Болезнь Стилла: симптомы и лечение с полным выздоровлением у взрослых и детей

Лечение во время ремиссии

Генетическая теория развития описываемого синдрома существует. Она предполагает связь болезни с нарушениями в хромосомном участке, отвечающем за гистологическую (тканевую) совместимость. Однако это лишь теория, пока не нашедшая точного подтверждения.

Впервые данное заболевание представили в конце 19 века, и длительное время ее считали одним из вариантов ювениального ревматоидного артрита. Достаточное количество предположений было накоплено о допустимости формирования заболевания у взрослых. При этом основной массой больных являются дети и подростки.

Синдром Стилла у взрослых бывает 2 пиков. Наступление первого замечено в возрасте 15 лет, а оканчивается он к 25 годам. Последующий пик имеет также длительность в 10 лет, начинаясь с 36 лет. Если иные заболевания либо лабораторные данные имеют существенное отличие между мужчинами и женщинами, то при болезни Стилла принадлежность пола неважна.

Болезнь Стилла у детей имеет немного иные черты, в отличие от взрослых. Патология типична для детей до 16 лет. Признаки могут быть достаточно разными, что не всегда удается достоверно установить наличие болезни ребенку.

При первичном диагностировании болезни, большей части детей ставили заключение – артрит, а трудность заболевания была изучена позднее. У ребенка при заболевании к одному из основных признаков относят боли в нижних конечностях.

Ремиссия подразумевает продолжение медицинских процедур. При комплексном лечении Стилл-синдрома больной получает необходимый уход в стационарных или амбулаторных условиях. Продолжается терапия, прием препаратов.

В период обострения недуга больные принимают нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), иммунодепрессанты, глюкокортикоиды, иногда цитостатики (Метотрексат). Лечение Стилл-синдрома всегда длительное.

Пациенту необходимо запастись большим терпением. Стилл-синдром у взрослых и детей – заболевание тяжелое, справиться с ним можно только при своевременной диагностике и грамотно назначенном лечении. Среди НПВС назначаются:

  • Аспирин.
  • Напроксен.
  • Диклофенак.
  • Индометацин.
  • Ибупрофен.

Фото 1

Как сам препарат, так и продолжительность курса должны быть определены специалистом. Неправильный подбор лекарств, дозы или слишком долгий прием могут привести к проблемам с желудочно-кишечным трактом и печенью.

Следить за работой печени следует некоторое время после окончания курса лечения. Если нестероидные средства оказались недостаточно эффективными, применяются гормональные препараты. Часто ими оказываются лекарства, содержащие преднизолон (Ректодельт).

Гормональная терапия не способна предотвратить дегенерацию суставов при болезни, и этот процесс начинается снова, как только прием препаратов заканчивается. Тяжелая форма Стилл-синдрома, опасная для жизни, может потребовать применения Бетаметазона или Преднизолона в качестве основного средства. Если суставы сильно поражены из-за болезни, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Что это за синдром?

Это редкая форма ювенильного ревматоидного артрита. Диагностируется она преимущественно в детском возрасте – до 16 лет.

Причины

Есть разные предположения по поводу того, что способствует развитию патологии. Одна из концепций заключается в том, что заболевание является аутоиммунным расстройством, то есть причина кроется в нарушении работы иммунитета, который начинает принимать ткани организма за чужеродные и активирует воспалительный процесс.

Другая гипотеза рассматривает заболевание Стилла как результат бактериальной или вирусной инфекции. Третья связывает его с аллергической реакцией. Тем не менее точная причина недуга не установлена.

Код по МКБ-10

Рассматриваемый синдром в Международной классификации болезней относится к разделу М06, именуемому как «Другие ревматоидные артриты». Болезни Стилла, развившейся у взрослых, присвоен код М06.1.

Первичные симптомы затрагивают кожу и сопровождаются повышением температуры, поэтому изначально человек может записаться на прием к дерматологу, терапевту или педиатру. После предварительного осмотра и обследования получит направление к нужному доктору.

Болезнь Стилла — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое проявляется макулопапулезной транзиторной сыпью, высокой температурой, полиартралгией, миалгиями и серонегативным артритом.

Болезнь выявляется у людей определенного возраста – пик заболевания наблюдается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет. Отсутствие лечения приводит к серьёзным последствиям со стороны сердца и лёгких.

Название болезнь получила в честь впервые описавшего ее в 1897 году английского врача Джорджа Стилла. В течение многих лет Стилл-синдром считали сложной формой ювенильного артрита, но в 1971 году Эрик Байуотерс описал наличие болезни у пациентов разного возраста.

Причины развития у взрослых и у детей

Несмотря на длительное изучение болезни Стилла, этиология заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Внезапное начало заболевания, сопровождающееся высокой температурой, лейкоцитозом и лимфаденопатией, свидетельствуют об инфекционном характере болезни, но инфекционный агент заболевания не установлен.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Лечение укусами пчел – апитерапия в домашних условиях

Среди возможных факторов, провоцирующих болезнь, выделяют следующие:

  • Инфекции. В частности, на появление недуга влияют вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирусная инфекция и некоторые разновидности вируса гриппа. Объединяет эти вирусы одно – они малоизучены. И еще не до конца понятно, к каким заболеваниям они могут привести.
  • Наследственность. Если ваши ближайшие родственники сталкивались с этой болезнью, то вероятность появления ее у вас сильно увеличивается.
  • Ослабленный иммунитет. Снижение защитных сил организма также связано с появлением этой болезни.

Выявлены отдельные случаи заболевания, ассоциированные с вирусом:

  • краснухи;
  • цитомегаловируса;
  • парагриппа;
  • вируса Эпштейна-Барра.

Иногда заболевание связано с наличием бактерий (микоплазмы, эшерихии).

Формы заболевания Стилла:

  • Острая – характеризуется резким началом, выраженными основными симптомами болезни;
  • Хроническая – проявляется умеренными или слабыми симптомами, которые периодически усиливаются и ослабевают.

Поскольку у больных обнаружен антиген HLA В35, существует гипотеза о генетическом характере болезни Стилла, но окончательные данные о связи болезни с локусами HLA отсутствуют.

Гипотеза об аутоиммунном характере болезни Стилла тоже полностью не подтверждается — обуславливающие развитие аллергического васкулита ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы) выявляются только у некоторых больных.

Профилактика

Синдром Стилла или рецидив после выздоровления можно предупредить. Для этого важно закаливать организм и укреплять иммунитет, а также следовать рекомендациям врача. Среди необходимых мер профилактики:

  1. Нужно стараться предотвратить развитие инфекционных заболеваний, вовремя делать прививки, проводить санацию полости рта.
  2. Если человек уже перенес Стилл-синдром, то ему нужно принимать специальные препараты весной, осенью.
  3. Стилл-синдром вызывает осложнения, приводит к инвалидности, важно не допустить воспалительного поражения, при первых признаках болезни не заниматься самолечением, а обследоваться у врача.

Для того, чтобы болеть нужно укреплять организм, закалять, вести здоровый образ жизни и обязательно делать все прививки.

Терапия направлена на борьбу с имеющимися очагами воспаления. Большинство симптомов поддаются воздействию нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС). Гормональные средства глюкокортикоиды – такие как Преднизолон, Гидрокортизон и другие – назначаются в более тяжелых случаях.

Для больных с персистирующей формой заболевания (то есть повторяющейся неоднократно, хронической) используются лекарства, корректирующие работу иммунной системы. Их же применяют при ревматоидном артрите.

Мер по предотвращению болезни Стилла не разработано, поскольку неясен механизм ее возникновения.

Мер по предотвращению болезни Стилла не разработано, поскольку неясен механизм ее возникновения. Снизить вероятность заболеть можно, соблюдая такие общие рекомендации:

  • ведение здорового и в меру активного образа жизни;
  • избегание травм суставов и стрессовых ситуаций;
  • сведение к минимуму влияния на организм высоких или низких температур;
  • своевременное выявление и устранение бактериальных или вирусных недугов, особенно возникших во время беременности;
  • прохождение ежегодных полных профилактических осмотров в клинике с посещением всех специалистов.

Спасибо за прочтение статьи и будьте здоровы!

Первые признаки у детей

Болезнь Стилла: симптомы и лечение с полным выздоровлением у взрослых и детей

Болезнь Стилла называется так потому, что впервые в 1897 ее описал врач Джорж Стилл.

Но в те времена патологию считали всего лишь формой ревматоидного артрита.

Ученый Эрик Байуотерс в 1971 году опубликовал труды, благодаря которым болезнь была выделена из ряда других, имеющих подобную симптоматику.

Статистические данные свидетельствуют о том, что от недуга не застрахованы ни женщины, ни мужчины, но чаще всего заболевание наблюдается у детей, не достигших 16- летнего возраста. Болезнь Стилла у взрослых встречается значительно реже.

В связи с этим постановка диагноза усложняется, так как родители не сразу замечают симптомы болезни, а дети не понимают изменений, происходящих в их организме.

Медики до сих пор не выяснили истинную природу заболевания. Многочисленные исследования, целью которых являлось определение фактора, явившегося причиной болезни у детей и взрослых, не принесли желаемых результатов.

Сегодня принято считать, что болезнь возникает в результате воздействия на организм пациента вирусных или инфекционных агентов. Но подтверждения данной гипотезе отсутствуют.

Медики пытались связать патологию с:

  • внутриутробным развитием;
  • применением лекарственных средств во время беременности;
  • стрессами и другими факторами.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Заболевания позвоночника у собак. Симптомы и лечение

Болезнь Стилла: симптомы и лечение с полным выздоровлением у взрослых и детей

Болезнь по некоторым данным относится к аутоиммунным нарушениям. Но достоверен лишь тот факт, что в активной фазе для патологии характерны изменения в количественном содержании цитокинов.

Симптомы болезни Стилла очень напоминают признаки других суставных заболеваний, но диагностируют ее по нескольким показателям.

Лихорадка, характерная для болезни Стилла отличается от той, что наблюдается при ряде инфекционных заболеваний и выражается это в ее непостоянстве. Обычно на протяжении суток температура находится в пределах нормы, но два раза в день она подскакивает до 39  и даже выше.

Причем у 20% больных улучшение самочувствия и снижение температурных показателей не наблюдается. Данный факт существенно затрудняет постановку диагноза.

Пик подъема температуры тела сопровождается кожными высыпаниями, которые представлены в виде розовых макул или папул. Обычно сыпь локализуется на туловище и в проксимальных отделах рук и ног. На лице высыпания появляются значительно реже.

У третей части пациентов сыпь возвышается над кожными покровами, а появляется она в основном в местах сдавливания и трения.

Этот симптом носит название «феномен Кебнера».

Сыпь не всегда сопровождается зудом, а ее периодическое исчезновение и бледно-розовый цвет делают симптом незаметным даже для самого пациента.

Для постановки точного диагноза врач назначает больному тепловое воздействие, которое активизирует высыпания и проясняет картину. Это может быть наложение теплых компрессов или теплый душ. Для заболевания типичны следующие проявления:

  1. узловатая эритема;
  2. алопеция;
  3. петехиальные кровоизлияния.

Хотя на практике данные признаки болезни встречаются очень редко.

Болезнь Стилла в начальной стадии характеризуется появлением артралгий и миалгий. Причем сначала поражается только один сустав, с течением времени заболевание по подобию полиартрита распространяется и на другие суставы.

В первую очередь страдают голеностопные, коленные, тазобедренные, лучезапястные, плюснефаланговые височно-челюстные суставы. Но характерной особенностью патологии типичной для большинства случаев считается развитие дистальных межфаланговых диартрозов рук.

Именно по этому признаку чаще всего удается диагностировать данный недуг и отличить его от красной системной волчанки, ревматической лихорадки, ревматоидного артрита.

У 65% пациентов, страдающих болезнью Стилла, заболевание влечет за собой лимфаденопатию, а у 50% больных увеличиваются лимфоузлы на шее. Иногда лимфаденит переходит в некротическую стадию

Для патологии типичны и сердечно-легочные проявления, в частности:

  • респираторные дистресс-синдромы;
  • клапанные вегетации;
  • тампонада сердца;
  • асептический пневмонит.

Болезнь Стилла: симптомы и лечение с полным выздоровлением у взрослых и детей

Офтальмологические нарушения:

  1. иридоциклит;
  2. лентовидная дегенерация роговицы глаза;
  3. осложненная катаракта.

У детей симптоматика заболевания такая же, как и у взрослых пациентов. Однако в детском возрасте признаки болезни Стилла могут быть смазаны, что значительно затрудняет диагностику и приводит к поздно начатому лечению. Полиартрит в детском возрасте нередко заканчивается инвалидностью.

Вот почему родители должны быть особенно внимательны к самочувствию и физическому состоянию своего ребенка. Запущенная в юном возрасте болезнь Стилла может явиться причиной непропорционального развития конечностей, что требует хирургического вмешательства.

Поскольку специфические признаки патологии практически отсутствуют, диагностика болезни Стилла у детей значительно затруднена. Каждый двадцатый случай этой болезни врачи диагностируют как лихорадку неизвестной этиологии, нередко вердиктом врачей становится «сепсис».

Заболевание требует длительного лечения, не менее продолжительной реабилитации постоянного врачебного контроля.

При постановке диагноза учитываются следующие факторы:

  1. повышение температуры;
  2. увеличения лимфоузлов;
  3. припухлость суставов;
  4. воспаление горла;
  5. результаты эхокардиограммы, УЗИ и компьютерной томографии;
  6. анализ крови, демонстрирующий концентрацию тромбоцитов и лейкоцитов.

При болезни Стилла в крови пациента понижается уровень красных кровяных телец. Для взрослых больных характерно повышение ферритина и С-реактивного белка.

Поэтапное и комплексное лечение назначается как в острой фазе, так и в период ремиссии болезни. В первом случае терапия проводится в стационарных условиях, а во втором – пациенты находятся на амбулаторном лечении и получают процедуры на дому или в санаторно-курортных учреждениях.

Терапевтический курс состоит из:

  • приема лекарственных препаратов;
  • физиотерапевтических процедур;
  • массажа;
  • лечебной физкультуры (суставная гимнастика).

Когда наступает период обострения заболевания, больным назначают НПВП, глюкокортикоиды, иммунодепрессанты. Лечение всегда очень долгое, поэтому и сам пациент и его близкие должны запастись недюжинным терпением для преодоления недуга.

И у взрослых и у маленьких пациентов заболевание протекает тяжело, поэтому диагностировать его и начать адекватное лечение вовремя крайне важно для положительного исхода.

Прогноз после окончания терапевтического курса имеет три направления:

  1. Спонтанное выздоровление – самое лучшее, что можно ожидать (наблюдается у 30% больных).
  2. Периодически рецидивирующая форма болезни – такой прогноз ждет еще 30% пациентов с этим диагнозом.
  3. Хроническая форма заболевания – самая сложная. В этом случае для лечения используют не только консервативные методы, но и артропластику, при помощи которой можно восстановить суставы, разрушенные недугом.

Болезнь Стилла опасна тем, что развивается совершенно неожиданно у вполне здорового ранее ребенка. Особенно «любит» болезнь детей, не достигших возраста семи лет.

  • Болезнь Стилла у детей имеет немного иные черты, в отличие от взрослых. Патология типична для детей до 16 лет. Признаки могут быть достаточно разными, что не всегда удается достоверно установить наличие болезни ребенку.
  • При первичном диагностировании болезни, большей части детей ставили заключение – артрит, а трудность заболевания была изучена позднее.
  • У ребенка при заболевании к одному из основных признаков относят боли в нижних конечностях. И, в случае не установления их причины, диагностируют болезнь. Кроме этого возможно возникновение болевых ощущений в глазу.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Пегасис суставы лечение

Осложнения

Выздоровление при болезни наступает спонтанно, у 1/3 больных в течении шести- девяти месяцев от начала болезни. Установить заранее эту болезнь практически невозможно. При синдроме Стилла болезнь может перейти быстро в рецидивирующую и в хроническую форму.

После выздоровления возможно проявления заболевания повторно в течение десяти месяцев до десяти лет, но всего один раз. Подвижность суставов может быть ограничена, если болезнь сопровождалась полиартритом.

При синдроме Стилла  может наступить смерть в случае возврата вторичной инфекции, а также от повреждений внутренних органов, которые затронула болезнь. Почечная недостаточность, туберкулез легких, дистресс-синдром может быть последствием болезни.

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

  • лихорадка;
  • одышка;
  • сильный кашель.

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.

Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:

  • тампонада сердца;
  • миокардит;
  • респираторный дистресс-синдром;
  • клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

К летальному исходу могут привести:

  • печеночная недостаточность;
  • амилоидоз;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушения свертывания крови.

Только у трети больных заболевание протекает легко и примерно через 6-9 месяцев наступает полное выздоровление. Во всех остальных случаях болезнь Стилла приобретает хроническое течение. При этом симптомы могут проявляться постоянно или же появляться 1-2 раза в год.

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата. Более редкими осложнениями являются: тампонада сердца; миокардит; респираторный дистресс-синдром; клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

Методы лечения

Болезнь Стилла: симптомы и лечение с полным выздоровлением у взрослых и детей

При обнаружении болезни Стилла очень важно как можно раньше обратиться к врачу. Только своевременное лечение поможет предотвратить осложнения и частые рецидивы заболевания. Оно должно быть комплексным и длительным, обязательно под наблюдением врача.

Главная задача терапии – остановить воспалительный процесс и защитить суставы от разрушения.

  • В острой форме заболевания основной метод лечения – применение нестероидных противовоспалительных препаратов. Принимать их необходимо не менее месяца, но обычно дольше. Поэтому врач выбирает средства, имеющие меньше всего побочных действий. Обычно назначаются Мелоксикам, Индометацин, Напроксен.
  • Если такая терапия оказывается неэффективной, назначается прием глюкокортикостероидов. Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон) – назначается в форме таблеток, при тяжёлом течении – в виде внутривенных инъекций. Доктор выписывает курс данных препаратов при неэффективности нестероидных лекарственных средств, а также при наличии системных осложнений;
  • Также таким пациентам показано проведение плазмафереза.
  • При тяжелых артритах больному рекомендовано введение в полость сустава глюкокортикоидов (дипроспан, депо-медрол, гидрокортизон) либо ингибиторов протеаз (контрикал, трасилол). Наружно применяются разнообразные гели и мази на основе НПВС (фастум-гель, долгит и прочие), а также методики физиотерапии.

В перспективе с целью лечения болезни Стилла будут использованы такие средства:

  • моноклональные антитела к медиаторам воспаления (ФНО-α, ИЛ-6);
  • новые иммуномодуляторы (субреум, лефлуномид и другие).
  • НПВП хорошо контролируют лихорадку и системные проявления. При отсутствии эффекта назначают преднизолон 0,5—1,0 мг/кг, а при угрожающих для жизни осложнениях (тяжелое поражение печени, ДВС-синдром, тампонада сердца) проводят пульс-терапию.
  • Контролируемых исследований эффективности “базисной” противовоспалительной терапии до сих пор не проводилось.
  • Имеются сообщения об эффективности солей золота, азатипнрина, метотрексата, циклофосфамида в стандартных дозах.