Дерматомиозит — симптомы и лечение дерматомиозита

Основные причины дерматомиозита

При раннем выявлении дерматомиозита выживаемость среди взрослых составляет 80% в течение первых 5 лет и 73% – в течение 8 летЕсли мы не встречаем примеры каких-либо болезней на протяжении жизни, нам думается, что их нет вовсе.

Однако в популяции людей встречаются очень редкие, малоизвестные за пределами медицинского сообщества, заболевания с неясными для современной медицины причинами возникновения и существенной вероятностью смертельного исхода.

Одной из таких болезней – дерматомиозиту – посвящена данная статья.

Дерматомиозит является комплексным заболеванием мышечной ткани неясного происхождения с характерными кожными проявлениями.

Данное расстройство встречается редко:

  • от 1 до 10 случаев на один миллион взрослых людей;
  • от 1 до 3,2 случая на одни миллион детей.

Ранее распознавание и терапия позволяют уменьшить осложнения.

Корреляция данного расстройства с другими заболеваниями соединительной ткани, а также со злокачественными образованиями, делает поставку правильного диагноза крайне важной для успешного лечения. Можно ознакомиться с материалом о синдроме Лайелла.

Отсутствие четкого понимания причин возникновения дерматомиозита дополняется описанными случаями исчезновения всех симптомов без специальной терапии

Перспектива излечения заболевания крайне мала: заболевание слабо реагирует на терапию. Высокая вероятность злокачественных новообразований осложняет терапию.

Этиология дерматомиозита остается неизвестной. В исследованиях с разной степенью вероятности было предположено, что причинами заболевания могут являться:

  • генетические изменения;
  • факторы внешней среды в виде вируса, инфекции, лекарства;
  • неправильная аутоиммунная реакция организма.

Средний возраст взрослых пациентов на момент постановки диагноза составляет 40 лет. На 1 мужчину с диагнозом дерматомиозит приходятся 2 женщины с этим же диагнозом.

Средний возраст несовершеннолетних пациентов с диагнозом дерматомиозит приходится на период 5 – 14 лет. Эта группа имеет лучший терапевтический прогноз, чем взрослая группа.

Лечение дерматомиозита требует комплексного подхода врачей целого ряда специальностей в зависимости от сопутствующих осложнений

Дерматомиозит: симптомы

В научной медицинской литературе было описано 87 симптомов дерматомиозита.

Большая часть из них представляет собой комплексных осложнения, сопутствующие этому заболеванию. Рассмотрим самые важные симптомы более подробно. Можно ознакомиться с материалом о профилактике и лечении ринофимы.

Основные симптомы дерматомиозита включают в себя две группы:

  • кожные проявления,
  • мышечная слабость.

В научной медицинской литературе было описано 87 симптомов дерматомиозита. Большая часть из них представляет собой комплексных осложнения, сопутствующие этому заболеванию

Как правило, эти симптомы не одновременны. Вначале появляются кожные поражения, затем – поражения мышц.

  1. Кожные изменения проявляют себя в виде симметрично расположенной фиолетовой или красной (от светлых до темных тонов) сыпи, локализованной на лице, областях вокруг ногтей, на суставных сгибах пальцев, локтей и коленей, а также на груди и спине. Эти изменения составляют суть симптома Готтрона. Кожные манифестации болезни значительно предшествуют поражению мышц (с разницей от нескольких месяцев до нескольких лет).
  2. Мышечная слабость, как правило, имеет место в плечевом поясе, тазовой области, затрагивает другие скелетные мышцы. Этот симптом прогрессирует, со временем приводит к трудностям в осуществлении повседневной деятельности, например, в передвижении или в манипуляции руками. Мышечная слабость также влияет на мышцы горла, пищевода и легких. В комплексе мышечный симптом может привести, помимо перечисленного выше перечня:
  • к дисфонии (изменение или исчезновение голоса);
  • к дисфагии (трудности или невозможности глотать);
  • к затруднению дыхания и другим проблемам дыхательного аппарата;
  • к мышечным болям.

Средний возраст взрослых пациентов на момент постановки диагноза составляет 40 лет

Сопутствующие симптомы дерматомиозита включают в себя:

  • кардиомиопатию;
  • инфаркт миокарда;
  • пневмонию, развивающуюся на фоне слабости дыхательных мышц;
  • фиброз;
  • атрофию мышечной ткани;
  • кальциноз мышечной ткани;
  • поражения суставов, ведущие к болям и ограничению подвижности;
  • поражения желудочно-кишечного тракта;
  • воспаление глаз, нистагм, атрофия зрительного нерва и другие глазные осложнения;
  • злокачественные новообразования.

Дерматомиозит - симптомы и лечение дерматомиозита

Ранее распознавание и терапия позволяют уменьшить осложнения

Диагностика

  1. Анализ крови показывает высокую концентрацию мышечных ферментов креатина киназы и альдолазы, что указывает на повреждение мышц.
  2. Иммунологическое исследование способно выявить специфические антитела, говорящие об аномальной аутоиммунной реакции.
  3. Магнитно-резонансная томография позволяет диагностировать наличие воспалений мышечной ткани.
  4. Биопсия мышечной ткани как инструментальный метод подтверждения диагноза.

Как уже было сказано, причины дерматомиозита на сегодняшний день не установлены. Поэтому патологию относят к мультифакторным нарушениям. Антитела, которые вырабатывает организм, начинают атаковать собственные ткани. Страдает преимущественно эндотелий кровеносных сосудов.

Ученые предполагают, что развитие болезни может быть связано с нейроэндокринными нарушениями. Подтверждение этому факту является то, что дерматомиозит чаще всего развивается именно в переходные периоды жизни человека, например, во время климакса или во время полового созревания.

Также есть теория, что дерматомиозит является следствием инфекционных болезней. Причем большинство исследователей склоняются именно к этой версии. 

Пик заболеваемости дерматомиозитом приходится именно на сезонные вспышки ОРВИ.

Исследования, проводимые по поводу обнаружения причин дерматомиозита, позволили выявить факторы риска, приводящие к его развитию:

  • Инфекционные болезни. Было доказано, что вероятность возникновения дерматомиозита выше у людей, которые в течение 3 месяцев несколько раз переболели каким-то инфекционным заболеванием (хламидиозом, сыпным тифом и пр.).

  • Вирусы. Стать причиной развития дерматомиозита могут пикорнавирусы, цитомегаловирусы, грипп, вирус Коксаки, вирус гепатита В, ВИЧ, болезнь Лайма, токсоплазмы, парвовирусы.

  • Бактерии. Спровоцировать дерматомиозит могут вакцины против кори и тифа. Также есть вероятность возникновения аутоиммунного воспаления на фоне приема БАДов, содержащих гормон роста. Это такие средства, как Джинтропин, Неотропин.

  • Заболевания щитовидной железы.

  • Генетические факторы. В крови пациентов с дерматомиозитом происходит накопление HLA-B88. Ученые считают, что этот антиген приводит к различным иммунным патологиям.

  • Патогенетические факторы (аутоиммунная реакция организма, сопровождающаяся формированием аутоантител). Они атакуют белки цитоплазмы и РНК (рибонуклеиновые кислоты), которые входят в состав мышечных тканей. Эти реакции приводят к нарушению баланса между Т- и В-лимфоцитами, а также провоцируют отторжение Т-супрессорной функции.

Эти факторы провоцируют развитие дерматомиозита чаще всего. Также есть второстепенные причины, которые повышают вероятность возникновения болезни.

К таковым относят:

  • Перегрев или переохлаждение организма.

  • Полученные физические травмы.

  • Эмоциональное потрясение.

  • Аллергия на медикаментозные средства.

  • Наличие в организме очагов инфекции.

  • Злоупотребление спиртными напитками и наркомания.

Официально дерматомиозит считается мультисимптомным недугом. И все же, длинная история его изучения не дала своих плодов в виде понимания его этиологии. Поэтому классификация болезней обозначает его как идиопатический. Специалисты считают, что на заболевание могут влиять:

  • осложнения после перенесенных вирусных инфекций, например гриппа;
  • вторичное явление на фоне имеющегося онкологического заболевания;
  • генетическая предрасположенность к данной болезни;
  • реакция на различные лекарственные препараты;
  • реакция на вакцинацию от холеры, кори, паротита, тифа, краснухи;
  • беременность;
  • инсоляция;
  • аллергия на лекарства;
  • травма;
  • переохлаждение;
  • боррелиоз.

Этиология некоторых патологий до сих пор выясняется учеными. К подобным болезням относится и дерматомиозит. Симптомы и лечение, фото пораженных участков – это та информация, которая имеется в медицинской литературе в большом количестве.

Однако о точных причинах возникновения болезни не упоминается нигде. Существует множество гипотез о происхождении системных поражений соединительной ткани. Среди них – генетическая, вирусная, нейроэндокринная и другие теории. К провоцирующим факторам относятся:

  1. Употребление токсических лекарственных средств, а также вакцинация против инфекционных болезней.
  2. Длительная гипертермия.
  3. Переохлаждение организма.
  4. Пребывание на солнце.
  5. Инфицирование редкими вирусами.
  6. Климактерический и пубертатный период, а также беременность.
  7. Стрессовые воздействия.
  8. Отягощенный семейный анамнез.

Следует учесть то, что подобные факторы не всегда вызывают данное заболевание. Поэтому ученые до сих пор не могут определить, каким образом запускается патологический процесс. Врачи сходятся во мнении, что дерматомиозит – это полиэтиологическое хроническое заболевание. В большинстве случаев недуг возникает в период переходного возраста.

Учитывая то, что этиология дерматомиозита до конца не выяснена, патогенез этого заболевания изучить сложно. Известно, что патология развивается вследствие аутоиммунного процесса. Под воздействием провоцирующего фактора защитная система организма начинает работать неправильно.

Иммунные клетки, которые должны бороться с инфекциями и другими вредными агентами, начинают воспринимать собственные ткани за чужеродные вещества. В результате в организме начинается воспалительный процесс. Подобная реакция называется аутоиммунной агрессией и наблюдается при всех системных патологиях.

До сих пор не выяснено, что именно запускает процесс. Считается, что важную роль в нем играет нейроэндокринная система. Ведь дерматомиозит чаще всего развивается в пиковые возрастные периоды, когда происходит гормональный всплеск в организме.

Дерматомиозит - симптомы и лечение дерматомиозита

Болезнь классифицируют по нескольким признакам. В зависимости от причины, вызвавшей патологию, недуг подразделяют на следующие формы:

  1. Идиопатический, или первичный дерматомиозит. Характеризуется тем, что выявить связь заболевания с каким-либо провоцирующим фактором невозможно.
  2. Паранеопластический дерматомиозит. Эта форма патологии связана с наличием опухолевого процесса в организме. Именно онкологическая патология является пусковым фактором в развитии аутоиммунного поражения соединительной ткани.
  3. Детский, или ювенильный дерматомиозит. Данная форма схожа с идиопатическим поражением мышц. В отличие от дерматомиозита взрослых, при исследовании выявляется кальцификация скелетной мускулатуры.
  4. Сочетанный аутоиммунный процесс. Характеризуется признаками дерматомиозита и других патологий соединительной ткани (склеродермия, системная красная волчанка).

Клинические формы и стадии болезни

В зависимости от этиологического фактора, спровоцировавшего развитие дерматомиозита, выделяют следующие его формы:

  • Идиопатическая форма, то есть это такой дерматомиозит, причины которого не установлены. Его диагностируют в 30-40% случаев. Он часто развивается после постановки плановой вакцины. Если идиопатическая форма болезни манифестирует у ребенка, то ее называют ювенальной. У больных с такой формой патологии снижается функционирование половых желез, надпочечников и гипоталамуса. Скелетные мышцы становятся слабыми, страдает кожа и слизистые оболочки.

  • Вторичный опухолевый (паранеопластический) дерматомиозит. Он манифестирует из-за формирования злокачественных опухолей в организме. Диагностируется такая форма болезни преимущественно у пожилых пациентов. На коже появляются элементы сыпи, имеющие фиолетовый окрас. Проксимальные мышцы ослабевают, Вокруг глаз заметны отеки лилового цвета. Симптомы вторичного дерматомиозита могут напоминать симптомы первичного дерматомиозита, но при опухолевой форме болезни терапия будет неэффективной.

  • Детский (ювенальный) дерматомиозит. Он диагностируется в 20-30% случаев. У больных выявляется кальциноз мышечных тканей. Сама болезнь имеет острое начало, которое сопровождается болями в мышцах, повышением температуры тела и высыпаниями.

  • Смешанный дерматомиозит, который сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани.

В зависимости от характера течения болезни различают острый, подострый и хронический дерматомиозит.

Стадии развития дерматомиозита:

  1. Продромальная стадия. Симптомы болезни яркие, они могут сохраняться в течение нескольких дней или нескольких месяцев.

  2. Манифестная стадия. У больного развиваются кожные, мышечные и другие симптомы патологии.

  3. Дистрофическая стадия. Она является самой тяжелой, так как при ней страдает организм в целом.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Йога при лордозе поясничного отдела

В случаях когда в патологический процесс вовлечены только мышцы, без кожных и других проявлений, недуг называют полимиозитом. Выделяют 3 стадии заболевания. Первая называется периодом предвестников. Она характеризуется возникновением мышечных болей и слабости.

Вторая стадия – это манифестный период. Она характеризуется обострением патологии и развитием всех симптомов. Третья стадия – это терминальный период. Она наблюдается при отсутствии своевременного лечения или тяжелых формах дерматомиозита.

Дерматомиозит (генерализованный фибромиозит, генерализованный миозит, ангиомиозит, склеродерматомиозит, пойкилодерматомиозит, полимиозит) – это системное воспалительное заболевание, поражающее мышечную ткань, кожные покровы, капилляры и внутренние органы.

Методы лечения патологии

  1. Первичный идиопатический полимиозит. Термин «идиопатический» означает, что причина возникновения болезни или состояния неизвестна.
  2. Первичный идиопатический дерматомиозит.
  3. Дерматомиозит в сочетании с опухолями.
  4. Дерматомиозит в сочетании с васкулитом.
  5. Дерматомиозит в сочетании с диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Чаще полимиозитом заболевают женщины от 30 до 50 лет. Типичные проявления: постепенное нарастание симптомов, кожные высыпания, синдром Рейно, артралгии.

Дерматомиозитом страдают в основном женщины той же возрастной группы, но, в отличие от полимиозита, болезнь начинается и протекает остро, отмечается тяжелый кожно-мышечный синдром.

Список водительских медкомиссий

У детей чаще всего встречается вариант дерматомиозита в сочетании с васкулитами. Болезнь протекает остро, часто рецидивирует.

Дерматомиозит, сочетающийся с опухолями, поражает в равной степени мальчиков и девочек.

Течение болезни

Течение болезни определяет объем и характер лечения. Выделяют:

  • Острое течение дерматомиозита. Уже через полгода у пациента оказывается вовлеченной в процесс бОльшая часть мышц. Из-за этого человек больше не может двигаться, глотать сам, а иногда и говорить. Больной страдает от лихорадки и отравления токсическими продуктами распада собственной мускулатуры. Причиной смерти на этой стадии становятся аспирационные пневмонии (например, при попадании в легкие рвотных масс) или сердечно-сосудистая недостаточность на фоне поражения сердца.
  • Подострое течение. Дерматомиозит регулярно рецидивирует, ухудшая состояние больного. Постепенно нарастают проявления поражения внутренних органов. Пациент также с течением времени становится обездвиженным. На фоне специфического лечения возможна длительная ремиссия (периоды относительного здоровья). Продолжительность ее зависит от состояния больного и от того, насколько он тщательно выполняет медицинские предписания. При должном внимании к себе пациент может прожить долгие годы, будучи лишь незначительно ограниченным в движениях.
  • Хроническое течение. Самый благоприятный вариант течения дерматомиозита. Болезнь поражает лишь некоторые группы мышц, поэтому пациент чувствует себя относительно хорошо и способен продуктивно трудиться и жить полноценной жизнью. Исключения составляют молодые мужчины, у которых могут формироваться большие зоны кальциноза в коже и мышцах. Это приводит к неподвижности конечности или сустава, а значит, значительно ухудшает качество жизни больного.

Так как недуг относится к системным процессам, проявление дерматомиозита может быть различным. Степень выраженности симптомов зависит от характера течения болезни, стадии, возрастных и индивидуальных особенностей пациента.

Первым признаком патологии является миалгия. Боль в мышцах появляется внезапно и носит непостоянный характер. Также неприятные ощущения не обязательно отмечаются в одном месте, а могут мигрировать. В первую очередь страдает поперечнополосатая мускулатура, отвечающая за движения.

Боль возникает в мышцах шеи, плечевого пояса, верхних и нижних конечностях. Признаком аутоиммунного поражения мускулатуры является прогрессирующее течение патологии. Постепенно неприятные ощущения усиливаются, и страдает двигательная функция.

Помимо поражения скелетной мускулатуры, в аутоиммунный процесс вовлекается и гладкомышечная ткань. Это приводит к нарушению дыхания, функционирования пищеварительного тракта и мочеполовой системы. Из-за поражения гладких мышц развиваются следующие симптомы дерматомиозита:

  1. Дисфагия. Возникает в результате воспалительных изменений и склерозирования глотки.
  2. Нарушение речи. Происходит вследствие поражения мышц и связок гортани.
  3. Нарушение дыхания. Развивается из-за поражения диафрагмы и межреберной мускулатуры.
  4. Застойная пневмония. Является осложнением патологического процесса, развивающимся из-за нарушения подвижности и поражения бронхиального дерева.

Зачастую аутоиммунный процесс направлен не только на мышцы, но и на другие соединительные ткани, имеющиеся в организме. Поэтому кожные проявления тоже относят к симптомам дерматомиозита. Фото пациентов помогают лучше представить внешний вид больного, страдающего от данной патологии. К кожным симптомам относятся:

  1. Эритема. Данное проявление считается особенно специфичным. Оно характеризуется возникновением периорбитального лилового отека вокруг глаз, называемого «симптомом очков».
  2. Признаки дерматита – появление на коже участков покраснения, различных высыпаний.
  3. Гипер- и гипопигментация. На коже пациентов можно увидеть темные и светлые участки. В зоне поражения эпидермис становится плотным и грубым.
  4. Эритема на пальцах рук, покраснение ладонной поверхности кисти и исчерченность ногтей. Совокупность этих проявлений называется «симптомом Готтрона».

Что такое дерматомиозит

Кроме того, поражаются слизистые оболочки. Это проявляется признаками конъюнктивита, фарингита и стоматита. К системным симптомам болезни относятся различные поражения, охватывающие практически весь организм.

Необходимо несколько критериев, чтобы выставить диагноз «дерматомиозит». Рекомендации, разработанные министерством здравоохранения, включают в себя не только инструкции по лечению болезни, но и по ее выявлению. К основным критериям патологии относятся:

  1. Поражение мышечной ткани.
  2. Кожные проявления заболевания.
  3. Изменения лабораторных показателей.
  4. Данные электромиографии.

Под поражением поперечнополосатой мускулатуры подразумеваются клинические симптомы патологии. Среди них – гипотония, слабость мышц, болезненность и нарушение двигательной функции. Перечисленные симптомы свидетельствуют о миозите, который может носить ограниченный или распространенный характер.

Это – главный признак патологии. Помимо клинической картины, изменения в мышцах должны отражаться в лабораторных данных. Среди них – повышение уровня ферментов в биохимическом анализе крови и трансформация ткани, подтвержденная морфологически.

К методам инструментальной диагностики относят электромиографию, благодаря которой выявляется нарушение сократимости мускулатуры. Еще один основной критерий патологии – это изменения кожи. При наличии трех перечисленных показателей, можно поставить диагноз: дерматомиозит. Симптомы и лечение заболевания подробно описаны в клинических рекомендациях.

Дерматомиозит

Кроме основных критериев, существует еще 2 дополнительных признака патологии. К ним относится нарушение глотания и кальцификация мышечной ткани. Наличие только этих двух симптомов не позволяет достоверно установить диагноз.

Каким образом проводится лечение дерматомиозита? Клинические рекомендации содержат инструкции, которым следуют все ревматологи. Лечение патологии начинают с гормональной терапии. Используются препараты «Метилпреднизолон» и «Гидрокортизон».

При необходимости проводится цитостатическая терапия, направленная на подавление аутоиммунной агрессии. С этой целью назначают химиопрепараты в низких дозах. Среди них медикаменты «Циклоспорин» и «Метотрексат».

Дерматомиозит – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Впервые болезнь была подробно описана еще в 1940 году.

Сейчас ее симптомы хорошо известны врачам:

  • На ранней стадии развития болезни у человека происходит повышение температуры тела. Она может сохраняться на субфебрильных отметках, а может достигать 38 градусов и выше.

  • Фоточувствительность кожи повышается. При попадании на дерму солнечных лучей, она начинает шелушиться, краснеет.

  • У больного на голове начинают выпадать волосы, а участки облысения приобретают красный цвет.

  • Человек жалуется на боль в конечностях и в бедрах.

  • Вес начинает быстро уходить.

  • Внутренняя оболочка век становится отечной, также страдает роговица и область под глазами.

  • В области суставов формируются очаги воспаления. Кожа над ними отекает, становится глянцевого цвета, начинает атрофироваться. Затем у больного развивается пойкилодермия, которая проявляется гиперпигментацией кожи и расширением капилляров.

  • Во рту формируются очаги воспаления. Они могут быть красного или синюшного оттенка. Отечным становится язык и десна, после чего они покрываются язвами. Щеки с внутренней стороны утолщаются, Это же касается слизистой оболочки губ и языка.

  • Изменяется выражение лица больного, оно становится таким, будто человек все время чего-то боится. Надбровные дуги пациента высоко подняты.

Иногда дерматомиозит называют лиловой болезнью, так как патология сопровождается формированием на коже пятен, имеющих лиловый оттенок.

Дерматомиозит: симптомы и лечение

При дерматомиозите всегда страдают кожные покровы.

Это проявляется такими симптомами, как:

  • Появление гелиотропной сыпи. Она имеет ярко-красный цвет, локализуется на глазах и имеет вид очков. Также высыпания формируются на крыльях носа, на скулах, в области декольте, на спине, в ее верхней части.

  • Признак Готтрона. Сыпь будет заметна в области суставов кистей. Она имеет яркий красный цвет. Элементы сыпи могут быть плоскими или выступающими. Часто такая сыпь шелушится.

  • Эритема. Она локализуется на разгибательных поверхностях коленей и ладоней. Появляются такие пятна из-за расширения мелких кровеносных сосудов.

  • Рука механика. Этот симптом получил такое название из-за того, что у больных дерматомиозитом кожа ладоней становится красной, шелушащейся, покрывается трещинами.

  • Прочие кожные симптомы:кожный зуд, фотодерматит, появление сосудистых звездочек.

Основным симптомом болезни является поражение мышечной ткани.

Патологические проявления будут следующими:

  • Мышечная слабость, которая носит прогрессирующий характер. Она затрагивает как верхние, так и нижние конечности.

  • Движение мышц затруднено, больным сложно подниматься вверх по лестнице, садиться в общественный транспорт, вставать с кровати.

  • Больные из-за мышечной слабости часто падают.

  • Когда страдают мышцы шеи, человеку становится сложно поднять голову с подушки и даже удерживать ее на весу.

  • Мышцы часто отекают.

  • Из-за поражения мышц глотки, горла и пищевода у человека пропадает голос, он испытывает трудности с проглатыванием пищи, часто давится.

  • Атрофия мышц развивается при длительном прогрессировании болезни. Они истончаются, утрачивают свои естественные функции.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Таблетки нимесил инструкция

В первую очередь у пациентов страдают мелкие суставы. Колени и локти поражаются не так часто. Поэтому заболевание нередко путают с ревматоидным артритом. Если пациент не получает лечения, то у него развивается деформирующий артрит, сопровождающийся подвывихами суставов. Однако при прохождении рентгенографии, эрозии на них не обнаруживаются.

У пациентов развивается конъюнктивит и стоматит. Воспаляется верхнее небо и задняя стенка глотки. Это приводит к тому, что больному становится сложно принимать пищу.

Кальциноз

Дерматомиозит: смертельное заболевание с неизвестными причинами

Кальциноз развивается у пациентов с прогрессирующим дерматомиозитом. Проявляется этот патологический признак отложением кальция в нехарактерных местах: вокруг мышц, под кожей, над локтями и коленями, над суставами пальцев, в ягодицах.

При дерматомиозите воспалению подвергаются органы дыхания: легкие, плевра и дыхательная мускулатура.

  • Подвижность грудной клетки ограничивается, нарушается вентиляция легких. Это происходит из-за того, что страдают ткани диафрагмы и межреберные мышцы. Все это становится благоприятным фоном для развития пневмонии и других инфекционных болезней органов дыхательной системы.

  • Интерстициальный фиброз легких характеризуется воспалением межуточной ткани органов. В дальнейшем они подвергаются фиброзу, то есть соединительного волокна становится больше, оно будет грубым, плотным. Такие клетки не в состоянии обеспечивать функцию дыхания в полной мере.

Чаще всего пациенты не предъявляют жалобы на какие-либо патологические симптомы со стороны сердца и сосудов. Хотя во время прохождения диагностики у больных выявляется нарушение сердечного ритма и ухудшение проводимости.

Фиброзные изменения сердечной мышцы и миокардит развивается не часто. Однако при возникновении застойной сердечной недостаточности они могут появиться. У больных диагностируется синдром Рейно, петехии, инфаркт сосудов околоногтевого ложа.

Почечная недостаточность диагностируется редко. Это же касается нефротического синдрома. Поражение почек можно определить по присутствию белка в моче.

Почки у больных чаще всего не страдают, хотя исключать возможность возникновения пиелонефрита не следует. Также у больного может быть диагностирован полиневрит. Выявляют подобные отклонения чаще всего в больнице, при прохождении комплексного обследования.

Дерматомиозит может спровоцировать различные патологии эндокринной и половой системы. Иногда девочки становятся бесплодными. Также возможны нарушения мочевыделительной функции.

Дерматомиозит – хроническое ревматологическое воспалительное заболевание мышц и кожи. Другое название болезни – полимиозит, в основном оно применяется для обозначения недуга без симптомов поражения кожи (25% всех случаев).

Дерматомиозит – редкое заболевание, в среднем по мировой статистике его диагностируют у 5 человек на миллион человек населения в год. Чаще болеют дети до 15 лет и лица старше 55 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.

В этой статье рассмотрим симптомы и лечение данного заболевания.

Дерматомиозит развивается у лиц, имеющих генетическую предрасположенность.

Так же, как и в случае с другими ревматологическими заболеваниями, основная причина болезни не найдена. Предполагается связь со следующими факторами:

  1. Хроническая вирусная инфекция (например, вирус Коксаки, опоясывающий лишай, грипп, краснуха).
  2. Злокачественные новообразования, 30% больных дерматомиозитом имеют онкологический диагноз. Здесь имеет значение как аутоиммунная реакция (когда организм нападает и на клетки опухоли, так и на свои клетки), так и непосредственное токсическое действие продуктов распада опухолевых клеток.
  3. Генетическая предрасположенность. У лиц с дерматомиозитом в анализе крови отмечается накопление HLAB8, который связывают с разнообразными иммунными нарушениями.

Мышечные проявления

  1. Боли в мышцах при движении и в покое.
  2. Миалгии, возникающие при надавливании на мышцу.
  3. Усиливающаяся слабость мышц, приводящая к инвалидизации больного. Со временем слабость нарастает так, что пациент теряет способность вставать, садиться, самостоятельно есть. В конце концов, он оказывается полностью обездвиженным.
  4. Патологический процесс распространяется и на мышцы лица, поэтому пациент полностью лишается возможности выражать свои эмоции с помощью мимики.
  5. Поражаются мышцы гортани, глотки, мягкого неба. Из-за этого у человека меняется голос, могут возникнуть проблемы с глотанием пищи и воды.
  6. Поражение межреберных мышц и диафрагмы приводит к нарушению дыхания, гиповентиляции и развитию пневмоний.

Поражения кожи

  1. У 40% больных на открытых частях тела (лицо, шея, конечности) возникает эритема.
  2. Высыпания типа папул и больших пузырей (булл).
  3. Телеангиоэктазии.
  4. Гиперкератоз (избыточное ороговевание).
  5. Гиперпигментация.
  6. Лиловые отечные пятна вокруг глаз – дерматомиозитные очки.
  7. Шелушащиеся красные пятна над суставами кистей – синдром Готтрона.

Синдром Рейно

Синдром Рейно сопровождается онемением, ощущением холода, чувством мурашек и  сопровождается болями в кистях рук; в период между приступами кисти могут оставаться холодными и синюшными. Помимо конечностей, проявления синдрома могут отмечаться в области кончика носа, подбородка, мочек ушей и языка. Продолжительность приступа колеблется от нескольких минут до нескольких часов.

Синдром Рейно встречается у 10% больных.

Поражения суставов

  1. При движениях возникают боли в суставах, что терзает и ограничивает больного.
  2. Иногда мышцы поражаются так быстро и сильно, что человек не может согнуть руку в локте или ногу в колене именно из-за формирования «анкилоза мышечной природы». Анкилоз – это невозможность движения в суставе.

Как лечить дерматомиозит

У 30% больных развивается миокардит (воспаление мышцы сердца). Он проявляется учащенным сердцебиением, сниженным артериальным давлением, приглушением тонов сердца и появлением систолического шума при аускультации, изменениями на электрокардиограмме (нарушения возбудимости и проводимости).

Поражения легких

Чаще проявляются, как осложнение заболевания. В основном, у больных развивается аспирационная пневмония или застойная пневмония из-за сниженной вентиляции легких и гиподинамии.

Встречается у 50% пациентов. Отмечаются анорексия, гастриты, колиты, боли в животе. Из-за поражения гладкой мускулатуры могут развиваться гипотония пищевода, отек и некрозы в стенках желудка и кишечника.

Лечение проводится на основании симптомов болезни, к которым относят не только характерные клинические проявления, но и данные анализов, а также электромиографии. Только при полном обследовании можно выявить все критерии и выставить диагноз.

В первую очередь специалист обращает внимание на характерный внешний вид больного. Особенно выражен дерматомиозит у детей. Родители часто приводят малышей на обследование в связи с появлением лилового отека вокруг глаз, появления участков шелушения на коже и покраснения ладоней.

В общем анализе крови наблюдается ускорение СОЭ, умеренная анемия и лейкоцитоз. Это данные указывают на воспалительный процесс, имеющийся в организме. Одним из главных лабораторных исследований является биохимический анализ крови. При наличии дерматомиозита ожидаются следующие изменения:

  1. Повышение уровня гамма- и альфа-2-глобулинов.
  2. Появление в крови большого количества гапто- и миоглобина.
  3. Повышение уровня сиаловых кислот и серомукоида.
  4. Увеличение содержания фибриногена.
  5. Повышение АЛТ, АСТ и фермента – альдолазы.

Особенности протекания дерматомиозита у детей

В детском возрасте дерматомиозит имеет некоторые особенности:

  • Первые симптомы болезни будут более выраженными.

  • Температура тела у ребенка может повышаться до 39 градусов, усиливается утомляемость.

  • Ребенок быстро теряет в весе.

  • Кожные проявления такие же, что и у взрослых людей, но высыпания более интенсивные.

  • На ногтях и на веках ребенка формируются петехии.

  • Ребенок жалуется на боль в теле, в животе, спине, шее, руках и ногах. Нарастает мышечная слабость.

  • Суставы отекают, развиваются контрактуры. Ребенку сложно разогнуть колени и локти.

  • Кальциноз чаще всего сопровождает именно детскую форму дерматомиозита.

Дерматомиозит в детском возрасте часто имеет злокачественное течение. Врачи связывают этот факт с тем, что процессы роста еще не завершены, а мышечная ткань при этом активно атрофируется.

К какому врачу обратиться?

При поражении мышц необходимо обратиться к ревматологу. Дополнительно требуются консультации следующих специалистов: инфекциониста, онколога, гастроэнтеролога, кардиолога, пульмонолога, дерматолога.

Посмотрите популярные статьи

При возникновении симптомов дерматомиозита нужно посетить ревматолога. Также потребуется консультация узких специалистов: андролога (для мужчин), гинеколога (для женщин), уролога, дерматолога, ангиолога, кардиолога, невролога и пр.

Диагностика

Дерматомиозит дифференцируют с другими поражениями мышечной ткани, а также с системными воспалительными патологиями соединительной ткани. Следует отметить, что наследственные патологии мускулатуры зачастую проявляются в более раннем возрасте, имеют стремительное течение и могут сочетаться с различными пороками развития.

Анализы крови

Повышенный уровень лейкоцитов (признак воспаления), эозинофилов (признак аллергической реакции), высокая СОЭ, анемия. Высокие показатели креатинфосфокиназы, С-реактивного белка, фибриногена.

Биопсия мышц

Гистолог обнаруживает в образце ткани утолщение мышечных волокон и зоны некроза.

  1. Прогрессирующая слабость в мышцах.
  2. Кожный синдром (типичные для дерматомиозита проявления).
  3. Повышение активности мышечных ферментов (высокий уровень креатинфосфокиназы).
  4. Типичные изменения мышечной ткани, установленные по результатам биопсии.

Диагностика пациента сводится к следующим моментам:

  • С больным проводят беседу.

  • Пациента осматривают, оценивают состояние его мышц, суставов, определяют их подвижность. Важно выслушать сердце и легкие.

  • Сдача иммунологического анализа. В крови будут обнаружены специфические антитела.

  • Прохождение МРТ. Исследование позволит обнаружить отечность мышечной ткани.

  • Игольчатая электромиография. При этом будет диагностирована спонтанная мышечная активность.

  • Спирография. Исследование дает возможность диагностировать дыхательную недостаточность.

  • ЭКГ. Исследование может выявить тахикардию, нарушения ритма сердца, ухудшение сердечной проводимости.

  • Рентгенологическое исследование дает возможность визуализировать отложения кальция в мышцах. Они будут располагаться в их глубинных структурах.

  • Компьютерная томография дает возможность диагностировать альвеолярный фиброз и пневмосклероз.

  • Гистологическое исследование. Поперечная исчерченность пропадает, моноциты инфильтрированы, их структура нарушена, развивается фиброз.

  • Биопсия мышечной ткани. В забранном материале выявляются инфильтраты, содержащие мононуклеары и участки некроза. Если заболевание имеет тяжелое течение, то сосуды поражаются тромбами, нормальные мышечные клетки перерождаются в жировые соединения, мышцы атрофируются.

  • Лабораторная диагностика предполагает сдачу следующих анализов:

    1. Общий анализ крови. У больного обнаруживается увеличение СОЭ, а также анемия легкого течения.

    2. Общий анализ мочи. В ней появляется белок.

    3. Биохимический анализ крови. Повышается уровень креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, АЛТ и АСТ. Это указывает на повреждение мышц различной локализации.

Важно отличать дерматомиозит от онкомиозита. Так, он может быть самостоятельным заболеванием, а может являться следствием раковой опухоли, растущей в организме. Поэтому так важно полноценное обследование больного.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Перелом ребра - симптомы, признаки и лечение

Дерматомиозит - симптомы и лечение дерматомиозита

Диагностика поражения при возникновении недуга относительно не сложная. Она включает такие критерии.

Самым частым проявлением болезни на поверхности кожи может быть появление красных и розовых узелков и бляшек, которые иногда шелушатся. Их расположение обычно происходит в районах разгибательных суставов.

Иногда вместо них появляется только покраснение, которое со временем можно убрать. Также часто встречается появление лилового высыпания, размещающегося от края верхнего века на всем пространстве до линии брови.

Оно может совмещаться с отеком и представлять собой некоторое подобие лиловых очков. Этот симптом заметен сразу, особенно если сравнить с более ранним фото пациента. Такая сыпь базируется не только в данной области, но распространяется также по лицу, россыпью спускается по шее к груди, накрывая собой зону декольте, а также появляется на верхней части спины и рук.

На раннем этапе развития болезни можно заметить еще один немаловажный признак, на который сами пациенты обращают внимание в последнюю очередь. Это – изменения, затронувшие ногтевое ложе. При этом околоногтевые валики становятся красными, и вокруг ложа разрастается кожа.

Все эти проявления – первые звоночки, которые появляются задолго до начала поражения мышц. Одновременное поражение и кожи и мышечных тканей встречается крайне редко. Вовремя проведенная диагностика болезни может помочь остановить или просто замедлить его развитие.

О том, что поражены уже и мышцы, ярко говорит мышечная слабость. Делая обычные для себя дела, пациенты замечают затруднения при подъеме по лестнице или в процессе приведения в порядок внешнего облика.

Она выражается в слабости мышц на уровне плеч и таза, мышц, отвечающих за сгибание шеи, а также мышц пресса. Развиваясь, болезнь может мешать человеку держать голову, особенно когда он принимает горизонтальное положение или поднимается из него.

Когда поражаются межреберные мышцы, они влияют на работу диафрагмы. Это влечет за собой дыхательную недостаточность. Поражая мышцы, размещенные в глотке, болезнь меняет тембр голоса, а также вызывает затруднения при глотании.

В этот период у некоторых пациентов может наблюдаться появление болевого синдрома в мышечных тканях, хотя чаще ее не бывает. Воспаление мышц приводит к нарушению кровоснабжения, мышечная масса снижается, соединительная ткань все больше разрастается.

Когда заболевание поражает легкие, к дыхательной недостаточности могут присоединиться различные инфекционные заболевания, пневмония и альвеолит. Человек начинает дышать часто и неглубоко, у него появляется одышка.

Иногда можно наблюдать отложение кальция в мышечной ткани. Это происходит чаще всего в юном возрасте, особенно у дошкольников. Заметить его можно, обратив внимание на наличие под кожей узелков, бляшек на поверхности кожи или образований, напоминающих опухоль.

Если отложение находится на поверхности кожного покрова, то организм пытается избавиться от него, отчего появляется нагноение и отторжение его в виде крошек. Диагностика находящихся в глубоких слоях отложений может быть успешной лишь при рентгенологическом обследовании.

Пораженные суставы могут болеть, иногда возникает припухлость, по утрам ощущается скованность в них. Такие суставы теряют свою подвижность.

Сердце – орган, сотканный из мышц. Поэтому страдают все его оболочки, вызывая тахикардию, приглушенность тонов, нарушения ритма биения сердца, довольно часто случаются инфаркты. Таким образом, заболевание несет быстрый летальный исход, если его вовремя не остановить.

При поражении ЖКТ мы можем наблюдать клиническую картину, характерную для таких болезней, как колит или гастрит.

Диагностические исследования показывают, что притупляется активность желез, отвечающих за половую активность, и надпочечников.

Диагностируя идиопатический дерматомиозит, можно заметить небольшие изменения в анализах:

  • СОЭ в общем анализе крови лишь немного повышен;
  • имеется небольшой лейкоцитоз;
  • в крови имеется наличие ферментов, образующихся в результате распада мышц.

Все остальные диагностические исследования проводятся лишь для того, чтобы подтвердить диагноз дерматомиозит.

Клинические проявления патологии

Основными препаратами, необходимыми для того, чтобы провести лечение дерматомиозита успешно, являются глюкокортикоиды, одновременно с которыми, по необходимости, используются цитостатики. Также в процессе лечения принимают участие препараты, основная функция которых – восстановление микроциркуляции и обмена веществ в организме.

Препаратами выбора в лечении больных с дерматомиозитом являются глюкокортикостероиды. Это вещества с высокой противовоспалительной активностью. Особенно эффективны они при назначении в адекватной для стадии заболевания дозе, желательно на ранних сроках.

Основным глюкокортикостероидом в лечении дерматомиозита является преднизолон. Его назначают в таблетках, в дозе до 100 мг в сутки, в 4-6 приемов. Обычно за 1-2 недели терапии гормонами состояние больного значительно улучшается:

Дерматомиозит - симптомы и лечение дерматомиозита

После достижения максимального эффекта дозу преднизолона начинают постепенно снижать. Это делается для того, чтобы найти то количество таблеток в день, которое поможет пациенту сохранять удовлетворительное состояние и избегать периодов обострения.

К сожалению, преднизолон, как и другие глюкокортикостероиды, имеет ряд побочных эффектов:

  1. Образование эрозий и язв в желудке и двенадцатиперстной кишке.
  2. Присоединение инфекций.
  3. Повышение уровня сахара в крови.
  4. Кардиомиопатия.
  5. Панкреатит и панкреонекроз.
  6. Артериальная гипертензия.
  7. Психозы (особенно у женщин климактерического возраста).

Иммунодепрессанты.

Эти препараты назначаются для борьбы с иммунной системой, которая поражает собственные ткани. Лекарством выбора является азатиоприн. Назначают его по 2-3 мг на кг массы тела пациента. Азатиоприн обычно вводят в схему лечения, если терапия одним преднизолоном не дает желаемого эффекта.

Подход к терапии дерматомиозита должен быть комплексным. Пациенту назначают лекарственные препараты, физиотерапевтические методики, диетическое питание. Иногда требуется операция. Если нарушается работа глотательных мышц, то больной должен заниматься с логопедом.

В Москве для лечения патологии применяют генно-инженерные биопрепараты. Методы народной медицины оказываются бесполезными. Их применять можно только после врачебной консультации и с целью профилактики рецидива патологии.

Основу терапии составляет использование глюкокортикостероидов. Препаратом выбора является Преднизолон.

Поддерживающее лечение продолжается от 3 до 5 лет. Препараты позволяют сдерживать патологические реакции иммунной системы, не дают развиваться воспалению в мышцах, коже, во внутренних органах. Замедляется скорость формирования кальцинатов, улучшается микроциркуляция крови и обменные процессы в клетках.

Лекарственные средства позволяют устранить воспалительную реакцию, не дают мышечной ткани трансформироваться в соединительную ткань.

Больному могут быть назначены такие препараты, как:

  • Глюкокортикостероиды в высоких дозировках (Преднизолон и Дексаметазон). Их нужно будет принимать в течение 2-3 месяцев. Затем дозу постепенно уменьшают, доводя до 1 таблетки в 7 дней. После достижения стойкой ремиссии, можно будет полностью отменить препарат.

  • Цитостатики. К ним прибегают в том случае, когда терапия стероидными гормонами не позволила добиться улучшения.

  • Папаверин и прочие спазмолитики. Они позволяют избавиться от боли в животе, в сосудах и пр.

  • Фолиевая кислота, антациды, обволакивающие препараты. Их назначают для того, чтобы уменьшить негативные проявления от других лекарственных средств.

  • Делагил, Гидроксихлорохин и другие аминохинолиновые препараты. Они позволяют смягчить кожу пациента.

  • Иммуноглобулин. Это препарат вводят внутривенно. Его использование позволяет улучшить эффект от применения глюкокортикостероидов.

  • Ретаболил и прочие анаболические стероиды. Он позволяют укрепить мышцы.

  • Неостигмин или Прозерин, витамины группы В. Эти препараты направлены на коррекцию мускульных функций.

  • Этидроновая кислота позволяет не допустить прогрессирования кальциноза. Кроме того, внутривенно вводят Na2 ЭДТУ, Пробенецид. Внутрь принимают Колхицин, а местно наносят мазь Трилон-Б.

  • Нормализовать микроциркуляцию крови позволяет Пентоксифиллин и другие сосудистые препараты.

  • Антикоагулянты (Варфарин, Аспирин, Гепарин) назначают при антифосфолипидном синдроме.

  • При некрозе тканей и при инфекционных осложнениях используют антибактериальные препараты.

Лекарственные средства назначают курсам. После того как удастся достичь стойкой ремиссии, препараты постепенно отменяют. Под стойкой ремиссией понимают отсутствие симптомов болезни в течение года и более.

Не рекомендуется замещать Преднизолон препаратами из группы НПВС, так как это ухудшает прогноз и повышает вероятность развития осложнений.

Особенности лечения дерматомиозита:

  • В последние годы в практику входят генно-инженерные биопрепараты. Их назначают в индивидуальном порядке.

  • Так как глюкокортикостероиды приводят к повреждению слизистой оболочки желудка и кишечника, нужно принимать препараты для их защиты. Это может быть Омепразол, Ранитидин. Витамин Д, препараты кальция и бисфосфонаты не дают развиться остеопорозу.

  • Если больному показан прием Метипреда, то ему нельзя употреблять сахар и сладкие блюда. Это позволит избежать развития сахарного диабета.

  • Если случается обострение патологии, то человеку нужно соблюдать постельный режим. Возвращение к активной жизни должно быть плавным, важно заниматься лечебной физкультурой.

GIBP происходит от английского «genetically» — генетически, «engineered» — инженерные, «biological» — биологические, «preparations» — препараты. Они представляют собой моноклональные антитела, которые имеют человеческое, мышиное, гуманизированное и химическое происхождение. Эти иммуноглобулины являются иммунными клетками, которые получают в лабораторных условиях.

После того, как удастся добиться угасания острого процесса, больному назначают физиопроцедуры. Они позволяют предупредить формирование контрактуры, удлиняют стадию ремиссии, не дают мышцам атрофироваться.

Возможно использование таких методик, как:

  • ЛФК, массаж,

  • Дискретный плазмаферез в комплексе с пульс-терапией, сопровождающейся внутривенным введением кортикостероидов.

  • Лекарственный электрофорез.

  • Лимфоцитаферез.

Чтобы улучшить эффект от проводимого лечения, больной должен быть помещен в санаторий. Там ему показаны лечебные ванны, аквааэробика, массаж и другие физиопроцедуры.

Оперативное вмешательство позволяет устранить последствия болезни, которые способны сделать человека инвалидом. Помощь хирурга может потребоваться пациентам с контрактурами, кальцинатами, раковыми опухолями, участками некроза и пр.

Профилактические меры при дерматомиозите

Заранее диагностировать заболевание невозможно, поэтому первичная профилактика не разработана. Для предупреждения обострений необходимо постоянное диспансерное наблюдение и прием гормональных средств.

Мы рассмотрели, что собой представляют симптомы и лечение дерматомиозита. Фото больных с проявлениями данного недуга также были представлены в обзоре.