Болезнь Стилла у взрослых и детей лечение симптомы причины

Содержание

Изначально болезнь Стилла выявили у детей, но сейчас она встречается и у взрослых пациентов. Проявляется недуг множественным артритом (когда воспалено несколько суставов) в сочетании с общей интоксикацией организма и появлением кожной сыпи.

Примечание. На одного больного болезнью Стилла в мире приходится 100 тысяч здоровых людей. Риск заболеть увеличивается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет.

Точную причину заболевания ни у детей, ни у взрослых определить не удалось. Многие исследователи считают недуг инфекционным, однако у разных пациентов выделяются различные вирусы:

  • цитомегаловирус;
  • краснухи;
  • Эпштейна-Барра;
  • парагриппа.

В некоторых случаях при болезни Стилла выделяют и эшерихии, и микоплазму.

Возможный возбудитель болезни — цитомегаловирус

Некоторые ученые связывают появление болезни Стилла с отягощенной наследственностью, а другие относят ее к аутоиммунным заболеваниям.

Симптомы болезни Стилла

Болезнь Стилла начинается остро с внезапного повышения температуры тела до высоких значений. При этом лихорадка непостоянна, что отличает ее от лихорадки при обычных инфекционных заболеваниях. В течение суток бывает обычно только один пик подъема температуры, наблюдаемый в вечерние часы.

Значительно реже лихорадка при болезни Стилла имеет два пика повышения температуры. У 80% пациентов в промежутке между данными пиками температура снижается до нормальных значений. Общее состояние в указанный период значительно улучшается.

Болезнь Стилла начинается с внезапного повышения температурыБолезнь Стилла начинается с внезапного повышения температуры

На высоте лихорадки появляются преходящие кожные высыпания. Сыпь представлена в основном макулами (розовыми плоскими пятнами) и папулами. Она локализуется на туловище и проксимальных отделах конечностей, значительно реже на лице.

Примерно в 30% случаев сыпь располагается в местах сдавления кожи или ее травмирования (симптом Кебнера). Очень редко болезнь Стилла может сопровождаться появлением атипичных кожных проявлений (например, узловой эритемы или петехий).

Наблюдается суставной синдром. Воспалительный процесс на начальных стадиях заболевания обычно поражает один сустав, затем в него втягиваются и другие суставы (тазобедренные, коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные, плюснефаланговые, межфаланговые, височно-челюстные). Наиболее характерно поражение дистальных межфаланговых суставов кистей рук.

При болезни Стилла наблюдается воспалительный процесс в суставахПри болезни Стилла наблюдается воспалительный процесс в суставах

В начале заболевания у большинства пациентов возникает боль в горле, которая носит постоянный характер.

Болезнь Стилла в 65% случаев сопровождается поражением лимфоретикулярных органов, что проявляется увеличением печени и селезенки (гепатоспленомегалией), а также лимфатических узлов (лимфаденопатией). Чаще всего увеличиваются шейные лимфоузлы. При атипичном течении заболевания может развиться некроз увеличенных лимфоузлов.

alt

Основой клинической картины болезни Стилла является триада симптомов — ежедневная лихорадка, артралгия или артрит и характерная сыпь Стилла.

На начальном этапе заболевания артрит может отсутствовать, протекать как моноартрит или олигоартрит (поражается один-два сустава), либо быстро купироваться. В процессе развития заболевания в патологический процесс вовлекаются голеностопные, коленные, тазобедренные, лучезапястные, локтевые, височно-челюстные, межфаланговые и плюсне-фаланговые суставы.

Характерным отличием болезни Стилла является артрит межфаланговых дистальных суставов кисти (эти суставы обычно не поражаются при ревматоидном артрите, ревматической лихорадке и системной красной волчанке у лиц молодого возраста). Артралгия наблюдается практически у 100 % пациентов.

К основным клиническим проявлениям болезни Стилла относится возникающая на высоте подъема температуры сыпь, отличающаяся приходящим характером и выявляющаяся у 86,9 % больных. В большинстве случаев плоские розовые пятна или папулы располагаются на туловище и в проксимальных отделах конечностей, а лицо поражается редко.

У 30 % больных возвышающиеся над кожей высыпания локализуются в местах сдавления кожи или в области травм. В отдельных случаях сыпь сопровождается зудом. Благодаря розовому оттенку высыпаний и их периодическому исчезновению сыпь нередко остается незаметной для больных.

Лихорадка при болезни Стилла носит пиковый характер. Температура поднимается до 39°С и выше в вечернее время (иногда в сутки наблюдаются 2 температурных пика). Между пиками в большинстве случаев температура снижается до нормы (у 20 % больных нормализация температуры не наблюдается).

Болезнь Стилла у взрослых и детей лечение симптомы причины

Болезнь Стилла у детей и взрослых отличается острым началом и сопровождается разнообразными клиническими проявлениями.

К проявлениям болезни Стилла также относятся:

  • Лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов), которая наблюдается у 64,3 % больных. Увеличенные лимфоузлы отличаются относительно плотной консистенцией и сохраняют подвижность. В отдельных случаях лимфаденит отличается некротическим характером.
  • Гепатомегалия, которая может сопровождаться печеночной дисфункцией. Наблюдается у 40 % пациентов. В 70% случаев присутствуют нарушения уровня активности печеночных ферментов.
  • Спленомегалия, выявляющаяся у 42 % больных.
  • Боль в горле, которая на начальном этапе присутствует у 70% пациентов и отличается ощущением постоянного выраженного жжения в горле.
  • Асептический пневмонит, выявляющийся у 22 % больных и сопровождающийся кашлем и одышкой. Интенсивная антибиотикотерапия не приводит к устранению симптомов.
  • Плеврит, который наблюдается у 36 % больных.
  • Перикардит, выявляющийся у 30 % пациентов.
  • Боли в животе, наблюдающиеся у 30 % пациентов.

В отдельных случаях заболевание сопровождается тампонадой сердца, миокардитом, респираторным дистресс-синдромом.

Неподвижность запястного сустава (анкилоз) наблюдается у 43 % пациентов, у 12 % развивается шейный анкилоз, а у 19 % — тарзальный анкилоз.

Воспаление крестцово-подвздошного сустава (сакроилеит) развивается у 9 % больных.

В 34 % случаев развивается протеинурия (выделение белка с мочой превышает норму).

Болезнь Стилла характеризуется изменениями состава крови – у 76 % больных наблюдается снижение в сыворотке крови уровня альбумина (ниже 35 грамм/литр), у 73 % гематокрит составляет менее 35%, а реакция Кумбса у 7 % пациентов дает положительный результат.

Болезнь Стилла у взрослых и детей лечение симптомы причины

Возможны патологические нарушения органов зрения — иридоциклит (выявляется у 5 – 25 % больных), лентовидная дистрофия роговой оболочки и осложненная катаракта, которые в детском возрасте развиваются бессимптомно.

По внешним проявлениям сложно сразу диагностировать эту патологию, так как похожие признаки встречаются при многих инфекционных и воспалительных заболеваниях. Но некоторые характерные симптомы болезни Стилла можно выделить.

Самым главным симптомом болезни Стилла является лихорадка. Подъем температуры до высоких значений – 39-40 градусов, происходит не так, как при большинстве инфекционно-воспалительных заболеваний. Весь день больной может чувствовать себя хорошо, и только к вечеру у него развивается сильная лихорадка с повышенным потоотделением и ознобом.

У некоторых пациентов температура может подниматься дважды в день. Но она через некоторое время снижается после приема жаропонижающих средств или даже без лекарств. Характерно также то, что у детей температура поднимается до более высоких цифр, а чем старше пациент, тем менее выражена у него лихорадка.

То же самое происходит и с другим характерным симптомом болезни Стилла – с сыпью. Высыпания на теле больного появляются периодически, вместе с подъемом температуры. Чаще всего сыпь представляет собой мелкие плоские розовые пятна, покрывающие конечности и туловище, очень редко она встречается на лице.

Иногда высыпания более заметны, возвышаются над телом и появляются в тех местах, где кожа подвергается сдавливанию одеждой или травмам, например, расчесам. Это так называемый синдром Кебнера. Сыпь может сопровождаться зудом, но большинство пациентов ее вообще не замечают.

Сыпь на теле

Мелкая розоватая сыпь на теле и конечностях является характерным симптомом заболевания

Последний характерный симптом болезни Стилла – это поражение суставов и миалгия. Сначала воспаление наблюдается в каком-то одном суставе, но при прогрессировании заболевания развивается полиартрит. Характерно то, что обязательно поражаются межфаланговые суставы кисти.

Часто страдает шейный отдел позвоночника, а также колени. Именно этот признак позволяет отличить болезнь Стилла от ювенильной формы ревматоидного артрита, ведь у детей кисти рук поражаются очень редко.

Воспаление сопровождается сильной болью в суставах и мышцах, отеком, скоплением жидкости в суставной полости. На поздних стадиях болезни может наблюдаться атрофия мышц, сильная скованность в движениях.

Часто поражает заболевание лимфатическую систему пациента. Воспаляются шейные лимфоузлы – они увеличиваются и имеют умеренно плотную консистенцию. Большинство больных также жалуется на боль и першение в горле.

Этот симптом появляется в начале болезни и носит обычно постоянный характер. Характерным для этой боли является ощущение жжения в горле. Может наблюдаться также апатия, снижение аппетита, боли в животе, тошнота и рвота, увеличение печени и селезенки.

К более редким симптомам заболевания относятся патологии сердечно-сосудистой и бронхо-легочной системы. Если больного беспокоят кашель, одышка, боли в груди, необходима консультация кардиолога и пульмонолога.

Возможно, развивается тахикардия, вегето-сосудистая дистония, гипотония, перикардит, плеврит или двусторонняя пневмония. Иногда поражается миокард и клапанная система сердца, проявляясь миокардитом или эндокардитом.

Боль в лимфоузлах

Часто при болезни Стилла увеличиаются шейные лмфоузлы и сильно болит горло

Болезнь Стилла проявляется у взрослых и у детей такими симптомами:

  1. Лихорадка и повышение температуры до 39 градусов с резкими перепадами: она может быстро подыматься и резко падать.
  2. Кожная сыпь. Она появляется при подъеме температуры, зудом сопровождается в редких случаях. Розовые пятна и бугорки (папулы) образуются на коже туловища, рук, ног, редко — на лице. Сыпь может проходить и снова появляться.
  3. Потеря аппетита, тошнота и рвота.
  4. Артрит. Начинается воспаление одного сустава, со временем в процесс вовлекаются многие суставы: развивается полиартрит.
  5. Увеличение лимфатических узлов, чаще шейных.
  6. Постоянное першение и жжение в горле.
  7. Одышка, кашель.
  8. Увеличение печени и селезенки.
alt
Температура повышается до критических показателей.
  • суставной синдром;
  • преходящие кожные высыпания;
  • лихорадочная реакция (характерна «высокая» лихорадка);
  • сердечно-легочные патологии;
  • поражение лимфоретикулярной системы (лимфоаденопатия и гепатоспленомегалия).

Диагностика

Клинические проявления болезни Стилла не имеют каких-то отличительных признаков, позволяющих достоверно определить заболевание. На начальных этапах болезни нередко ставится диагноз: «Лихорадка невыясненного генеза».

Только после безрезультатного курса антибиотиков, зачастую нескольких, проведя ряд вспомогательных исследований, врач диагностирует болезнь Стилла.

Такие проявления болезни у взрослых и детей, как лихорадочное состояние, боль в горле, увеличение лимфоузлов и распухшие суставы требуют проведения комплексной диагностики:

  • Магнитно-резонансная томография и ультразвуковое исследование. Позволяют увидеть состояние печени и селезенки.
  • Кардиограмма – для выявления нарушений со стороны сердца.
  • Рентгенограмма. Необходима для обнаружения патологических изменений в суставах.
  • Лабораторные исследования крови. Показывают повышенную концентрацию лейкоцитов, тромбоцитов, низкую скорость оседания эритроцитов.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Что такое миозит мышцы бедер у взрослых и детей, какое лечение и симптомы? Воспаление мышц бедра

Характерная черта заболевания в том, что симптоматика развивается постепенно. Сначала повышается температура, а остальные признаки проявляются в течение последующих недель или даже месяцев. Это существенно затрудняет диагностику.

В этом случае другую патологию можно практически полностью исключить.

И лишь в 1971 году Эриком Байуотерсом были обнародованы наблюдения заболевания у взрослых пациентов, согласно которым патологию выделили в отдельную нозологическую группу. Согласно статистическим данным, частота заболевания составляет 1:100 000 человек.

Большее количество пациентов отмечается в возрасте до 16 лет.

Причины заболевания

Болезнь Стилла у взрослых и детей лечение симптомы причины

Многочисленные исследования данной патологии так и не пролили свет на природу ее возникновения. Болезнь характеризует внезапный дебют.

Началу присуще лихорадочное состояние, наличие лимфоаденопатии и увеличение показателя лейкоцитов в крови, что свидетельствует об инфекционной природе патологии.

Однако конкретный возбудитель не обозначен.

В отдельных случаях у пациентов отмечается поражение краснухой, цитомегаловирусом, парагриппом, микоплазмой, эшерихиями, вирусом Эпштейн-Барра. Также не исключается генетическая основа патологии.

Аутоиммунное заболевание предполагает восприятие собственных клеток в качестве инородных. Организм начинает активно вырабатывать антитела.

При болезни Стилла антитела атакуют суставы. По этой причине возникает хронический воспалительный процесс, который провоцирует разрушение хрящей и нарушение структуры костей.

В итоге сустав утрачивает свою функциональность.

Диагностика болезни Стилла сложна и основана на исключении других заболеваний, обладающих схожей симптоматикой (прежде всего, ревматоидного артрита, системной красной волчанки, ревматической лихорадки).

Лабораторные анализы выявляют изменения, характерные для активного воспалительного процесса (лейкоцитоз, повышение СОЭ, повышение уровня амилоида А, С-реактивного белка, ферритина). При этом в крови отсутствуют антинуклеарный и ревматоидный факторы. Биохимический анализ крови выявляет увеличение активности печеночных трансаминаз.

Лабораторные анализы позволяют выявить признаки воспалительного процесса и увеличение активности печеночных ферментов при болезни СтиллаЛабораторные анализы позволяют выявить признаки воспалительного процесса и увеличение активности печеночных ферментов при болезни Стилла

Неоднократные бактериологические посевы крови при болезни Стилла не дают роста микробной флоры.

При проведении рентгенологического исследования пораженных суставов выявляют наличие в их полости выпота. В анализе синовиальной жидкости обнаруживают изменения, характерные для асептического воспалительного процесса.

Точный диагноз устанавливают по наличию таких симптомов:

  • резкие перепады температуры тела;
  • наличие артрита;
  • кожная сыпь;
  • увеличение печени;
  • увеличение лимфатических узлов.

Артрит у больного должен наблюдаться в течение 1,5 месяцев с ярко выраженным болевым синдромом.

Болезнь Стилла у взрослых и детей лечение симптомы причины

Важно! В связи с трудностью диагностики больным вместо диагноза «болезнь Стилла» могут ошибочно поставить диагноз «сепсис» или «лихорадка неясного генеза».

Болезнь может поражать любые суставы

Обязательно проводят рентгенографию суставов. При этом обнаруживается остеопороз, незначительное сужение суставной щели и кисти. Заметных эрозивных изменений костей не отмечается. У взрослых при хронической форме болезни Стилла в суставах запястья выявляют анкилозы.

Дополнительно пациентам назначают рентгенографию легких, ЭКГ и УЗИ сердца.

Чтобы исключить онкологию, проводят биопсию лимфатических узлов.

Специфические признаки болезни Стилла взрослых, которые можно выявить при лабораторной диагностике, таковы:

  1. В клиническом анализе крови выявляется повышение скорости оседания эритроцитов (50 мм/час и более).
  2. Низкий гемоглобин, анемия.
  3. Лейкоцитоз или лейкопения.
  4. Повышение уровня серомукоида, трансаминаз и щелочной фосфатазы в биохимии крови.
  5. Отсутствие в крови ревматоидного и антинуклеарного факторов при выраженном артрите.

У детей в биохимическом анализе крови дополнительно отмечают повышение уровня сывороточного ферритина.

Именно клинический и биохимический анализы крови являются важным этапом диагностики болезни.

Анализ крови проводят для всех пациентов с подозрением на болезнь Стилла

Ребенок в больнице

Отсутствие специфических диагностических признаков болезни Стилла делают ее диагностику затруднительной для ревматолога, требующей определенного периода наблюдения пациента и часто основанной на исключении других заболеваний.

СРБ, ферритина, сывороточного амилоида А. При этом, не смотря на типичные для болезни Стилла клинические признаки выраженного системного воспаления, в крови не обнаруживаются ревматоидный и антинуклеарный фактор, а бакпосев крови на стерильность дает отрицательный результат. Биохимические пробы печени показывают увеличение активности ее ферментов.

Рентгенологическое исследование суставов выявляет выпот в полости сустава, отечность мягких тканей, реже — остеопороз образующих сустав костей. У пациентов с хронической формой болезни Стилла типичным является наличие анкилозов в суставах запястья.

При необходимости пациентам с болезнью Стилла проводится биопсия лимфатического узла, позволяющая исключить его злокачественное метастатическое поражение. Сердечно-легочные проявления болезни Стилла требуют консультации кардиолога и пульмонолога, проведения рентгенографии легких, УЗИ плевральной полости, ЭКГ, УЗИ сердца и т. п.

Дифференциальный диагноз болезни Стилла проводят с ревматоидным артритом, псориатическим артритом, дерматомиозитом, лимфомой, туберкулезом, саркоидозом, гранулематозным гепатитом, инфекционным эндокардитом, системными васкулитами и др.

Стилл-синдром не имеет собственных отличительных признаков, которые позволили бы точно выявить его, и определяется по набору симптомов. Выявить синдром­ у взрослых можно, если провести множество исследований, включая УЗИ, кардиограмму и МРТ.

При болезни возникает сужение в межзапястных суставах, которое заметно на рентгеновских снимках. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом, ревматоидным артритом, саркоидозом, псориатическим артритом, гранулематозным гепатитом, инфекционным эндокардитом и др.

Клинический анализ крови при болезни выявляет низкое содержание эритроцитов и высокий уровень лейкоцитов при превышающем норму содержании белка ферритина и С-реактивного белка и отрицательных тестах на ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела.

Точная диагностика производится посредством критериев Каша. На ранней стадии болезнь почти не имеет выраженной клинической картины. Первым проявлением является лихорадка, прочие симптомы могут проявиться через многие недели.

Симптомы болезни Стилла

Для исключения злокачественного опухолевого поражения лимфатических узлов, осуществляется их пункция с забором и последующим цитологическим и гистологическим изучением образцов ткани.

Если имеет место сердечно-легочная симптоматика, требуется дополнительная консультация специалистов в области кардиологии и пульмонологии, а также ультразвуковое сканирование органов грудной клетки и изучение электрокардиограммы.

Патологии, с которыми проводится дифференциальная диагностика:

  • системные васкулиты;
  • артриты (ревматоидный и псориатический);
  • гранулематозный гепатит;
  • лимфома;
  • саркоидоз;
  • туберкулез;
  • дерматомиозит;
  • эндокардит инфекционного генеза.

Специфический маркер, позволяющий диагностировать болезнь Стилла, до сих пор не выявлен, поэтому диагноз основывается на методе исключения.

На ранних стадиях заподозрить заболевание позволяет наличие триады (дерматит, лихорадка и артрит), однако даже при ее наличии диагноз ставится после продолжительного наблюдения (минимум в течение 6 недель).

При диагностировании используются данные:

  • Эхокардиограммы, позволяющей обнаружить воспаление сердечной мышцы.
  • Рентгена костей, помогающего выявить какие-либо изменения в суставах.
  • Компьютерной томографии и УЗИ, позволяющие определить состояние печени и селезенки.
  • Анализа крови, выявляющего повышенную СОЭ, лейкоцитоз, а в 90 % случаев — нормохромную нормоцитарную анемию. Не выявляются антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор, но может быть повышенным уровень иммуноглобулинов. У детей наблюдается повышенный уровень сывороточного ферритина (этот маркер, по предположениям, свидетельствует об активности заболевания, но в настоящее время он практически не используется).

В пользу определенного диагноза свидетельствует наличие 4-х больших критериев (наличие персистирующей лихорадки, быстропроходящей сыпи, полиартрита и олигоартрита, нейтрофильного лейкоцитоза), а о вероятном диагнозе говорит наличие лихорадки, артрита и одного большого и одного малого критерия.

Профилактика и рекомендации

Многочисленные исследования данной патологии так и не пролили свет на природу ее возникновения. Болезнь характеризует внезапный дебют. Началу присуще лихорадочное состояние, наличие лимфоаденопатии и увеличение показателя лейкоцитов в крови, что свидетельствует об инфекционной природе патологии. Однако конкретный возбудитель не обозначен.

Аутоиммунное заболевание предполагает восприятие собственных клеток в качестве инородных. Организм начинает активно вырабатывать антитела. При болезни Стилла антитела атакуют суставы. По этой причине возникает хронический воспалительный процесс, который провоцирует разрушение хрящей и нарушение структуры костей. В итоге сустав утрачивает свою функциональность.

Как еще проявляется болезнь Стилла? Симптомы включают высыпания, которые локализуются в местах сдавливания кожного покрова. Такое явление встречается в одной трети случаев. Зачастую сыпь не заметна для пациентов.

Болезнь Стилла у взрослых и детей на начальном этапе проявляется в воспалении одного сустава. Немного позже в процесс вовлекается височно-челюстная, коленная, голеностопная, лучезапястная, тазобедренная, межфаланговая и локтевая область.

Самым ярким признаком является воспаление зоны между фалангами, что позволяет определить наличие заболевания без применения дифференцированной диагностики и отличить патологию от системной красной волчанки и ревматоидного артрита.

Примерно у половины пациентов провоцируется лимфаденит. Как правило, увеличение лимфатических желез отмечается в области шеи. Они становятся подвижными и плотными на ощупь.

Боль в руке

Многие пациенты жалуются на болевые ощущения в горле, которые беспокоят в самом начале заболевания. Также может воспалиться сосудистая оболочка глаз.

Болезнь Стилла у детей вызывает чувство тошноты. Отмечаются позывы на рвоту, снижение аппетита и массы тела. Ярко выражен болевой синдром. Боль в области горла отмечается в 70% случаев заболевания. Она выражается в жжении.

По мере развития патологии нарастает общее истощение организма, атрофические процессы в мышцах, дегенеративные изменения в суставах. Также отмечается выраженная вегетососудистая дистония, которая проявляется в учащенном сердцебиении, гипотонии, потливости и других проявлениях.

Происходит изменение реологических показателей крови. Отмечается лейкоцитоз, гипохромная анемия, лейкопения, ускоренное РОЭ.

Все профилактические меры направлены на предотвращение развития заболевания Стилла. Оптимально проводить их в подростковом периоде с целью исключения возможности развития патологии.

Профилактика заключена в общем укреплении иммунной системы, поэтапном закаливании. В обязательном порядке следует делать прививки от различных заболеваний инфекционной природы.

Профилактические мероприятия вторичного характера не направлены на купирование развития вторичного процесса. Прием лекарственных препаратов, рекомендованных лечащим врачом, необходимо осуществлять в весенний и осенний период.

Проведение МРТ

Несмотря на длительное изучение болезни Стилла, этиология заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Внезапное начало заболевания, сопровождающееся высокой температурой, лейкоцитозом и лимфаденопатией, свидетельствуют об инфекционном характере болезни, но инфекционный агент заболевания не установлен.

Согласно инфекционной теории возникновение болезни Стилла связано с реакцией организма на инфицирование вирусами или бактериальными микроорганизмами.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Баня при варикозе: можно ли париться в бане при варикозном расширении вен?

Выявлены отдельные случаи заболевания, ассоциированные с вирусом:

  • краснухи;
  • цитомегаловируса;
  • парагриппа;
  • вируса Эпштейна-Барра.

Иногда заболевание связано с наличием бактерий (микоплазмы, эшерихии).

Поскольку у больных обнаружен антиген HLA В35, существует гипотеза о генетическом характере болезни Стилла, но окончательные данные о связи болезни с локусами HLA отсутствуют.

Мужчина и врач

Гипотеза об аутоиммунном характере болезни Стилла тоже полностью не подтверждается — обуславливающие развитие аллергического васкулита ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы) выявляются только у некоторых больных.

Источник Провоцирующие факторы
Вирусная атака организма Цитомегаловирус
Краснуха
Вирус Эпштейна-Барра
Парагрипп
Бактериальное поражение Микоплазмы
Эшерихии
Генетика Генетическая предрасположенность к синдрому Стилла
  • Температурными скачками. Дважды в сутки температура повышается до 39 градусов, самостоятельно понижаясь до нормы. Только у 20% пациентов температура не снижается, достигая значений субфебрилитета.
  • Отеком и болезненностью суставов, в том числе при пальпации.
  • Кожной сыпью. Появляется при повышении температуры, в виде папул либо же розоватых пятен. Так как сыпь проявляется только при температуре ее редко замечают пациенты и этим затрудняют диагностику заболевания лечащему врачу.

Синдром Стилла у взрослых и детей сопровождается также такими симптомами:

  • боль в горле, характеризующаяся сильным жжением;
  • развитие лимфаденита, при котором происходит увеличение лимфоузлов зачастую подчелюстных;
  • увеличение печени;
  • поражение сердца и легких;
  • отрицательные ревматоидные пробы.

Прогноз при своевременном обращении и правильно поставленном диагнозе благоприятный. Треть пациентов окончательно излечивается, полное выздоровление наступает по прошествии 6—9 месяцев от начала отклонения.

Иногда болезнь Стилла приобретает рецидивирующий характер, однако, рецидивы заболевания возникают от 1 до 2 раз в течение 10 лет. Неблагоприятным прогнозом заболевания является ее переход в хроническую форму, что может привести к инвалидизации и проведению операции по замене суставов.

Так как остается окончательно не выясненным возбудитель болезни, то специфических мер профилактики не найдено. Основные профилактические рекомендации — здоровый образ жизни, правильное питание, закаливание, купирование воспалительных очагов в организме, обращение к врачу за специальным лечением.

Точные причины болезни Стилла неизвестны. На инфекционный характер заболевания указывают высокая лихорадка, лимфаденопатия, лейкоцитоз, а также внезапное начало. Однако пока не удалось выявить единого возбудителя.

У некоторых больных выделяют цитомегаловирус, а у других вирус краснухи. В литературе описаны случаи заболевания болезнью Стилла, ассоциированные с эшерихиями, микоплазмой, вирусами Эпштейна – Барра и парагриппа.

Точные причины болезни Стилла неизвестны, но многие симптомы указывают на инфекционный характер заболеванияТочные причины болезни Стилла неизвестны, но многие симптомы указывают на инфекционный характер заболевания

У некоторых пациентов наблюдается сочетание болезни Стилла с аллергическим васкулитом. Это обстоятельство позволяет предположить аутоиммунный генез заболевания.

Нельзя полностью исключить и наличие наследственной предрасположенности, хотя до сих пор не получены точные данные, подтверждающие связь между рассматриваемой патологией и локусами HLA (лейкоцитарного антигена человека).

alt

Медики, исследующие причины появления болезни, до сих пор не могут определиться. Внезапное начало, лихорадка, воспаление лимфоузлов и анализы крови указывают на инфекционные заболевания, но единый возбудитель не выявлен. Среди вероятных причин зафиксированы:

  • вирус краснухи;
  • цитомегаловирус;
  • вирус парагриппа;
  • вирус Эпштейна-Барра;
  • микоплазма;
  • эшерихии;
  • наследственная предрасположенность;
  • иммунологическая теория, относящая болезнь к аутоиммунным нарушениям.
  1. Лихорадка. Температура 39°С и выше не является постоянной при Стилл-синдроме, в отличие от инфекционных заболеваний. Между пиками она снижается до нормальных цифр.
  2. Высыпания на коже. При Стилл-синдроме они носят тоже приходящий характер: то они есть, то исчезают. Часто они выглядят как плоские розовые пятна, расположены на конечностях или теле, редко – на лице. Иногда возникают в травмированных местах. Сыпь часто сопровождается зудом. Заметны высыпания бывают после теплого душа. Встречаются атипичные кожные проявления: кровоизлияния, алопеция, узловатая эритема.
  3. Суставной синдром. В начале болезни артрит поражает только один сустав. После возникает полиартрит, тогда поражаются голеностопные, коленные, тазобедренные и другие суставы. При болезни распространен артрит межфаланговых дистальных суставов кисти.
  4. Поражение лимфоретикулярных органов. При болезни часто увеличиваются лимфоузлы на шее. Возникает гепатоспленомегалия, лимфаденопатия. Поражение лимфатических узлов при Стилл-синдроме отличается тем, что уплотнения подвижны, имеют умеренно плотную консистенцию.
  5. Боль в горле. Проявляется в начале заболевания. В горле возникает жжение, которое не проходит до выздоровления.
  6. Увеличение селезенки или печени.
  7. Сердечно-легочные проявления. Часто при болезни возникает плеврит/или перикардит. Иногда возможна пневмония, сопровождающаяся кашлем, одышкой. К редким симптомам болезни относится миокардит.

Проявления болезни одинаковы у детей и взрослых, но в первом случае симптомы Стилл-синдрома могут быть несколько размыты, в результате часто не удается сразу поставить точный диагноз. Возникновение полиартрита у детей может привести к тому, что ребенок станет инвалидом.

Если запустить Стилл-синдром, то у ребенка может начаться непропорциональное развитие ног и рук. Первым и основным симптомом считаются боли в ногах, но они могут свидетельствовать еще о лейкемии. Иногда синдром Стилла у детей приводит к боли в глазах.

Синдром Стилла или рецидив после выздоровления можно предупредить. Для этого важно закаливать организм и укреплять иммунитет, а также следовать рекомендациям врача. Среди необходимых мер профилактики:

  1. Нужно стараться предотвратить развитие инфекционных заболеваний, вовремя делать прививки, проводить санацию полости рта.
  2. Если человек уже перенес Стилл-синдром, то ему нужно принимать специальные препараты весной, осенью.
  3. Стилл-синдром вызывает осложнения, приводит к инвалидности, важно не допустить воспалительного поражения, при первых признаках болезни не заниматься самолечением, а обследоваться у врача.

Поражение суставов

  1. Лихорадка. В остром периоде у пациентов повышается температура, до 39 °C и выше. Лихорадочное состояние развивается стремительно, как и при других инфекционных заболеваниях, а через некоторое время температура падает. Реже случается два температурных всплеска в течение суток. У большинства больных жар через время проходит, состояние улучшается. У других длится долго.
  2. Сыпь. Болезнь Стилла сопровождается кожными высыпаниями, которые появляются вместе с жаром, носят эпизодический характер. Выглядят высыпания как плоские, бледно-розовые пятна, локализующиеся в верхних частях конечностей, на туловище, реже – на лице. Сыпь практически незаметная, не чешется, не доставляет дискомфорта. Иногда врачу, чтобы увидеть высыпания, приходится воздействовать на пациента теплом. У некоторых больных развивается узловатая эритема, точечные кровоизлияния, выпадают волосы.
  3. Суставная боль. Сначала болезненность проявляется в одном суставе. Через время и другие поражаются артритом. Чаще всего это суставы рук, ног, челюсти. Для синдрома Стилла характерен артрит суставов между фалангами пальцев рук. Этот симптом позволяет врачам дифференцировать недуг.
  4. Поражение лимфосистемы. У 70% больных воспаляются лимфоузлы, в основном шейные. При пальпации узлы сохраняют подвижность, умеренно плотной консистенции. Лимфаденит может осложняться некротическими явлениями. Повышенная плотность, изолированное увеличение лимфоузла, его спаянность с соседними тканями – повод посетить онколога.
  5. Сердечно-легочные проявления. Проявляются преимущественно в виде серозита – воспаления серозной оболочки этих органов. Характерен пневмонит неинфекционной этиологии, протекающий как воспаление легких: с кашлем, температурой, нарушением дыхания. Антибиотикотерапия неэффективна. Редко при синдроме Стилла у взрослых и детей наблюдаются тампонада сердца, острая дыхательная недостаточность, симптоматика эндокардита, миокардита.

Причины заболевания

  • Лихорадка, возникающая при болезни Стилла, отличается от лихорадки, присущей ряду инфекционных заболеваний, своим непостоянством. Традиционно температура на протяжении суток держится в пределах нормы, но дважды в день поднимается до 39 градусов и выше. При этом у пятой части пациентов снижения температурных показателей и улучшения самочувствия больного не наблюдается, что существенно усложняет диагностику.
  • На пике подъема температуры у больного проявляются кожные высыпания, представленные розовыми папулами или макулами. Чаще всего сыпь располагается на туловище и в проксимальных отделах конечностей, реже – картина сыпи представлена на лице. У трети больных сыпь возвышается над покровом кожи, возникая преимущественно в местах трения и сдавливания. Подобный симптом называют феноменом Кебнера. Не всегда сыпь сопровождается зудом, а ее достаточно бледный розовый цвет и периодическое исчезновение делают симптом незаметным для больного. Врачи для постановки точного диагноза вынуждены подвергать больного тепловому воздействию, активизирующему проявление высыпаний. Это может быть теплый душ или наложение теплых салфеток. Атипичным проявлением болезни считаются: алопеция, узловатая эритема, петехиальные кровоизлияния. Но на практике такие симптомы встречаются крайне редко.
  • Начальная стадия болезни Стилла характеризуется появлением миалгий и артралгий. При этом сначала поражается лишь один сустав. Со временем болезнь охватывает другие суставы, принимая характер полиартрита. Прежде всего поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные, тазобедренные, височно-челюстные, плюснефаланговые суставы. Но особенностью заболевания, наиболее типичной для большинства случаев, является развитие артрита дистальных межфаланговых суставов кистей. Именно это позволяет дифференцировать болезнь Стилла от ревматической лихорадки, красной системной волчанки или ревматоидного артрита.
  • У 65 % заболевших на фоне заболевания возникает лимфаденопатия. У половины пациентов увеличиваются шейные лимфоузлы. При этом в некоторых случаях лимфаденит принимает некротический характер.
  • В начале заболевания пациенты отмечают выраженное жжение в горле, которое носит постоянный характер.
  • Для болезни Стилла характерны и сердечно-легочные проявления, такие как асептический пневмонит, тампонада сердца, клапанные вегетации, респираторные дистресс-синдромы.
  • У больных отмечаются и офтальмологические нарушения. Это осложненная катаракта, лентовидная дегенерация роговицы глаза, иридоциклит.

Прогноз

Прогноз в целом благоприятен. Пятилетняя выживаемость составляет 90–95%.

После лечения возможно три формы развития заболевания. Самая лучшая из них – спонтанное выздоровление, наблюдающееся у трети больных с редким диагнозом. Еще у трети пациентов наблюдается периодически рецидивирующая форма болезни.

Самый сложный вариант – хроническая болезнь Стилла у взрослых. Лечение, выздоровление и реабилитация в этом случае может включать в себя не только традиционную терапию, но и артропластику, позволяющую восстановить разрушенные заболеванием суставы.

alt

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Методы лечения коксартроза тазобедренного сустава

У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Недуг может неожиданно пройти, но с таким же успехом способен приобрести хроническую или рецидивирующую форму. Примерно треть заболевших выздоравливает в течение года с момента проявления первых симптомов.

Возможными исходами болезни Стилла могут быть спонтанное выздоровление. Оно наступает примерно у 30% пациентов в течение 6-9 мес. от появления первых симптомов. Нередко заболевание переходит в хроническую или рецидивирующую форму.

При рецидивирующей форме, как правило, отмечается единичное обострение; реже фиксируются повторные атаки.

Тяжелее всего протекает хроническая форма; она характеризуется выраженной симптоматикой полиартрита со значительным ограничением амплитуды движений в пораженных суставах.

Болезнь Стилла у взрослых и детей лечение симптомы причины

Если патология развивается у взрослых, пятилетний прогноз выживаемости – 90-95%, что сопоставимо с таковым при системной красной волчанке. Причинами летального исхода могут стать нарушения свертываемости крови, респираторный дистресс-синдром, амилоидоз или вторичные бактериальные инфекции (в т. ч. туберкулез легких).

Совинская Елена, медицинский обозреватель

Заболевание иногда проходит само, но может перейти хроническую или рецидивирующую форму. Болезнь длится долго, обычно от 6 до 10 месяцев. Большинство пациентов или полностью выздоравливают или сталкиваются с еще одним рецидивом, который может возникнуть в течение последующих 10 лет.

Но незначительное число больных страдают от хронической формы заболевания. Она характеризуется выраженным полиартритом с обязательным поражением суставов кистей рук. Он сопровождается сильным ограничением подвижности, остеопорозом или анкилозом.

Если не лечить болезнь Стилла, она может закончиться смертельным исходом. Но погибают пациенты в основном от осложнений: амилоидоза, сердечной недостаточности, туберкулеза, почечной недостаточности, нарушения свертываемости крови, поражения печени, вторичных инфекций.

В 1/3 случаев исходом болезни Стилла является спонтанное выздоровление, которое наступает на протяжении 6-9 месяцев с момента начала заболевания.

Болезнь Стилла у взрослых и детей лечение симптомы причины

В 2/3 случаев заболевание носит рецидивирующий характер — обострение наблюдается один раз в 10 месяцев или даже лет, либо отличается циклическим течением с повторными атаками.

  1. В 1/3 случаев исходом болезни Стилла является спонтанное выздоровление, которое наступает на протяжении 6-9 месяцев с момента начала заболевания.
  2. В 2/3 случаев заболевание носит рецидивирующий характер — обострение наблюдается один раз в 10 месяцев или даже лет, либо отличается циклическим течением с повторными атаками.
  3. У 40% детей выздоровление обычно наступает спустя полгода после начала лечения. Хроническая форма, названная наиболее тяжелой, нередко протекает с полиартритом. Болезнь, в свою очередь, ведет к ограничению суставной активности.

Зачастую патология принимает хронический или рецидивирующий характер. У половины пациентов во взрослом возрасте полное выздоровление наступает примерно через полгода после начала терапии. Хроническая форма принимает тяжелое течение и нередко протекает параллельно с полиартритом. Болезнь, в свою очередь, провоцирует ограничение подвижности сустава.

Полное выздоровление отмечается у трети пациентов. Рецидивы у 2/3 пациентов характеризуются возникновением единичной атаки, которая может возникнуть в течение 10 лет. У малого количество пациентов отмечается цикличное обострение с повторными атаками.

К самой тяжелой форме заболевания относится хроническая, которая протекает с выраженным полиартритом, ограничивающим подвижность суставов. При этом следует отметить, что раннее появление такого симптома характерно для неблагоприятного течения недуга.

Летальный исход составляет 5%. Он может наступить при вторичной инфекции, амилоидозе, недостаточности работы печени или сердца, нарушении свертываемости крови, туберкулезе, респираторном дистресс-синдроме.

Результатом терапии синдрома Стилла может быть один из трех вариантов: полное выздоровление, трансформация болезни в хроническую или рецидивирующую формы. Полное избавление от недуга наступает у 30% больных. Еще 20% входят в состояние стойкой ремиссии (год и более).

Если в течение года или нескольких лет развивается обострение, говорят о рецидивирующей форме болезни. Зачастую вторичный синдром Стилла протекает в более легкой форме. У некоторых больных случаются периодические обострения – циклически рецидивирующая форма.

Хронический синдром Стилла сопровождается выраженным полиартритом, поэтому является самой тяжелой формой болезни. Появление признаков артрита свидетельствует о том, что болезнь приобрела хроническое течение.

В целом прогноз лечения болезни Стилла благоприятный. Выживаемость среди взрослых пациентов и детей составляет 95%. Летальный исход происходит из-за присоединения вторичной инфекции и вытекающих отсюда осложнений:

  • Нарушение свертываемости крови.
  • Дисфункции печени, сердца.
  • Воспаление легких.
  • Туберкулез.

Синдром Стилла – редкая патология, которая может привести к инвалидности. Грамотная терапия и внимательный подход к пациенту способствуют полному устранению симптомов. Большинство больных живут полноценной жизнью даже спустя годы после постановки диагноза.

Характеристика заболевания

Ремиссия подразумевает продолжение медицинских процедур. При комплексном лечении Стилл-синдрома больной получает необходимый уход в стационарных или амбулаторных условиях. Продолжается терапия, прием препаратов.

В период обострения недуга больные принимают нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), иммунодепрессанты, глюкокортикоиды, иногда цитостатики (Метотрексат). Лечение Стилл-синдрома всегда длительное.

Пациенту необходимо запастись большим терпением. Стилл-синдром у взрослых и детей – заболевание тяжелое, справиться с ним можно только при своевременной диагностике и грамотно назначенном лечении. Среди НПВС назначаются:

  • Аспирин.
  • Напроксен.
  • Диклофенак.
  • Индометацин.
  • Ибупрофен.

Как сам препарат, так и продолжительность курса должны быть определены специалистом. Неправильный подбор лекарств, дозы или слишком долгий прием могут привести к проблемам с желудочно-кишечным трактом и печенью.

Следить за работой печени следует некоторое время после окончания курса лечения. Если нестероидные средства оказались недостаточно эффективными, применяются гормональные препараты. Часто ими оказываются лекарства, содержащие преднизолон (Ректодельт).

Гормональная терапия не способна предотвратить дегенерацию суставов при болезни, и этот процесс начинается снова, как только прием препаратов заканчивается. Тяжелая форма Стилл-синдрома, опасная для жизни, может потребовать применения Бетаметазона или Преднизолона в качестве основного средства. Если суставы сильно поражены из-за болезни, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Установить наличие заболевания удается благодаря следующим процедурам:

  • сдаче крови на анализ;
  • осуществлению бактериального посева крови;
  • проведению биопсии лимфатических узлов;
  • рентгенографии;
  • исследованию посредством ультразвука;
  • электрокардиограмме.

Обычно в анализе крови отмечается повышение уровня лейкоцитов и ускоренный процесс СОЭ (выше 50 мм/ч.) Также отмечается повышенный показатель белков, который характерен для острой воспалительной стадии заболевания.

Исследование посредством рентгеновских лучей указывает на наличие выпота в суставной полости, отек мягких тканей. Значительно реже отмечается развитие остеопороза.

У пациентов, у которых болезнь Стилла протекает в хронической форме, отмечается наличие анкилозов в суставах в области запястья. При пункции суставов получают асептическую синовиальную жидкость с наличием воспаления.

Как проводится при наличии такой патологии, как болезнь Стилла, у взрослых лечение? Выздоровление в острой стадии для 25% заболевших наступает при назначении препаратов из группы нестероидов. Они обладают противовоспалительным эффектом и снимают болевые ощущения.

Болезнь Стилла у взрослых и детей лечение симптомы причины

Продолжительность приема средств, вне зависимости от стадии заболевания, составляет от 1 до 3 месяцев. При выборе лекарств для ребенка травматолог руководствуется безопасностью препаратов и подбирает дозы в индивидуальном порядке.

Изменения в области сердца, легких предполагают применение глюкокортикостероидной терапии. Используются такие препараты, как «Преднизолон» и «Дексаметазон».

Как купируется хроническая форма такой патологии, как болезнь Стилла, у взрослых? Лечение предполагает применение препарата «Метотрексат». Резервным лекарственным средством для пациентов с тяжелым течением патологии является «Циклофосфамид».

Нельзя не вспомнить и реабилитационных мерах. Они способствуют улучшению качества жизни пациента, пораженного воспалением суставов.

Как еще можно купировать болезнь Стилла? Лечение предполагает применение биологических генно-инженерных препаратов.

Местное лечение при наличии такого заболевания, как болезнь Стилла, предусматривает использование физиотерапевтических процедур: электрофореза и магнитотерапии. При затухании воспалительного процесса отлично себя зарекомендовали массаж и лечебная гимнастика.

Медицинская статистика свидетельствует о том, что заболеть редким заболеванием в равной степени могут представители как мужского, так и женского пола. Однако большинство пациентов, обратившихся к врачу с симптомами болезни Стилла и получивших подтверждающий диагноз, – дети, не достигшие 16-летнего возраста.

При постановке диагноза учитываются как симптомы в виде жара, припухлости суставов, увеличения лимфоузлов и воспалений горла, так и другие показатели, полученные при помощи эхокардиограммы, компьютерной томографии и УЗИ.

Обязателен и анализ крови, демонстрирующий уровень тромбоцитов и лейкоцитов. При болезни Стилла для больного характерно понижение уровня красных кровяных телец. У взрослых пациентов повышен С-реактивный белок и ферритин. При этом анализы на антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор обычно отрицательны.

Комплексное и поэтапное лечение проводится как в активной фазе заболевания, так и в период ремиссии. В первом случае процедуры производятся в условиях стационара, во втором – больные получают необходимую терапию, находясь на амбулаторном лечении или в санаторно-курортных учреждениях.

В период обострения болезни больные принимают НПВС, иммунодепрессанты, глюкокортикоиды. Лечение всегда длительное. Именно поэтому как самому пациенту, так и его родственникам необходимо запастись большой дозой терпения.

Впервые эта болезнь была описана в конце XIX века. Так как встречается она чаще всего у подростков и молодых людей, британский врач Джордж Стилл, обнаруживший такие симптомы, относил ее к одной из форм ювенального ревматоидного артрита.

Он описал похожие признаки более чем у двух десятков детей, а впоследствии это заболевание назвали в его честь. И только в 70-е годы XX века было подтверждено, что болезнь Стилла у взрослых тоже встречается.