Эозинофильный диффузный фасциит фото и лечение

Что такое Диффузный (эозинофильный) фасциит —

Диффузный (эозинофильный) фасциитД(Э)Ф-системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением глубокой фасции (воспаление с исходом в фиброз), подкожной клетчатки и подлежащих мышц и дермы, сопровождающееся эозинофилией и гипергаммаглобулинемией. ЭФ был выделен в 1975 г. L. Е. Shulman из системной склеродермии как склеродер моподобный синдром.

Д(Э)Ф не изучен изза относительной редкости заболевания. Очевидно широкое распространение заболевания, поскольку по данным литературы известно более 100 наблюдений за больными из различных стран мира. В нашей стране первое описание ЭФ относится к 1978 г., всего описано 15 случаев. Среди заболевших ЭФ преобладают мужчины среднего возраста, но болеют дети и пожилые люди.

Изучена достаточно хорошо благодаря исследованию биоптата кожи, подлежащих тканей и мышц. Эпидермис и верхние слои дермы обычно нормальные, иногда утолщены, отечны. В глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке по соединительнотканным прослойкам обнаруживаются периваскулярные гистиоцитарные инфильтраты с включением отдельных эозинофилов и развитием фиброза. Особенно значительные изменения обнаруживаются в фасции — она утолщена во много раз по сравнению с нормой, инфильтрирована большим количеством лимфоцитов и гистиоцитов с примесью плазматических клеток и эозинофилов. В фасции определяются фибрино идные изменения коллагеновых волокон вплоть до фибриноид ного некроза. В последующем в фасции развивается фиброз. Соединительнотканные прослойки с выраженными признаками воспалительной инфильтрации; иногда наблюдаются признаки повреждения мышечных волокон. В поздних стадиях болезни, при преобладании процессов склероза в пораженных тканях, дифференциальная диагностика с ССД затруднена.

Диффузный фасциит – патология соединительной ткани с поражением кожи, подкожной клетчатки, мышц. Протекает на фоне эозинофилии (повышение числа эозинов в крови), гипергаммаглобулинемии (повышение в крови гамма-глобулина).

Болезнь названа по имени американского врача, исследователя ревматизма Шульмана, учёный в 1970-х годах выделил заболевание в отдельную форму. Редкость заболевания поразительна: отечественная наука сталкивалась лишь с несколькими случаями.

Болеют преимущественно мужчины в возрасте от 25 до 60 лет. У женщин болезнь Шульмана встречается приблизительно в два раза реже. Начинается заболевание с общих симптомов, многие пациенты не подозревают развитие диффузного фасциита.

Проявление болезни

Проявление болезни

КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ

Внашей стране классификации ревматических болезней разрабатывались неоднократно, начиная с 1928 г.

—со времени создания Всесоюзного антиревматического комитета. Последняя классификация болезней суставов была принята в 1971 г. на 1 Всесоюзном съезде ревматологов. В ней были объединены различные группы суставных заболеваний, однако по мере изучения проблемы стала очевидной необходимость создания новой рабочей классификации заболеваний.

С учетом Международной статистической классификации болезней, травм и причин смерти (IX пересмотр), в которой подавляющее большинство ревматических заболеваний было отнесено к болезням костно-мышечнойсистемы и соединительной ткани (XIII класс), III Всесоюзный съезд ревматологов принял рабочую классификацию и номенклатуру ревматических заболеваний

(1990 г.).

Вупомянутой классификации Нозологические формы ревматических болезней имеют 14 рубрик: 1 —

ревматизм (см.); II — диффузные болезни соединительной ткани(см.); Ill — системные васкулиты(см.); IV — ревматоидный артрит(см.); V — ювенильный артрит(см.); VI — анкилозирующий спондилоартрит(болезнь Бехтерева) (см.);

Эозинофильный диффузный фасциит фото и лечение

VII — артриты и спондилоартриты, сочетающиеся с инфекцией(см.); VIII — микрокристаллические артриты(см.); IX — остеоартроз(см.); Х — другие болезни суставов(см.); XI — болезни внесуставных мягких тканей(см.); XII — болезни костей и остеохондропатии(см.); XIII — артропатии при неревматических заболеваниях.

Несмотря на недостатки данной классификации и наличие в ней спорных положений, ее создание все же помогло в решении некоторых задач. Во-первых,в ней даны максимально полное описание нозологических форм и их систематизация, которые помогают объективно оценить проблему;

во-вторых,проведена группировка заболеваний, основанная преимущественно на анатомических и клинических особенностях, в частности на сходстве основных клинических проявлений, требующих проведения в соответствующих группах дифференциальной диагностики.

Клиническая картина

Диффузный фасциит начинается чаще всего с ощущения набухания, распирания и уплотнения в предплечьях и голенях. Иногда отмечается слабость, ограничение в движениях и повышение температуры тела.

Если пациента осмотрит врач, то он без труда обнаруживает уплотнение предплечий и голеней, которое симметрично на обеих руках и ногах. Также возможно вовлечение в процесс и других частей тела – туловища и бёдер. Что же касается лица и шеи, то здесь воспаление отмечается довольно редко.

Как правило, кисти и стопы в патологию не вовлекаются, однако у некоторых пациентов могут быть диагностированы теносиновиты и синдром карпального канала. Также отмечается утолщение ладонного апоневроза.

В области плечевых и локтевых суставов выявляются контрактуры, возможна также гиперпигментация кожи и чрезмерное утолщение рогового слоя эпидермиса. При отведении рук в стороны можно увидеть и другие изменения кожи на внутренней стороне предплечий и плеч. Здесь она больше напоминает апельсиновую корку.

eo-fas

Симптомы диффузного фасциита включают в себя и нарушения в работе внутренних органов. При этом страдают лёгкие, кишечник, пищевод, селезёнка и печень. При обнаружении таких симптомов необходима тщательная дифференциация с другим заболеванием – системной склеродермией.

К общим признакам, которые могут насторожить, стоит отнести лихорадку, чаще всего это повышение температуры до 37, 5 градусов, слабость и похудение.

Миопатия медикаментозного происхождения

чаще возникает при назначении кортикостероидов, в особенности при лечении триамцинолоном. Ее характерным признаком является слабость проксимальных мышц, особенно нижних конечностей. Типичная жалоба — затруднение при подъеме на лестницу, при этом слабость мышц быстро прогрессирует и ощущается в положении сидя и стоя.

Иногда отмечается слабость и в дистальных мышцах. В отличие от дерматомиозита и других форм миопатии, в этих случаях не бывает слабости и утомляемости мышц только верхних конечностей. Мышцы, контролируемые черепными нервами, интактны, сухожильные рефлексы, чувствительность и функции сфинктеров не нарушены.

Миопатия кортикостероидная может развиться через 1 нед или несколько лет от начала приема препаратов (в среднем через 5 мес). Содержание мышечных ферментов при этом в норме. На ЭМГ и при микроскопии биоптата выявляются небольшие нарушения.

Признаки болезни исчезают при отмене кортикостероидов, иногда необходима симптоматическая терапия. Другие лекарственные препараты способны вызвать различные мышечные расстройства [например, хлорохин (хингамин) — острый рабдомиозит с мышечной вакуолизацией;

ПИРАЗОЛОНОВЫЕ ПРЕПАРАТЫ

одна из наиболее эффективных групп длительно действующих лекарственных средств, применяемых для лечения ревматоидного артрита, псориатического артрита и при хронической форме синдрома Рейтера. Имеются отдельные сообщения об их эффективности при хроническом артрите у больных саркоидозом, а также при палиндромном ревматизме и интермиттирующем гидрартрозе. но эти сведения недостаточно убедительны.

Механизм лечебного действия 3.п. (кризотерапии, или ауротерапии) не выяснен; предполагается угнетающее влияние на активность комплемента, лизосомных ферментов и фагоцитов.

Одним из основных золотосодержащих препаратов, применяемых в качестве базисных средств, является

1.Неспецифичность противовоспалительного действия, т.е. тормозящее влияние на любой воспалительный процесс независимо от его этиологических и нозологических особенностей.

2.Сочетание противовоспалительного, болеутоляющего и жаропонижающего действия.

3.Относительно хорошая переносимость, что отчасти, по видимому, связано с быстрым выведением их из организма.

4.Тормозящее влияние на агрегацию тромбоцитов.

5.Связывание с альбумином сыворотки, причем между различными препаратами существует конкуренция за пункты связывания. Это обстоятельство имеет существенное значение, поскольку несвязанные лекарства быстро выводятся из организма и тем самым не оказывают должного действия.

Группа Н.п.п. включает салицилаты (см.),пиразолоновые препараты (см.), производные некоторых органических кислот: индолуксусной(индометацин, сулиндак), фенилуксусной(вольтарен), пропионовой(бруфен, напроксен), антраниловой(мефенаминовая кислота, понстан, опирин), оксикамы и другие, рассматриваемые в соответствующих разделах справочника.

Разная химическая структура всех указанных средств дает основание полагать, что их одинаковый конечный (противовоспалительный) эффект опосредуется влиянием на различные патогенетические звенья воспаления.

1.Уменьшение проницаемости капилляров, наиболее отчетливо ограничивающее экссудативные проявления воспалительного процесса.

2.Стабилизация лизосомных мембран, препятствующая выходу в клетку и за ее пределы лизосомных гидролаз, способных оказывать (в достаточных концентрациях) повреждающее воздействие на любые тканевые компоненты.

3.Торможение выработки макроэргических соединений (прежде всего АТФ) в процессе окислительного и гликолитического фосфорилирования. Поскольку воспаление слагается из ряда эндоэргических реакций, оно весьма чувствительно к недостатку энергии. В связи с этим уменьшение выработки АТФ приводит к некоторому угнетению воспалительного процесса.

4.Торможение синтеза или инактивация многих медиаторов воспаления. К последним относятся простагландины, гистамин, серотонин, брадикинин, продукты иммунных реакций, лизосомные и активированные сывороточные ферментные системы (особенно протеолитические), т.е.

различные по происхождению, химической и биологической сущности неспецифические эндогенные «повреждающие факторы», проявляющие свой эффект вторично по отношению к действию первичных причинных факторов воспаления.

Одни и те же медиаторы воспаления могут активироваться или синтезироваться в увеличенном количестве независимо от природы первичных факторов (химической, физической, иммунологической и т.д.). Особое внимание придается торможению синтеза простагландинов за счет торможения большинства Н.п.п. фермента циклооксигеназы,

5.Угнетение активности кислородных радикалов, образующихся; в процессе фагоцитоза и повреждающих окружающие ткани.

6.Модификация субстрата воспаления, т.е. некоторое изменение молекулярной конфигурации тканевых компонентов, препятствующее вступлению их в реакцию с повреждающими факторами. 7. Цитостатическое действие, приводящее к торможению пролиферативной фазы воспаления и к уменьшению поствоспалительного склеротического процесса, поскольку коллаген — основной белок склеротических тканей — имеет клеточное (фибробластическое) происхождение.

После введения в лечебную практику кортизона высказывалось мнение, что эффект Н.п.п. связан со стимуляцией ими секреции эндогенных глюкокортикоидов. Конкретные исследования, однако, не подтвердили эту точку зрения.

Все рассмотренные механизмы являются в принципе неспецифическими, и поэтому при соответствующем

Вэту группу лекарственных средств входят бутадион (фенилбутазон), пирамидон (амидопирин), анальгин

идругие производные пиразолона. В ревматологии к основным противовоспалительным П.п. относят бутадион, назначаемый внутрь по 0,15 г 3—4раза в день, и реопирин (иргапирин, или пирабутол), содержащий по 0,125 г бутадиона и амидопирина(3—4таблетки в день).

Раствор реопирина для внутримышечных инъекций выпускается в ампулах по 5 мл (содержащих по 0,75 г бутадиона и амидопирина). Вводят раствор 1 раз в сутки по3—5мл или через день по 5 мл. В ревматологии находит применение (но реже) бенетазон, сходный с бутадионом.

Препарат выпускается в таблетках, назначают его по 0,25 г (суточная доза0,75—1,5г). Существенных преимуществ по сравнению с бутадионом не имеет. Лечебный эффект и побочное действие этих препаратов однотипны.

У амидопирина и анальгина противовоспалительное действие выражено заметно слабее, даже при использовании их полных доз: 1,5 г амидопирина или3—4г анальгина в сутки. Поэтому в настоящее время самостоятельное значение этих препаратов в ревматологии незначительное.

Все пиразолоновые препараты, назначаемые внутрь, следует принимать после еды. Бутадион и в меньшей степени другие Лекарственные средства данной группы оказывают выраженное противовоспалительное действие в связи с торможением активных радикалов кислорода, выработки АТФ и угнетения активности протеолитических ферментов;

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Шов после замены тазобедренного сустава фото

имеют значение также уменьшение проницаемости капилляров и торможение воспалительной пролиферации. Кроме того, им свойственны неспецифические жаропонижающий и обезболивающий эффекты, антикоагулянтное действие (торможение агрегации тромбоцитов и активности тромбина), усиление выделения мочевой кислоты, легкое анаболическое, седативное и спазмолитическое влияние.

Иммунодепрессивные свойства не зарегистрированы. Главное показание для назначения бутадиона — болезнь Бехтерева, при которой препарат наиболее эффективен. Вначале бутадион назначают в полных дозах(0,6—0,45г в день), а после выраженного улучшения в поддерживающих (по 0,3 и 0,2 г в день).

Последние нередко применяют годами. Ранее бутадион сравнительно широко применялся также при ревматоидном артрите, ревматизме, артрозах, остром подагрическом артрите, но в последние годы в связи с частыми побочными эффектами этот препарат при этих болезнях почти назначается.

П.п. находят применение не только в ревматологии. Общеизвестно назначение амидопирина и анальгина в качестве симптоматических анальгетических средств при разных болевых синдромах. Бутадион является одним из лучших лекарственных препаратов для лечения острого флебита и тромбофлебита.

Его применяют также при злокачественных опухолях, гемобластозах, различных операциях и инфекционных заболеваниях (в сочетании с антибиотиками) для подавления воспалительного процесса и одновременного уменьшения болевого и лихорадочного синдромов.

Побочное действие П.п. принципиально однотипно, но несколько чаще и ярче выражено при назначении бутадиона. Наиболее часты зудящие кожные сыпи, гастралгии (нередко с изжогой и тошнотой), задержка жидкости.

Возможны образование язв желудка, развитие лейкопений и тромбоцитопений. Иногда отмечаются признаки гипокоагуляции (обычно микрогематурия) и обратимой миокардиодистрофии на ЭКГ. Имеются данные о том, что бутадион вызывает нарастание хромосомных аберраций в лимфоцитах человека, в связи с чем противопоказан при беременности.

Основные противопоказания к назначению бутадиона: язвенная болезнь, недостаточность кровообращения, нарушения функции печени и почек, выраженные цитопении.

Признаки диффузного фасциита

Картина симптомов болезни характерна наличием уплотнения мягких тканей рук и ног. Нарушается их двигательная активность. Развиваются сгибательные контрактуры в суставах пальцев. Сгибательная контрактура приобретает вид нарушения разгибания сустава в отличие от разгибательной контрактуры, когда сустав сложно сгибать.

Сначала больного беспокоит общее недомогание, повышенная температура, боль в суставах и мышцах. На неблагоприятном фоне развивается болезненный отёк дистального отдела конечностей. Поражаются стопы, голени, бёдра, туловище.

Слабость в ногах

Слабость в ногах

Движения в руках и ногах ограничены. Человек ощущает резкую слабость при подъёме по лестнице. В нижних конечностях и туловище возникает боль.

Обычно в начале заболевания структура кожи остается неизменной. Однако в местах развития уплотнений она натягивается, становится болезненной. Изредка верхний слой отличается повышенной пигментацией. При максимальном натяжении кожи на внутренних поверхностях бедра и плеч появляется синдром апельсиновой корки.

Исследование суставов показывает, что сочленения не изменены. При развитии болезни не обнаруживается артрит. Однако больных беспокоит боль в суставах, ошибочно принимаемая за воспаление. Выдвигаются жалобы на боль в мышцах. Однако клинических признаков миозита не обнаруживается.

Клинически не обнаруживается и поражение внутренних органов, нарушение питания суставов. Сказанное отличает фасциит от системной склеродермии. Больного беспокоит иногда повышение температуры до субфебрильных значений.

Причины заболевания

Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. В качестве провоцирующих факторов фигурируют чрезмерное охлаждение, физическое перенапряжение, например, ношение тяжестей, спортивные перетренировки, травмы. Реже Д(Э)Ф развивается после острой инфекции или аллергической реакции. Возможно, играет роль генетическое предрасположение. Например, М. Thibierge отмечает в семьях больных случаи очаговой склеродермии, РА, сахарного диабета.

Среди механизмов развития Д(Э)Ф значительное внимание уделяется иммунным нарушениям, что проявляется гипергамма глобулинемией и повышением содержания иммуноглобулинов, особенно IgG, циркулирующих иммунных комплексов и развитием иммунного по своей сути воспаления в глубокой фасции и близлежащих тканях. S. J. Wasserman и соавт. предложили оригинальную гипотезу патогенеза ЭФ, в соответствии с которой начальным звеном является антигенная альтерация наиболее пораженных при болезни тканей, включая мышцы, в результате чрезмерной физической нагрузки или другой причины с поступлением в очаг поражения эозинофилов, возможно, обусловленным лимфокинной и иммунокомплексной или специфической эозинофильной активностью. Привлеченные в пораженные ткани фагоциты стимулируют развитие воспаления и фиброза, представляющих основные клинические проявления болезни. Интересна также концепция G. Solomon и соавт., в основу которой положено преимущественное нарушение клеточного иммунитета, вовлечение субпопуляции Тлимфоцитов, обладающих Н2рецепторами. Авторы получили удовлетворительный эффект от применения циметидина, являющегося антагонистом Н2рецепторов. Следовательно, вопросы этиологии патогенеза ЭФ еще не решены, однако особенностью болезни является избыточная эозинофилотаксическая активность, определяющаяся у большинства больных, а также нарушение функции Тсупрес соров. Различные взаимоотношения основных патогенетических процессов определяют клинические особенности течения Д(Э)Ф.

Причины эозинофильного фасциита изучены недостаточно ввиду редкости. Недостаточно изучены основные факторы риска заболевания. Известно, что эозинофильный фасциит развивается в результате действия перечисленных факторов.

  1. Чрезмерные нагрузки, в частности, подъем тяжестей. Спортсмены, практикующие виды спорта с чрезмерными силовыми нагрузками, входят в группу риска.
  2. Хирургические операции.
  3. Аллергии.
  4. Острые бактериальные и вирусные заболевания.
  5. Частые переохлаждения.
  6. Травмы, включая возникающие во время спортивных тренировок.
  7. Стрессы, нервное перенапряжение.

Немалое значение имеет генетический фактор. Избранныее врачи указывают, что болезнь Шульмана развивается у больных, чьи родственники болели склеродермией очагового типа, диабетом или ревматоидным артритом.

Отдельные аутоиммунные патологии (лимфогранулематоз, полимиозит, синдром Съегрена, тиреоидит) способствуют развитию заболевания. Механизм развития кроется, по-видимому, в особенностях работы иммунной системы: она становится агрессивной по отношению к клеткам собственного организма.

Анализ крови

Анализ крови

Подтверждением аутоиммунного механизма развития болезни Шульмана служит анализ крови. У больных отмечается повышение в крови количества иммуноглобулина, гамма-глобулина. Воспаление глубоких фасций, образование воспалительного инфильтрата связано с аутоиммунной реакцией.

Описана точка зрения, что болезнь развивается вследствие нарушения механизмов клеточного иммунитета. Однако вопрос, как прочие факторы, связанные с заболеванием, до конца не решены.

Патогенез болезни заключается в нарушении функционирования иммунитета, приводя к специфическим аутоиммунным реакциям.

При диффузном фасциите у больных отсутствует синдром Рейно (заболевание концевых артерий в верхних конечностях), висцеральная патология (специфическое поражение нервной системы).

Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ) — системное заболевание соединительной ткани с преимущественным инфильтративно-фиброзным поражением фасций конечностей, сопровождающееся склеродермоподобным плотным отеком кожи, сгибательными контрактурами, эозинофилией и гипергаммаглобулинемией.

Заболевание чаще развивается у мужчин преимущественно в возрасте 26-60 лет.

Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Возможна связь развития заболевания с предшествующими чрезмерной физической нагрузкой, травмой, инфекцией, аллергической реакцией. В основе заболевания лежит иммунное воспаление с участием тучных клеток, эозинофилов, медиаторов-интерлейкинов.

В результате развивается поражение глубоких фасций и прилежащих тканей (мышц, подкожной клетчатки, кожи), в которых отмечаются отек, фибриноидные изменения коллагеновых волокон, инфильтрация лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами, плазматическими клетками, васкулиты, а в поздние сроки склеротические изменения.

Клиническая картина

    1. Жалобы больных: чувство «набухания», распирания и уплотнения в тканях преимущественно в области предплечий, голеней; боли в мышцах; ограничение подвижности в руках и ногах. Иногда слабость, повышение температуры тела.
    2. При объективном исследовании определяется двустороннее симметричное уплотнение предплечий, голеней, возможно вовлечение в патологический процесс плеч, бедер, туловища, очень редко лица и шеи.

      Дистальные отделы конечностей обычно интактны, однако у некоторых больных возможно развитие теносиновита и синдрома карпального канала (см. «Ревматоидный артрит»), утолщение ладонного апоневроза. Характерно развитие сгибательных контрактур в области локтевых и плечевых суставов, реже пальцев рук.

      В области поражения возможны гиперпигментация кожи, гиперкератоз. На внутренней стороне предплечий и плеч наблюдаются изменения по типу «апельсиновой корки», что более заметно при отведении рук в сторону.

    3. Возможно в редких случаях поражение внутренних органов (пневмофиброз, нарушение моторики пищевода, увеличение печени, селезенки). В этой стадии необходимо проводить тщательную дифференциальную диагностику с системной склеродермией.
    4. Общие проявления в редких случаях бывают лихорадка (чаще субфебрильная), слабость, похудание.

Диагностические критерии (Н. Г. Гусева)

А. Основные 

    1. Связь с предшествующим физическим перенапряжением.
    2. Острое начало с уплотнением тканей преимущественно в области предплечий и голеней и ограничением движений.
    3. Развитие сгибательных контрактур.
    4. Поражение кожи по типу «апельсиновой корки».
    5. Эозинофилия в периферической крови.
    6. Клеточная инфильтрация фасции с преобладанием макрофагов и лимфоцитов и примесью эозинофилов.
    7. Положительный эффект глюкокортикоидов и благоприятный прогноз.

Б. Дополнительные 

    1. Артралгии.
    2. Миалгии.
    3. Локальная мышечная слабость.
    4. Гиперпигментация кожи.
    5. Синдром запястного канала.
    6. Гипергаммаглобулинемия.
    7. Увеличение СОЭ.

Дифференциальная диагностика ДЭФ представлена в табл..

Признак ДЭФ Системная склеродермия Очаговая склеродермия Паранеопластическая склеродермия
Соотношение полов Преобладание мужчин Преобладание женщин Нет четких различий Нет четких различий
Предшествующий фактор Физическое перенапряжение Охлаждение, вибрацию, нейроэндокринные сдвиги Травма, нервно-психическое перенапряжение Опухоль
Первый симптом Уплотнение тканей Синдром Рейно, плотный отек кистей, артралгии Очаг поражения кожи Артралгии, уплотнение кожи
Преимущественная локализация индуративного процесса Голени, предплечье Дистальные отделы конечностей или тотальное поражение Очаги на туловище и конечностях Конечности, периартикулярное поражение
Синдром Рейно Редко, стертый В 95-100% случаев Отсутствует Отсутствует
Трофические язвы Редко (в 4.5% случаев) У 85% больных Отсутствуют Отсутствуют
Висцеральные поражения Отсутствуют Сердце, пищевод, легкие, почки Отсутствуют Отсутствуют
Общие симптомы (слабость, похудание, лихорадка) Редко Часто Отсутствуют Часто
Эозинофилия в крови У 82% больных Редко Редко Редко
Бессосудистые поля при биомикроскопии Отсутствуют У 90% больных Отсутствуют Отсутствуют
Воспалительная клеточная инфильтрация фасции Выраженная В ранних стадиях болезни Отсутствует Отсутствует Отсутствует
Прогноз Благоприятный Неблагоприятный Благоприятный Неблагоприятный

Лабораторные данные

    1. ОАК: гиперэозинофилия (до 50%), возрастание СОЭ.
    2. БАК: повышение уровня α2- и у-глобулинов, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, появление СРП.
    3. ИИ крови: повышение содержания IgG, IgM, повышение уровня ЦИК, у 1/3 больных повышение титров РФ и АНФ,
    4. Биопсия кожно-мышечного лоскута: утолщение и отек фасции, клеточная инфильтрация ее мононуклеарами, эозинофилами, помутнение глубоких слоев фасции, плотный фиброз.

      При иммунофлюоресцентном изучении биоптата отложение IgG и Сз-компонента комплемента в глубокой фасции.

    1. ОА крови, мочи.
    2. БАК: общий белок, белковые фракции, фибрин, серомукоид, сиаловые кислоты.
    3. Биопсия кожно-мышечного лоскута

26 Апр

К сожалению, выяснить причины этого заболевания пока не удалось. Возможно есть некоторая связь с большой постоянной физической нагрузкой, травмой, инфекцией или аллергией. Но всё же точно известно, что в основе патологического процесса лежит иммунное воспаление, которое приводит к поражению фасций, мышц, подкожной клетчатки и кожи.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Невралгия: симптомы и лечение, признаки, причины

аневризматическая костная киста, остеоидная остеома, остеогенная фиброма, эозинофильная гранулема (гистиоцитоз X), доброкачественная остеобластома, гигантоклеточные опухоли позвонков. К злокачественным относятся саркома Юинга (у детей), остеогенная саркома, нейробластома, метастатические поражения.

металлопротеин с биологическим названием супероксиддисмутаза (СОД). СОД содержится во всех клетках млекопитающих в количестве от 0,001 до 0,03%. В зависимости от металла, найденного в ее активных центрах, различают СОД, содержащую медь и цинк, марганец, железо.

Основным механизмом действия О. является подавление свободных супероксидных анионов кислорода, что препятствует образованию еще более токсичных гидроксильных радикалов. В здоровом организме свободные супероксидные анионы кислорода, образуясь в небольших количествах, выполняют защитную, в частности бактерицидную функцию.

При воспалительном процессе нейтрофилы продуцируют избыток супероксидных радикалов, что ведет к деструкции тканей. Инактивируя супероксидные анионы кислорода, О. подавляет воспалительный процесс; кроме того, он обладает антивирусным действием (против Herpes zoster), стабилизирует клеточные мембраны и/или подавление процессов перекисного окисления липидов.

  • переохлаждение;
  • чрезмерные физические нагрузки, избыточные спортивные тренировки;
  • травмы;
  • последствия острой инфекции или аллергического состояния;
  • воздействие токсинов;
  • стрессы на фоне подверженности психосоматическим явлениям;
  • генетическая предрасположенность.

Симптомы заболевания

Симптоматика эозинофильного фасциита нечеткая. Многие его клинические проявления свойственны и другим болезням, а начало чаще всего бывает похоже на склеродермию. Отдельный набор симптомов, присущий лишь синдрому Шульмана, трудно выделить.

Пациенты жалуются на весьма сильные боли, отеки и развитие кожного фиброза с разрастанием рубцовых поражений. Менее распространены боли в суставах и кистевой туннельный синдром, у некоторых больных возникают контрактуры суставов, артриты и невропатии.

Эозинофильному фасцииту свойственно внезапное начало с быстрым развитием, сопровождающимся интенсивным болевым синдромом. Первым обычно появляется ощущение стягивания кожи, образуются участки уплотнений, поверхность в этих местах становится блестящей, внешний вид пораженного участка иногда похож на апельсиновую корку.

Такие симптомы вначале локализуются на голенях и предплечьях. В течение нескольких недель нарастает отечность ног, затем возникает эрозия кожных покровов, аналогичная проявлениям волчанки. Часто нарушается подвижность суставов (преимущественно пальцев ног и рук).

Уплотнения могут распространиться на плечи и бедра, крайне редко достигают шеи, живота или лица. При этом кожа в очагах из-за многочисленных бугорков порой напоминает рябь на воде. Волосяной покров на охваченных поражением участках становится скудным и может исчезнуть совсем. На фото видны характерные признаки проявлений.

Несмотря на боли в суставах и мышцах, клиническое обследование обычно не выявляет признаков артрита или миозита, суставы не изменены. Также не отмечается ни поражений внутренних органов, ни нарушений трофики тканей.

Эозинофильный фасциит – идиопатическое, фиброзное расстройство с гистологическими признаками фасциального фиброза.

Эозинофильный фасциит – острое болезненное расстройство, которое проявляется в виде сильного опухания конечностей с развитием кожного фиброза. Контрактуры суставов, артриты, невропатии и дерматомиозит также могут проявляться у некоторых лиц с эозинофильным фасцитом.

 Многие исследователи считают эозинофильный фасциит вариантом другого кожного заболевания — морфеа, а другие считают его совсем отдельным заболеванием.

Эозинофильный фасциит — редкое расстройство, точная распространенность неизвестна

Этиология эозинофильного фасциита неизвестна, но некоторые исследователи связывают это расстройство с аберрантным иммунным ответом. Кроме того, токсичные, экологические факторы, некоторые препарата, также могут быть причиной развития эозинофильного фасциита у некоторых лиц.

У некоторых людей с эозинофильным фасциитом также были обнаружены Borrelia burgdorferi, которые могут быть возможным возбудителем фасциита. Тем не менее, исследователям так и не удалось указать на связь между эозинофильным фасциитом и инфекцией Borrelia.

Borrelia можно определить путем прямого микроскопического исследования образцов тканей или с помощью полимеразной цепной реакции. Положительный ответ от проведения этих тестов может подтолкнуть клинициста к правильной диагностике эозинофильного фасциита.

В пробирке, анализ фибробластов из полученных на биопсии фасций может указать на повышенное производство мРНК коллагена типов I, III, и IV, по сравнению со смежными дермальными фибробластами.

 Кроме того, фасциальные фибробласты могут вырабатывать трансформирующий фактор роста бета-I и фактор роста соединительной ткани, которые могут быть основной причиной фиброза.

 Дегрануляции эозинофилов могут привести к активации фибробластов.

Дальнейшее изучение эозинофильного фасциита может указать на повышенные уровни трансформирующего фактора роста-бета и интерлейкина 5, которые можно нормализовать кортикостероидной терапией.

И совсем недавно, при проведении других исследований были обнаружены повышенные сывороточные уровни супероксиддисмутазы марганца и тканевого ингибитора металлопротеиназы (ТIMP-1). Уровни TIMP-1 в сыворотке могут также служить в качестве маркера тяжести заболевания.

Гипопигментация, уплотненя на правой ноге

Уплотнение, склероз и гипопигментация

На фото проявления 2-х недельного эозинофильного фасциита. Эритема, алопеция и уплотнения

Эритема, отек, алопеция и уплотнения

Полный склероз и уплотнения с пятнистой эритемой

Эозинофильный фасциит имеет внезапное и болезненное начало развития, с последующим отеком ног и с образованием эритематозных площадей.

Это расстройства прогрессирует быстро, в течение от нескольких недель до месяцев, у пациентов может развиться жесткость и уплотнение кожи, в результате чего могут развиться характерные контрактуры в сгибательных областях с нарушением подвижности суставов.

Предплечья, ноги, бедра и туловище страдают чаще всего (в порядке убывания по частоте). Целых 50% пациентов сообщают о том, что именно тяжелая физическая тренировка непосредственно предшествует началу болезни. Недомогание, слабость и лихорадка часто присутствуют у большинства пациентов.

 В одном из исследований, проведенном в 2008 году, исследователи выяснили, что усталость была наиболее распространенным симптомом. Боль и зуд также являются частыми жалобами, но они не так распространены как усталость. Из всех опрошенных пациентов, 62% имели сразу усталость, боль и зуд. Явный артрит встречается у 40% больных.

Физическое обследование

Клиническая картина эозинофильного фасциита проходит через 3 этапа. Некоторые этапы могут присутствовать одновременно и в разных участках тела.

Первый этап представляет собой симметричную, диффузную эритематозную болезненность конечностей, с последующим переходом в отечную стадию, при которой развиваются специфические ямочки.

В пострадавших областях, кожа и подкожные ткани сильно связаны друг с другом, у таких пациентов кожа будет тяжело оттягиваться. Хотя конечности страдают чаще всего (88%), у некоторых пациентов может также пострадать туловище.

  • Контрактуры в локтях, запястье, лодыжках, коленях, плечах могут быть обнаружены у 55-75% больных.
  • Кистевой туннельный синдром присутствует у 20% больных.
  • Воспалительный артрит присутствует у целых 40% пациентов.
  • Субклинический миозит присутствует у меньшинства пациентов.
  • В отличие от склеродермии, явление Рейно, аномальные капилляры ногтевого валика и склеродактилия отсутствуют.

Лабораторные анализы

  • При проведении полного анализа крови можно обнаружить эозинофилияю у 80-90% больных. Кроме того, панцитопения, анемия, тромбоцитопения также могут возникнуть на фоне эозинофильного фасциита.
  • Скорость оседания эритроцитов повышается у 60-80% больных эозинофильным фасциитом.
  • Уровни иммуноглобулинов завышены, как правило, это касается поликлонального иммуноглобулина G.
  • Уровни ферментов мышц иногда повышены, особенно альдолазы.
  • Результат анализа на антиядерные антитела иногда положительный.
  • Результат анализа на ревматоидный фактор иногда положительный.

Визуализация

При наличии клинических показаний, МРТ может показывать сигнал высокой интенсивности в фасциях. По мнению некоторых исследователей, эти данные могут быть использованы в определении места биопсии, а также для мониторинга ответа на терапию.

Другие методики

  • При наличии клинических показаний может быть применена электромиограмма.
  • Биопсия

Гистология

Наиболее глубокие изменения, связанные с эозинофильным фасциитом, происходят в поверхностных фасциях, которые могут стать заметно утолщенными, фиброзными и склеротическими. На ранних стадиях, фибриноидный некроз или миксоидная дегенерация могут быть обнаруженны.

 Фиброз распространяется в перегородках из подкожного жира, который завлекает жир в пересекающиеся фиброзные полосы. Фиброзный процесс также может распространиться в нижние слои дермы и в мускулатуру.

 В мышцах могут быть обнаруженны точечные некротические процессы и вырождение тканей.

Воспалительный инфильтрат, как правило, состоит из лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток и эозинофилов. Воспалительный инфильтрат можно обнаружить в низких слоях дермы, в перегородках и в мышцах.

Многие случаи эозинофильного фасциита реагируют на кортикостероиды (88%, из них 25% достигает полного ответа), хотя в некоторых случаях может произойти спонтанное излечение. Полное восстановление может занять до 1-3 лет.

В литературе также были обнаружены сообщения, что некоторые лица вообще не отвечали на кортикостероидную терапию и таким людям назначались дополнительные терапии.

Такие дополнительные лекарства включают гидроксихлорохин, колхицин, циметидин, циклоспорин, азатиоприн, метотрексат. Также, уже сегодня доступны новые препараты, которые можно использовать в качестве добавок к кортикостероидам или в качестве монотерапевтических средств.

Хирургическое вмешательство

Хирургическая декомпрессия кистевого туннельного синдрома может потребоваться для некоторых пациентов с эозинофильным фасциитом.

Апластическая анемия и другие формы миелодисплазий могут осложнить эозинофильный фасциит. Некоторые исследователи выступают за анализ костного мозга у всех больных эозинофильным фасциитом.

Другие недавние исследования указывают на связь между эозинофильным фасциитом и множественной миеломой, истинной полицитемией, периферической Т-клеточной лимфомой, иммуноглобулиновой нефропатией, и идиопатической гиперкальциемией.

Клиническая картина характериуется уплотнением мягких тканей верхних и нижних конечностей с нарушением их двигательной активности, вплоть до развития сгибательных контрактур в различных суставах, преимущественно пальцев рук.

Один из наиболее ранних признаков болезни — появление чувства стягивания кожи в области верхних и (или) нижних конечностей, ощущение набухания и плотности, реже зуда. Почти одновременно отмечается ограничение движений в руках, слабость в ногах при подъеме по лестнице. Характерно развитие уплотнения мягких тканей предплечий и (или) голеней, распространяющегося на плечи и бедра, появляющегося на протяжении нескольких месяцев или даже дней. Крайне редко умеренное уплотнение обнаруживается на шее, лице, животе или на туловище. Уплотнения, как правило, неболезненны, хотя изредка больные жалуются на умеренные спонтанные боли в этих участках.

Структура кожи обычно не меняегся, ни в местах уплотнений становится натянутой, блестящей, изредка гиперпигментирован ной с признаками гиперкератоза. Характерен симптом «апельсиновой корки» в виде мягких втяжений при максимальном натяжении, т. е. максимальном разгибании конечности (на внутренней поверхности плеч, бедер). У всех больных наблюдается ограничение активных движений в суставах конечностей изза их уплотнений, вплоть до развития стойких контрактур преимущественно в пальцах рук, реже в локтевых и коленных суставах.

Суставы не изменены, артриты не выявляются, но у ряда больных могут наблюдаться полиартралгии как проявление общей активности болезни. Значительно чаще больные жалуются на полимиалгию и мышечную слабость, хотя клинически признаки миозита не обнаруживаются.

Поражений внутренних органов, сосудистых расстройств, включая синдром Рейно, какихлибо нарушений трофики не отмечается, что и отличает ЭФ от ССД. Может быть непостоянный субфебрилитет.

Среди лабораторных показателей диагностическое значение имеет эозинофилия до 10-44 %, сопровождающаяся гипергам маглобулинемией. У 50 % больных увеличена СОЭ до 20- 30 мм/ч, реже до 50 мм/ч, отмечается повышение СРБ. В острой стадии болезни повышается содержание серомукоида, фибриногена, церулоплазмина у /з больных, но незначительно.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Упражнения без нагрузки на колени видео

Изменения гуморального иммунитета нехарактерны. Чаще повышается количество IgG, реже выявляются ЦИК и крайне редко АНФ.

Эозинофильный фасциит. Симптомы, диагностика, лечение

Диагноз Д(Э)Ф труден при обнаружении характерных уплотнений на верхних и нижних конечностях, симптома «апельсиновой корки», ограничения движений вплоть до развития сгибательных контрактур. Диагностическое значение имеют гиперэозинофилия и гипергаммаглобулинемия.

Диагностическое значение имеет биопсия всего комплекса пораженных при Д(Э)Ф тканей: кожи, подкожной клетчатки, фасции, мышцы. При этом характерны патоморфологические изменения в фасции — значительное утолщение с признаками воспаления и фиброза.

Однако в связи с недостаточной квалификацией врачи нередко ошибочно ставят неправильный диагноз (ССД, дермато миозит или фибромиозит, тендовагинит, РА и др.). По данным Н. Г. Гусевой и соавт. , только 2 из 10 больных были направлены в клинику с правильным диагнозом Д(Э)Ф. Таким образом, в первую очередь Д(Э)Ф следует дифференцировать с ССД и склеродермоподобными синдромами.

ССД отличается от Д(Э)Ф наличием синдрома Рейно, плотным отеком пальцев рук и кистей, дилатацией пищевода, поражением легких по типу базального пневмофиброза и развитием других висцеритов. В то же время нужно иметь в виду возможность сочетания ССД и Д(Э)Ф.

Склеродерма Бушке отличается от Д(Э)Ф развитием плотного отека верхней части туловища и проксимальных отделов конечностей, отсутствием характерных для ЭФ морфологических изменений фасции в области поражения.

Отсутствие миозита, дерматита и артрита позволяет отличить Д(Э)Ф от дерматомиозита и РА. Для тендовагинита характерно локальное несимметричное поражение того или иного сухожилия, в то время как при ЭФ процесс всегда симметричный с присущими ему внешними изменениями тканей и эозинофи лией.

Наличие плотного симметричного отека и характерного био птата позволяет отличить ЭФ от гиперэозинофилии различного происхождения.

Своевременное распознавание заболевания затруднено ввиду редкости болезни. Однако больные с подозрением на эозинофильный фасциит направляются к ревматологу для углубленного анализа. Иногда требуется осмотр дерматолога для исключения заболеваний кожи.

Большое значение имеет наличие апельсиновой корки на коже, ограничение двигательной активности. Диагностическое значение показывает биохимический анализ кожи с верификацией данных гамма-глобулина, СОЭ, фибриногена. Положительный ревматоидный фактор заставляет думать о наличии болезни Шульмана.

Иногда пациенту ошибочно ставится диагноз «системная склеродермия», «тендовагинит» или «ревматоидный артрит». Это связано с недостаточной квалификацией врача и недостаточной изученностью заболевания. Поэтому важна дифференциальная диагностика:

  • Отсутствие синдрома Рейно;
  • Отсутствие плотного отёка пальцев рук и кистей;
  • При системной склеродермии у больного поражаются лёгкие и пищевод;
  • При склеродермии Бушке развивается плотный отёк верхней части туловища. Характерное для эозинофильного фасциита поражение фасций отсутствует;
  • При тендовагините поражение сустава несимметричное, в отличие от эозинофильного фасциита.

Решающее значение для диагностики имеет биопсия кожи, мышц, мышечных фасций.

Эозинофильный фасциит. Симптомы, диагностика, лечение

Эозинофильный фасциит (синдром Шульмана) является одной из форм этой патологии и относится к диффузным заболеваниям соединительной ткани. Полное название синдрома — диффузный эозинофильный фасциит.

В отличие от других заболеваний этой категории он ограничивается проявлениями на руках и ногах больного.

До середины 70-х годов ХХ века не существовало отдельного описания этой патологии, пока ревматолог Л.Шульман не охарактеризовал его в качестве нового синдрома. Точных данных о распространении этого заболевания нет, но оно считается редким.

Диффузный фасциит лечится особенно эффективно на ранних стадиях. Важно своевременно обнаружить болезнь. Запоздалое лечение менее эффективно. Однако возможно добиться стойкого эффекта благодаря длительному, комплексному лечению.

Глюкокортикостероиды

Глюкокортикостероиды

В терапии диффузного фасциита ведущее место имеет применение глюкокортикостероидов. В первую очередь, Преднизолон. В редких случаях назначаются большие (60 мг и больше) дозы препарата. Назначение Преднизолона – длительное, до снижения активности патологического процесса.

Применение нестероидных противовоспалительных препаратов не даёт необходимой эффективности, в большинстве случаев не назначаются. Иногда препараты назначают в комбинации с Преднизолоном. Наиболее эффективный препарат группы – Циметидин.

Дополнительно назначаются цитостатики (Азатиоприн). При выраженном фиброзе назначают D-пеницилламин. Дозировка цитостатиков – до 150 миллиграммов в сутки, а Д-пенициллин назначается до 600 мг в сутки.

При корректном назначении терапевтических мер, правильном выполнении больным рекомендаций врача патологические симптомы пропадают. Пациенты чувствуют облегчение состояния и заметное улучшение активных движений в суставах.

Показана местная противовоспалительная и противофиброзирующая терапия. Используют аппликации диметилсульфоксида, фонофорез Трилона Б. При условии, что активность патологического процесса снижена, применяют лечебную физкультуру и массаж. Лечебные теплые ванны способствуют улучшению состояния пациентов.

Только при неэффективности лечебных мероприятий показана гемосорбция. При этом из крови больного удаляются токсины, вредные белки, антигены и прочие агенты. В ходе процедуры из вены пациента осуществляется забор крови, которая поступает в ёмкость с сорбентом.

При диффузном фасциите показаны аппликации Димексида. Препарат обладает указанным спектром действия:

  • Иммунодепрессивное;
  • Антибактериальное;
  • Антифиброзное;
  • Местное обезболивающее;
  • Фибринолитическое.

Для аппликаций применяют раствор в концентрации 30-50 процентов. Время процедуры не превышает часа. Димексид не применяется во время беременности, при глаукоме, катаракте, при почечной или печёночной недостаточности.

Известны случаи спонтанного выздоровления от заболевания. При этом больные не обращались за врачебной помощью. Однако менее благоприятные варианты течения болезни приводили к формированию стойких контрактур суставов.

Работоспособность человека снижалась. Отдельные редчайшие случаи характеризовались упорным течением болезни с прогрессирующей утратой мышечной силы и развитием деформаций суставов. По-видимому, в описанных случаях играет роль степень реакции иммунной системы и взаимодействие с клетками и тканями организма.

Профилактические мероприятия относительно заболевания не разработаны. Это связано с неясной этиологической картинной болезни.

Лечение всех диффузных заболеваний соединительной ткани (ДЗСТ) является длительным комплексным процессом. Эозинофильный фасциит требует такого же подхода. Важно начать лечение как можно раньше, но в связи с проблемами диагностики начало адекватной терапии бывает запоздалым.

Среди препаратов, показанных при лечении синдрома Шульмана, на первом месте находятся глюкокортикостероиды, из которых более часто применяется Преднизолон. Поскольку лечение осуществляется только специалистом, он определяет точную дозировку, длительность курса и режим терапии.

Обычно суточная доза препарата составляет 20–30 мг, но может быть повышена в 2 раза. На ранних этапах болезни эффективность высоких доз кортикостероидов оказывается максимальной. Продолжительность курса преднизолона зависит от тяжести заболевания и обычно проходит в 2 этапа:

  • до наступления первых признаков снижения активной фазы болезни дозировка поддерживается неизменной;
  • после отмечаемого пациентом и врачом уменьшения интенсивности симптомов и улучшения состояния дозировка значительно уменьшается.

Длительность поддерживающей стероидной терапии может превышать несколько месяцев и даже лет. Применение препаратов группы НПВС (таких, как Анальгин, Ибупрофен, Диклофенак, Мовалис и др.) обычно неоправданно ввиду малой эффективности.

Восприимчивость больных к терапии Преднизолоном весьма высока (до 90%), но в случае отсутствия прогресса при лечении медикаментозное воздействие расширяют за счет цитостатиков, чаще всего из этой группы применяют Азатиоприн.

Длительность курса приема Азатиоприна может составлять несколько месяцев. Иногда применяются Инфликсимаб, Циклофосфамид, Дапсон и другие препараты. В медицинских источниках описано лечение 3 пациентов с эозинофильным фасциитом, у которых наблюдалось стойкое отсутствие отклика на терапию кортикостероидами.

Диффузный фасциит может быть осложнен некоторыми патологиями, среди которых:

  • различные формы миелодисплазии (например, апластическая анемия);
  • множественная миелома;
  • идиопатическая гиперкальциемия и другие.

Некоторые из них способны развиваться под влиянием фасциита.

Обычно лечение ограничивается консервативными методами. Но описаны случаи, когда требовалось хирургическое вмешательство. Операция помогает снять декомпрессию при кистевом туннельном синдроме, иногда сопутствующем болезни.

Фиброзный процесс, склероз кожи, контрактуры суставов, артриты, дерматомиозиты и другие проявления диффузного фасциита приводят к значительному осложнению жизни больного, поэтому лечение даже теми медикаментами, которые имеют ряд серьезных побочных эффектов, должно проводиться без промедления.

Терапия кортикостероидами и другими препаратами может привести к восстановлению нормальной жизни. Прогноз для больных диффузным фасциитом в целом благоприятный, частичное или полное выздоровление в результате лечения наступает практически всегда.

Источник

Лекарственные средства эффективны в раннем периоде болезни, однако нередко постепенное развитие процесса приводит к несвоевременному распознаванию и запоздалому лечению. Как и при других заболеваниях из группы ДБСТ, при ЭФ необходимо длительное, нередко многолетнее, комплексное лечение.

Поскольку на первое место в клинической картине болезни выступают признаки воспалительной активности, наиболее показаны ГКС, главным образом преднизолон по 20-30 мг/сут, реже больше (60-70 мг/сут). В подавляющих дозах преднизолон назначают до снижения активности процесса, уменьшения субъективных и объективных признаков болезни. В дальнейшем дозу преднизолона постепенно снижают до поддерживающей, которую нередко приходится назначать в течение многих месяцев и даже лет (до 8 лет, по данным Н. Г. Гусевой и соавт.

Терапия НПВП обычно неэффективна.

При неэффективности лечения ГКС дополнительно назначают цитостатики, преимущественно азатиоприн по 150 мг/сут в течение нескольких месяцев, а при развитии фиброза — Dпени цилламин до 450-600 мг/сут. Длительность приема препаратов определяется наличием воспалительных, иммунных или фиброзных изменений.

В качестве местной противовоспалительной и антифиброзирующей терапии в комплексе лечения включаются курсы аппликаций ДМСО (50 %), фонофореза трилона Б на пораженные области. При снижении активности процесса проводятся ЛФК, курсы массажа.

При торпидном течении болезни и неэффективности терапии, по данным Н. Г. Гусевой и соавт., рекомендуется гемо сорбция. Возможно, что экстракорпоральная терапия показана и в более ранние сроки болезни в связи с повышением активности эозинофилотаксического фактора.

По данным S. Herson и соавт., на ранних стадиях болезни следует назначать преднизолон по 0,35-0,6 мг/кг в сочетании с циметидином в дозе до 1000 мг/сут в качестве бло катора Н2рецепторов.

Таким образом, эффективность лечения зависит от сроков его начала. При раннем распознавании и систематическом лечении почти у всех больных к концу 1го года развивается значительное улучшение состояния или клиническая ремиссия. Однако при позднем распознавании и развитии фиброза результаты лечения намного хуже.

Симптомы диффузного фасциита требуют длительного и систематического лечения. Самая эффективная терапия в самом начале развития заболевания. Здесь на первый план в лечении выступают кортикостероиды. Препаратом выбора становится преднизолон в первоначальной дозе 20 – 40 мг в течении суток.

После того, как нужный положительный эффект будет достигнут, дозу постепенно снижают и оставляют на уровне поддерживающей, которая составляет около 5 – 10 мг в сутки. Такая доза назначается пациенту на протяжении длительного периода – месяцы, и даже годы.