Болезнь кашина бека уровская болезнь симптомы лечение фото патологии

Уровская болезнь — что, как и почему?

Болезнь Кашина – Бека (уровская болезнь, деформирующий эндемический остеоартроз ) – недуг, определяющийся дистрофическими и дегенеративными процессами в костях и суставных тканях, а также развитием сгибательных контрактур.

Свое название заболевание обрело благодаря реке Уров, где впервые была выявленная эта патология, а также в честь русских врачей, описавших подробно ее развитие.

В недалеком прошлом наиболее часто патологию диагностировали в Восточной Сибири и Забайкалье, в наши дни ее рост значительно уменьшился.

Как правило, болезнь Кашина – Бека формируется в детском и подростковом возрасте, когда происходит рост и формирование скелета, чаще наблюдается у мальчиков.

Болезнь Кашина — Бека- эндемическое дегенеративное заболевание опорнодвигательного аппарата, в основе которого лежит первичное нарушение энхондрального роста трубчатых костей и процессов окостенения. Развивающиеся затем деформации суставов с остеофитозом и без признаков воспаления дают основание рассматривать болезнь Кашина — Бека как эндемический деформирующий остеоартроз.

Первое упоминание об этом заболевании принадлежит М. А. Дохтурову (1839), но подробное описание его сделали Н.И.Кашин (1859) и Е. В. Бек (1906). Болезнь наиболее распространена в Забайкалье, в районе реки Уров, отсюда и ее второе название — уровская болезнь.

Позднее было выяснено, что заболевание встречается и в других районах Восточной Сибири в виде отдельных эндемических очагов, а также в Китае, Корее. Отдельные случаи болезни отмечены в Приморском крае, Киргизии и Европейской части России.

В очагах эндемии, по данным Е. В. Бека, болезнь констатирована у 32 % населения, а в отдельных поселках — у 46,5 %. В настоящее время в связи с разработкой методов ее лечения и профилактики распространение болезни уменьшилось. Так, по данным Л. Ф. Кравченко, она выявляется у 95,7 на 1000 жителей эндемического очага.

Заболевают дети и юноши как мужского, так и женского пола. Заболевание развивается только в период роста, чаще всего в возрасте 6-14 лет, когда наблюдается наибольший рост скелета. Болезнь никогда не выявляется у детей моложе 4 лет, а после 25летнего возраста развивается крайне редко.

Для заболевания характерно хроническое прогрессирующее течение с множественными симметричными поражениями суставов, с образованием выраженных деформаций. Наиболее характерные симптомы — низкорослость и короткопалость, обусловленные нарушением роста костей у детей и подростков.

Этиология болезни Кашина — Беканедостаточно выяснена. Наиболее обоснованной представляется геобиохимическая (минеральная) теория, предложенная А. Б. Виноградовым, согласно которой болезнь Кашина — Бекя — результат несбалансированного содержания в организме кальция и микроэлементов вследствие недостатка кальция и повышенного содержания железа, стронция, марганца в почве, воде и продуктах питания в тех районах, где распространено заболевание.

А. Б. Виноградов, В. В. Ковалевский и В. Г. Хобарьев, изучая почвы в Уровском районе, нашли, что там, где имеются поля известняка (в воде много кальция), среди населения выявляется мало больных уровской болезнью.

Сотрудники Проблемной научноисследовательской лаборатории по изучению уровской болезни в Чите установили, что дисбаланс макро и микроэлементов в эндемических районах вызван главным образом повышенным содержанием фосфатов в почве, воде и местных продуктах питания.

При обследовании населения этих районов выявлено повышение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови и в моче больных уровской болезнью. Хроническая фосфорная интоксикация вызывала у экспериментальных животных фосфатемию, замедление роста костей и изменения суставов, схожие с теми, которые наблюдаются у больных уровской болезнью.

Авторы «фосфатной» гипотезы полагают, что в результате избыточного поступления в организм фосфатов нарушается гормональная регуляция фосфатнокальциевого обмена и происходит «срыв» гормонального остеогенеза.

Все эти наблюдения подтверждают первостепенную роль микроэлементов в нарушении процессов остеогенеза при уровской болезни. Повидимому, избыток или недостаток определенных минеральных солей приводит к дефициту кальция в костной ткани эпифизов и развитию болезни.

Болезнь кашина бека уровская болезнь симптомы лечение фото патологии

Согласно данным Л. Ф. Кравченко, при этом нарушается обмен коллагена и наступает торможение фибринолиза, что способствует нарушению микроциркуляции в метаэпифизарных отделах эпифизов, торможению процессов регенерации соединительнотканных элементов, нарушению процессов остеогенеза и раннему синостозированию с последующим развитием дегенеративных изменений суставных тканей и внутренних органов.

Предрасполагающим фактором, по данным многих авторов, является рахит, так как гипоавитаминоз D ухудшает усвоение кальциевых солей и, таким образом, способствует более раннему и более выраженному развитию уровской болезни.

При болезни Кашина — Бека имеет место генерализованный дегенеративный процесс в костях и в суставах со значительным нарушением процессов окостенения. Поражаются главным образом эпифизы и метафизы длинных трубчатых костей.

Процесс начинается с дистрофических изменений в зоне предварительного обызвествления метаэпифизарного отдела кости. При нормальном остеогенезе в этой зоне происходит сначала обызвествление, затем рассасывание хряща и замена его костной тканью. При болезни Кашина — Бека нарушаются оба процесса.

Происходит разряжение зоны предварительного обызвествления, затем ее утолщение и склерозирование и, наконец, постепенное полное исчезновение. На суставных поверхностях костей появляются множественные углубления, борозды и отверстия, напоминающие сосудистые, вследствие чего вся суставная поверхность кажется изрытой, пористой и деформируется.

При этом эрозирования и деструкции не наблюдается. Характерны своеобразные углубления суставных впадин в виде колокола или ниши, в которые вклиниваются части эпифиза, а также неравномерное увеличение эпифизов в ширину.

Так как все эти изменения локализуются в ростковой зоне трубчатых костей и развиваются в период наибольшего роста скелета, нарушается нормальный рост костей, что обусловливает низкорослость этих больных. Типично замедление роста фаланг (главным образом средней фаланги), что ведет к короткопалости.

В более поздней стадии развиваются явления деформирующего артроза, чему способствует значительное изменение конгруэнтности суставных поверхностей. Происходит разволокнение, отслаивание и деструкция суставного хряща, однако он может остаться и утолщенным.

В этих случаях не образуются уплотнения субхондральной кости (остеосклероз), характерные для остеоартроза. Развивающиеся при болезни Кашина — Бека обильные остеофиты бывают не только краевыми, но и могут «наплывать» на суставную поверхность, иногда нависая над ней.

0207841971

Значительная дефигурация суставных поверхностей приводит к их смещению и подвывихам, к значительному обезображиванию сустава и ограничению движения в нем. Анкилозов никогда не образуется. Деформации суставов, нарушение статики и неправильное распределение нагрузки способствуют образованию мышечных контрактур.

В синовиальной оболочке происходит значительная гиперплазия ворсин с частым их отрывом и образованием (вместе с кусочками некротизированного хряща) свободных внутрисуставных тел («суставные мыши»). Иногда наблюдаются небольшие явления реактивного синовита.

Происходит деформация замыкательных пластинок тел позвонков с углублениями в них и внедрением выступов межпозвонковых дисков. Однако в отличие от узлов Шморля непрерывность пластинки не нарушена. На некоторых поверхностях тел позвонков имеются костные выступы с внедрением их в диски.

Микроскопически в основном веществе хряща обнаруживаются некротические участки — уменьшение количества протеогликанов, демаскировка коллагеновых волокон, распад фибрилл коллагена. В средней зоне можно наблюдать пролиферацию хондроцитов.

Заболевание развивается медленно и незаметно у детей и подростков. Первые проявления болезни — непостоянные, ноющие боли в суставах, в мышцах, в позвоночнике, скованность и хруст в суствах, парестезии и судороги в пальцах и в икроножных мышцах.

Прежде всего поражаются II-IV межфаланговые суставы рук, и в некоторых случаях на этом процесс и останавливается. Однако чаще наблюдается прогрессирование заболевания с поражением лучезапястных, локтевых и всех остальных суставов.

Поражение суставов множественное и симметричное с постепенным развитием в них утолщений, деформаций, ограничения подвижности и небольшой мышечной атрофии. Часто наблюдается искривление осей конечности и пальцев.

Боли в суставах ноющие, непостоянные, выражены весьма умеренно, чаще вечерами и ночью, они могут появиться значительно позже развития деформации. При ущемлении «суставной мыши» возникает синдром «блокады сустава» — резкая боль, невозможность движения и быстро проходящее припухание, чаще всего в коленном суставе.

БОЛЕЗНЬ КАШИНА — БЕКА (УРОВСКАЯ БОЛЕЗНЬ, ЭНДЕМИЧЕСКИЙ ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТЕОАРТРОЗ). Этиология.

БОЛЕЗНЬ КАШИНА — БЕКА (УРОВСКАЯ БОЛЕЗНЬ, ЭНДЕМИЧЕСКИЙ ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТЕОАРТРОЗ).

Несмотря на тщательное исследование этого заболевания многими русскими (Е. В. Бек, А. Н. Бек, Н. А. Вельяминов, Г. В, Выгодчиков, Н. И. Дамперов, В. А. Донсков, А. А. Захаров, Д. Г. Рохлин, Ю. И. Рубинштейн, Ф. П.

Болезнь кашина бека уровская болезнь симптомы лечение фото патологии

Сергиевский, Г. И. Турнер, К. П. Чепуров, В. Г. Щипачев и др.) и японскими учеными (Танигуши, Хинейда, Хотта — Taniguschi, Hineyda, Hotta и др.), истинная причина его возникновения до сих пор неизвестна.

Тиреогенная теория, выдвинутая Н А, Вельяминовым (1924), в настоящее время оставлена. Не подтвердилась и длительно существовавшая точка зрения, что вредный внешний фактор заключается в питьевой воде, будто бы сильно загрязненной химически (свинец, железо, фтор, радиоактивные элементы и т. п.

) и биологически (микробы, грибковые и растительные организмы). Более обоснованна гипотеза Ф. П. Сергиевского (1943) об алиментарно-­токсическом факторе — о токсичности местных злаков вследствие поражения их грибками из рода Fusarium.

Наиболее часто поражаемый возраст — 6—14 лет. Исключительно редко заболевают люди в возрасте старше 25 лет. Мальчики заболевают чаще и тяжелее, чем девочки. Заболевание начинается, и прогрессирует только в периоде максимального роста ребенка.

Gr окончанием роста скелета болезнь приостанавливается и становится почти стабильной на всю жизнь. Таким образом, уровская болезнь является эндемическим генерализованным остеоартрозом детей и подростков.

Диагностика

Проблему помогают выявить следующие виды диагностики:

  • 0206334165Рентгенологическая картина. Занятный парадокс: на рентгенограммах признаки болезни видны лучше, чем при визуальном осмотре. На ранней стадии четко видны симметричные деформации. Позвоночник отягощен множественными хрящевыми узлами. Имеют место «бутылкообразные» изменения и деформирующий спондилез.
  • Дифференциальный диагноз. Симптомы заболевания сравниваются со схожими симптомами иных недугов, связанных с нарушением костного роста (эндокринные поражения, рахит). Утолщение хрящей и эпифизов также наблюдается при акромегалии. Множественные деформации характерны и для остеоартроза — но лишь в пожилом возрасте.

Ведущие внешние признаки болезни Кашина-Бека — низкорослость и короткопалость.

На основании клинической картины различают 3 степени эндемического остеоартроза:

  • I степень характеризуется некоторым утолщением ближайших к кисти (проксимальных) межфаланговых суставов указательного, среднего и безымянного пальцев, малозаметное уменьшение объема движений в лучезапястных, локтевых суставах и в голеностопе, неинтенсивные боли ноющего характера в пораженных суставах;
  • для II степени характерно распространение патологического процесса на другие, помимо указанных выше, суставы, значительное изменение их формы, хруст и уменьшение объема движений в этих суставах; мышцы вокруг них атрофированы, начинают формироваться контрактуры; больные низкого роста и с короткими пальцами;
  • при III степени патологии большинство суставов больного деформированы, объем движений в них значительно снижен; имеет место низкорослость и короткопалость больных, также у них, как правило, короткая шея, искривлены нижние конечности, обнаруживаются плоскостопие и выраженный лордоз поясничного отдела позвоночника, нарушена походка (они, как утки, переваливаются с ноги на ногу). У пациенток женского пола диагностируется узкий таз, что создает определенные сложности в период вынашивания беременности и в родах.

В общем анализе крови у отдельных больных обнаруживается анемия, небольшое повышение уровня лимфоцитов, снижение – нейтрофилов.

В биохимическом анализе крови – изменения минерального ее состава в виде гиперкальциемии (то есть кальций из костей выходит в кровь) и гипофосфатемии.

В биохимическом анализе мочи, напротив, диагностируется сниженная концентрация кальция и выше нормы – фосфора.

Подтвердить диагноз поможет рентгенография пораженных суставов. Изменения обычно симметричны, локализуются преимущественно в метаэпифизарных зонах кости (то есть в области ее головки и шейки) и собственно в суставах (изменения, характерные для остеоартроза).

Эндемический деформирующий остеоартроз характеризуется симптомами, сходными с таковыми ряда других болезней опорно-двигательного аппарата и других систем организма. В частности, дифдиагностику этой патологии следует проводить:

  • с первичным остеоартрозом;
  • остеохондропатиями;
  • подагрой;
  • рахитом;
  • хондродистрофией;
  • болезнями эндокринной системы, сопровождающимися низкорослостью;
  • акромегалией.

При проведении диагностики необходимо исключить наличие развития других заболеваний. По своим проявлениям уровская болезнь подобна рахиту, фибринозной остеодистрофии и остеомаляции.

Дополнительно проводится ряд обследований – общий и биохимический анализ крови; ревмопробы; рентгеноскопия.

1950 0

Болезнь Кашина-Бека (уровская болезнь, эндемический «деформирующий артроз»)

Заболевания суставов – древнейшая проблема человечества, которая актуальна и на сегодняшний день.

В современном мире болезни суставов наиболее распространенные и затрагивают не только людей пожилого возраста, а молодое поколение.

Диагностируются как самые распространенные недуги, так и редкие заболевания, к которым относится болезнь Кашина – Бека.

  • Рентгенологическая картина

При болезни Кашина-Бека патологические призна­ки на рентгенограммах могут быть более выраженными, чем изменения суставов при осмотре. Раньше всего наступают обычно симметричные изменения в кистях. Согласно данным Д. Г. Рохлина и Ф. П.

Сергиевского, наиболее ранние признаки болезни выявляются в метаэпифизарных зонах, где происходит рост костей в длину. Сначала появляется разряжение зоны «предварительного обызвествления» метафиза, его нечеткость и неравномерное утолщение.

Зона выглядит как «склерозированное полулуние». В дальнейшем эта зона исчезает, в метафизе образуется глубокое вдавление (ниша), куда погружается эпифиз. При этом в эпифизе может образоваться выступ, входящий в нишу метафиза.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Листья хрена от отложения солей

Затем наступает утолщение метафиза и преждевременное костное сращение метафиза и эпифиза. На суставной поверхности эпифиза наблюдаются поверхностная деструкция с вдавлением, асептические некрозы с последующим утолщением эпифиза и развитием явлений деформирующего артроза.

Однако суставная щель может быть расширена за счет образования ниши и утолщения хряща. В хряще могут выявляться островки окостенения, что иногда создает частичный двойной контур суставной поверхности.

В позвоночнике образуются множественные хрящевые узлы (грыжи Шморля) и «бутылкообразная» деформация тел позвонков, а также видны признаки деформирующего спондилеза.

Для болезни Кашина — Бека характерны следующие симптомы, позволяющие поставить диагноз: боли и громкий хруст в суставах при движении, деформации и утолщение суставов, прекращение роста костей в длину с нарушением пропорций, короткопалость, низкий рост, контрактуры суставов, поясничный гиперлордоз, на рентгенограмме наличие патологического углубления (ниши) в метафизах костей, главным образом в кистях. Большое значение имеют анамнестические сведения о проживании в эндемическом районе.

Однако поскольку изменения в метаэпифизарных отделах встречаются при всех заболеваниях, вызывающих торможение роста в длину (например, при рахите, эндокринных заболеваниях), то болезнь Кашина-Бека необходимо дифференцировать от этих патологических процессов.

При этом следует учитывать, что рахит развивается у детей в первые годы жизни и уже исчезает к 4-5летнему возрасту, когда обычно появляется уровская болезнь. «Ниши» при рахите развиваются в длинных костях конечностей, тогда как при уровской болезни прежде всего в костях кистей.

тазобедренные, коленные и плечевые, редко суставы кистей и стоп. Кроме того, хондродистрофия обычно начинается с рождения, а болезнь Кашина — Бека — после 4-5 лет. При хондродистрофии наблюдается торможение роста, движения в суставах свободны, хруста нет, деформирующий остеоартроз возникает поздно.

При акромегалии также наблюдаются утолщение эпифизов и хрящей, уплощение и выступы па суставных поверхностях, рост костей в толщину. Однако наряду с этим выявляются характерные симптомы заболевания — утолщение мягких тканей и изменение черепа (гиперостоз свода, выступание надбровных дуг, увеличение турецкого седла на рентгенограмме), что и следует принимать во внимание при проведении дифференциального диагноза.

Остеоартроз дает множественные деформации суставов, однако развивается в среднем и пожилом возрасте, и больные не имеют таких характерных для уровской болезни признаков, как низкорослость, короткопалость, контрактуры и наличие «ниши» на рентгенограмме.

Клиническая картина

Болезнь начинается преимущественно в период роста организма, редко у лиц старше 25-летнего возраста. Процесс развивается, как правило, медленно, постепенно. Быстропрогрессирующие формы наблюдаются редко.

Начальный период болезни протекает с непостоянными жалобами на ноющую боль в суставах и мышцах конечностей, в позвоночнике, спине, на скованность, хруст в дистальных суставах конечностей, парестезии, судороги пальцев и икроножных мышц.

Деформации суставов и ограничения подвижности не обнаруживается. В развернутой клин, картине заболевания принято выделять три степени тяжести. При I степени К.— Б. б. жалобы становятся более постоянными, развивается умеренное утолщение проксимальных межфаланговых суставов II, III, IV пальцев кистей, движения в лучезапястных, голеностопных и иногда локтевых суставах слегка ограничены;

в утренние часы или после физ. нагрузки отмечаются боли в пораженных суставах. II степень характеризуется выраженностью и постоянством жалоб. При движениях в суставах выявляется хруст или треск. Объем движений в межфаланговых, лучезапястных, коленных, локтевых суставах значительно ограничен, суставы деформированы, утолщены.

У части больных боль и хруст отмечаются также в плечевых, тазобедренных суставах и позвоночнике. Заметна атрофия мышц верхних и нижних конечностей, развиваются мышечные контрактуры. Появляется характерный симптом короткопалости (рис. 5).

низкий рост (мужчины 160,2 ± 0,6 см; женщины 144,0 ± 0,5 см) преимущественно за счет укорочения костей ног и в мень-шеи степени позвоночника, короткая шея, резко выраженная короткопалость («медвежья лапа»), genu valgum, genu varum, плоскостопие, компенсаторный лордоз поясничного отдела позвоночника, медленная, переваливающаяся («утиная») походка, у женщин часто узкий таз.

К.— Б. б., развивающаяся у взрослых, имеет стертую клин, картину. При второй и третьей степени болезни отмечаются жалобы на головную боль, головокружение, ноющую боль в сердце, снижение аппетита; кожа морщинистая, ногти и волосы тусклые.

Часто наблюдаются хрон, атрофический ринит, фарингит, отит, бронхит и эмфизема легких, гастрит и энтероколит; вегетососудистая дистония гипотонического типа, дистрофия миокарда, а также зубочелюстные деформации.

Выявлены значительные неврол, нарушения, проявляющиеся в начальной стадии и при I степени болезни в виде астеноневротического синдрома, а при II и III степени — в форме энцефалопатий. У больных К. —Б. б.

отмечено снижение умственных способностей, коррелирующее с тяжестью заболевания. Астеноневротический комплекс развивается, как правило, также и у приезжих, проживших в эндемичном р-не 5 и более лет. Обнаружение у жителей эндемичного р-на, не страдающих уровской болезнью, характерных нервно-психических нарушений послужило основанием для выделения атипичной нервно-висцеральной формы К.— Б. б.

Болезнь протекает без повышения температуры. Формула крови обычно не изменена, лишь при выраженных формах обнаруживается гипохромная анемия, лимфоцитоз, нейтропения. В моче патологии не выявляется. Данные о минеральном составе плазмы (кальций, фосфор) противоречивы.

Возможны осложнения: ущемление внутрисуставного тела (при II и III степени К.— Б. б.), радикулит, вторичный артрит.

Рентгенологическое исследование позволяет уточнить локализацию и распространенность процесса в скелете, определить характер и степень выраженности изменений, динамически проследить за течением процесса. Для К.— Б. б.

характерна множественность и симметричность поражения. Вначале обычно поражаются суставные отделы основных и средних фаланг кистей, затем плюсневые и пястные кости (рис. 6 и 7), кости лучезапястных, локтевых, голеностопных и коленных суставов;

кости тазобедренного и плечевого суставов поражаются редко. Поэтому при массовых рентгенол, исследованиях в первую очередь необходимо исследовать кисти и стопы. В начальной стадии заболевания патол, изменения локализуются в области ростковых зон костей.

Зона предварительного обызвествления метафизов изгибается, утолщается, структура становится рыхлой, негомогенной, а поверхность, обращенная к эпифизу,— неровной и нечеткой. Метафизы бокаловидно расширяются, и в них погружаются эпифизы.

Эпифизы деформированы, сплющены, увеличены в поперечнике (рис. 6) и выступают в стороны в виде плоских чаш. Суставные поверхности костей выпрямлены и в субхондральных отделах склерозированы. Сроки появления ядер окостенения нарушены за счет ускоренного созревания костной системы.

Позвонки поражаются сравнительно редко. Кости мозгового черепа могут поражаться изолированно при нервно-висцеральной форме болезни: характерно наличие множественных лакунарно-кистозных просветлений в спонгиозном веществе (Б. Н. Ерофеев, А. В.

Вощенко, 1977). Нередко наблюдается пародонтоз (см.) в виде краевых разрежений вдоль альвеолярных отростков челюстей. Суставные и межпозвоночные щели суживаются, но степень выраженности сужения зависит от характера изменений в кости и длительности заболевания.

По мере прогрессирования заболевания происходит укорочение и искривление трубчатых костей. Характерно раннее синостозирование эпифизов с метафизами и преждевременное прекращение роста скелета. В дальнейшем развивается деформирующий артроз (см.

Лечение

  • Поскольку основу болезни составляет дисбаланс микроэлементов, замедлить или вовсе прекратить его развитие поможет прием препаратов селена, фосфора, кальция, а также витаминов Д, группы В (особенно тиамина и цианокобаламина) и аскорбиновой кислоты.
  • Улучшат обменные процессы в пораженных тканях препараты-биостимуляторы: АТФ, алоэ, ФиБС и прочие.
  • Устранить боли, уменьшить мышечные контрактуры, увеличить объем движений в суставах и повысить трудоспособность больного помогут методики физиолечения, такие как парафинотерапия, грязевые аппликации, радоновые или рапные ванны, токи УВЧ и ультразвук на область пораженных суставов. Процедуры следует получать курсами, желательно – комплексно, в условиях специализированных санаториев.
  • Удачно дополняют терапию упражнения лечебной физкультуры и массаж.

Правильно подобранный комплекс лечебных мероприятий приводит к заметному улучшению состояния 8 из 10 больных.

На поздних стадиях болезни справиться с ее проявлениями исключительно методами, описанными выше, обычно не удается. Такие пациенты нуждаются в ортопедической коррекции контрактур или даже в оперативном вмешательстве.

Если начать лечение на раннем этапе, имеется 30-процентная вероятность обратимости процесса. На поздних этапах можно добиться замедления процесса, увеличения подвижности и уменьшения болевого синдрома.

Основная цель терапии — восстановление функции суставов, устранение боли и мышечных контрактур.

Этот результат достигается при помощи регулярного приема препаратов кальция, фосфора и витаминов. Эффективности добиваются и с помощь биологических стимуляторов, которые часто используют при артрозах.

Кроме этого, в лечении уровской болезни часто применяют лечебную гимнастику и различные виды массажа также весьма действенны радоновые и рапные ванны, грязевые и парафиновые аппликации, ультразвуковые физиопроцедуры.

В самых тяжелых случаях рекомендовано хирургическое вмешательство, позволяющее убрать контрактуры и восстановить подвижность.

Лечение направлено на улучшение функции суставов, борьбу с контрактурами, болью, на повышение работоспособности. Основная роль принадлежит бальнео л., физиотерапевтическим методам, леч. физкультуре и массажу.

Особенно эффективны повторное (3—6 курсов) лечение радоновыми ваннами, аппликации парафина, озокерита или грязи. Применяют также диатермию, ультразвук, УВЧ, световые и рассольные ванны. Из лекарственных средств широко используют препараты кальция и фосфора, витамины В1, В12, С, алоэ, стекловидное тело, фибс, по показаниям — болеутоляющие средства. Лечение необходимо проводить настойчиво, повторными курсами.

Целью возможного оперативного вмешательства является устранение имеющихся контрактур в суставах и восстановление в них движений. Операции показаны больным с II и III ст. заболевания, в молодом возрасте при грубых изменениях в суставах и при наличии контрактур.

Артротомия (см.) наиболее показана на коленном суставе. Она производится из парапателлярного разреза, который дает возможность произвести ревизию сустава и удалить свободные хондромные тела, измененный хрящ и мениски при их обезображивании и фрагментации. Одновременно, если имеется контрактура сустава, производится редрессация.

В случаях обезображивания суставов с грубой деформацией конечности показано Эндопротезирование суставов: тазобедренного — по Сивашу, Мовшовичу, Шершеру; коленного — эндопротезом Сиваша; локтевого — эндопротезом Голяховского (см. Эндопротезирование).

Восстановительный период после операций при К.— Б. б. включает комплекс мероприятий, направленный на восстановление функции оперированной конечности: ранняя леч. гимнастика с 5—7-го дня, массаж, физиотерапия, сан.-кур. лечение, общеукрепляющее лечение с применением препаратов кальция, поливитаминов.

Прогноз для жизни благоприятный. Лечение, предпринятое в на-ча льном периоде заболевания, приводит к выздоровлению у 30% больных, а при более тяжелых формах может стабилизировать процесс.

Лечение болезни Кашина — Бека направлено на улучшение функции суставов, повышение трудоспособности, уменьшение болей и мышечных контрактур. При своевременном и настойчивом лечении в ранней стадии болезни у 30 % больных, по данным Л.Ф.

Кравченко и соавт., можно добиться полной обратимости процесса, а в поздние — уменьшение болей, улучшение подвижности суставов и замедление прогрессирования процесса. Это достигается применением препаратов кальция и фосфора (фосфен, глюконат кальция, молочнокислый кальций — по 2-3 таблетки в день и др.

), витаминов С, B1, Bia, а также средств, применяемых при артрозе, — биологических стимуляторов (алоэ, стекловидное тело, АТФ, ФиБС) в сочетании с методами физиобальнеотерапии, лечебной гимнастикой и массажем.

Ввиду отсутствия выраженного болевого синдрома, редких и быстро проходящих воспалительных явлений в суставах в назначении обезболивающих и антивоспалительных средств эти больные обычно не нуждаются. Весьма эффективно действие радоновых ванн (3-6 курсов) в сочетании с парафиновыми и грязевыми аппликациями на суставы.

Применяются также рапные ванны, диатермия, ультразвук и УВЧ на суставы. Лечение радоновыми ваннами на курорте Ямкун, расположенном в центре одного из эндемических районов Восточной Сибири, позволяет добиться улучшения, по данным Ф. П. Сергиевского, у 80 % больных.

После 2-3 курсов радоновых ванн (18-30 процедур с температурой воды°С) Л. Ф. Кравченко наблюдал не только уменьшение, но исчезновение «ниш» на рентгенограмме.

В поздней стадии болезни при выраженных необратимых изменениях суставов рекомендуют ортопедохирургическое лечение для устранения контрактур и восстановления движении, а при повторных блокадах сустава — удаление суставных «нишей».

Патогенетической терапии пока нет. Лечение в основном направлено на улучшение функции опорно-двигательного аппарата и повышении трудоспособности. Применяют физиотерапевтические световые и тепловые процедуры, массаж, лечебную гимнастику, у детей, особенно в начальных стадиях заболевания (В. Я.

В продромальном периоде некоторый положительный эффект дает применение рыбьего жира в соединении с кальциево-фосфорными препаратами. В некоторых запущенных случаях для устранения контрактур и деформаций показано оперативное лечение.

Большое значение в борьбе с уровской болезнью приобретают общие профилактические мероприятия, которые должны быть направлены на осушение болот в местах эндемии, оздоровление источников Водоснабжения, уничтожение грибков Fusarium на хлебных злаках и луговых травах.

ОПТ.ОК. 27.05.2016

В.ОК. 27.05.2016

1950 0

Механизм развития

Этиология и патогенез выяснены недостаточно полно. Наиболее обоснованной представляется геобиохим. теория происхождения К. — Б. б. (А. П. Виноградов, 1939): в районах распространения болезни почва, вода и местные продукты питания обеднены кальцием и содержат повышенное количество железа, стронция и других микроэлементов — марганца, цинка, серебра, свинца.

Кроме того, в местных продуктах питания содержится мало витаминов А, С и D.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Отек ног у пожилых людей

Развитие заболевания сопровождается нарушением обмена коллагена с превалированием процессов распада на фоне дефицита витамина С. Наряду с этим отмечено угнетение фибринолиза (естественного лизиса сгустков, удлинение времени растворения эуглобулинов и пр.);

Т. о., предполагается, что в результате несбалансированного соотношения в организме кальция и микроэлементов нарушаются процессы остеогенеза, происходит раннее синостозирование, развивается своеобразный генерализованный симметричный остеоартроз, а также дистрофические изменения внутренних органов и преждевременное старение.

IКа́шина — Бе́ка боле́знь (Н.И. Кашин, отечественный врач, 1825—1872; Е.В. Бек, отечественный врач, 1865—1915; синоним: уровская болезнь, деформирующий эндемический остеоартроз)эндемическое заболевание, проявляющееся множественным поражением суставов конечностей и позвоночника; сопровождается развитием деформирующего артроза.

Термин «уровская болезнь» происходит от названия реки Уров — притока р. Аргуни, входящей в бассейн Амура, где в середине 19 в. среди местного населения было обнаружено большое число случаев этого заболевания. К. — Б. б.

— Б. б. — заболевание растущего организма, у взрослых, как правило, наблюдается его исход — деформирующий остеоартроз. У мужчин болезнь встречается примерно в 2 раза чаще, чем у женщин. Причина возникновения К. — Б. б.

Алиментарно-микотическая теория связывает заболевание с употреблением в пищу зерна (хлеба), загрязненного грибом фузариум. Патоморфологические изменения при К. — Б, б. сводятся к дистрофии хрящевой ткани преимущественно в зонах энхондрального окостенения, т.е. в период роста.

Вследствие этого уменьшается механическая прочность хряща, даже при физиологических нагрузках он деформируется и гибнет. Образуются участки асептического некроза и так называемые суставные мыши. Синовиальная оболочка пораженных суставов гиперемирована с увеличенным числом ворсин.

Указанные изменения приводят к замедлению или прекращению роста костей, деформациям суставов и нарушению их функции. Анкилозы при К. — Б. б. не наблюдаются. В начале заболевания клинические проявления, как правило, отсутствуют.

Патологический процесс в основном локализуется в межфаланговых суставах, суставах запястья, предплюсны, меньше страдают локтевые и голеностопные суставы. Только при тяжелых формах заболевания вовлекаются плечевые и тазобедренные суставы, возможно поражение суставов позвоночника.

При I степени утолщаются проксимальные межфаланговые суставы II, III, IV пальцев кистей, утром и после нагрузки возникают боли, ограничена подвижность в лучезапястных и голеностопных суставах. При II степени движения сопровождаются хрустом в суставах, которые утолщены, деформированы, движения и них ограничены и болезненны. Появляются гипотрофия мышц, контрактуры суставов.

Характерна низкорослость. При III степени все суставы конечностей деформированы, утолщены, движения в них резко ограничены. Рост снижен за счет укорочения ног, которые Х- или О-образно искривлены. В результате поражения тазобедренных суставов и компенсаторного увеличения поясничного лордоза возникает утиная походка. Кисти короткопалые, напоминают медвежью лапу (рис. 1).

Вследствие ущемления в суставах свободно лежащих фрагментов хряща могут возникать резкие боли и блокады. Отмечаются некоторые внесуставные симптомы: функциональные изменения миокарда, желудочно-кишечного тракта и ряда эндокринных желез, нарушения регуляции вегетативной нервной системы, трофики кожи, волос, ногтей и др. Общее состояние обычно не страдает, температура тела не повышается.

Часто развивается астенический синдром. В крови наблюдают умеренную гипохромную анемию, тенденцию к лейкопении и лимфоцитозу при нормальной СОЭ. Уровень кальция в сыворотке крови находится на нижней границе нормы, гипофосфатемия сочетается с повышением активности щелочной фосфатазы.

С мочой выделяется повышенное количество оксипролина, что подтверждает активность процесса разрушения белка в соединительной ткани. В диагностике К. — Б. б. учитывают проживание в эндемичной местности, начало и развитие болезни в период роста, симметричность поражения, короткопалость, низкий рост.

Рентгенологически определяются симметричность и множественность поражения суставов конечностей. Рентгенологическая картина соответствует деформирующему артрозу с наличием внутрисуставных тел, отмечаются укорочение костей и усиление их рельефа (рис. 2).

Консервативное лечение направлено на нормализацию обмена веществ. Используют препараты кальция, фосфора, витамины В1, В12, D, С, алоэ, стекловидное тело. Применяют радоновые ванны, аппликации парафина, озокерита, грязелечение, диатермию, ультразвук, проводят УВЧ-терапию.

животных минеральной подкормкой, снабжение населения привозными продуктами (в т.ч. зерном, не загрязненным грибом фузариум), содержащими достаточное количество минеральных солей, и водой из артезианских колодцев.

резко выраженный деформирующий артроз с полной неконгруэнтностью суставных поверхностей.Рис. 1. Укорочение и деформация пальцев при болезни Кашина —Бека.IIКа́шина — Бе́ка болезнь (Н.И. Кашин, 1825—1872, отеч. врач; Е.В. Бек, 1865—1915, отеч. врач; син.: болезнь уровская, остеоартроз деформирующий эндемический)

эндемическая болезнь, обусловленная недостатком кальция в воде и почве и нарушением соотношения микроэлементов в продуктах питания, характеризующаяся развитием остеоартроза с множественной деформацией суставов конечностей и позвоночника;

Болезнь — заболеваниенедугнедомоганиенездоровьенемощьнемочьхворьхворостьхвороба

Словарь синонимов

Болезнь — болеть и пр. см. боль.Толковый словарь Даля

Болезнь — О характере, силе, продолжительности болезни. Внезапная, давняя, длительная, закоренелая, запущенная, застарелая, затяжная, затянувшаяся, излечимая, изнурительная,……..

Словарь эпитетов

Болезнь Ж. — 1. Нарушение нормальной жизнедеятельности организма, расстройство здоровья (о человеке). // Нарушение нормальной жизнедеятельности организма животного. // Отклонение……..Толковый словарь Ефремовой

Болезнь — -и; ж.1. Конкретное заболевание, нарушающее деятельность организма (или его отдельных органов); расстройство здоровья. Болезни пчёл, домашнего скота. Болезни картофеля,……..

Толковый словарь Кузнецова

Болезнь — нарушение нормальной жизнедеятельности организма, вызванное функциональными или морфологическими изменениями. Б. возникает от воздействия на организм вредных факторов……..Экономический словарь

Болезнь Голландская — деиндустриализация экономики в связи с появлением новых источников природных ресурсов. Название связано с Голландией, где начался такой процесс, после того как были……..Экономический словарь

Душевная Болезнь (психическая Болезнь) — — заболевание, проявляющееся в нарушении нормальной психической деятельности, которое существенно влияет на способность лица правильно понимать окружающую действительность……..Экономический словарь

Психическая Болезнь — — см ДУШЕВНАЯ БОЛЕЗНЬ.Экономический словарь

Душевная Болезнь (психическая Болезнь) — — заболевание, проявляющееся в нарушении нормальной психической деятельности, которое существенно влияет на способность лица правильно понимать окружающую действительность……..Юридический словарь

Абта-леттерера-сиве Болезнь — (A. Abt, 1867-1955, амер. педиатр; Е. Letterer, род. в 1895 г., нем. патолог; S. Siwe, род. в 1897 г., шведский педиатр) см. Леттерера-Сиве болезнь.Большой медицинский словарь

Аддисона Болезнь — (Th. Addison, 1793-1860, англ. врач) см. Аддисонова болезнь.Большой медицинский словарь

Механизм развития

Суставные поверхности деформируются – на них возникают разного размера и формы дефекты. Суставные впадины приобретают вид ниши, колокола. Эпифизы вклиниваются в эти ниши и расширяются.

Поскольку повреждаются ростковые отделы кости, больной растет значительно медленнее, также замедляется рост коротких трубчатых костей – фаланг пальцев, развивается короткопалость.

Суставные поверхности перестают соответствовать друг другу (нарушается их конгруэнтность), суставной хрящ местами отслаивается, теряет свою структуру и постепенно разрушается – развивается деформирующий артроз.

Появляются краевые и наплывающие на суставную поверхность остеофиты. Все эти изменения обусловливают смещение суставных поверхностей относительно друг друга – формирование подвывихов. Пораженные суставы деформированы, объем движений в них значительно снижен, имеют место мышечные контрактуры.

Ворсины синовиальной оболочки гиперплазируются (увеличиваются) и периодически вместе с кусочками отмершего суставного хряща отрываются, попадая в полость сустава и формируя так называемую «суставную мышь». Это сопровождается явлениями умеренно выраженного реактивного синовиита (отечности сустава).

Замыкательные пластинки позвонков также деформируются, в их углубления внедряются межпозвонковые диски, высота которых превышает нормальную или меньше таковой. На позвонках также формируются краевые костные разрастания – остеофиты.

В начале развития патологии появляются тупые боли в суставах и мышцах, возникает хруст, больной чувствует слабость, быстро устает.

На фото деформация стоп пациента у которого уровская болезнь

Через несколько лет начинаются изменения в суставах, развивается атрофия мышц. В более тяжелых случаях сильно уплотняются межфаланговые суставы пальцев, деформируется кисть, формируется контрактура.

Очень часто кисти приобретают форму так называемой медвежьей лапы. Помимо этого, у больного отмечается низкий рост, часто развивается зоб.

Причины

Китайские специалисты выдвинули гипотезу гипоселенизма, согласно которой в почве и воде не хватает селения. Так или иначе, уровский недуг связан с дисбалансом микроэлементов, так что в основе его лежит неправильное питание. Есть мнение, что еще один предрасполагающий фактор — рахит.

Причины возникновения болезни Кашина – Бека недостаточно выявлены, но, все же, наиболее обоснованной является теория о том, что данный недуг вызывает недостаточное количество кальция, а также избыток железа, марганца, цинка и серба.

Доказательством этого являются исследования ученных, которые в районах с высоким уровнем заболевания, выявили большое содержание фосфатов в почве и воде.

Также подтверждено, что у больных могут рождаться дети с данным недугом.

Этиология болезни Кашина — Бека недостаточно выяснена. Наиболее обоснованной представляется геобиохимическая (минеральная) теория, предложенная А. Б. Виноградовым, согласно которой болезнь Кашина — Бекя — результат несбалансированного содержания в организме кальция и микроэлементов вследствие недостатка кальция и повышенного содержания железа, стронция, марганца в почве, воде и продуктах питания в тех районах, где распространено заболевание.

Основной причиной развития болезни Кашина-Бека считается дисбаланс микроэлементов в почве и воде отдельных регионов и связанный с этим дисбаланс микроэлементов в организме проживающих там людей.

Причины возникновения (в медицине их обозначают термином «этиология») болезни Кашина-Бека на сегодняшний день все еще недостаточно изучены. Тем не менее, существует несколько теорий, получивших признание у большинства специалистов.

  • Минеральная, или геобиохимическая теория. Исследуя заболевание, ученые выяснили, что в эндемичных районах имеет место особый минеральный состав почвы, воды и пищи – в них обнаружено большое количество марганца, фосфатов и стронция, а кальция, напротив, меньше нормы. Кроме того, определяется дефицит йода и селена (стоит отметить, что некоторые исследователи опровергают версию относительно селена, утверждая, что уровень его в организме жителей вышеуказанных районов не снижен).

В костях лиц, страдающих болезнью Кашина-Бека, диагностирован дефицит кальция и избыточная концентрация железа, марганца, серебра и цинка, уровень фосфора значительно превышает нормальный как в сыворотке их крови, так и в моче.

Вероятно, дефицит или избыток ряда микроэлементов обусловливает дефицит в отдельных участках кости кальция, приводит к нарушению процессов обмена коллагена, ухудшению микроциркуляции, торможению регенеративных (восстановительных) процессов, изменению остеогенеза (образования кости) и раннему формированию неподвижных сочленений (синостозов).

  • Вторая гипотеза – поражение зерна эндемичных по уровской болезни районов плесневым грибком F. Sporotrichilla. Предполагается, что токсины этого грибка повреждают клетки суставного хряща – хондроциты, повышают образование токсичных для клеток продуктов перекисного окисления липидов.
  • Третья гипотеза гласит, что болезнь Кашина-Бека – наследственная патология. Прямые доказательства этого, увы, отсутствуют, однако существуют данные, что дети лиц, больных ею, также заболевают в несколько раз чаще, нежели дети здоровых родителей. К тому же существует высокий риск заболеваемости среди близких родственников. Вероятно, все-таки существует некая генетическая предрасположенность к появлению эндемического деформирующего остеоартроза, однако она не гарантирует развитие болезни у определенного лица, но повышает вероятность этого в определенных условиях окружающей среды (проживание в эндемическом районе).

Предрасполагающими факторами считаются рахит (дефицит витамина Д приводит к плохому усвоению солей кальция организмом), частые переохлаждения и интенсивные физические нагрузки, тяжелый труд человека.

Уровская болезнь носит эндемический характер. В прошлом она была чрезвычайно распространена в Восточной Сибири. Была начата борьба с этим заболеванием и с этой целью 27 лет назад был организован научно-исследовательский центр по борьбе с уровской болезнью – уровская станция. Этиология и патогенез болезни Кашина-Бека остаются неясными.

Принято различать 3 степени болезни – по характеру деформации суставов.

Патологическая анатомия: в хрящах и костях происходит дистрофический процесс, который приводит к разрушению суставного хряща с образованием рисовых тел и суставных мышей, краевое разрастание суставных поверхностей с атрофическим процессом в эпифизах и более ранним окостенением эпифизарных хрящей.

Хрящевой покров теряет свой блеск, тускнеет, на нем появляются дефекты (эрозии), связь хряща с подлежащей костью нарушается. При  более  тяжелых формах хрящ исчезает со всей суставной поверхности, остаются лишь   небольшие   участки   его.

Иногда происходит отслойка хряща в виде лепестков, из которых в дальнейшем  образуются  суставные мыши (Дамперов). Обнаженные кости  под  влиянием постоянных движений в суставе и нагрузки сплющиваются, суставные впадины значительно расширяются, а по краям появляется наслоение костной ткани, что создает неправильное положение конечности, в частности, образуется genu valgum или genu varum.

Профилактика

Профилактика зависит не столько от пациента, сколько от администрации региона, в котором он проживает. В почве и воде ликвидируется недостаток кальция, осуществляется почвенная минерализация, создаются особые животноводческие хозяйства, основанные на минеральной подкормке скота.

Кроме этого, должно быть налажено снабжение населения артезианской водой и привозными продуктами. Кормящим и беременным женщинам, подросткам и детям дважды в год выдаются витамины и препараты кальция.

Меры профилактики эндемического остеоартроза направлены на ликвидацию в почве, воде и пищевых продуктах эндемических районов дисбаланса микроэлементов: население таких регионов снабжают привезенными овощами и фруктами, воду предлагают также не местную, а из артезианских скважин, животным на фермах дают кормовые смеси с «правильным» минеральным составом.

Лица, входящие в группу риска (основное их количество составляют дети, подростки, беременные и женщины, вскармливающие младенцев грудным молоком), курсами дважды в год получают поливитаминные комплексы и препараты, содержащие кальций. Также им рекомендуется ввести в рацион сухую морскую капусту.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Болит под ногтем большого пальца ноги

Врачи, работающие в эндемичных по описываемой патологии районах, обладают повышенной настороженностью относительно нее и своевременно предпринимают меры по лечению начальной ее стадии, а также дают таким пациентам рекомендацию сменить место жительства.

Лечение состоит из комплекса процедур: физиотерапевтические минерально-радиоактивные ванны, световые ванны в комбинации с рассольными, лечебные грязи, дают значительный и стойкий терапевтический эффект.

В эндемических очагах одновременно проводятся мероприятия против К.— Б. б. и эндемического зоба у людей, а также против уровской болезни у животных, поскольку эти заболевания встречаются на одной территории.

Профилактические мероприятия включают мелиоративные работы, минерализацию почвы, создание специализированных животноводческих совхозов, обогащение рациона животных минеральной подкормкой, снабжение населения привозными продуктами, содержащими достаточное количество минеральных солей, и водой из артезианских колодцев.

Лицам молодого возраста, а также беременным и кормящим женщинам дважды в год на 1,5—2 мес. назначают препараты кальция, сухую морскую капусту, витамины А, С и D. В очагах эндемии большое значение имеет правильная организация врачебного контроля за физ.

развитием детей и подростков, квалифицированная сан.-просвет, работа, улучшение бытовых и производственных условий. Детей даже с подозрением на К.— Б. б. направляют на лечение в санатории Ямкун, Ургучан, Угдан (Читинская обл.).

Библиография Авцын А. П. Введение в географическую патологию, М., 1972, библиогр.; Бек Е. В. К вопросу об osteoarthritis deformans endemica в Забайкалье, дисс., Спб., 1906; Дери-к e р В. Зоб и кретинизм в Нерчинском округе, Разбор сочинения г.

Кашина, Вестн, имп. Рус. географ, о-ва, ч. 19, кн. 1, отд. 2, с. 65, 1857; К а н ь ш и-н а Н. Ф. К патологической анатомии костно-суставной системы при Уровской болезни у взрослых, Арх. патол., т. 28, № 1, с.

9, 1966, библиогр.; КашинН. И. Медико-топографическое описание Князе-Константиновской дистанции Нерчинско-го округа, Моск. мед. газета, № —3, 5, 7, 10, 1860; он же, Можно ли снова заселить ту местность, которая имела вредное влияние на здоровье прежних ее обитателей, Зап. сибирск. отд. Рус.

географ, о-ва, кн. 9-10, с. 556, Иркутск, 1867; он же, Сведения о распространении зоба и кретинизма в пределах Российской империи, Моск. мед. газета, № 51, с. 473, 1861; Константинов А. А., Бутко В. С. и Иванов В. Н.

Об этиологии и патогенезе уровской болезни, Клин, мед., т. 53, Ne 2, с. 107, 1975, библиогр.; Кравченко Л. Ф. Уровская болезнь, ее предупреждение и лечение, Чита, 1961, библиогр.; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 5, с. 244, М., 1959; Рейнберг С. А.

Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, т. 2, с. 41, М., 1964; Тихонов В. А. Болезнь Кашина—Бека (Уровская болезнь), Иркутск, 1976; Уровская болезнь в Забайкалье, под ред. Б. Н. Ерофеева и Е. П. Четвертаковой, в. 1, Иркутск, 1974, библиогр.

Л. Ф. Кравченко; Т. П. Виноградова (пат. ан.), М. К. Климова (рент.), Л. П. Кузьмина (орт.).

Профилактика болезни Кашина — Бека состоит в устранении недостатка кальция в воде и почве эндемических районов, где. проводится минерализация почвы, создаются специальные животноводческие совхозы с минеральной подкормкой животных, снабжение населения привозными продуктами и водой из артезианских колодцев.

Дети, подростки, беременные и кормящие женщины 2 раза в год получают препараты кальция и витамины. Усилено врачебное наблюдение за физическим развитием детей и подростков с направлением их в местные курорты при подозрении на развитие уровской болезни.

Симптомы болезни Кашина-Бека

  • I. Умеренное утолщение проксимальных межфаланговых суставов II, III, IV пальцев кистей, боли при нагрузке, небольшое ограничение движений в лучезапястных, локтевых и голеностопных суставах.
  • II. Множественное поражение суставов с их утолщением, деформацией, хрустом и ограничением движений. Атрофия мышц и мышечные контрактуры. Низкий рост (у мужчин 160,2 ± 0,6, у женщин 146 ± 0,5). Короткопалость.
  • III. Все суставы деформированы и утолщены. Движения в них резко ограничены. Низкий рост (у мужчины 160,2 ± 0,6, у женщин 144 ± 0,5), короткая шея, медвежья лапа, genu valgum и genu varum, плоскостопие, гиперлордоз поясничного отдела, утиная походка. У женщин часто узкий таз.

Кроме этих изменений, при болезни Кашина-Бека II и III степени тяжести могут наблюдаться нервнодистрофические нарушения: головные боли, боли в сердце, плохой аппетит, морщинистая кожа, тусклые ногти и волосы.

Часто наблюдаются хронический атрофический ринит, фарингит, отит, бронхит, эмфизема легких, гастрит, энтероколит, вегетативнососудистая дистония, миокардиодистрофия, деформации зубов и челюстей, неврологические нарушения (астеноневротический синдром, энцефалопатия).

Снижаются умственные спо­собности по мере прогрессирования болезни. Следует отметить, что, если болезнь Кашина-Бека развивается у взрослых, клиническая картина ее может быть стертой. Температура тела у больных обычно нормальная.

Исследование минерального состава крови показывает, что содержание кальция повышено, а фосфора снижено. В моче отмечаются противоположные изменения.

Процесс протекает обычно хронически; развивается в течение нескольких лет при нормальной температуре, большей частью без заметного общего недомогания. Жалобы сводятся к быстрой утомляемости и ноющим болям в суставах и мышцах после работы.

Иногда больные жалуются на хруст в суставах и боли в позвоночнике. Обострению болевых ощущений способствуют физическая нагрузка и простудные заболевания. Постепенно появляется симметричная деформация суставов верхних и нижних конечностей с ограничением их подвижности.

В зависимости от тяжести клинических проявлений уровскую болезнь принято делить на три степени. При первой степени обнаруживается утолщение межфаланговых суставов кисти II, III и IV пальцев (особенно проксимальных) и ограничение движений в лучезапястном и локтевом суставах.

Имеется заметная атрофия мышц верхних и нижних конечностей, а иногда и ущемление в суставах внутрисуставных тел. Третья степень представляет законченную картину болезни: отмечается низкий рост, утиная походка, лордоз поясничного отдела позвоночника, утолщение эпифизов и апофизов, резкая короткопалость, тугоподвижность пальцев и искривление их, значительная сгибательная контрактура лучезапястных, локтевых и тазобедренных суставов, так что кисть не сжимается в кулак, ограничение движений и хруст во всех суставах, часто ущемление внутрисуставных тел, резкое понижение трудоспособности.

Рентгенологическая картина зависит от фазы дистрофического процесса, причем у одного и того же больного нередко можно обнаружить различные фазы проявления дистрофичек кого процесса на различных суставах.

Болезнь Кашина — Бека на основании анатомических и рентгенологических исследований Д. Г. Рохлина представляет дегенеративно-дистрофический процесс с асептическим некрозом и деструктивно-продуктивными изменениями, заканчивающимися еще в юношеском возрасте генерализованными деформирующими артрозами.

Страдают этой патологией, как правило, дети в возрасте от 4-5 до 14-15 лет, то есть в период активного роста костей. У детей раннего возраста симптомы отсутствуют, у лиц старше 25 лет болезнь диагностируется лишь в единичных случаях. Мальчики и девочки заболевают с одинаковой частотой.

Эндемический деформирующий остеоартроз протекает медленно, длительно, неуклонно прогрессирует и рано или поздно приводит к выраженным деформациям многих суставов.

Дебютирует исподволь, малосимптомно. Больных детей беспокоят:

  • боли в суставах, окружающих их мышцах, позвоночнике; характер их – ноющий, возникают преимущественно в вечерне-ночное время;
  • скованность в суставах утром, позднее – в течение всего дня;
  • хруст в суставах;
  • судороги, онемение, чувство ползания мурашек в мышцах голеней, в пальцах.

Начинается патологический процесс в области межфаланговых суставов II, III и IV  пальцев рук. У ряда пациентов этим и ограничивается, но у большинства все же распространяется на вышележащие крупные суставы – лучезапястный, локтевой, коленный и прочие.

Изменения обычно симметричны – страдают одинаковые суставы обеих верхних и/или нижних конечностей. Объективно указанные суставы утолщены, деформированы, объем движений в них в разной степени снижен, мышцы вокруг атрофированы. Пальцы искривлены, имеет место Х- или О-образная деформация нижних конечностей.

Если в полость сустава (в большинстве случаев – коленного) попадает свободное тело («суставная мышь») и во время движения там ущемляется, больной внезапно ощущает интенсивную боль, не может осуществлять движения в пораженном суставе, его как бы заклинивает.

Внешний вид лиц, страдающих болезнью Кашина-Бека, весьма специфичен:

  • они низкого роста (женщины – не более 147 см, мужчины – до 160 см);
  • пальцы их – короткие («медвежья лапа»);
  • имеют место контрактуры и изменение формы суставов;
  • поясничный лордоз (изгиб вперед) глубже, чем у здоровых лиц;
  • вальгусная (Х-образная) или варусная (О-образная) деформация нижних конечностей;
  • утиная походка.

Помимо изменений в скелете дисбаланс микроэлементов в организме таких больных становится причиной нарушений со стороны других органов и систем. Больные предъявляют жалобы:

  • на головную боль;
  • плохой аппетит;
  • боли в сердце;
  • дистрофические изменения кожи, волос и ногтей (кожа сухая, морщинистая, бледная, ногти и волосы ломкие, тусклые).

У них могут развиться:

  • изменение формы и линии роста зубов;
  • атрофический ринит;
  • хронический фарингит;
  • воспаление уха;
  • хроническое воспаление слизистой бронхов и эмфизема легких;
  • гастроэнтероколит;
  • дистрофия сердечной мышцы;
  • ВСД;
  • астено-невротический синдром;
  • энцефалопатии;
  • снижение интеллекта.

У подростков течение болезни Кашина-Бека проходит незаметно и крайне медленно. Ранние симптомы выглядят следующим образом:

  • ranbg67 хруст в суставах;
  • скованность;
  • ноющие суставные боли (периодически);
  • боли в позвоночнике и мышцах;
  • судороги в икроножных мышцах и пальцах.

В первую очередь поражаются межфаланговые суставы рук. Заболевание может прогрессировать в области лучезапястных, локтевых и прочих суставов. Боли непостоянные, ноющие, проявляются в вечернее и ночное время. Может возникнуть синдром «блокады сустава» — в случае защемления «суставной мыши».

Выделяют 3 степени тяжести заболевания:

  1. Умеренное утолщение межфаланговых суставов. Затронуты второй, 3 и 4 пальцы. Движения ограничены (локтевые, лучезапястные, голеностопные суставы), ощущается боль при нагрузке.
  2. Множественное поражение суставов. Сопровождается их деформацией, утолщением, ограничением подвижности и хрустом.
  3. Деформация всех суставов. На этой стадии резко тормозится рост пациента, наблюдается плоскостопие, медвежья лапа, короткая шея, утиная походка.

На тяжелых стадиях поражения возможны и такие симптомы:

  • боли в сердце;
  • головные боли;
  • морщинистая кожа;
  • плохой аппетит;
  • тусклые волосы и ногти.

Болезнь обычно протекает хронически, при нормальной температуре. Начало заболевания больной не замечает; появляется хруст в суставах и некоторая неловкость при движениях.

Обычно заболевание начинается в возрасте от 6 до 19 лет, т. е. в период формирования костной системы.

У больных уровской болезнью наблюдается деформация суставов верхних и нижних конечностей с ограничением подвижности в них; появляется утолщение межфаланговых, локтевых, голеностопных суставов с ясно определяемым хрустом в них, то нежного, подобного хрусту картофельной муки, то грубого, щелкающего.

Для заболевших в детском возрасте характерна низкорослость, укорочение длинных трубчатых костей и задержка роста кистей с резким укорочением пальцев рук (медвежья лапа). Боли в суставах носят характер непостоянный и умеренный.

При тяжелых степенях болезни появляются контрактуры в локтевых суставах под прямым углом, резко ограничиваются движения в голеностопных, коленных и тазобедренных суставах. В результате поражения тазобедренных суставов появляется так называемая утиная походка.

  • ranbg67хруст в суставах;
  • скованность;
  • ноющие суставные боли (периодически);
  • боли в позвоночнике и мышцах;
  • судороги в икроножных мышцах и пальцах.

Степени тяжести патологии

Современная медицина выделяет три основные степени тяжести заболевания:

  1. Первая степень отмечается небольшим утолщением межфаланговых суставов 2, 3, 4 пальцев кистей. После нагрузок и по утрам появляется боль, ограничивается движение в локтевых, голеностопных и лучезапястных суставах. Нередко возникают судороги.
  2. Вторая степень сопровождается значительным хрустом в суставах, существенным утолщением, появляется сильная боль при движении, наблюдается атрофия мышц, возникает малоподвижность, поясничный гиперлордоз. У многих больных зафиксирована низкорослость. Кроме данных симптомов, две вышесказанные степени также могут сопровождаться частыми головными болями, изменением сердечного ритма, отсутствием аппетита, плохим состоянием волос и ногтей. Нередко отмечается развитие таких недугов, как бронхит, гастрит, неврологические патологии пр.
  3. Третья степень наиболее тяжелая и отличается сильными болями в суставах, особенно при перемещении, все суставы сильнодеформированные и практически неподвижны. В результате повреждения суставов таза и бедра появляется утиная походка, кисти напоминают медвежью лапу. Кроме этого, могут диагностировать учащенное сердцебиение, нарушения со стороны желудочно — кишечного тракта и щитовидной железы. Больные с данным диагнозом отличаются небольшим ростом, короткой шеей, узким тазом, в особенности женщины.