Спинномозговая грыжа шейного отдела позвоночника у новорожденных

Причины врожденной спинномозговой грыжи

Качественная диагностика и лечение спинномозговой грыжи новорожденных сегодня ведется только в западных клиниках.

Лечение происходит в утробе матери, пока он еще не появился на свет.

https://www.youtube.com/watch{q}v=4xeRZGILz4Q

И это очень разумное решение, так как почти все симптомы этого заболевания, кроме потери чувствительности, если она уже существует, можно устранить при помощи хирургической пренатальной операции.

Окончание формирования позвоночного канала приходится на 7 — 8 неделю беременности, в этот период и можно определить наличие аномалии у плода.

Спинномозговая грыжа шейного отдела позвоночника у новорожденных

Пренатальная диагностика спинномозговой грыжи ведется так:

  • Делается анализ крови матери на альфа-фетопротеин (зародышевый белок)
  • Проводится УЗИ плода
  • Производится пункция околоплодного пузыря (амниоцентез)

Хирургическое пренатальное лечение проводится между 19 -й и 26-й неделей беременности и заключается в закрытии анатомического дефекта в позвоночнике плода. Это позволяет «вернуть» спинной мозг на свое место, где он будет защищен от дальнейших повреждений.

После проведенной операции роды естественным путем не рекомендуются: в целях недопущения родовой травмы лучше прибегнуть к кесареву сечению.

Для тех же младенцев, у которых, к сожалению грыжу до родов не заметили, и они с этой аномалией появились на свет, разработана другая схема хирургического лечения:

  1. Лечение гидроцефалии методом шунтирования
  2. Устранение анатомических дефектов позвоночника
  3. Ортопедическое лечение появившихся из-за спинномозговой грыжи сколиоза, костных и суставных деформаций и других проблем
  4. Восстановление перистальтики кишечника и работы мочевого пузыря

Причина появления этого недуга до сих пор точно не известна. На эмбрион в момент формирования могут влиять разные факторы. К появлению спинномозговой грыжи у плода, предположительно, приводит недостаток различных витаминов в организме матери.

Впрочем, расщепление позвоночника характеризуется как врожденная аномалия, но по природе она не рассматривается как генетическая. Но в том случае, если произошло зачатие малыша с такой патологией, то при следующей беременности опасность ее достаточно велика.

Для того, чтобы предотвратить зачатие последующего ребенка с таким видом патологии, перед беременностью женщина обязательно должна пройти заблаговременную подготовку, которая подразумевает употребление всех нужных минералов и витаминов.

У взрослых людей эта патология происходит из-за:

  • падения с высоты;
    Спинномозговая грыжа шейного отдела позвоночника у новорожденных

    Остеохондроз

  • подъема тяжелого груза;
  • вследствие ударов;
  • остеохондроза;
  • каких-либо травм позвоночного отдела;
  • занятий сложными видами спорта;
  • инфекций спинного мозга;
  • нехватки движений.

Причины и механизмы

В основе развития спинномозговой грыжи у детей лежит аномалия нервной системы, возникающая вследствие несвоевременной закладки и задержки замыкания медуллярной пластинки. Таким образом, в мозговой трубке формируется щель, нарушается развитие позвонковых дужек, а спинномозговой канал на определенном участке остается открытым.

Спинномозговая грыжа шейного отдела позвоночника у новорожденных

Происхождение грыжи, к сожалению, еще предстоит полностью изучить, однако большое значение придают внешнему воздействию на организм беременной и, как следствие, на плод в период внутриутробного развития. Неблагоприятное физико-химическое и биологическое влияние опосредовано различными факторами:

  1. Инфекционные болезни (краснуха, ветрянка).
  2. Загрязненность окружающей среды (пестициды, нефтепродукты, радиация).
  3. Дефицит витаминов и минералов (особенно фолиевой кислоты).
  4. Вредные привычки (алкоголь, курение, наркотики).
  5. Употребление лекарственных препаратов (противосудорожные).
  6. Наследственность.

Особенно опасно такое воздействие во время формирования нервной трубки плода – в конце первого месяца гестации (20–26 день) – что является критическим периодом внутриутробного развития. Немаловажное значение также приобретает эндокринно-обменная патология будущей матери, например, сахарный диабет или гипотиреоз, повышая риск аномалий развития у ребенка.

Виды заболевания

Грыжа скрытого вида. Она, как правило, имеет легкую форму и расстройство структуры только одного позвонка. У многих людей, которые имеют эту грыжу, симптомы не проявляются, всего лишь в области поврежденной части позвоночного отдела есть небольшая выемка.

Грыжевой. При этом виде возникает значительное повреждение костей. Грыжа имеет внешне заметное выражение, проявляющееся в выпирании, с содержавшимся в нем спинным мозгом. Зачастую корешки и стволы нервов не поражаются и продолжают стандартно работать.

В наиболее тяжелых ситуациях в грыжевом мешке может возникнуть защемление спинного мозга, совместно с оболочками, корешка и стволами нервов. В данной ситуации аномалия не обходится без тяжелых расстройств моторики, двигательной активности и восприимчивости.

Классификация

Комплекс морфофункциональных нарушений, выявляемых при спинномозговой грыже, в медицинских кругах принято называть миелодисплазией. Поскольку в патологический процесс вовлечены различные анатомические образования, развивающиеся из нервной трубки, была разработана классификация этого врожденного порока.

  • Менингоцеле – из-за незаращения позвонковых дужек происходит выпячивание твердой мозговой оболочки, заполненной ликвором.
  • Менингорадикулоцеле – в грыжевом мешке находятся и нервные корешки.
  • Менингомиелоцеле – через дефект костных структур выходит и сам спинной мозг.
  • Миелоцистоцеле – мозговая ткань истончается, растягиваясь под давлением цереброспинальной жидкости, и зачастую спаяна с грыжевым мешком.
  • Рахишизис – крайне тяжелый порок, когда полностью расщепляются спинной мозг и окружающие его структуры (оболочки, позвоночник, мягкие ткани).
  • Скрытое незаращение дужек (spina bifida occulta) – грыжевое выпячивание не выявляется.
  • Диастематомиелия – образование костного шипа, который сдавливает и разделяет спинной мозг надвое.

Исходя из локализации патологического выпячивания, бывают грыжи в шейном, грудном и пояснично-крестцовом отделах позвоночного столба. Причем последние встречаются в подавляющем большинстве случаев (70%).

Симптомы спинномозговой грыжи

Грыжа позвоночного канала с выпячиванием спинного мозга имеет очень характерную клиническую картину, заметную сразу после рождения ребенка. Визуально определяется опухолевидное образование различных размеров, расположенное по срединной линии спины, чаще всего в поясничном отделе.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  ЛФК при Остеохондрозе Поясничного Отдела Позвоночника

Грыжевой мешок покрывает истонченная кожа синюшного цвета с рубцовыми изменениями, а у основания нередко определяется избыточное оволосение или пятна сосудистого происхождения. Опухоль мягко эластичной консистенции, у ее ворот пальпируется дефект позвонковых дужек.

Наряду с местными признаками, у ребенка наблюдаются серьезные неврологические нарушения, степень которых определяется видом спинномозговой грыжи и ее размерами. К ним относят:

  • Сенсорные расстройства: проводниковые, сегментарные, корешковые (выпадение чувствительности в зоне промежности и нижних конечностей).
  • Угнетение или отсутствие рефлексов (коленного, ахиллова, подошвенного).
  • Двигательные нарушения: снижение мышечной силы и тонуса, парезы и параличи ног.
  • Отставание развития нижних конечностей: укорочение, атрофия мышц.
  • Трофические изменения кожи: бледность или синюшность, сухость или повышенная потливость, язвы.
  • Дисфункция тазовых органов: недержание мочи и кала, хронические запоры, нейрогенный мочевой пузырь.

Спинномозговая грыжа шейного отдела позвоночника у новорожденных

В трети случаев спинномозговая грыжа у новорожденных сочетается с гидроцефалией и нарастающей внутричерепной гипертензией. Достаточно часто наблюдаются ассоциации с другими пороками развития:

  • Краниостенозом.
  • Аномалией Арнольда-Киари.
  • Синдромом Клиппеля-Вейля.
  • Незаращением верхней губы.
  • Атрезией ануса.

Некоторые из указанных состояний значительно ухудшают состояние ребенка, создавая дополнительные риски. Нужно сказать, что тяжелые пороки часто несовместимы с жизнью. А изолированные скрытые грыжи, наоборот, имеют довольно благоприятный прогноз. Они длительное время могут протекать совершенно бессимптомно, проявляясь лишь в зрелом возрасте.

  1. Выпирание фактуры круговой формы в диапазоне позвоночника, которое покрыто кожей красноватого или синеватого оттенка.
  2. Обильная вялость в мышцах рук или ног, раны или параличи, развитие сгибательных контрактур (энергичность движений уменьшается, конечности, как правило, пребывают в изогнутой позиции).
    Спинномозговая грыжа
  3. Расстройство всех видов восприимчивости.
  4. Уменьшение реакций конечностей вплотную до полнейшего увядания.
  5. Уменьшение объема функционирующих мышц рук и ног.
  6. Появление различных проблем в организме человека, которые возникают при расстройстве трофики (сухость кожного покрова, охлаждение конечностей, язвы, которые не заживают).
  7. Преобразование функций таза (замедленность или же непроизвольное выделение кала или мочи).
  8. Порок ног (неверное состояние бедер и ступней).
  9. Водянка головного мозга, вследствие излишнего получения цереброспинальной жидкости в головном мозге.
  10. Эпилептические приступы, повреждение зрительных органов и задержка психики.

Нестабильность шейного отдела позвоночника – состояние, при котором позвонки приобретают патологическую (ненормальную) подвижность и смещаются по отношению друг к другу.

По мере того, как смещение усиливается, позвонки оказывают все более сильное давление на спинной мозг и позвоночные артерии, что приводит к развитию симптомов.

Содержание статьи:Причины и факторы рискаСимптомыОсложненияМетоды лечения

Причинами этого состояния могут стать самые разные факторы – от травм до наследственных заболеваний, но без лечения нестабильность шейных позвонков способна привести к крайне тяжелым последствиям.

Причины

Причины нестабильности шейного отдела позвоночника кроются, прежде всего, в особенностях строения и функций этого сегмента.

Шейный отдел – самый подвижный участок позвоночника, благодаря которому человек может делать повороты головой, наклоны, отведение головы назад и пр.

Но шейные позвонки отличаются от позвонков других отделов своими небольшими размерами и невысокой прочностью. В сочетании с высокими нагрузками, которые приходятся на шею, это становится основной проблемой.

Кроме того, мышечный корсет позвоночника в его шейном отделе достаточно слаб и неспособен в полной мере амортизировать нагрузки и поддерживать правильное положение позвонков.

При некоторых обстоятельствах позвонки, в норме образующие устойчивый и относительно жестко зафиксированный ряд, с ровным просветом спинномозгового канала, теряют свое стабильное положение. В этом случае спинной мозг и позвоночные артерии оказываются пережатыми, что существенно нарушает нервную регуляцию головного мозга и его кровоснабжение.

Основными причинами, по которым развивается нестабильность в шейных позвонках, являются:

  • травмы шейного отдела позвоночника (в том числе, полученные при родах), при которых происходят повреждения тел позвонков и их связочного аппарата;
  • дегенеративные и дистрофические изменения в тканях позвонков, при которых нарушается фиксирующая способность межпозвонковых дисков (протрузии, межпозвонковые грыжи, остеохондроз);
  • наследственные заболевания связочного аппарата;
  • послеоперационный период, в ходе которого могут наблюдаться временные нарушения стабильности позвонков;
  • нарушения формирования костных и хрящевых тканей во внутриутробном периоде развития.

Факторы риска

К факторам риска, повышающим вероятность нарушений стабильности в шейном отделе и усугубляющим течение уже возникшей патологии, относятся:

  • недостаточное питание тканей позвоночника, что может быть обусловлено ухудшением кровоснабжения при атеросклерозе, малоподвижном образе жизни, а также авитаминозом, нарушениями обмена веществ;
  • искривления позвоночника (кифоз, сколиоз, привычная сутулость), повышающие нагрузки на шейный отдел;
  • несоблюдение рекомендаций врача по восстановительному периоду после хирургического вмешательства на позвоночнике;
  • эндокринные нарушения.

Симптомы

Симптомы нестабильности шейных позвонков могут широко варьироваться в зависимости от степени смещения позвонков, ущемления позвоночных артерий, спинного мозга и нервных корешков, возраста и общего состояния здоровья человека и многих других факторов.

Но «обязательными» проявлениями этой патологии являются следующие:

  • боль в шейном отделе позвоночника, которая усиливается при неудобной позиции головы (например, после сна на высокой подушке), резких поворотах и наклонах, продолжительном вертикальном положении тела;
  • тупая, давящая головная боль различной интенсивности в области затылка и у основания черепа;
  • ощущение скованности в плечах, лопатках, периодическое онемение пальцев рук.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Как лечит карипазим от грыжи позвоночника и есть ли противопоказания?

По мере того, как подвижность позвонков повышается, и они все сильнее смещаются по отношению друг к другу, тяжесть симптомов нарастает, и к ним присоединяются:

  • снижение остроты зрения;
  • субъективный шум и звон в ушах (неслышимый окружающим), снижение остроты слуха;
  • быстрая утомляемость, нарушения сна (бессонница, синдром беспокойных ног и пр.);
  • приступы головокружения с временной потерей пространственной ориентации;
  • вестибулярные нарушения (ухудшение координации движений, ощущение «уплывающей почвы» из-под ног, тошнота).

Первым этапом диагностики является сбор анамнеза и осмотр пациента. Комплекс симптомов и жалобы больного в сочетании с результатами физикального обследования позволяют поставить предварительный диагноз и определить дальнейшее направление диагностики.

Рентгенографическое исследование, МРТ, КТ и миелография обеспечивают точные данные касательно состояния и взаиморасположения позвонков. При выявлении на снимках специфических признаков нарушения стабильности позвонков, диагноз считается подтвержденным.

Учитывая множество патологий, которыми часто сопровождается нестабильность в шейном отделе, могут быть назначены дополнительные методы диагностики для определения причин заболевания и выявления возможных осложнений.

Осложнения

Спектр последствий при нестабильном положении шейных позвонков очень широк. Но еще более вариативна степень тяжести осложнений. Так, наиболее распространенными патологиями, к которым приводит нестабильность в позвонках шейного отдела, являются синдром позвоночной артерии (у которого множество собственных осложнений) и хронический болевой синдром.

Но последствия могут быть совершенно другого порядка: острое нарушение кровообращения в головном мозге, кровоизлияние в мозг, неспособность контролировать естественные нужды организма (недержание мочи и кала), снижение зрения вплоть до его полной потери и пр.

Такие серьезные последствия обусловлены сдавливанием позвонками спинного мозга и позвоночных артерий и нарушением работы главных органов центральной нервной системы, которые регулируют абсолютно все процессы в организме.

Но есть и хорошие новости: при своевременном обращении к специалисту, проведении комплексной диагностики и назначении лечения становится возможной не только стабилизация позвонков, но и устранение последствий, вызванных их смещением.

Лечение

Спинномозговая грыжа шейного отдела позвоночника у новорожденных

Лечение нестабильности шейного отдела позвоночника – продолжительный процесс, который требует участия высококвалифицированных специалистов (ортопеда, невролога, хирурга, физиотерапевта и пр.) и самого пациента.

Комплексный подход к решению проблемы позволяет на начальном этапе лечения существенно облегчить симптомы и не допустить осложнений, а вспомогательные методы лечения помогают восстановить качество жизни пациента.

Диагностирование

  • Обследование пациентов с целью выявления спинномозговой грыжи. Оно, как правило, производится при помощи так именуемого «теста Ласега». Это процесс, когда для установления грыжи необходимо приподнять нижние конечности вверх или альтернатива (что снижает боль) приподнять нижние конечности в положении сидя. Преимущественно результативным это обследование является для выявления грыжи в отделе поясницы.
    Спинномозговая грыжа шейного отдела позвоночника у новорожденных

    МРТ позвоночника

  • Лучевое обследование человека (рентген). Этот способ является малоэффективным, но периодически специалисты его применяют для того, чтобы ликвидировать наличие других болевых синдромов (опухолей, переломов). Если обследование с помощью рентгена повышает риск присутствия у человека грыжи, тогда (для конкретизации) используются иные методы, чтобы удостовериться в этом диагнозе окончательно.
  • Самым результативным способом диагностирования этого заболевания является МРТ. Этот метод является довольно точным, с его помощью можно обнаружить не только грыжу, но и определить ее точное местоположение, стадию поражения дисков, нервов и тканей. В том случае, если у человека подозрение на то, что следует провести вмешательство хирургическим путем, то магнитно-резонансная терапия должна быть назначена непременно.
  • Компьютерная аксиальная томография (КАТ). Этот способ является менее результативным, чем МРТ, но используется для диагностирования довольно часто. Он представляет собой считывание компьютером лучей рентгена, вследствие чего происходит изображение. Стоит отметить, что этот метод диагностирования не даст никакого точного диагноза. Пользуясь им, можно лишь взглянуть на размеры и форму каналов позвоночника, мягких тканей и нервных окончаний.
  • Миелограмма. Характеризуется введением в канал позвоночника контрастного вещества, позже проводится рентген.

Диагностика спинномозговой грыжи у новорожденных

Пороки развития позвоночника и спинного мозга поддаются пренатальной диагностике.

  • Анализ крови на зародышевый белок (альфа-фетопротеин). Высокая концентрация альфа-фетопротеина в крови матери может свидетельствовать об открытом дефекте нервной трубки у плода. Анализ выполняют на 15-20 неделе беременности. Его результаты не являются однозначным подтверждением диагноза, но свидетельствуют о повышенном риске.
  • УЗИ. Пренатальное УЗИ плода помогает выявить аномалии развития центральной нервной системы и позвоночника.
  • Амниоцентез. При подозрении на спинномозговую грыжу производят амниоцентез — пункцию плодного пузыря. Полученный образец околоплодных вод исследуют на наличие признаков открытого дефекта нервной трубки.

В современных условиях важно диагностировать врожденную патологию еще на этапе внутриутробного развития ребенка. Это осуществляется благодаря ультразвуковому методу, а первое исследование показано всем женщинам в срок до 12 недель беременности.

  1. Рентгенографию.
  2. Компьютерную томографию.
  3. Магнитно-резонансную томографию.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Как развести карипазим для лечения грыжи позвоночника

Методы дополнительной диагностики позволяют оценить характер патологии, ее распространенность, выявить возможные ассоциации и дифференцировать с другими состояниями.

Лечение спинномозговой грыжи у новорожденных в Израиле

Хирургическое вмешательство к тому же может быть отсрочено, но лишь только в той ситуации, когда выпячивание оболочек малого объема, а также при отсутствии моторных, восприимчивых недомоганий и тазовых нарушений при уцелевшей коже.

Дополнительные способы хирургического лечения:

  1. Шунтирование – способствует уменьшению давления гидроцефалии на головной мозг малыша, и выведению излишней жидкости.
  2. Ликвидация патологий строения позвоночника.
  3. Ортопедическое лечение.
  4. Возобновление функционирования кишечного тракта и мочевого пузыря.

Непосредственная причина спинномозговой грыжи – это порок развития, когда нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, в норме образующих заднюю стенку позвоночного канала и закрывающих спинной мозг.

Грыжа позвоночника

Спинномозговая грыжа — комплексная врожденная аномалия, вызванная нарушением развития плода. Спинномозговая грыжа у новорожденных обусловлена незаращением нервной трубки на внутриутробном этапе и неполным формированием спинного мозга.

В зоне незаращения происходит расщепление позвоночника — его дуги смыкаются недостаточно плотно. В результате часть спинного мозга выдается наружу, за пределы спинномозгового канала, формируя грыжевой мешок.

хирурги-ортопеды, детские нейрохирурги, урологи, реабилитологи, диетологи. Индивидуально подобранное лечение и реабилитационные мероприятия позволяют предупредить развитие тяжелых осложнений, а также обеспечивают ребенку со спинномозговой грыжей возможность успешно расти и развиваться.

Читайте больше об ортопедическом отделении больницы Шиба — http://www.sheba-hospital.org.il/orthopedic-department.aspx.

Спинномозговая грыжа у новорожденных встречается с частотой 1-2 случая на каждую тысячу родов. В результате нарушения нормального процесса развития плода, в частности, закрытия нервной трубки и формирования спинного мозга, в позвоночнике образуется отверстие или щель, через которую выдается наружу часть спинного мозга.

Такой дефект — расщепление позвоночника — обозначают латинским термином «spina bifida». В зависимости от степени тяжести spina bifida подразделяют на 3 категории: spina bifida occulta, менингоцеле и миеломенингоцеле.

Spina bifida occulta, или скрытое расщепление, — наиболее легкая форма заболевания. В данном случае спинной мозг не смещается за пределы спинномозгового канала, а дефект в позвоночнике представляет собой небольшую щель.

Менингоцеле — состояние, при котором в грыжевом мешке, выдающемся за пределы позвоночника, находятся оболочки спинного мозга. При этом сам спинной мозг и нервные корешки не смещены.

Миеломенингоцеле — наиболее тяжелая форма спинномозговой грыжи у новорожденных. При миеломенингоцеле через дефект позвоночника наружу выбухает спинной мозг вместе с окружающими его оболочками. Данное состояние характеризуется двигательными нарушениями, потерей чувствительности, дисфункцией органов малого таза.

Точные причины спинномозговой грыжи неизвестны, однако установлено, что специфические факторы повышают риск ее развития:

  • Наследственные генетические аномалии
  • Инфекции, перенесенные матерью во время беременности
  • Молодой (подростковый) возраст беременной женщины
  • Употребление матерью во время беременности алкоголя, лекарств, контакт с химическими веществами
  • Недостаток витаминов и питательных веществ в рационе беременной женщины (в особенности фолиевой кислоты)

В норме закрытие нервной трубки происходит на 7-8 неделях беременности. Именно в этот период неблагоприятные факторы окружающей среды могут вызвать порок развития плода.

Спинномозговая грыжа чаще всего развивается в пояснично-крестцовой области. Spina bifida occulta может протекать бессимптомно. Менингоцеле и миеломенингоцеле представляют собой объемное образование, напоминающее по форме округлый мешок.

  • Отсутствие чувствительности в зонах, расположенных ниже новообразования
  • Паралич нижних конечностей
  • Снижение перистальтики кишечника или недержание кала
  • Недержание мочи или частичное опорожнение мочевого пузыря
  • Гидроцефалия (отек головного мозга)

Лечение менингоцеле и миеломенингоцеле планируется еще до рождения ребенка. В настоящее время разработана техника хирургических операций, которые позволяют закрыть существующий анатомический дефект позвоночника у плода, находящегося в матке.

Таким образом, удается предотвратить дальнейшее повреждение спинного мозга. Вместе с тем, операция не устраняет существующих нарушений, в частности, потерю чувствительности. С той же целью – для предотвращения травматизации спинного мозга – в случаях, когда у плода диагностирована спинномозговая грыжа, рекомендуется проводить роды при помощи кесарева сечения (подробности о родах в Израиле от больницы Шиба).

Хирургическое лечение спинномозговой грыжи у новорожденных в Израиле включает в себя следующие мероприятия:

  • Коррекция анатомического дефекта позвоночника
  • Лечение гидроцефалии (в частности, шунтирование)
  • Лечение ортопедических аномалий: деформаций костей, сколиоза, дисплазий суставов, развившихся на фоне спинномозговой грыжи
  • Лечение дисфункций мочевого пузыря или кишечника: недержания, задержки опорожнения

Хирургические мероприятия дополняются консервативными: профилактикой пролежней, тренировкой сфинктеров для улучшения контроля над функциями мочевого пузыря и кишечника, лечебной физкультурой и физиотерапией.

Задачей консервативного лечения является профилактика деформаций скелета и сохранение мобильности. При отсутствии показаний к хирургическому лечению рекомендуется ношение поддерживающих корсетов или ортезов, лечебная физкультура.

https://www.youtube.com/watch{q}v=WrCoex7LPdw

Программа реабилитации детей с врожденной спинномозговой грыжей составляется таким образом, чтобы улучшить качество жизни ребенка, способствовать его независимости от посторонней помощи и успешной социализации.