будет тратить на упражнения и массажи; а также готовность обучаться новым методикам восстановления.

Консервативные методы лечения предпочтительней оперативных в первый год жизни ребенка.

Немедикаментозную терапию начинают с верхнего пояса конечностей, т.к. считается, что первоначально лечение должно быть направлено на восстановление навыков самообслуживания, затем, по мере прогрессирования, к терапии подключают и нижние конечности, и позвоночник ребенка.

К основным методам лечения при артрогрипозе относят:

  • систематическое гипсование суставов начиная с 4 дневного возраста (для фиксации конечностей в правильном положении);
  • курсы лечебной гимнастики, предшествующие каждому этапу фиксации (направленные на укрепление мышечного корсета и увеличение объема движений в суставе);
  • лечебный массаж (как укрепляющие и расслабляющие курсы поддерживающей терапии);
  • электрофорез с различными лекарственными препаратами;
  • тепловые и физиопроцедуры;
  • медикаментозную терапию, направленную на неврологическое восстановление и улучшение кровообращение.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Что такое спондилоартроз и как его лечить?

На фото артрогрипоз третей степени

Кроме того, требуется большое желание родителей помочь своему ребенку и их ежечасное участие в его выздоровлении.

В кабинете здорового ребенка врач – ортопед покажет родителям специальные упражнения, несложные массажи и способы укладки младенца, с целью уменьшения контрактур и общего оздоровления мускулатуры.

Эти процедуры необходимо выполнять до 8 раз в день, соблюдая регулярность.

Консервативная терапия должна быть начата с первых дней жизни (ввиду высокой эластичности соединительной ткани у детей в неонатальном периоде и, как следствие, благоприятного прогноза) и включать:

  • массаж;
  • лечебную физкультуру;
  • простейшие физиотерапевтические мероприятия (солевые грелки, парафиновые или озокеритовые аппликации);
  • электрофорез с сосудистыми препаратами, средствами, улучшающими проведение нервных импульсов, рассасывающими препаратами;
  • фармакотерапию антиоксидантными препаратами, средствами, усиливающими холинергические и ГАМК-ергические процессы;
  • нейростимуляцию.

С первых дней жизни ребенку производят этапное гипсование для устранения деформаций трубчатых костей и суставов. Для коррекции контрактур более мелких суставов изготавливаются специальные гипсовые лонгеты.

Туторы для фиксации конечностей в правильном положении

От 4 до 6 раз в день выполняются корригирующие упражнения и укладки (30-минутные сеансы), после чего на пораженные суставы надеваются туторы для удержания конечности в правильном положении с целью профилактики рецидива деформации сустава.

Значительное увеличение амплитуды движений в суставах считается благоприятным прогностическим признаком, при отсутствии динамики в течение 1 месяца шансы на успех консервативного лечения значительно снижаются.

Безоперационная коррекция проявлений артрогрипоза наиболее эффективна в первые полгода жизни ребенка, при неэффективности в возрасте 1,5-2 лет показано хирургическое лечение.

При врожденном множественном артрогрипозе наблюдение и лечение проводит ортопед.

Консервативную терапию следует начинать в первые месяцы жизни ребенка. Она подразумевает поэтапное гипсование конечностей один раз в неделю. Перед гипсованием проводится сеанс гимнастики. Лечебная физкультура при артрогрипозе направлена на увеличение объема движений в суставах и исправление деформаций.

Лечение артрогрипоза дополняется физиопроцедурами, целью которых является улучшение функций и кровообращения нейромышечного аппарата, а также терапия остеопороза. Основные методики:

  • массаж;
  • фотохромотерапия;
  • электрофорез с пентоксифиллином, аскорбиновой кислотой, кальцием, эуфиллином, серой;
  • электростимуляция;
  • фонофорез;
  • солевые грелки;
  • аппликации с озокеритом и парафином.

Артрогрипоз – что это такое, его причины, симптомы и лечение

Кроме того, 3-4 раза в год проводятся курсы неврологического лечения, которые включают препараты для активизации проводимости нервных волокон и улучшения трофики тканей.

Если консервативная терапия оказывается неэффективной, практикуется хирургическое лечение. Как правило, операции осуществляются после 2-3 лет. В ходе вмешательства корректируются размеры мышц и сухожилий, а также изменяются положения суставов.

Чтобы лечебные действия были эффективными, их проводят с самого рождения ребенка. До момента выписки важно обучить родителей правильно проводить ортопедические упражнения, которые они могут самостоятельно повторять ежедневно дома. В роддоме детям обычно назначают такие виды лечения:

  • массаж;
  • физиотерапевтические процедуры (лечение теплом);
  • гимнастика;
  • фиксация суставов (с помощью шин или гипсовых повязок).

Если результата от консервативного лечения не хватает для выздоровления или улучшения состояние ребенка, ему показано хирургическое вмешательство. Чем раньше оно будет проведено, тем выше его эффективность.

Деформации ног оперируют в возрасте 3-4 месяца, а рук – в 6-8 месяцев. Лечение в позднем возрасте требует более голубоокого вмешательства в костный аппарат и мягкие ткани, поэтому ортопеды рекомендуют не затягивать с этим.

Лечение патологии следует начинать сразу после рождения. Очевидные признаки деформации можно заметить сразу после родов:

  • Неестественная форма и положение суставов.
  • Малыш заторможен и слабо выражена активность мышечного аппарата.
  • Визуальное недоразвитие мышц.

До трех месяцев новорожденному выполняют сеансы массажа, потому что массажные движения способны снять зажатие и напряжение мышц, улучшить кровоток и питание тканей. Новорожденным детям нежелательно давать препараты, поэтому массаж станет отличным помощником в коррекции деформации.

Заболевание можно вылечить, если начать сразу после рождения ребенка. Очень важна роль родителей, так как для исправления деформаций им придется проявить много терпения и настойчивости. Процесс лечения сложный и длительный.

Обычно оно продолжается до достижения ребенком десятилетнего возраста. Начинают лечебные мероприятия на 4-5 день жизни малыша. Именно лечение в первые месяцы после рождения будет наиболее эффективным.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Применение йода для лечения артроза и артрита. Способы применения йода для лечения больных суставов

После осмотра ортопедом и определения вида и тяжести заболевания чаще всего назначают этапное гипсование или ношение гипсовых лонгет. Необходимо также не менее 6 раз в день делать ребенку специальные упражнения, укрепляющие мышцы и восстанавливающие подвижность суставов.

В легких случаях консервативное лечение позволяет полностью устранить контрактуры и восстановить функции суставов. Своевременная терапия позволяет избежать вторичной деформации конечностей и других осложнений.

Если же улучшения незначительные, может быть назначена хирургическая операция. Но обычно ее проводят только после 2-3 лет. Правда, в тяжелых случаях оперативное вмешательство может потребоваться в 4 месяца.

Его целью становится улучшение функций конечности. Это может быть пересадка здоровых мышц ребенка на место нерабочих, сухожильно-мышечная пластика, остеотомия таза. Если операция проводится в старшем возрасте, необходимо учитывать выработанные навыки самообслуживания и степень развитости мышц.

Ручки девочки в корсетах

Если лечение начато вовремя, ребенок приобретает необходимые навыки самообслуживания и учится выполнять разные движения

Эффективность консервативного лечения заболевания на раннем этапе основывается на пластичности детского организма. Он легко поддается воздействиям различных стимуляций и излучений. Эффективнее всего при артрогрипозе действует электрофорез.

Артрогрипоз – что это такое, его причины, симптомы и лечение

Для него используют препараты, улучшающие нервную проводимость и микроциркуляцию, кровообращение и трофику тканей. Это, например, «Пентоксифиллин», «Трентал», «Эуфиллин», «Прозерин». Эффективны для электрофореза аскорбиновая кислота, кальций, сера.

Применяют при артрогрипозе также фотохромотерапию, магнитоимпульсную терапию, электронейростимуляцию, фонофорез с «Бишофитом». Эффективны тепловые процедуры: парафиновые и озокеритовые аппликации, солевые грелки. Процедуры больному ребенку проводятся курсами каждые 2 месяца.

Но лечение артрогрипоза обязательно должно быть комплексным. Поэтому параллельно с физиопроцедурами ребенку делают массаж, проводят сеансы мануальной терапии. Регулярно нужна лечебная физкультура с нейрофизиологическим уклоном.

Обязательно разрабатываются все пораженные суставы. Но такое воздействие не должно причинять ребенку болевых ощущений. После консультации у невролога могут также назначаться специальные препараты, улучшающие кровообращение.

Такие ортопедические приспособления назначаются индивидуально. Причем, они необходимы как при консервативном лечении, так и в послеоперационный период. Иногда они используются пациентом на протяжении всей жизни, например, ортопедическая обувь помогает избежать вторичной вальгусной деформации стопы, а корсеты – искривления позвоночника.

Ортезы должны иметь возможность этапного воздействия – то есть, по мере улучшения состояния дозировать степень коррекции. Некоторые ортезы имеют шарнирные механизмы, которые позволяют выполнять упражнения для укрепления мышц.

Механизм развития

Врачи не имеют однозначного ответа на вопрос, как развивается артрогрипоз. Появляется он спорадически и не зависит от наследственности. Есть теория, что на ранних этапах беременности под воздействием тератогенных факторов у ребенка может происходить нарушение развития мышечных волокон.

Эта патология проявляется избирательно, только в области суставов. Заболевание приводит к укорочению связок, сустав фиксируется в одном положении и перестает развиваться. Возможно также, что артрогрипоз начинается с остановки развития тканей сустава, что приводит к атрофии окружающих мышц и связок.

Другая теория признает неврогенный характер развития патологии. Считается, что под воздействием негативных факторов на женщину во время беременности происходит повреждение спинного мозга плода, что приводит к денервации мышц.

Под воздействием негативных факторов на плод происходит дегенерация мышц, снижается их тонус, может даже наблюдаться полная атрофия. Из-за этого ограничивается движение в суставах, укорачиваются связки.

Внутриутробное развитие

Развивается заболевание на начальных этапах внутриутробного развития под воздействием тератогенных факторов

Причиныразвития артрогрипоза

Причинывозникновенияартрогрипозаизученынедо конца, однако естьмнение, чтоэтозаболеваниеможетвозникнутьиз-занехваткиоколоплодныхвод. Именноиз-заэтогозаторможенонормальноедвижениеконечностейплодавутробе, а суставызакрепляютсяводномположении.

Этаверсиярассматриваетсякакосновная, носуществуетещеоколо150причин, покоторымможетразвитьсяартрогрипоз.

Этоплацентарнаянедостаточность, вируснаяибактериальнаяинфекция, аномалияматки, воздействие медикаментозныхпрепаратов, различныххимическихвеществ во время беременности имногоедругое.

Также в анамнезематеринаблюдаютсяразличныеотклонения: самопроизвольныевыкидыши, токсикоз, абортыидр.

Внутриутробноеразвитиенарушаетсяподвлияниемтератогенногофактора, врезультатеповреждаетсяспинноймозг, возможнотакженарушениеразвитияволоконмышц, чтовпоследствииприводиткихденервации. Витоге нарушается мышечный тонус, аследствиемэтогостановитсянеподвижностьсуставовиихфиксацияводномположении.