Платибазия краниовертебрального перехода – причины и симптомы платибазии, прогноз

Аномалии развития краниовертебральной зоны

•синдрома вклинения стволовых структур или миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие

•нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне

•конкресценция атланта с затылочной костью, при которой регистрируется дислокация атланта с внедрением зубовидного отростка аксиса в позвоночный канал

•ассимиляция атланта с затылочной костью сопровождается вовлечением в процесс мыщелка затылочной кости и неодинаковым развитием суставных отростков

• к основанию затылочной кости во фронтальной плоскости нередко регистрируется недоразвитие зубовидного отростка аксиса и поперечной связки атланта. Вследствие подобного блока и расширения сустава Крювелье возникает гипермобильность и стеноз верхнешейных сегментов позвоночного канала со сдавлением спинного мозга на указанном уровне

• к переднему краю большого затылочного отверстия создаются условия для соскальзывания зубовидного отростка аксиса кзади, что также может вызвать сдавление спинного мозга в верхнешейном сегменте

•неправильная посадка головы

Платибазия краниовертебрального перехода – причины и симптомы платибазии, прогноз

•ограничение движений в шейно-затылочном сегменте

•ограничение подвижности головы из стороны в сторону

•блок переднего бугра С1 с базионом

•расширение сустава Крювелье и подвывих атланта

•отсутствие фасетки на задней поверхности бугра атланта и передней поверхности зубовидного отростка С2

•дугообразное искривление кпереди С2

•неровность задне-нижнего края большого затылочного отверстия

•гипоплазия зубовидного отростка

•увеличение высоты одной половины атланта по сравнению с другой

Признаки и симптомы платибазии

•отсутствие суставной щели между атлантом и мыщелком затылочной кости

•более низкое расположение задней черепной ямки со стороны блока

•уплощением основания черепа

•уменьшением передней и задней черепных ямок

•расположением ската в горизонтальной плоскости

• I степень – диагностируется в том случае, если величина угла Велькера в пределах 135 – 140 градусов

• II степень – диагностируется при величине угла Велькера в пределах градусов

• III степень – диагностируется при величине угла Велькера больше 160 градусов

•относительное уменьшение длины ската

•расположение зубовидного отростка эпистрофея (на боковой рентгенограмме) выше линии Мак Грегора на 4 – 8 мм

•уменьшение величины индекса Клауса до 32 – 38 мм (в нормемм)

•над линией Чемберлена на 6 – 30 мм

•над линией Мак Грегора на 8 – 32 мм

•над бимастоидальной линией на 10 – 15 мм

•обзорные краниоспондилограммы, выполненные в прямой и боковой проекциях

•снимок через открытый рот

•томограммы с проведением функциональных проб

•изменение конфигурации черепа

Платибазия краниовертебрального перехода – причины и симптомы платибазии, прогноз

•истончение костей свода черепа

•признаки интракраниальной гипертензии (усиление пальцевых вдавлений)

изменение формы и структуры спинки турецкого седла (выпрямление и истончение ее)

•высокое стояние пирамид

•варианты строения и развития чешуи затылочной кости (вормиевой кости)

•высота стояния зубовидного отростка эпистрофея – над линией Мак Грегора

•укорочение млюменбахова ската и его деформация

•уменьшение индекса Клауса

Алконекс – 6 шагов к избавлению от алкоголизма на любой стадии

•увеличение угла Велькера

•линия Тибо-Вакенгейма проходит не через зубовидный отросток, а через тело аксиса, оставляя позади весь зубовидный отросток

•верхушка зубовидного отростка располагается значительно выше бимастоидальной линии (линии Фишгольда-Мецгера)

•бивентральная линия не соответствует основанию задней черепной ямки

•вестибулярная линия (линия Вакенгейма) располагается косо

•микротравматизация сосудистой стенки с последующим развитием хронического воспалительного процесса

•травмы шейного отдела позвоночника

•интенсивные, но не постоянные головные боли гипертензионного характера без четкой локализации, которые могут сопровождаться синкопальными состояниями с утратой сознания и эпизодами апноэ

Платибазия краниовертебрального перехода – причины и симптомы платибазии, прогноз

•нарушение чувствительности в руках по корешковому типу

•собственно шилоподъязычный синдром

•синдром сдавления каротидной артерии удлиненным шиловидным отростком

• свободный проатлант – сращение между рудиментарной костной тканью и расположенными по соседству костными образованиями (базион, верхний край переднего бугра атланта) отсутствует

• «третий мыщелок» (или processus basilaris) – слияние рудиментарной костной ткани с экзокраниальным отделом переднего края большого затылочного отверстия с образованием костного нароста, располагающегося в сагиттальной плоскости (это образование хорошо визуализируется на краниограммах в боковой проекции)

• околозатылочный отросток (рудимент задней дуги проатланта) – слияние рудиментарной костной ткани с экзокраниальным отделом нижнего края большого затылочного отверстия с образованием костного нароста, дифференцирующегося на краниограммах в боковой проекции

•краниограмм в основных проекциях

•РКТ с трехмерным изображением

•аксиальный снимок основания черепа

•незаращение боковой массы атланта – проявляется наличием вертикальных щелей шириной 1 – 2 мм на уровне слияния боковой массы атланта с задней частью дуги

•незаращение задней дуги С1 – проявляется отсутствием костной стенки интраспинального канала, слепым разделенным окончанием дорсальных частей обеих дужек; в этом случае задний бугор атланта практически отсутствует

•гипоплазия задней дужки С1 – проявляется недоразвитием задней дужки, которая заканчивается уменьшенным в размерах задним бугром атланта.

•гипоплазия задней дужки С2 – проявляется заметным уменьшением размера остистого отростка аксиса по сравнению с размерами заднего бугра атланта (в норме остистый отросток аксиса должен быть больше заднего бугра атланта)

Виды краниовертебральных аномалий

Проатлант — рудиментарный костный элемент в области затылочной кости. Врожденная патология, связанная с нарушением редуцирования соединительнотканного тяжа, образующегося с вентральной стороны позвонков в ходе онтогенеза.

Диагностика платибазии - МРТ

При отсутствии сращений рудиментарного элемента с окружающими костными структурами говорят о свободном проатланте. При его слиянии с передним краем большого затылочного отверстия употребляют термин «третий мыщелок», при срастании с задним краем — термин «околозатылочный отросток».

Гипоплазия и аплазия задней дуги атланта. В первом случае клинические проявления отсутствуют, порок диагностируется рентгенологически. Аномалия встречается у 5-9% населения. Во втором случае в детском возрасте или пубертате возникает сдавление дистальной части ствола и верхних отделов спинного мозга. Характерно быстрое усугубление симптоматики. Встречаемость порока составляет 0,5-1%.

Ассимиляция атланта — сращение 1-го шейного позвонка и затылочной кости. Может быть полным и неполным, одно- и двусторонним. Частота аномалии не превышает 2%. Ассимиляция атланта манифестирует клинически после 20-летнего возраста головными болями с вегетативной симптоматикой.

Аномалии зубовидного отростка по различным данным встречаются у 0,5-9% населения. Включают гипо- и аплазию, а также гипертрофию отростка, которые протекают без клинических проявлений. Неврологическая симптоматика возникает в случаях, когда зубовидный отросток не сращен с аксисом, а формирует отдельную зубовидную кость.

Платибазия — уплощение основания черепной коробки. Клинически платибазия проявляется только при III степени уплощения, сопровождающейся существенным уменьшением размеров задней черепной ямки, влекущим за собой внутричерепную гипертензию, сдавление мозжечка и IX-XII пар черепных нервов.

Базилярная импрессия — вдавление основания черепа в его полость. В популяции встречается с частотой 1-2%. При базилярной импрессии симптомы, обусловленные уменьшением задней черепной ямки, сочетаются с признаками сдавления спинальных корешков первых шейных сегментов.

В этих сегментах возможно возникновение компрессионной миелопатии с центральным тетрапарезом. Крайняя выраженность аномалии (вворачивание основания внутрь полости черепа) носит название конвексобазия.

Аномалия Киммерли связана с наличием дополнительной дужки атланта, ограничивающей позвоночную артерию. Аномалия Киммерли бывает полная и неполная, одно- и двусторонняя. Клинически значима лишь у четверти носителей порока.

Аномалия Киари — врожденный порок развития, при котором часть структур задней черепной ямки пролабирует в затылочное отверстие. У 80% пациентов имеется сирингомиелия. Выделяют 4 типа аномалии Киари, которые отличаются возрастом дебюта и клинической симптоматикой.

Лечение платибазии - операция

Синдром Клиппеля-Фейля — редкая врожденная аномалия (частота 0,2-0,8%) в виде уменьшения числа шейных позвонков и/или их сращении. Может иметь наследственный или спорадический характер. Синдром Клиппеля-Фейля часто сочетается с др.

пороками развития (расщеплением позвоночника, полидактилией, волчьей пастью, аномалиями зубов, врожденными пороками сердца и т. п.). Характерна возникающая еще в раннем детстве мышечная слабость с исходом в парезы. В ряде случаев наблюдаются врожденная гидроцефалия и олигофрения.

Аномалия Киммерли связана с наличием дополнительной дужки атланта, ограничивающей позвоночную артерию. Аномалия Киммерли бывает полная и неполная, одно- и двусторонняя. Клинически значима лишь у четверти носителей порока.

Лечение

Пациенты с аномалиями краниовертебрального перехода должны соблюдать ряд предосторожностей, чтобы не спровоцировать и не усугубить клинические проявления аномалии. Не желательны резкие наклоны и повороты головы, стойки на голове, кувырки, занятия травматичным спортом и форсированные нагрузки.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Плазмаферез и гемосорбция при подагре

Наблюдение субклинических форм КВА и базисная терапия при умеренных проявлениях осуществляется неврологом. Традиционно основу базисного лечения составляют ноотропные, нейротрофические и вазоактивные фармпрепараты, хотя их эффективность при краниовертебральных аномалиях не доказана.

При выраженных клинических проявлениях решается вопрос о возможности нейрохирургической коррекции порока. Показаниями к хирургическому лечению являются симптомы компрессии ствола, мозжечка или спинного мозга, нарушение церебрального кровообращения.

При базилярной импрессии и аномалии Киари проводится краниовертебральная декомпрессия, при аномалии Киммерли — резекция дополнительной дужки атланта, при ассимиляции атланта — ламинэктомия для декомпрессии спинного мозга и стабилизация позвоночника при помощи спондилодеза, при синдроме Клиппеля-Фейля — операция цервикализации.

  • Репозиция и иммобилизация.
  • В некоторых случаях — хирургическая декомпрессия и/или фиксация.

Платибазия краниовертебрального перехода – причины и симптомы платибазии, прогноз

При компрессии нервных структур проводят лечебную репозицию (тракция или изменение положения головы для восстановления нормального соотношения элементов краниовертебрального перехода и уменьшения выраженности сдавления нервных структур), после чего голову и шею иммобилизируют. Острая или внезапно прогрессирующая компрессия спинного мозга требует экстренной репозиции.

В большинстве случаев это предполагает скелетное вытяжение весом около 4 кг относительно зафиксированного на теменных буграх кольцанимба. Данное мероприятие может занять 5-6 дней. При эффективности вмешательства шейный отдел позвоночника иммобилизируют на 8-12 нед.

Если репозиция не позволила достичь уменьшения выраженности сдавления нервных структур, то применяют хирургические методы декомпрессии, используя передний или задний доступ. Если после оперативного вмешательства сохраняется нестабильность, необходима задняя фиксация (стабилизация).

Для стабилизации на то время, пока кости не срастутся, применяют различные методы (например, пластины или винты). В общем необходимо добиться сращения для каждой из нестабильных областей.

Костная патология. При метастатических опухолях костей часто эффективны лучевая терапия и жесткий шейный ортопедический воротник. При болезни Педжета могут помочь кальцитонин, митрамицин и бисфосфонаты.

Хирургическое вмешательство при данной патологии необходимо при наличии ярко выраженной симптоматики, которая возникла на фоне сочетания платибазии с иными аномалиями краниовертебрального перехода.

Суть нейрохирургической операции заключается в удалении костных фрагментов, что обеспечит снижение давления на мозжечок и ствол костного мозга.

  1. Гимнастические упражнения для шейной секции позвонкового столба.
  2. Применение ортопедической подушки во время сна.
  3. Массаж шейной зоны.
  4. Отказ от акробатических видов спорта.
  5. Лимитирование времени пребывания перед телевизором либо за ноутбуком.

Если общая картина дополняется признаками вегетососудистой дистонии, пациенту назначают медикаментозную терапию, включающую ацеталомизид с калием, а также раствор магния сульфата (25-процентный).

При изолированных формах платибазии лечение не требуется.

Если платибазия проявляет себя в незначительной степени, лечебные мероприятия заключаются в следующем:

  1. Гимнастические упражнения для шейной секции позвонкового столба.
  2. Применение ортопедической подушки во время сна.
  3. Массаж шейной зоны.
  4. Отказ от акробатических видов спорта.
  5. Лимитирование времени пребывания перед телевизором либо за ноутбуком.

Пациенты с аномалиями краниовертебрального перехода должны соблюдать ряд предосторожностей, чтобы не спровоцировать и не усугубить клинические проявления аномалии. Не желательны резкие наклоны и повороты головы, стойки на голове, кувырки, занятия травматичным спортом и форсированные нагрузки.

Наблюдение субклинических форм КВА и базисная терапия при умеренных проявлениях осуществляется неврологом. Традиционно основу базисного лечения составляют ноотропные, нейротрофические и вазоактивные фармпрепараты, хотя их эффективность при краниовертебральных аномалиях не доказана.

мрт краниовертебрального перехода: показания и порядок проведения

МРТ — информативная и безопасная методика обследования внутренних систем и органов. Диагностика с применением магнитно-резонансной томографии позволяет выявить заболевания на ранних стадиях развития и своевременно провести грамотную терапию.

По полученным снимкам в трехмерной проекции врач выявляет не только особенности патологий, но и причины их развития (врожденные, приобретенные). Ценное исследование в неврологии – МРТ краниовертебрального перехода.

Краниовертебральный переход – область сочленения черепа и верхнего шейного отдела позвоночника, включающая в себя первый и второй позвонки и мозговой ствол. Помимо костно-суставных структур, в рассматриваемом отделе располагаются лимфатические узлы, нервные окончания, мышцы и сосуды, питающие головной мозг.

Любые нарушения в области краниовертебрального перехода сказываются на качестве кровообращения мозга и становятся причиной возникновения неприятных симптомов – головных болей, потери сознания, ощущения скованности в шее и руках.

Признаки краниовертебральных аномалий

Клиническая картина аномалий краниовертебрального перехода весьма вариабельна: от субклинического течения до возникновения грубых неврологических расстройств. Она обусловлена видом и степенью имеющихся костных дефектов.

Платибазия краниовертебрального перехода – причины и симптомы платибазии, прогноз

Визуальные признаки, характеризующие краниовертебральные аномалии, включают: низкий рост волос на затылке, укороченную шею, ограничение подвижности головы, увеличенный шейный лордоз, кривошею, измененную посадку головы.

Манифестация клиники зависит от тяжести аномалии. При грубых деформация она, как правило, происходит в раннем детском возрасте, при умеренных и легких — возможна в любой возрастной период, но обычно является отсроченной.

Клиническая симптоматика бывает представлена синдромом позвоночной артерии и хронической ишемией головного мозга, обмороками, гидроцефалией и внутричерепной гипертензией, в тяжелых случаях — синдромом вклинения ствола и миндалин мозжечка в затылочное отверстие.

Симптомы могут появиться после небольшой травмы шеи или спонтанно, они варьируют в зависимости от степени компрессии и поражения вовлеченных структур. Наиболее часто развивающимися проявлениями являются:

  • боль в шее, часто сочетающаяся с головной болью;
  • клиническая картина компрессии спинного мозга.

Боль в шее часто распространяется и на руки, может сочетаться с головной болью; появление такого рода боли связывают с компрессией корешка С2 и большого затылочного нерва, а также локальной костно-мышечной дисфункции.

Боли в шее и головные боли обычно усиливаются при движениях головой, могут провоцироваться кашлем или наклоном вперед. Вертикальное положение на фоне наличия мальформаций Киари с гидроцефалией способствует повышению ВЧД и усугубляет головные боли.

Компрессия спинного мозга вовлекает верхнешейный отдел. Неврологический дефицит представлен спастическим парезом в руках и/ или ногах, вызванным компрессией двигательных путей. Поражение задних канатиков проявляется нарушениями суставно-мышечной и вибрационной чувствительности.

Платибазия краниовертебрального перехода – причины и симптомы платибазии, прогноз

Внешний вид шеи и/или амплитуда движений могут быть изменены при наличии определенных аномалий (например, платибазия, базилярная инвагинация, мальформация Клиппеля-Фейля). Она может укорачиваться с ограничением подвижности (образование крыловидных кожно-мышечных складок на

боковой поверхности шеи от грудинно-ключично-сосцевидной мышцы до плеча) или находиться в патологическом положении (например, кривошея при аномалии Клиппеля-Фейля).Также возможно ограничение движений в шейном отделе позвоночника.

При компрессии головного мозга (например, вследствие платибазии, базилярной инвагинации или краниоцервикальных опухолей) возможны поражения мозжечка, ствола мозга и черепных нервов. Среди симптомов поражения ствола и черепных нервов — апноэ во сне, межъядерная офтальмоплегия (ипсилатеральная слабость приведения и горизонтальный нистагм отведенного глаза), бьющий вниз нистагм, дисфония, дизартрия и дисфагия. Поражение мозжечка часто проявляется нарушением координации.

Нарушение кровообращения в вертебрально-базилярной системе может быть спровоцировано изменением положения головы. Клиническая картина в таких случаях представлена обмороками, дропатаками, головокружением, спутанностью сознания, слабостью и нарушениями зрения.

Сирингомиелия часто встречается у пациентов с мальформациями Киари. Она может приводить к сегментарному вялому парезу и атрофии, которые более выражены в дистальных отделах верхних конечностей; болевая и температурная чувствительность выпадают по типу «капюшона», включая шею и проксимальные отделы верхних конечностей, тактильная чувствительность сохраняется.

Клиническая картина аномалий краниовертебрального перехода весьма вариабельна: от субклинического течения до возникновения грубых неврологических расстройств. Она обусловлена видом и степенью имеющихся костных дефектов.

Визуальные признаки, характеризующие краниовертебральные аномалии, включают: низкий рост волос на затылке, укороченную шею, ограничение подвижности головы, увеличенный шейный лордоз, кривошею, измененную посадку головы.

Манифестация клиники зависит от тяжести аномалии. При грубых деформация она, как правило, происходит в раннем детском возрасте, при умеренных и легких — возможна в любой возрастной период, но обычно является отсроченной.

Клиническая симптоматика бывает представлена синдромом позвоночной артерии и хронической ишемией головного мозга, обмороками, гидроцефалией и внутричерепной гипертензией, в тяжелых случаях — синдромом вклинения ствола и миндалин мозжечка в затылочное отверстие.

Причины

Рассматриваемый недуг зачастую имеет врожденную природу — дегенеративный процесс связан с неправильным развитием костной ткани черепа и позвонкового столба.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Подагрический полиартрит симптомы и лечение

Первичную платибазию нередко сопровождает болезнь Дауна, а также мукополисахаридоз.

На подобные погрешности развития в эмбриональном периоде могут повлиять несколько негативных явлений:

  • Генетический анамнез. Наличие указанной аномалии у ближайших родственников значительно повышает риск появления идентичной патологии у ребенка.
  • Проживание будущей мамы в экологически неблагоприятных регионах, а также радиоактивное воздействие.
  • Постоянное пребывание беременной в стрессовых ситуациях.
  • Инфицирование женщины, вынашивающей ребенка вирусом герпеса, сифилиса, краснухи, токсоплазмоза и т.д.
  • Серьезные гормональные нарушения во время беременности, что могут развиться на фоне сахарного диабета, гипотиреоза.
  • Чрезмерные физические нагрузки.
  • Злоупотребление алкогольными напитками, табакокурение, наркомания.

В ряде случаев, при врожденной платибазии медики также диагностируют болезнь Киари, остеохондропатию, базилярную импрессию.

Приобретенная форма указанной патологии в медицинской практике встречается намного реже.

Спровоцировать ее могут болезни, связанные с поражением костной ткани:

  1. Костная дисплазия.
  2. Дефицит витамина Д в организме. У маленьких пациентов подобное состояние приводит к появлению рахита, у взрослых – остеопороза.
  3. Остеомиелит, что характеризуется развитием гнойных процессов в костной ткани.
  4. Обширная «утечка» кальция из кости вследствие патологий паращитовидных желез.

При диагностировании приобретенной (вторичной) платибазии, врачи нередко выявляют также у пациента базилярную импрессию.

Врожденные аномалии краниовертебрального перехода возникают как результат нарушения эмбриогенеза при воздействии на плод вариабельных негативных факторов. К последним относят повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, интоксикации при дисметаболических заболеваниях, профессиональных вредностях или зависимостях (наркомании, курении, алкоголизме) беременной.

Приобретенные краниовертебральные аномалии могут формироваться в результате травм позвоночника в шейном отделе или черепно-мозговых травм, в том числе и родовых травм новорожденного. Кроме того, травмы часто служат триггером, провоцирующим клинические проявления ранее бессимптомно протекающей аномалии.

Деформации краниовертебральной зоны возможны вследствие остеопороза, причиной которого могут выступать рахит, гиперпаратиреоз, деформирующий остеит, остеомаляция. Приобретенные краниовертебральные аномалии могут возникать в связи с разрушением костных структур краниовертебрального перехода при остеомиелите, опухолях костей, туберкулезе, актиномикозе, сифилисе.

В этой группе целесообразно выделить подгруппу опухолей, разрушающих костные структуры краниовертебрального сочленения и распространяющихся на заднюю стенку глотки.

6. Чувство инородного тела в гортани, наблюдается при варианте опухолей, разрушающих краниовертебральное сочленение и распространяющихся на заднюю стенку глотки.

Всё многообразие доступов к БЗО и области краниовертебрального перехода в настоящее время делится на две группы: передние и задние.

Область, которая образуется аксисом, атлантом и затылочной костью получила название краниовертебрального перехода. Обратившись в наш медицинский центр, вы не только сможете сделать МРТ, но и более подробно узнать информацию о том, что такое краниовертебральный переход и о его роли в организме.

Большинство показателей краниовертебральной зоны были разработаны до широкого применения современных методов лучевой диагностики компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Одной из подобных аномалий, нередко встречающейся в МРТ-диагностике, является платибазия. В большей части случаев данная аномалия сочетается с базиллярной импрессией. Это приводит к ограничению движений в верхнем шейном и нестабильности в нижнем шейном отделах позвоночника.

Врожденные аномалии краниовертебрального перехода возникают как результат нарушения эмбриогенеза при воздействии на плод вариабельных негативных факторов. К последним относят повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, интоксикации при дисметаболических заболеваниях, профессиональных вредностях или зависимостях (наркомании, курении, алкоголизме) беременной.

Приобретенные краниовертебральные аномалии могут формироваться в результате травм позвоночника в шейном отделе или черепно-мозговых травм, в том числе и родовых травм новорожденного. Кроме того, травмы часто служат триггером, провоцирующим клинические проявления ранее бессимптомно протекающей аномалии.

Деформации краниовертебральной зоны возможны вследствие остеопороза, причиной которого могут выступать рахит, гиперпаратиреоз, деформирующий остеит, остеомаляция. Приобретенные краниовертебральные аномалии могут возникать в связи с разрушением костных структур краниовертебрального перехода при остеомиелите, опухолях костей, туберкулезе, актиномикозе, сифилисе.

Врожденные. Врожденные аномалии могут быть специфическими структурными патологиями или системными расстройствами, при которых нарушаются рост и развитие костной системы. У многих пациентов встречаются сочетанные поражения.

Структурные аномалии включают в себя следующие:

  • аномальную зубовидную кость (os odontoideum), частично или полностью замещающую зуб осевого позвонка;
  • ассимиляцию атланта;
  • врожденную аномалию Клиппеля-Фейля (например, с синдромам Тернера или Нунана), часто сочетающуюся с аномалиями атланто-окципитального сочленения;
  • гипоплазию атланта;
  • мальформации Киари.

Системные расстройства, приводящие к нарушению роста и развития костной системы и развитию аномалий краниовертебрального перехода, включают в себя:

  • ахондроплазию (нарушение эпифизарного роста кости, характеризующееся укороченными, плохо сформированными костями), которая в некоторых случаях вызывает сужение большого затылочного отверстия или сращение последнего с атлантом, приводя таким образом к компрессии спинного мозга или ствола головного мозга;
  • синдром Дауна, синдром Моркио (мукополисахаридоз IV типа) или незавершенный остеогенез, которые могут приводить к подвывиху или дислокации атлантоосевого сустава.

Приобретенные. Приобретенные нарушения могут быть результатом травмы или заболевания.

  • Травмы могут вовлекать костно-связочный аппарат и обычно являются результатом дорожно-транспортных происшествий, падений и ныряний; некоторые травмы несовместимы с жизнью.
  • Ревматоидный артрит (наиболее распространенная причина) и болезнь Педжета с поражением шейного отдела позвоночника могут вызывать дислокацию или подвывих атлантоосевого сустава, базилярную инвагинацию или платибазию.
  • Метастатические опухоли с поражением костей могут приводить к дислокации или подвывиху атлантоосевого сустава.
  • Медленно растущие опухоли краниовертебрального перехода могут сдавливать ствол мозга или спинной мозг.
  • Генетический анамнез. Наличие указанной аномалии у ближайших родственников значительно повышает риск появления идентичной патологии у ребенка.
  • Проживание будущей мамы в экологически неблагоприятных регионах, а также радиоактивное воздействие.
  • Постоянное пребывание беременной в стрессовых ситуациях.
  • Инфицирование женщины, вынашивающей ребенка вирусом герпеса, сифилиса, краснухи, токсоплазмоза и т.д.
  • Серьезные гормональные нарушения во время беременности, что могут развиться на фоне сахарного диабета, гипотиреоза.
  • Чрезмерные физические нагрузки.
  • Злоупотребление алкогольными напитками, табакокурение, наркомания.
  1. Костная дисплазия.
  2. Дефицит витамина Д в организме. У маленьких пациентов подобное состояние приводит к появлению рахита, у взрослых – остеопороза.
  3. Остеомиелит, что характеризуется развитием гнойных процессов в костной ткани.
  4. Обширная «утечка» кальция из кости вследствие патологий паращитовидных желез.

Аномалии краниовертебрального перехода — врожденные или приобретенные анома/iuu основания черепа или верхнешейного отдела позвоночника, которые приводят к сужению костных пространств, содержащих нижние отделы ствола головного мозга и шейный отдел спинного мозга, и могут вызывать мозжечковые и спинномозговые расстройства, а также поражение нижних черепных нервов.

В результате перемежающейся компрессии возможно повреждение спинного мозга. Существует несколько типов краниовертебральных аномалий, которые у разных больных часто проявляются по-разному, причем симптомы могут иногда появляться и исчезать.

Сращение атланта (первого шейного позвонка) с черепом в области большого затылочного отверстия в тех случаях, когда передне-задний диаметр позвоночного канала на уровне зубовидного отростка становится меньше 19 мм, может приводить к развитию шейной миелопатии.

Платибазия — уплощение основания черепа (при этом угол между плоскостью ската и плоскостью передней черепной ямки становится больше 135°) — аномалия обычно асимптомная.

Базилярная импрессия (смещение зубовидного отростка вверх в область большого затылочного отверстия) проявляется короткой шеей и сочетанием симптомов поражения мозжечка, спинного мозга, ствола и нижних черепных нервов.

Аномалия Клиппеля-Фейля (сращение шейных позвонков) обычно не сопровождается неврологической симптоматикой, проявляясь лишь деформацией шеи и ограничением ее движений.

Атлантоаксиалъная дислокация (смещение атланта кпереди по отношению к аксису — второму шейному позвонку) может приводить к острой или хронической компрессии спинного мозга.

Врожденные аномалии формируются к моменту рождения. У больных с краниовертебральными аномалиями особенно часто встречаются сирингомиелия (см. ниже) и аномалия Арнольда-Киари (опущение миндалин мозжечка в шейный позвоночный канал; см. гл. 190).

Профилактика платибазии краниовертебрального перехода

  • Полный отказ от вредных привычек.
  • Исключение стрессовых ситуаций.
  • Защита от инфицирования. При заражении тем или иным вирусным заболеванием нужно обратиться за консультацией к генетику. Прием любых препаратов следует согласовывать с доктором.
  1. Контроль уровня витамина Д в организме.
  2. Своевременное лечение состояний, возникших вследствие травмирования позвонкового столба либо черепа.
  3. Контроль над состоянием костной ткани (профилактика остеомаляции) и паращитовидных желез.

Для минимизации риска развития указанного недуга, беременным женщинам следует придерживаться следующих рекомендаций:

  • Полный отказ от вредных привычек.
  • Исключение стрессовых ситуаций.
  • Защита от инфицирования. При заражении тем или иным вирусным заболеванием нужно обратиться за консультацией к генетику. Прием любых препаратов следует согласовывать с доктором.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Люмбализация s1 позвоночника - Лечение Суставов

Мерами профилактики вторичной платибазии является:

  1. Контроль уровня витамина Д в организме.
  2. Своевременное лечение состояний, возникших вследствие травмирования позвонкового столба либо черепа.
  3. Контроль над состоянием костной ткани (профилактика остеомаляции) и паращитовидных желез.

Симптомы для проведения МРТ краниовертебрального перехода.

Аномалия Арнольда –Киари. Это может провоцировать развитие подвывиха или вывиха сустава, в том числе с компрессией мозговых структур. Платибазия — уплощение основания черепа (при этом угол между плоскостью ската и плоскостью передней черепной ямки становится больше 135°) — аномалия обычно асимптомная.

Как уже указывалось выше, рассматриваемая аномалия дает о себе знать только на третьей стадии развития. Вследствие того, что черепно-позвоночный угол практически сглаживается, черепная ямка становится менее объемной, что оказывает определенное давление на мозговую жидкость и вещество.

Это провоцирует следующие жалобы:

  • Интенсивные и постоянные боли в голове, которые при наличии в анамнезе также базилярной импрессии концентрируются в области затылка. Боль носит распирающий характер
  • Чувство тяжести в глазах.
  • Тошнота и рвота при мигренях.
  • Сбои в сердечном ритме.
  • Повышенное потовыделение.
  • Изменения в артериальном давлении.
  • Сложности в удержании равновесия при ходьбе, нарушения мелкой моторики – признаки вовлечения в дегенеративный процесс мозжечка.
  • Ухудшение слуха и голоса, трудности при глотании – свидетельствует о сдавливании гортанных и слуховых нервных корешков.

Если внутричерепное давление повышается в значительной мере, имеют место быть неконтролируемые подергивания мимических мышц; уголки губ и глаз опускаются; развивается нистагм.

  1. Шея выглядит укороченной. В некоторых случаях отмечается кривошея.
  2. Мочки ушей находятся на разных уровнях.
  3. Пациент неспособен выполнять полноценные движения головой.
  4. Прослеживается некая асимметричность в структуре лица.
  • Интенсивные и постоянные боли в голове, которые при наличии в анамнезе также базилярной импрессии концентрируются в области затылка. Боль носит распирающий характер
  • Чувство тяжести в глазах.
  • Тошнота и рвота при мигренях.
  • Сбои в сердечном ритме.
  • Повышенное потовыделение.
  • Изменения в артериальном давлении.
  • Сложности в удержании равновесия при ходьбе, нарушения мелкой моторики – признаки вовлечения в дегенеративный процесс мозжечка.
  • Ухудшение слуха и голоса, трудности при глотании – свидетельствует о сдавливании гортанных и слуховых нервных корешков.

травмой, повышенной нагрузкой на шейный отдел, пассивными и активными движениями головы, в частности при проведении необоснованно назначенной мануальной терапии. Больные жалуются на несистемное головокружение, боли в шейно-затылочной области, связанные с движением головы, слабость в конечностях и покачивание при ходьбе, гнусавость речи.

У большинства больных отмечаются диспластические признаки: короткая шея с низкой границей роста волос сзади, ротационная установка головы, шейный гиперлордоз, ограничение подвижности в шейном отделе, асимметрия лица, гипоплазия нижней челюсти, деформация стоп, шейные ребра и т.д.

пирамидная недостаточность, вестибуло-мозжечковые симптомы, признаки повышения внутричерепного давления, вегетативно-эндокринные растройства, нарушение функции черепных нервов, чувствительности, изменение психики.

На втором месте находятся мозжечковые нарушения с преобладанием симптомов поражения червя. Могут отмечаться головные боли, которые носят приступообразный характер с преимущественной локализацией в теменно-затылочной области и сопровождаются тошнотой и рвотой, усиливающимися при изменении положения головы.

Синдром поражения пирамидных путей может быть различной степени выраженности, вплоть до тетрапареза. Признаки повышения внутричерепного давления выявляются преимущественно с помощью дополнительных методов исследования (ЭхоЭС, рентгенография черепа, осмотр глазного дна, нейросонография головного мозга).

Изредка заболевание начинается с гипертензионно-гидроцефального синдрома с последующим развитием бульбарных, мозжечковых и пирамидных симптомов. Вестибулярный синдром, являющийся в ряде случаев одним из ведущих, характеризуется кратковременным несистемным головокружением и атаксией, как правило, провоцируемым движением головы.

Данный синдром чаще всего сосудистого происхождения, что подтверждается данными РЭГ и доплерографии. Из черепных нервов чаще всего страдает каудальная группа с формированием бульбарного симптомокомплекса, реже зрительные, глазодвигательные и слуховые нервы.

Отмечаемые вегетативно-сосудистые пароксизмы чаще вагоинсулярного характера. Также определяются при краниовертебральной аномалии нарушения углеводного и жирового обмена, задержка роста, изменения психо-эмоциональной сферы в форме астенизации, нередко в форме депрессии больного, растройства чувствительности по проводниковому типу.

Расстройства чувствительности чаще встречаются при краниоцереб-роспинальном уровне поражения. Таким образом, в полиморфной структуре клиники поражений краниоцеребрального и краниоцереброспинального уровней на первый план выступают пирамидно-мозжечковый, пирамидно-мозжечково-гидроцефальный, пирамидно-мозжечково-бульбарный и пирамидно-мозжечково-вестибулярный синдромы.

Изолированная цервикальная миелопатия чаще всего выражается признаками поражения задних столбов и пирамидных путей, реже встречается синдром корешковой компрессии с чувствительными или двигательными растройствами.

При этом клинически отмечается сходство с боковым амиотрофическим склерозом, сирингомиелией, фуникулярным миелозом. Под острое развитие спинальных нарушений в виде половинного или поперечного поражения спинного мозга имитирует экстромедуллярную опухоль.

Неврологические симптомы, выявляемые при краниовертебральной аномалии, как правило, имеют прогредиентное течение, без ремиссии, что определяет длительную компенсацию неврологического дефекта. Большое значение в течение заболевания имеют провоцирующие моменты.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

Симптомы платибазии краниовертебрального перехода – как определить патологию?

Наряду с клиническим обследованием важное значение в диагностике имеет выполнение рентгенографии черепа и рентгенографии шейного отдела позвоночника. С целью визуализации мягкотканных структур краниовертебрального перехода назначают МРТ головного мозга и МРТ позвоночника в шейном отделе.

Исследование выполняется в режимах Т1 и Т2, в сагитальной и аксиальной проекциях. По показаниям проводят МРТ сосудов головного мозга. При невозможности МРТ-обследования, а также для более точной визуализации костных образований краниовертебральной зоны, выполняют КТ позвоночника и КТ головного мозга.

Дополнительно проводят консультацию офтальмолога с офтальмоскопией (осмотром глазного дна), консультацию отоневролога с аудиометрией, непрямой отолитометрией. При необходимости исследуют стволовые вызванные потенциалы.

Наличие синдрома позвоночной артерии является показанием к сосудистым исследованиям — РЭГ с функциональными пробами, УЗДГ экстракраниальных сосудов. Для выявления наследственной патологии проводится консультация генетика и генеалогический анализ.

  • МРТ или КТ головного мозга и верхней части шейного отдела спинного мозга.

При болях в шее или в затылке в сочетании с неврологическим дефицитом, соответствующим поражению верхних отделов спинного мозга, нижних отделов ствола или мозжечка, следует заподозрить аномалию краниоцервикального перехода.

Нейровизуализация. При подозрении на аномалию краниоцервикального перехода проводится КТ или МРТ верхних отделов спинного и головного мозга, особенно задней черепной ямки и собственно краниоцервикального перехода.

Острый или резко прогрессирующий неврологический дефицит — неотложное состояние, требующее немедленной нейровизуализации. МРТ в сагиттальной плоскости лучше идентифицирует сопутствующие поражения нервной системы (например, изменения заднего мозга, мозжечка, спинного мозга, сосудистые аномалии и сирингомиелию). КТ точнее, чем МРТ, отображает костные структуры и более доступна в неотложной ситуации.

При невозможности проведения КТ и МРТ выполняют краниограммы в боковых проекциях, а также снимки шейного отдела спинного мозга в переднезадней и косых проекциях.

Если МРТ недоступна или малоинформативна, то выполняют КТ-миелографию (КТ после интратекального введения контрастного вещества). Если по данным МРТ или КТ можно предположить наличие сосудистой аномалии, то проводят магнитно-резонансную или вертебральную ангиографию.

Диагностика рассматриваемого дефекта состоит из нескольких мероприятий.

  • Жалобы в отношении головных болей, слабости в руках и т.п.
  • Анализ качества питания пациента в детстве.

2. Осмотр невролога

Необходим для выявления неврологических расстройств.

Подобная процедура будет результативной в том случае, если платибазия сочетается с базилярной импрессией.

Наиболее показательный метод диагностики указанной аномалии.

Снимок обязательно делают в боковой и прямой проекциях. Это позволяет выполнить исчисления черепно-позвоночного угла.

Определение положения второго шейного позвонка по отношению к линии Чемберлена – главный момент при дифференциации платибазии от базилярной импрессии.

Дополнительно проводят консультацию офтальмолога с офтальмоскопией (осмотром глазного дна), консультацию отоневролога с аудиометрией, непрямой отолитометрией. При необходимости исследуют стволовые вызванные потенциалы.

Наличие синдрома позвоночной артерии является показанием к сосудистым исследованиям — РЭГ с функциональными пробами, УЗДГ экстракраниальных сосудов. Для выявления наследственной патологии проводится консультация генетика и генеалогический анализ.