Что такое синдром Бадда-Киари его лечение и симптомы

Что такое синдром Бадда-Киари?

Это тромбоз печёночных вен, кстати, иногда так и называют этот недуг. То есть, при этом заболевании затрудняется отток крови из печени в общий кровоток через нижнюю полую вену.

Нарушение венозного оттока встречается довольно редко — 1 : 100.000, риску заболеть подвержены больше женщины от 40 до 50 лет. Из этого можно сделать вывод, что присутствие повышенного количества эстрогена в крови у женщин сильно влияет на развитие синдрома.

В течение 10 лет с такой патологией выживает, примерно, 55% больных. Летальный исход наступает в результате острой печеночной недостаточности.

Лечение

Врачам необходимо определить и запустить агрессивную и специфическую терапию, направленную на коррекцию или облегчение обструкций сосудов. Медикаментозная терапия может быть инициирована на короткий срок, она может иметь симптоматическую пользу.

Антикоагулянты

Антикоагуляция необходима у некоторых пациентов, особенно у тех, у кого имеются гематологические заболевания, являющиеся причиной развития синдрома Бадда-Киари. Протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время следует контролировать и поддерживать в пределах терапевтического диапазона.

Тромболитическая терапия

Эта терапия была использована в нескольких случаях. Тромболитические агенты включают стрептокиназу, урокиназу, рекомбинантный тканевой активатор плазминогена (RT-PA) и другие агенты.

Что такое синдром Бадда-Киари его лечение и симптомы

Лечение варикозно расширенных вен

Гастроскопия может оказаться полезным методом в лечении варикозно расширенных вен желудка и пещевода. Неселективные бета-блокаторы (например, пропранолол, надолол) могут быть применены для первичной профилактики кровотечений с варикозных вен.

Для контроля асцита может потребоваться диета с низким содержанием натрия.

Парацентез

Симптоматическое лечение синдрома Бадда-Киари включает диуретики и лечебный парацентез.

Что такое синдром Бадда-Киари его лечение и симптомы

Трансплантация печени

Трансплантация печени должны быть предложена тем пациентам, у которых имеется декомпенсированный цирроз печени.

Лечение синдрома Бадда-Киари направлено на устранение венозного блока печени и снижение портальной гипертонии, профилактику осложнений. Обязательна госпитализация пациента.

Эффект только медикаментозного лечения слабо выражен, дает кратковременное улучшение. Доказано 2-летнее продление жизни у 80–85% пациентов. Поэтому совершенно отказаться от терапии лекарствами нельзя.

  • Антикоагулянтного действия (Клексан, Фрагмин).
  • Тромболитики (Стрептокиназа, Алтеплаза, Стрептодеказа, Урокиназа), Каждый препарат имеет свою схему введения, индивидуальную дозировку. На препараты этой группы возлагается надежда на растворение тромбов. Лекарство вводится внутривенно или через катетер максимально близко к полой вене.
  • Мочегонные средства применяются в сочетании с ограничением жидкости, соли и добавлением калия. Для этого наиболее подходят диуретики, являющиеся производными Спиронолактона (Верошпирон) и Фуросемида (Лазикс). Они назначаются внутрь каждые 6 часов.
  • Для поддержки осмотического давления в кровь вводятся белковые гидролизаты.
  • При выраженном циррозе печени назначаются β-адреноблокаторы.
  • Начавшееся кровотечение требует переливания эритроцитарной массы, плазмы.

Если консервативным путем не удается убрать гипертензию в портальной системе, то применяются хирургические методы.

Асцит

Особенность асцита — плохая реакция на диуретические средства

Вид операции при лечении синдрома Бадда-Киари определяется причиной механической непроходимости вен печеночной зоны, выявленной при ангиографии.

При врожденном мембранозном заращении участка нижней полой вены проводятся:

  • баллонная дилатация с последующей установкой стента в сосуд;
  • иссечение поврежденного сосуда (мембранэктомия) с использованием транскардиального подхода.

Что такое синдром Бадда-Киари его лечение и симптомы

Эффект от мембранэктомии с ангиопластикой наблюдается у 90% прооперированных пациентов, но почти каждый четвертый нуждается в повторной операции. При диффузном тромбозе печеночных вен положительный результат достигается только в 56% случаев.

Создание шунтов для переброса крови из печеночного кровотока выше в полые вены имеет целью:

  • снижение давления внутри долек печени;
  • уменьшение асцита;
  • предотвращение кровотечения.

Они чаще всего устанавливаются при хронической форме синдрома, когда имеется запас времени. Любые оперативные подходы продляют жизнь пациентам, но не избавляют от болезни.

При развитии выраженной печеночной недостаточности, энцефалопатии используется только симптоматическое лечение, поскольку изменения необратимы.

Острая форма сопровождается смертельным исходом за несколько дней от печеночной комы, инфаркта кишечника с разлитым перитонитом.

Общий показатель выживаемости 10 лет и более наблюдается у 55% пациентов. В основном это люди с хроническим и подострым течением, без злокачественных образований.

Синдром Бадда-Киари пока считается неизлечимым. Дальнейшее развитие трансплантологии позволит расширить показания и улучшить эффективность терапии.

Консервативная терапия включает назначение гепатопротекторов, антикоагулянтов, диуретиков, гормональных противовоспалительных средств. Однако все эти меры, как правило, малоэффективны; смертность на фоне одного лишь медикаментозного лечения достигает 90%.

Таким образом, методом выбора является сосудисто-хирургическое вмешательство (шунтирование, ангиопластика), однако в этом случае прогноз и план операции широко варьируют в зависимости от этиопатогенетических и клинических особенностей конкретного случая.

Лечение синдрома Бадда-Киари требует комплексного воздействия. Применяют лекарственные препараты для улучшения обмена веществ в печени: диуретики, тромболитики, антикоагулянты. Но часто лечения синдрома препаратами бывает недостаточно, тогда применяют хирургический метод.

В зависимости от тяжести заболевания, применяют различные способы проведения операции при синдроме Бадда-Киари:

  • Ангиопластика. Заключается в введении в вену вещества, которое способствует разжижению тромба;
  • Шунтирование сосудов. Создание дополнительного пути в обход пораженного участка с помощью трубки, чтобы обеспечить дополнительный отток крови. Так же, возможно расширение вены и наложение протеза;
  • Пересадка всей печени или ее части от здорового человека.

Заболеваемость и смертность обычно связаны с масштабами асцита, и общего поражения органа кроветворения. Заниматься самолечением нежелательно. Смерть от тромбоза печеночных вен может наступить через три года, а может и спустя всего лишь три месяца.

Если принимать врачебную помощь, прогноз жизни можно увеличить до пяти лет. Такие факторы, как юный возраст, отсутствие асцита, пониженное содержание креатина в крови, дают больший процент на пятилетнюю выживаемость.

Вылечить заболевание полностью невозможно, в большинстве случаев медикаментозная терапия малоэффективна, незначительно и ненадолго облегчает состояние больного (продлевает жизнь до 2 лет).

  • устранить препятствие для кровотока и нормализовать кровоснабжение органа;
  • снизить давление в портальной вене;
  • предотвратить развитие осложнений при синдроме Бадда-Киари.
Лекарственные средства Для чего назначают
Антикоагулянты (курантил, клексан) Разжижают кровь, снижают способность тромбоцитов и эритроцитов к агрегации (слипанию), предотвращают образование тромбов
Тромболитики (стрептокиназа, урокиназа) Растворы используют для деструкции (разрушения, растворения) тромба
Препараты, улучшающие обмен веществ в клетках печени (липоевая к-та, эссенциале форте) Улучшают обмен веществ в гепатоцитах, повышая их устойчивость при недостаточности кровоснабжения
Глюкокортикоиды (преднизолон) Снимают воспаление тканей печени и сосудистых стенок, улучшают обмен веществ, обладают противоаллергическим и обезболивающим действием
Диуретики (фуросемид, спиролактон) Назначают для выведения излишков жидкости при появлении выраженных отеков нижних конечностей, асцита

Без хирургической коррекции консервативное лечение приводит к развитию смертельных осложнений и летальному исходу в 85–90% (за период от 2 до 5 лет).

Хирургические методы позволяют улучшить прогноз и продлить жизнь больному (до 10 лет), противопоказание к вмешательству – выраженная недостаточность печени.

Хирургические методы Как выполняют
Наложение анастомозов Искусственными полыми протезами создают сообщение между поврежденными сосудами для восстановления кровотока
Шунтирование Биологическими или искусственными протезами, имитирующими отрезки сосудов, для кровотока создают путь в обход поврежденных вен
Протезирование верхней полой вены Заменяют поврежденный участок верхней полой вены искусственным или биологическим имплантом
Баллонная дилатация и стентирование нижней полой вены Катетером с баллоном на конце расширяют место стеноза, устанавливают в стенку сосуда металлическую конструкцию (стент), которая предотвращает повторное сужение
Мембранотомия Рассекают сращения или перегородки из соединительной ткани, увеличивая просвет сосуда
Пересадка печени Поврежденный орган заменяют биологическим трансплантатом (здоровой донорской печенью)
шунтирование при синдроме Бадда-Киари
Шунтирование при синдроме Бадда-Киари

Самый действенный метод – пересадка печени, успешно проведенная операция продлевает сроки жизни больного до 10 лет и больше (рекорд продолжительности жизни с синдромом Бадда-Киари – 22 года).

Лечение синдрома осуществляется различными методами. Медикаментозная терапия обычно дает только кратковременный эффект. Исследования показали, что при проведении исключительно консервативных мероприятий отмечается двухлетняя выживаемость на уровне 80-85%.

Из диуретиков применяются классические препараты фуросемида и спиронолактона (Верошпирон). Прием таблеток должен сочетаться с определенной диетой. В частности, ограничивается употребление кухонной соли, в день можно пить не более 1 л воды.

Из антикоагулянтов прописывают Клексан и Фрагмин.

Что такое синдром Бадда-Киари его лечение и симптомы

Тромболитическая терапия включает лечение такими препаратами, как Урокиназа, Стрептокиназа и Аптеппаза.

Антиагреганты и фибринолитики увеличивают скорость рассасывания тромба. Такие средства помогут восстановить венозный кровоток и устранить симптомы болезни. Для того чтобы купировать боли клинические рекомендации предусматривают применение глюкокортикостероидов.

Если у больного диагностируют синдром Бадда-Киари, его обязательно госпитализируют. Вся терапия при этом недуге направлена на устранение закупорки, снижения давления в органе и профилактику осложнений.

Особенности диагностики

При постановке диагноза
обращают внимание на степень отека и
подвижности голеностопных суставов,
на локализацию и количество язв, на
характер выделяемого секрета, краев
раны, пигментацию окружающих тканей.
Для точной постановки диагноза проводят
исследования:

  • ультразвуковое
    ангиосканирование и доплерографию;

  • цитологическое, гистологическое,
    бактериологическое;

  • сканирование ультразвуком
    мягких тканей;

  • ревмапробы;

  • рентген-контрастную
    ангиографию и другие.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Веногепанол инструкция, отзывы, цена, описание

Поэтому
первый этап лечения проводится
медикаментозным и физиотерапевтическим
путем и служит подготовкой к операции.
Ниже изложены основные механизмы
воздействия на рану: регулярное очищение
избыточного раневого отделяемого, так
как омертвевшие частички замедляют
заживление;

сохранение и поддержка
влажной среды; снижение отека тканей;
усиление местного кровообращения с
помощью средств улучшающих микроциркуляцию
(трентал, реополиглюкин); коррекция
углеводного обмена (при сахарном
диабете);

электрофорез
с лекарственными препаратами, магнито-
и УВЧ-терапию. Для подавления патогенной
микрофлоры без использования антибиотиков
применяют инфракрасное излучение.
Огромное значение имеет озонотерапия,
лазерное облучение.

Вакуум-терапия
ускоряет заживление раны, стимулирует
рост грануляций и эпителизацию, а также
улучшает течение всех стадий раневого
процесса. При применении этих методов
время подготовки язвы к операции
значительно сокращается.

Более того,
объем оперативных вмешательств
уменьшается, так же как и количество
послеоперационных осложнений. Основным
этапом лечения трофических язв нижних
конечностей, как уже говорилось, есть
хирургическое вмешательство, которое
направлено на устранение непосредственной
причины, провоцирующей возникновение
кожных дефектов.

Оно проводится путем
удаления расширенных поверхностных
вен при варикозной болезни. Обходное
шунтирование, пластика артерий
аллопротезом показана при облитерирующих
заболеваниях. Если поврежден нерв, тогда
показан невролиз и аутотрансплантация
нервов.

Ожоговые язвы иссекаются, а
кожный дефект замещается перфорированным
лоскутом. Не один из способов хирургического
вмешательства не может быть радикальным.
Такое лечение должно быть сориентировано
на изолированное влияние на определенные
отделы венозной системы, и должно
достигаться малотравматичным
способом.

Осложнения
трофической язвы Согласно статистике,
страдающие данной патологией люди
надолго теряют трудоспособность,
сохраняется высокий процент инвалидизации.
Во время исследования в трофических
язвах часто обнаруживаются грибки и
анаэробные неспорообразующие организмы.

Это обстоятельство говорит о высоком
риске развития сепсиса. Большая часть
пациентов имеет осложнения в виде
контактных дерматитов, пиодермий и
экзем, так как ухудшается состояние
кожи. При присоединении бактериальной
инфекции могут воспаляться лимфатические
сосуды и узлы, часто развивается рожистая
инфекция.

Существует также возможность
перерождения трофической язвы нижних
конечностей в злокачественное
новообразование, но такое осложнение
наблюдается крайне редко и диагностируется
всего у 1% пациентов.

Если не проводить
лечение процесс может распространиться
вглубь и вовлечь подкожно-жировую
клетчатку, сухожилия, мышцы и
кости.
Гангрена,
или некроз (от греч.
νεκρός – мертвый ), омертвение, – это
патологический процесс, который
заключается в местной гибели живой
ткани в итоге определенного экзогенного
(внешнего) или эндогенного (внутреннего)
повреждения.

При гангрене может
наблюдаться довольно обширное поражение
тканей, которые приобретают характерную
для некроза окраску – от зеленой и
сине-бурой до черной, выраженная
интоксикация и нарушение функций
пострадавших конечностей.

Гангрена
возникает из-за прекращения доступа
кислорода к живым тканям, потому
развивается на участках тела, наиболее
удаленных от сердца, чаще всего – в
нижних конечностях, особенно пальцах
ног.

Причины
некроза бывают внешними и внутренними.
К внешним относятся: травмы – механические
повреждения тканей, сосудов и нервов;
пролежни – некроз мягких тканей из-за
постоянного давления; физические агенты:

MedinterCom

высокая температура, вызывающая ожоги,
или же низкая температура, ведущая к
обморожению; химические агенты (щелочи,
кислоты, мышьяк, фосфор и др.); воздействие
ионизирующей радиации и др. К внутренним
причинам относятся все патологические
процессы, сопровождающиеся нарушением
питания тканей, к примеру, повреждения
кровеносных сосудов – нарушение их
целостности или спазмы.

Частой внутренней
причиной гангрены являются анатомические
изменения, возникающие при облитерирующем
атеросклерозе. Стенки артериальных
сосудов утолщаются из-за отложения в
них холестерина. Образующиеся при этом
атеросклеротические бляшки вызывают
постепенное сужение сосуда и полное
его перекрытие.

Кровь уже не может
нормально поступать к тканям, и те
недополучают все необходимые питательные
вещества и кислород. Именно поэтому
чрезмерное употребление жирной пищи
считается одним из факторов риска
развития гангрены, наряду с сахарным
диабетом, курением, а также таким редкими
заболеваниями, как болезнь Рейно и
вибрационная болезнь.

Виды
гангрены и их симптомы Гангрена может
быть септической (гнилостной), т.е.
протекать с участием анаэробной флоры,
и асептической – без участия болезнетворных
микроорганизмов. Также гангрена может
выступать в трех разновидностях: сухая,
влажная и газовая.

Сухая
гангрена развивается из-за внезапного
прекращения поступления крови к тканям,
которые в итоге высыхают и могут даже
«самоапутироваться». Больной сухой
гангреной испытывает резкую боль,
наблюдается бледность пораженной
конечности, на ощупь она становится
холодной, чувствительность кожи и пульс
в ней не проявляются.

сморщиваются, уплотняются,
уменьшаются в объеме. Пораженная область
становится темно-бурой или черной –
происходит мумификация. В том случае,
если в пораженные ткани попадают
анаэробные микроорганизмы, сухая
гангрена переходит в форму влажной.

Стоянова Виктория

Ткани становятся серо-бурыми, «разбухают»,
т.е. становятся отечными и мягкими,
приобретают гнилостный запах разлагающейся
плоти. Граница между больными и здоровыми
тканями четко проявляется. Пораженные
ткани отторгаются, в результате чего
образуется дефект, в дальнейшем
становящийся рубцом.

Иногда наблюдается
и переход влажной гангрены нижних
конечностей в сухую. Если организм
больного ослаблен, воспалительный
процесс стремительно поражает здоровые
ткани, продукты распада поступают в
кровь, вызывая интоксикацию и даже
сепсис, чаще всего у больных сахарным
диабетом.

Симптомами газовой гангрены
являются выделение из раны темной
жидкости с неприятным запахом и газа –
продукта жизнедеятельности болезнетворных
организмов – клостридий. Если речь идет
о гангрене нижних конечностей, то первыми
признаками развития некроза в них может
быть потеря чувствительности и онемение
пальцев, постоянное замерзание ног,
частые судороги, бледность кожи, которая
становится похожей на восковую, затем
синеет, зеленеет и даже чернеет.

Важным
сигналом является симптом «перемежающейся
хромоты», свидетельствующей о закупорке
артерий. Больной испытывает боль в
мышцах ног (чаще всего – икроножных),
возникающую при ходьбе и исчезающую
после короткого отдыха.

раны постоянно
инфицируются и развиваются в трофические
язвы. Однако даже на этой стадии гангрену
еще можно «затормозить», восстановив
кровоток в нижних конечностях. Если же
на фоне атеросклероза артерий развивается
острый артериальный тромбоз, то есть в
месте сужения артерии возникает тромб,
способный мгновенно перекрыть просвет
артерии и ускорить развитие гангрены
в разы, помощь больному следует оказать
немедленно, так как любая задержка или
заминка могут стоить пациенту конечности.

Особой формой гангрены является
самовольная гангрена пальцев ног,
которая развивается в результате ношения
тесной обуви, промачивания ног или
неудачного удаления врастающего ногтя.
«Устаревшей» формой гангрены является
также гангрена госпитальная –
патологический процесс, развивавшийся
у тяжело раненных в условиях тесных,
холодных и сырых помещений со спертым
воздухом.

Лечение
гангрены нижних конечностей Методы
лечения гангрены определяются медиками
индивидуально в каждом отдельном случае.
Все зависит от степени и объема поражения
тканей, а также от сопутствующих гангрене
заболеваний и возникших осложнений.

На
первых этапах развития гангрены
(перемежающаяся хромота, начальные
этапы облитерирующего атеросклероза)
применимы консервативные методы лечения:
физиотерапевтическое лечение, к примеру,
резонансная инфракрасная терапия;

синдром Бадда-Киари

шунтирование – направление кровотока
«в обход» пораженного участка с помощью
артерии через шунт – искусственный
сосуд или через собственную вену;
протезирование участка закупоренной
артерии искусственным сосудом;

тромбендартеректомия – удаление из
пораженной артерии атеросклеротической
бляшки; эндоваскулярное вмешательство
(баллонная дилатация артерии) – введение
путем прокола в просвет пораженной
артерии катетера с баллоном и последующее
его подведение к месту сужения.

В итоге
раздувания баллона просвет артерии
расширяют и тем самым восстанавливают
нормальный кровоток. В случае необходимости
проводится баллонная дилатация со
стентированием: в суженном участке
артерии устанавливается стент –
специальное устройство, препятствующее
дальнейшему сужению этого сегмента
артерии.

Чтобы гангрена не стала причиной
ампутации нижних конечностей и
инвалидности, ее развитие стоит
предупредить на самых ранних стадиях,
обратившись за помощью к врачу, а не
пытаясь предотвратить распространение
некроза средствами народной медицины.

Причины

Идиопатическая болезнь Бадда-Киари обусловлена сугубо индивидуальными особенностями и аномалиями развития сосудистой системы. К факторам риска относятся абдоминальные травмы, гематологические заболевания, гестация и роды, перенесенные хирургические операции, васкулиты, продолжительный прием некоторых медикаментов (напр., гормонсодержащих противозачаточных средств).

Вторичный синдром Бадда-Киари развивается, по определению, на фоне более общих тяжелых заболеваний – при онкопроцессах, перитоните, циррозе печени, коагулопатиях и других заболеваниях крови, системных инфекциях, патологии нижней полой вены и т.д.

Примерно в 25-30% случаев причину облитерирующего эндофлебита установить не удается.

Посетите нашу страницу
Гастроэнтерология

До настоящего времени 30% случаев выявленного синдрома Бадда-Киари остаются неясными, их называют идиопатическими. Выясненные причины отличаются по происхождению, но все приводят к нарушению проходимости печеночных вен.

анализ на печеночные пробы

Механическое сужение — возможно в связи со следующими состояниями:

  • врожденным заращением, недоразвитием сосудов (нижней полой и печеночной вены);
  • травмой живота;
  • последствием оперативного вмешательства;
  • длительным парентеральным питанием больного (через внутривенный катетер);
  • осложнением процедуры катетеризации полой вены.

Сдавление вен различными опухолевыми процессами, метастазами (почечноклеточная, гепатоцеллюлярная карциномы, рак надпочечников, миосаркома нижней полой вены, опухолевое разрастание стенки правого предсердия) имеет место в 9% случаев.

Советуем прочитать:кишечникПрогноз при тромбозе сосудов кишечника
  • застойные явления при сердечной недостаточности;
  • тромбоцитоз, полицитемия, эритремия (18% случаев вместе с коагулопатиями);
  • коагулопатии, связанные с дефицитом протеинов, антитромбина;
  • нарушения, вызванные приемом оральных контрацептивов, беременностью;
  • серповидноклеточная анемия;
  • системные васкулитные заболевания.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Что такое реактивные изменения в гинекологии

Хронические воспалительные заболевания тонкого и толстого кишечника, болезни печени.

Осложненное течение хронических инфекций (туберкулеза, сифилиса, амебиаза, эхинококкоза), глистной инвазии.

  • механические травмы живота (удар, ушиб);
  • перитонит (острый воспалительный процесс в полости живота);
  • перикардит (воспаление наружной соединительнотканной оболочки сердца);
  • заболевания печени (очаговые повреждения и цирроз);
  • опухоль брюшной полости;
  • врожденные дефекты нижней полой вены (крупный сосуд, обеспечивающий отток крови из печени);
  • тромбоз (перекрытие сосудистого русла тромбом);
  • полицитемия (заболевание, при котором в крови сильно увеличивается количество красных кровяных телец – эритроцитов);
  • пароксизмальная ночная гемоглобинурия (разновидность анемии, ночное выделение мочи с примесью крови);
  • мигрирующий висцеральный тромбофлебит (одновременное появление нескольких крупных тромбов в разных сосудах);
  • инфекции (стрептококковая, туберкулезная палочка);
  • лекарственные средства (гормональные контрацептивы).

В 25–30% случаев причины заболевания установить не удается, такую патологию называют идиопатической.

стадии повреждения печени
Стадии повреждения печени. Нажмите на фото для увеличения

Одной из причин появлении
болезни служит высокое давление в
венозных капиллярах. При беге, сильном
кашле, ходьбе в кровяном русле возникает
гемодинамическая волна, распространяющаяся
до мельчайших капиллярных сосудов,
стенки капилляров испытывают сильное
давление.

При нарушении венозного
оттока, клапанной недостаточности
варикозные капилляры могут разорваться,
что приводит к микрокровоизлияниям. В
этом сегменте создаются условия для
образования агломератов из эритроцитов,
лейкоцитов, тромбоцитов.

Выведение продуктов обмена
и жидкости нарушается, на этом участке
скапливается большое количество белка,
который способствует росту соединительной
ткани. Кожа на голени склерозируется,
становится грубой, отечной.

Лимфатическая система также
испытывает перегрузку, отток лимфы
нарушается, продукты распада, скапливаясь
в пораженном участке, провоцируют начало
воспалительных процессов. Следующий
этап развития болезни — закупорка
мелких артериол, несущих кислород и
питание клеткам тканей.

КТ брюшной полости пациентки с Синдром Бадда-Киари

Большинство пациентов с синдромом Бадда-Киари имеют тромботический диатез, хотя приблизительно у одной трети пациентов, этот синдром является идиопатическим. Причины развития синдрома Бадда-Киари включают:

  • Гематологические заболевания
  • Унаследованный тромботический диатез
  • Беременность
  • Хронические инфекции
  • Хронические воспалительные заболевания
  • Опухоли
  • Венозной стеноз печени
  • Гипоплазия печеночных вен
  • Послеоперационная непроходимость
  • Посттравматические обструкции

Гематология

  • Полицитемия вера
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
  • Миелопролиферативные расстройства
  • Антифосфолипидный синдром
  • Тромбоцитоз

Унаследованный тромботический диатез

  • Дефицит протеина С, S
  • Дефицит антитромбина III
  • Дефицит фактора V Лейдена

Хронические инфекции

  • Эхинококкоковые кисты
  • Аспергиллез
  • Амебный абсцесс
  • Сифилис
  • Туберкулез

Хронические воспалительные заболевания

  • Болезнь Бехчета
  • Воспалительное заболевание кишечника
  • Саркоидоз
  • Системная красная волчанка
  • Синдром Шегрена
  • Смешанная болезнь соединительной ткани

Опухоли

  • Гепатоцеллюлярная карцинома
  • Карцинома почек
  • Леймиосаркома
  • Карциномы надпочичиников
  • Опухоль Вильмса
  • Миксома правого предсердия

стрептокиназа

Врожденные мембранные аномалии

  • Тип I: тонкая мембрана в полой вене или в предсердии
  • Тип II: отсутствие сегмента полой вены
  • Тип III: нижняя полая вена не может быть заполнена кровью

Разное

  • Дефицит альфа 1-антитрипсина
  • Дакарбазин
  • Уретан

Данное заболевание является разнородным по происхождению. Ввиду этого, симптомы Бадда-Киари на первых стадиях различаются при разных причинах их возникновения.

Причины возникновения синдрома Бадда-Киари:

  • Переданные по наследству расстройства, характеризующиеся разрушением кровяных клеток;
  • беременность и роды;
  • прием противозачаточных;
  • затяжные вирусные инфекции;
  • длительные болезни, приводящие к воспалению органов;
  • доброкачественные и злокачественные опухоли;
  • мембранная, послеоперационная непроходимость, а также, обструкция после травмирования;
  • сужение сосудов;
  • недоразвитость крупных сосудов.
Причины
Развитие болезни Бадда-Киари

Заболевание развивается под влиянием множества факторов. Главной причиной считается врожденная аномалия печеночных сосудов. Провоцирует развитие синдрома обструкция вен печени. В 30% случаев медикам не удается выявить причину возникновения заболевания. Эта форма синдрома называется идиопатической.

Развитию болезни способствуют такие факторы, как:

  • тромбоз вен;
  • травмы органов брюшной полости;
  • патологии печени;
  • перитонит (воспалительный процесс в брюшине);
  • перикардит;
  • злокачественные новообразования.

Каждый из этих факторов вызывает портальную гипертензию, которая и приводит к развитию синдрома. Спровоцировать появление патологии может также длительный прием лекарственных препаратов, различные инфекционные заболевания.

У женщин способствуют развитию синдрома беременность и роды. При всех данных состояниях нарушается проходимость сосудов, развиваются застойные явления и начинается постепенное разрушение тканей печени.

Что такое синдром Бадда-Киари его лечение и симптомы

При облитерации крупных сосудов – воротной вены, ее функции берут другие венозные ветви. Но это более мелкие сосуды, и они не могут справиться с поддержанием нормального кровотока. Со временем происходит атрофия некоторых периферических отделов органа. Позже ситуация приводит к гипертрофии центральной части печени.

До сих пор в 30% случаев так и неясно, что влияет на возникновение этого недуга. Явные же причины отличаются между собой происхождением, однако так или иначе все сводится к тромбозу печеночных вен.

Что его может вызвать?

  • травмирование живота;
  • перитонит — воспаление брюшной полости/перикардит;
  • разного рода недуги печени;
  • заболевания, вызванные инфекцией;
  • опухоли злокачественные;
  • небольшой круг медикаментов;
  • беременность, роды.

Всё это является причинами закупорки вен, которая в свою очередь влечет за собой разрушение тканей печени, увеличение внутрипеченочного давления, что может привести к некрозу (гибели клеток органа).

Что касается наличия этого синдрома у детей, то это единичные случаи, всего в практике зафиксировано 35 случаев. Проявляется он абсолютно также как и у взрослых, однако можно наблюдать врожденные дефекты, например, отсутствие или непроходимость надпеченочных вен.

Несмотря на то, что недуг довольно редкий, серьезная доля заболеваний приходится на беременных женщин, при наличии располагающих к этому факторов. Лечение обычно назначается индивидуально, но не отходит далеко от основных принципов.

Симптомы

Классическая триада – боли в животе, асцит и гепатомегалии, наблюдаются у подавляющего большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари, но эта триада является неспецифичной.

Однако, если в печени успели развиться коллатерали, то такие пациенты могут оставаться бессимптомными или у них может присутствовать только несколько симптомов или проявлений. Однако, у некоторых лиц с этим синдромом, это безсимптомное состояние может перейти в печеночную недостаточность и портальную гипертензию с развитием соответствующих симптомов (например, энцефалопатия, кровавая рвота). Ниже приведен список клинических вариантом синдрома Бадда-Киари:

  • Острые и подострые формы: характеризуются быстрым развитием боли в животе, асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.
  • Хроническая форма: наиболее частая форма, пациенты поступают в больницу с прогрессивным асцитом, желтуха отсутствует, приблизительно 50% пациентов имеют нарушение функций почек
  • Молниеносная форма: необычная форма синдрома. Лица с этой формой могут в кротчайшие сроки развить печеночную недостаточность, наряду с асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.

Пациенты с обструкцией, как правило, имеют острую боль в правом верхнем квадранте. Вздутие живота также может быть важным признаком. Желтуха встречается редко.

Что такое синдром Бадда-Киари его лечение и симптомы

Физическое обследование

На физическом обследовании можно выявить:

  • Желтуху
  • Асцит
  • Гепатомегалию
  • Спленомегалию
  • Отек лодыжек

Первые признаки, указывающие
на опасность появления трофической
язвы:

  1. судороги в ночное время в
    икроножных мышцах и стопах;

  2. на внутренней поверхности
    голени в нижней ее трети чувствуется
    жгучая боль, нестерпимый зуд;

  3. кожа стопы и голени краснеет.

На этой стадии необходимо
обратиться к врачу, если этого не сделать,
то симптомы будут нарастать. Основные
изменения происходят на нижней стороне
голени:

  • синюшные разветвленные
    вены и пурпурные пятна появляются и
    усиливаются;

  • кожа приобретает синюшный
    оттенок, утолщается;

  • пораженная область
    отграничивается валиком;

  • вся зона воспаляется,
    причиняет сильную боль (симптом «острой
    лодыжки»).

Дальнейшие трофические
нарушения приводит к образованию
изъязвлений:

  • в центре уплотнения
    начинается шелушение, под которым при
    отделении чешуек обнажается влажная
    вишнево-красная поверхность;

  • образуются плоские бурые
    узелки, постепенно сливающиеся друг с
    другом.

Как это часто бывает, признаки недуга проявляются и зависят от его формы. Так, тромбоз печеночных вен бывает острым, хроническим.

Острая форма синдрома начинается неожиданно и сразу сопровождается сильным болевым приступом под ребром справа, рвотой (если состояние ухудшается, то появляется кровь в рвоте) и увеличением размеров печени, расширением вен подкожных.

индром Бадда-Киари

Болезнь развивается очень быстро, буквально в течение нескольких суток увеличивается брюшная полость из-за скопления там жидкости и никакие мочегонные средства не помогают.

Хроническая форма диагностируется у 80-90% больных, вызывается воспалением или фиброзом. Зачастую проходит бессимптомно, разве что больной быстро устает. Все признаки появляются потихоньку. Сначала начинает подташнивать, появляется рвота и боли справа под ребрами.

Затем, когда недуг уже развился, наблюдается увеличенная плотная на ощупь печень, может развиться цирроз, иногда возникают расширенные вены под кожей спереди на брюшине и груди. Появляются кровотечения из кишечника, желудка и пищевода. Как итог, развивается печеночная недостаточность и тромбоз сосудов.

В клинической картине доминирует симптоматика печеночной дисфункции и портальной гипертензии. Острые формы манифестируют (обычно в возрасте после 40-45 лет) выраженным болевым синдромом в области печени, тошнотой, рвотой, отечностью ног.

Вследствие грубых нарушений отвода крови и выведения жидкости из организма быстро развивается асцит (водянка). Характерной особенностью является неэффективность мочегонных средств. Наблюдается желтуха.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Индовазин гель цена в Томске от 257 руб., купить Индовазин гель, отзывы и инструкция по применению

По мере растяжения переполненных сосудов может начаться кровотечение из вен пищевода. Острая форма болезни/синдрома Бадда-Киари составляет не более 5-15% всех случаев, однако отличается очень высоким уровнем летальности в течение нескольких суток от появления первых симптомов.

Симптоматика хронической формы, в целом, аналогична, но выражена гораздо слабее и «растянута» во времени на несколько лет. Начальные этапы, порой весьма продолжительные, зачастую протекают бессимптомно.

Затем появляются характерные боли в правом подреберье, внешняя желтушность, рвоты и пр. Прогрессирование варикозного растяжения пищеводных вен может привести к геморрагиям. Асцит также является одним из типичных симптомов на отдаленных этапах.

В диагностическом плане важное значение имеют клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма. Производится замеры давления в венах печени и селезенки (гепатоманометрия, спленоманометрия). Назначаются те или иные инструментальные методы исследования сосудистых систем (УЗИ в режиме допплерографии, ангиография).

Размеры и структура внутренних органов исследуется томографически, а при отсутствии такой возможности – рентгенологически. По показаниям производится гистологическое исследование (биопсия), материал для которого отбирается чрескожно.

О нашей клинике
м. Чистые пруды

Страница Мединтерком!

  1. Для острой формы характерно стремительное нарастание признаков заболевания – острые боли, тошнота, рвота, появление выраженного отека нижних конечностей, асцита и гидроторакса (жидкость в грудной и брюшной полости). Больному трудно двигаться и выполнять любые физические действия. Обычно острая форма синдрома Бадда-Киари и болезни заканчивается комой и летальным исходом в течение нескольких дней.
  2. Подострая форма протекает с выраженными симптомами (увеличение печени и селезенки, развитие асцита), развивается не так стремительно, как острая, и чаще трансформируется в хроническую. Трудоспособность больного ограничена.
  3. Хроническая форма на ранних стадиях протекает бессимптомно (в 75–80%), возможно появление слабости и утомляемости на фоне нарастающей недостаточности кровоснабжения органа, не связанных с физической активностью. Прогрессируя, недостаточность провоцирует появление выраженных симптомов, которые сопровождаются болями, чувством распирания в левом подреберье, рвотой, признаками цирроза печени. Трудоспособность больного в этот период ограничена и может не восстановиться (из-за частых осложнений процесса).
Форма синдрома Характерные симптомы
Острая Значительное увеличение печени в размерах (гепатомегалия)

Острая, нестерпимая боль в эпигастральной области (под нижним краем грудины, под ложечкой) или правом подреберье

Тошнота, рвота

Слабость, утомляемость

Незначительная желтушность глазных склер и кожи

Набухание поверхностных вен на груди и животе

Выраженная отечность ног

Гидроторакс

Геморрагический асцит (наличие крови в скопившейся жидкости, обусловленное внутренними кровотечениями)

Подострая Значительное увеличение печени

Увеличение селезенки (спленомегалия)

Дискомфорт и болезненность в правом подреберье (в области печени)

Слабость, повышенная утомляемость

Нарушение физико-химических свойств крови (повышение вязкости, свертываемости)

Асцит

Хроническая в период нарастания недостаточности Слабость, утомляемость

Усиливающиеся боли справа, в подреберье

Гепатомегалия, спленомегалия

Рвота

Появление явно выраженного венозного рисунка на животе и груди

Явления диспепсии (нарушение пищеварения)

Внутренние кровотечения

Отечность лодыжек

Нарушение свертываемости

Асцит

нормальная и увеличенная селезенка
Нормальная и увеличенная селезенка. Нажмите на фото для увеличения
  • почечной и печеночной недостаточности;
  • гидроторакса и геморрагического асцита;
  • внутренних кровотечений;
  • цирроза;
  • комы и летального исхода.

Средний срок жизни больного без лечения – от нескольких месяцев до 3 лет.

На почве таких недугов у больного отмечают следующие симптомы синдрома Бадда-Киари:

  • Пожелтение кожи;
  • Скопление большого количества жидкости (до 20-25 литров) в брюшной полости (асцит);
  • Патологическое увеличение печени и селезенки.

Стоит помнить, что такие последствия возникают при закупорке просветов двух крупных сосудов, выводящих кровь из печени. Человек не чувствует возникновения застоя в одной из них, так как, кровь начинает шунтироваться по второй, при этом функции печени не затрагиваются.

Симптомы
Желтушность кожи
  • В остром периоде печень при Бадда-Киари сильно набухает, от чего появляются боли, рвота, отмечается пожелтение кожных покровов, глазных яблок. При этом признаки отличаются внезапностью появления и быстрым развитием. Через несколько суток появляется большое количество жидкости в животе. При закупорке нижней полой вены, происходит набухание ног, расширение крупных сосудов на животе. При таком развитии болезни, человеку достаточно пары дней, чтобы погибнуть. Смягчает ситуацию то, что такое острое протекание синдрома встречается довольно редко, не более 20 % от общего количества случаев.
  • Хроническое протекание болезни Бадда-Киари отличается слабой выраженностью и долгое время может оставаться совершенно не замеченной человеком. Через какое-то время появляются боли в правом боку, рвота, желтуха, увеличение вен. Встречается у 90% случаев.
  • Бывает и такое, что симптомы заболевания синдрома развиваются с невероятной скоростью, что приводит к быстрой смерти больного. Молниеносная форма случается крайне редко.
Симптомы
Увеличение подкожных вен

Синдром Бадда-Киари. Прогноз

Прогноз заболевания неоднозначный. На него влияют сразу несколько факторов — возраст пациента, наличие хронических заболеваний, в том числе цирроза. Если патологию не лечить, то она закончится летальным исходом через три года после постановки диагноза. Заболевание часто вызывает осложнения вроде:

  • печеночной энцефалопатии;
  • внутренних кровотечений;
  • тяжелой формы почечной недостаточности.

Особенно опасна острая форма синдрома Бадда-Киари. При хроническом течении заболевания продолжительность жизни достигает 10 лет. Но многое зависит от того, насколько успешно проведено оперативное вмешательство, возможно, срок будет увеличен.

Следующие факторы связаны с хорошим прогнозом:

  • Младший возраст на момент постановки диагноза
  • Отсутствие асцита или легко контролируемый асцит
  • Низкий уровень креатинина в сыворотке крови

Плохим прогноз будет у тех пациентов, которые не будут проходить лечение. У таких лиц может наступить смерть в результате прогрессирующей печеночной недостаточности, в промежутке от 3 месяцев до 3 лет с момента постановки диагноза.

Другими, значительными прогностическими предикторами являются: трансплантация печени, наличие цирроза и наличие других хронических заболеваний почек. Что касается смертности, то она, при синдроме Бадда-Киари, как правило, связана с осложнениями печени и асцита. Осложнения, связанные с повышенной смертностью включают:

  • Печеночная энцефалопатия
  • Кровотечения из варикозно расширенных вен
  • Гепаторенальный синдром
  • Портальная гипертензия
  • Гиперкоагуляции
  • Печеночная декомпенсация
  • Печеночная недостаточность
  • Бактериальный перитонит

Прогнозы при заболевании неблагоприятны, полное излечение невозможно. В некоторых случаях (15–20%) патология развивается очень быстро и за несколько дней приводит к появлению смертельных осложнений (острой печеночной недостаточности, внутренних кровотечений, комы) и летальному исходу.

При хроническом течении заболевания (80–85%) проявления недостаточности печени нарастают медленно (на это уходит от 1 до 6 месяцев), в итоге развиваются хронические нарушения функций (недостаточность и цирроз), которые приводят к летальному исходу в 85–90% в течение 2–5 лет.

Медикаментозное лечение малоэффективно, продлевает сроки жизни в среднем на 2 года. Хирургическое вмешательство (шунтирование, пересадка печени) способно значительно улучшить состояние больного. Максимальный срок жизни после операции – 10 лет, рекордный – 22 года.

Синдром Бадда-Киари. Эпидемиология

Синдром Бадда-Киари встречается крайне редко, точная частота неизвестна, хотя во время проведения одного исследования, доктор Раджани определил частоту около 1 случая на миллион населения в год в Швеции. Врожденные мембранные формы синдрома Бадда-Киари наиболее распространены в Азии.

Боль в правом подреберье

Этот синдром преимущественно встречается у женщин с гематологическими заболеваниями.

Средний возраст постановки диагноза составляет 30-40 лет, хотя это состояние может также возникать у детей и у лиц пожилого возраста.

Современные классификации

Заболевание можно классифицировать по нескольким признакам. Выделяются первичная и вторичная формы патологии.

Первичная возникает при врожденных аномалиях нижней полой вены. Это очень редкое заболевание, обычно обусловленное генетической предрасположенностью. Оно чаще всего встречается у жителей Японии и Африки. При таких аномалиях быстро развиваются:

  • цирроз печени;
  • варикозное расширение вен пищевода;
  • асцит.

В зависимости от особенностей течения болезни выделяют острый, подострый и хронический синдром Бадда-Киари. Они отличаются причинами развития, а также некоторыми проявлениями.

Согласно современной классификации, синдром Бадда-Киари по своему развитию делится на:

  1. Первичный — связан с редкой врожденной патологией — мембранозным заращением нижней полой вены. Наибольшая распространенность в Японии и Африке. Диагностируется при обследовании пациента по поводу цирроза печени, варикоза пищеводных вен, неясного асцита.
  2. Вторичный — возникает как осложнение перитонита, злокачественной опухоли, болезней печени, мигрирующей формы тромбофлебита, заболеваний крови, повышенного тромбообразования в нижней полой вене.

По происхождению выделяют следующие формы:

  • врожденную;
  • тромботическую;
  • посттравматическую;
  • воспалительную — при флебитах, аутоиммунных заболеваниях, после лучевой терапии;
  • при злокачественных образованиях;
  • связанную с патологией печени.

По месту венозной обструкции различают 3 типа:

  • тип I — прекращен кровоток по нижней полой вене и (вторично) по печеночной вене;
  • тип 2 — обструкция в области какой-либо крупной печеночной вены;
  • тип 3 — полностью перекрыты мелкие вены печени.

По клиническому течению различают острую и хроническую формы.

Тромб в сосуде печени

Стрелкой показан сосуд, забитый тромбом