Бульбарные нарушения

Причины и факторы развития паралича

Нарушения головного мозга, вызывающие бульбарный синдром, могут иметь огромное количество причин, которые можно объединить в несколько общих групп:

  • Наследственные отклонения, мутации и изменения органов.
  • Заболевания головного мозга как травматические, так и инфекционные.
  • Другие инфекционные заболевания.
  • Токсические отравления.
  • Сосудистые изменения и опухоли.
  • Дегенеративные изменения мозговых и нервных тканей.
  • Костные аномалии.
  • Нарушения внутриутробного развития.
  • Аутоиммунные сбои.

Каждая группа содержит большое количество отдельных заболеваний, каждое из которых способно дать осложнения на бульбарную группу ядер головного мозга и на другие его части.

У новорожденных бульбарный паралич определить очень сложно, его диагностируют по двум признакам:

  • Слишком высокая влажность слизистой ротика малыша, которая у младенцев почти сухая.
  • Отведение кончика язычка вбок, если поражён подъязычный нерв.

Бульбарный синдром у детей встречается крайне редко, так как у них поражаются все стволы головного мозга, что является смертельным. Такие малыши попросту сразу погибают. Но псевдобульбарный синдром у детей распространен и является разновидностью ДЦП.

Прогрессирующий бульбарный паралич — постепенно развивающееся нарушение функции бульбарной группы каудальных черепно-мозговых нервов, обусловленное поражением их ядер и/или корешков. Характерна триада симптомов: дисфагия, дизартрия, дисфония. Диагноз устанавливается на основании осмотра пациента.

Дополнительные обследования (анализ цереброспинальной жидкости, КТ, МРТ) проводятся для определения основной патологии, явившейся причиной бульбарного паралича. Лечение назначается в соответствии с причинным заболеванием и имеющимися симптомами.

Могут потребоваться неотложные мероприятия: реанимация, ИВЛ, борьба с сердечной недостаточностью и сосудистыми нарушениями.

Бульбарный паралич возникает при поражении расположенных в продолговатом мозге ядер и/или корешков бульбарной группы черепно-мозговых нервов. К бульбарным относятся языкоглоточный (IX пара), блуждающий (Х пара) и подъязычный (XII пара) нервы.

Языкоглоточный нерв иннервирует мышцы глотки и обеспечивает ее чувствительность, отвечает за вкусовые ощущения задней 1/3 языка, дает парасимпатическую иннервацию околоушной железы.

Блуждающий нерв иннервирует мышцы глотки, мягкого неба, гортани, верхних отделов пищеварительного тракта и дыхательных путей; дает парасимпатическую иннервацию внутренних органов (бронхов, сердца, ЖКТ). Подъязычный нерв обеспечивает иннервацию мышц языка.

В клинической неврологии различают острый и прогрессирующий бульбарный паралич, одно- и двусторонний характер поражения. Острый паралич возникает внезапно вследствие острого нарушения мозгового кровообращения (инсульта в вертебробазилярном бассейне), нейроинфекции (полисезонного энцефалита, летаргического энцефалита и др.

Прогрессирующий бульбарный паралич отличается постепенным нарастанием симптоматики и наблюдается при различных прогрессирующих заболеваниях ЦНС.

Поражение ядер бульбарных нервов в продолговатом мозге или их корешков на выходе из него является вторичным и представляет собой следствие различных по своему характеру и этиологии поражений ЦНС.

Прогрессирующий бульбарный паралич зачастую наблюдается при болезнях мотонейрона (амиотрофии Кеннеди, боковом амиотрофическом склерозе), инфекционных поражениях ЦНС (клещевом энцефалите, бульбарной форме полиомиелита, нейросифилисе), объемных процессах задней черепной ямки (опухолях мозжечка, глиомах, эпендимомах, метастатических опухолях мозга, туберкулеме, кистозных образованиях), демиелинизирующих заболеваниях (РЭМ, рассеянном склерозе).

Причиной бульбарного паралича может быть хроническая ишемия головного мозга, развившаяся вследствие атеросклероза или хронического сосудистого спазма при гипертонической болезни. К редким факторам, обуславливающим поражение бульбарной группы черепных нервов, относят краниовертебральные аномалии (в первую очередь, аномалию Киари) и тяжелые полиневропатии (синдром Гийена-Барре).

В основе клинических проявлений бульбарного паралича лежит периферический парез мышц глотки, гортани и языка, следствием которого являются нарушения глотания и речи.

Базовым клиническим симптомокомплексом выступает триада признаков: расстройство глотания (дисфагия), нарушение артикуляции (дизартрия) и звучности речи (дисфония). Нарушение проглатывания пищи начинается с затруднений при приеме жидкостей. За счет пареза мягкого неба жидкость из полости рта попадает в нос.

Затем, со снижением глоточного рефлекса, развиваются расстройства проглатывания и твердой пищи. Ограничение подвижности языка приводит к затруднению при пережевывании пищи и продвижении пищевого комка во рту.

Бульбарная дизартрия характеризуется смазанностью речи, отсутствием четкости в произношении звуков, из-за чего речь больного становится непонятна окружающим. Дисфония проявляется как осиплость голоса.

В связи с поражением блуждающего нерва и нарушением парасимпатической иннервации соматических органов возникают расстройства дыхательной функции, сердечного ритма и сосудистого тонуса.

Это наиболее опасные проявления бульбарного паралича, поскольку зачастую прогрессирующая дыхательная или сердечная недостаточность обуславливают гибель пациентов.

При осмотре ротовой полости отмечаются атрофические изменения языка, его складчатость и неровность, могут наблюдаться фасцикулярные сокращения мышц языка. Глоточный и небный рефлексы резко снижены или не вызываются.

Односторонний прогрессирующий бульбарный паралич сопровождается свисанием половины мягкого неба и отклонением его язычка в здоровую сторону, атрофическими изменениями 1/2 языка, отклонением языка в сторону поражения при его высовывании.

При двустороннем бульбарном параличе наблюдается глоссоплегия — полная неподвижность языка.

Диагностировать бульбарный паралич неврологу позволяет тщательное изучение неврологического статуса пациента.

Исследование функции бульбарных нервов включает оценку скорости и внятности речи, тембра голоса, объема саливации; осмотр языка на наличие атрофий и фасцикуляций, оценку его подвижности; осмотр мягкого неба и проверку глоточного рефлекса.

Важное значение имеет определение частоты дыхания и сердечных сокращений, исследование пульса для выявления аритмии. Ларингоскопия позволяет определить отсутствие полного смыкания ых связок.

В ходе диагностики прогрессирующий бульбарный паралич необходимо отличать от псевдобульбарного паралича. Последний возникает при надъядерном поражении кортико-бульбарных путей, соединяющих ядра продолговатого мозга с церебральной корой.

Псевдобульбарный паралич проявляется центральным парезом мышц гортани, глотки и языка со свойственным всем центральным парезам гиперрефлексией (повышением глоточного и небного рефлексов) и повышением мышечного тонуса.

Зачастую сопровождается насильственным смехом, возникающим в результате спастического сокращения мимической мускулатуры.

trusted-source

Кроме псевдобульбарного паралича, прогрессирующий бульбарный паралич требует дифференцировки от психогенной дисфагии и дисфонии, различных заболеваний с первично-мышечным поражением, обуславливающим миопатический парез гортани и глотки (миастении, миотонии Россолимо-Штейнерта-Куршмана, пароксизмальной миоплегии, окулофарингеальной миопатии).

Необходимым является также диагностирование основного заболевания, повлекшего за собой развитие бульбарного синдрома. С этой целью проводится исследование цереброспинальной жидкости, КТ и МРТ головного мозга.

Томографические исследования дают возможность визуализировать опухоли головного мозга, зоны демиелинизации, церебральные кисты, внутримозговые гематомы, отек головного мозга, смещение церебральных структур при дислокационном синдроме.

При инфекционной патологии проводится этиотропная терапия, при отеке мозга назначаются противоотечные мочегонные препараты, при опухолевых процессах совместно с нейрохирургом решается вопрос об удалении опухоли или проведении шунтирующей операции для предупреждения дислокационного синдрома.

К сожалению, многие заболевания, при которых встречается бульбарный синдром, представляют собой прогрессирующий дегенеративный процесс, происходящий в церебральных тканях, и не имеют эффективного специфического лечения.

Так, при выраженных дыхательных расстройствах производится интубация трахеи с подключением пациента к аппарату ИВЛ, при тяжелой дисфагии обеспечивается зондовое питание, при помощи вазоактивных препаратов и инфузионной терапии корректируются сосудистые нарушения.

Прогрессирующий бульбарный паралич имеет весьма вариабельный прогноз. С одной стороны, пациенты могут погибнуть от сердечной или дыхательной недостаточности.

С другой стороны, при успешном лечении основного заболевания (например, энцефалита) в большинстве случаев пациенты выздоравливают с полным восстановлением глотания и речевой функции.

В связи с отсутствием эффективной патогенетической терапии, неблагоприятный прогноз имеет бульбарный паралич, связанный с прогрессирующим дегенеративным поражением ЦНС (при рассеянном склерозе, БАС и т. п.)

дисфагия, дизартрия, дисфония. Диагноз устанавливается на основании осмотра пациента. Дополнительные обследования (анализ цереброспинальной жидкости, КТ, МРТ) проводятся для определения основной патологии, явившейся причиной бульбарного паралича.

Лечение назначается в соответствии с причинным заболеванием и имеющимися симптомами. Могут потребоваться неотложные мероприятия: реанимация, ИВЛ, борьба с сердечной недостаточностью и сосудистыми нарушениями.

Поражение ядер бульбарных нервов в продолговатом мозге или их корешков на выходе из него является вторичным и представляет собой следствие различных по своему характеру и этиологии поражений ЦНС. Прогрессирующий бульбарный паралич зачастую наблюдается при болезнях мотонейрона (амиотрофии Кеннеди, боковом амиотрофическом склерозе), инфекционных поражениях ЦНС (клещевом энцефалите, бульбарной форме полиомиелита, нейросифилисе), объемных процессах задней черепной ямки (опухолях мозжечка, глиомах, эпендимомах, метастатических опухолях мозга, туберкулеме, кистозных образованиях), демиелинизирующих заболеваниях (РЭМ, рассеянном склерозе).

Причиной бульбарного паралича может быть хроническая ишемия головного мозга, развившаяся вследствие атеросклероза или хронического сосудистого спазма при гипертонической болезни. К редким факторам, обуславливающим поражение бульбарной группы черепных нервов, относят краниовертебральные аномалии (в первую очередь, аномалию Киари) и тяжелые полиневропатии (синдром Гийена-Барре).

В основе клинических проявлений бульбарного паралича лежит периферический парез мышц глотки, гортани и языка, следствием которого являются нарушения глотания и речи. Базовым клиническим симптомокомплексом выступает триада признаков: расстройство глотания (дисфагия), нарушение артикуляции (дизартрия) и звучности речи (дисфония). Нарушение проглатывания пищи начинается с затруднений при приеме жидкостей. За счет пареза мягкого неба жидкость из полости рта попадает в нос. Затем, со снижением глоточного рефлекса, развиваются расстройства проглатывания и твердой пищи. Ограничение подвижности языка приводит к затруднению при пережевывании пищи и продвижении пищевого комка во рту. Бульбарная дизартрия характеризуется смазанностью речи, отсутствием четкости в произношении звуков, из-за чего речь больного становится непонятна окружающим. Дисфония проявляется как осиплость голоса. Отмечается назолалия (гнусавость).

Характерен внешний вид пациента: лицо гипомимично, рот открыт, наблюдается слюнотечение, трудности с пережевыванием и проглатыванием пищи, ее выпадение изо рта. В связи с поражением блуждающего нерва и нарушением парасимпатической иннервации соматических органов возникают расстройства дыхательной функции, сердечного ритма и сосудистого тонуса. Это наиболее опасные проявления бульбарного паралича, поскольку зачастую прогрессирующая дыхательная или сердечная недостаточность обуславливают гибель пациентов.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Судороги тяжесть в ногах

При осмотре ротовой полости отмечаются атрофические изменения языка, его складчатость и неровность, могут наблюдаться фасцикулярные сокращения мышц языка. Глоточный и небный рефлексы резко снижены или не вызываются. Односторонний прогрессирующий бульбарный паралич сопровождается свисанием половины мягкого неба и отклонением его язычка в здоровую сторону, атрофическими изменениями 1/2 языка, отклонением языка в сторону поражения при его высовывании. При двустороннем бульбарном параличе наблюдается глоссоплегия — полная неподвижность языка.

Лечебная тактика в отношении бульбарного паралича выстраивается с учетом основного заболевания и ведущих симптомов. При инфекционной патологии проводится этиотропная терапия, при отеке мозга назначаются противоотечные мочегонные препараты, при опухолевых процессах совместно с нейрохирургом решается вопрос об удалении опухоли или проведении шунтирующей операции для предупреждения дислокационного синдрома.

К сожалению, многие заболевания, при которых встречается бульбарный синдром, представляют собой прогрессирующий дегенеративный процесс, происходящий в церебральных тканях, и не имеют эффективного специфического лечения. В таких случаях осуществляется симптоматическая терапия, призванная поддержать жизненно важные функции организма. Так, при выраженных дыхательных расстройствах производится интубация трахеи с подключением пациента к аппарату ИВЛ, при тяжелой дисфагии обеспечивается зондовое питание, при помощи вазоактивных препаратов и инфузионной терапии корректируются сосудистые нарушения. Для уменьшения дисфагии назначают неостигмин, АТФ, витамины гр. В, глутаминовую кислоту; при гиперсаливации — атропин.

Симптомы, в том числе двигательные нарушения

Для детской практики наиболее значима псевдобульбарная форма.

Дети, имеющие псевдобульбарное расстройство, часто пребывают во вспомогательных школах, потому что внешние проявления ее так тяжелы, что заставляют медиков и педагогов направлять детей без проблем с интеллектом только из-за речи в специальные школы, а иной раз даже и в учреждения социального обеспечения.

С неврологической стороны эта форма имеет сложную картину: совместно с центральными параличами мышц аппарата речи у малыша наблюдаются изменения тонуса мышц, гиперкинезы, иные расстройства движения.

Бульбарный синдром

Сложность болезни обуславливает и особенности ее проявлений.

Эта форма отклонения у детей стандартно является проявлением детского церебрального паралича, появляющегося зачастую до 2 лет в связи с болезнями головного мозга. Нередко церебральный паралич является последствием травмы при родах.

Нарушения моторики у этих малышей имеют широкий характер.

Часто поражена верхняя часть лица, из-за чего оно бывает неподвижным, наблюдается общая неловкость, неуклюжесть. Родители замечают, что малыш не может себя обслужить, активно не двигается.

Все функции неречевого свойства с участием языка, губ и иных частей речевого аппарата также нарушены: ребенок с трудом пережевывает еду, глотает, не может проглотить и задержать слюну.

Бульбарный синдром

Бульбарные нарушения

Бульбарная дизартрия возникает при воспалении или образовании продолговатого мозга.

При этом гибнут находящиеся там ядра двигательных черепных нервов.

Свойственен парез мышц глотки, языка, мягкого нёба.

У малыша с таким расстройством нарушается глотание пищи, затруднено жевание.

Малая подвижность голосовых складок вызывает нарушения речи. В речи не слышно звонких звуков. Парез мышц нёба приводит к легкому проходу выдыхаемого воздуха через нос, и все звуки имеют носовой оттенок.

У детей с такой формой отклонения происходит отмирание мышц языка и глотки. Речь нечеткая, замедленная. Лицо малыша с бульбарной дизартрией неподвижно.

Бульбарный синдром – расстройство, сопровождающееся одновременным сбоем функции нескольких нервов – языкоглоточного, подъязычного и блуждающего. Это приводит к нарушению процессов жевания и глотания, речевым дисфункциям.

В числе опасных последствий патологии – изменение работы сердца и дыхательной системы. Лечение бульбарного синдрома основано как на использовании различных групп препаратов, так и на осуществлении хирургических вмешательств. Прогноз при недуге, как правило, осторожный.

Исход зависит от этиологии поражения.

Бульбарные нарушения

Многие неблагоприятные факторы способны провоцировать возникновение сбоев в работе нервной системы и рефлекторной дуги. К ним относятся как инфекционные агенты, так и незаразные патологии. Основными причинами возникновения бульбарного синдрома у детей и взрослых являются:

  1. Врожденные генетические аномалии. Ряд заболеваний сопровождается повреждением нормального строения и функций продолговатого мозга, что и приводит к появлению специфических симптомов поражения. Провоцировать возникновение подобных расстройств может амиотрофия Кеннеди и порфириновая болезнь. Псевдобульбарный синдром у детей, часто отмечамый на фоне ДЦП, также относится к числу наследственных патологий. Особенность проблемы заключается в отсутствии атрофии пораженных мышц, то есть паралич носит периферический характер.
  2. Распространенной причиной развития бульбарного синдрома у новорожденных являются бактериальные и вирусные инфекции. Они приводят к воспалению оболочек головного и спинного мозга. Менингит и энцефалит сопровождаются формированием параличей, как центральных, так и периферических. Распространенными агентами, приводящими к расстройству, являются возбудители болезни Лайма и ботулизма.
  3. В неврологии описано возникновение бульбарного и псевдобульбарного синдромов на фоне дефектов костных структур, например, при травмах или остеохондрозе, поражающем область шеи. Механизм формирования клинических признаков связан со сдавливанием нервных структур, что препятствует их нормальной работе.
  4. Расстройства функции ЦНС возникают и при формировании онкологических процессов. Опухоли препятствуют полноценному питанию и кровоснабжению пораженных органов, что и приводит к формированию проблемы.
  5. Сосудистые дефекты – распространенная причина развития бульбарного синдрома. Характерные нарушения работы мышц языка и глотки возникают вследствие инсульта, поскольку при данной проблеме отмечается тяжелая степень ишемии нервной ткани. Врожденные аномалии строения артерий и вен также способны приводить к формированию заболевания.
  6. В отдельную группу этиологических факторов, провоцирующих возникновение бульбарного синдрома, выносят аутоиммунные проблемы. Распространенной причиной расстройств работы нервной системы является рассеянный склероз, сопровождающийся повреждением оболочек волокон, формирующих спинной и головной мозг.

Бульбарный синдром отличается специфическими клиническими проявлениями. Классические признаки включают в себя:

  1. Изменение мимики у пациентов. Лицевые мышцы атрофируются, что приводит к формированию характерных симптомов. Больные выглядят безэмоциональными.
  2. Из-за поражения языкоглоточного нерва нарушается процесс глотания. Пациенты с трудом пережевывают пищу, легко могут поперхнуться.
  3. Отмечается обильное слюноотделение, которое возникает из-за патологических изменений в работе вагуса. Тормозящее влияние блуждающего нерва ослабевает, что приводит к активному выделению секрета пищеварительных желез. Из-за паралича сразу нескольких структур пациенту трудно до конца сомкнуть челюсти, поэтому слюна может вытекать из уголков рта.
  4. Поражение подъязычного нерва провоцирует выраженные речевые нарушения. Пациентам трудно говорить, поскольку мышцы ослаблены. Произносимые звуки невнятные, растянутые. Подобные проблемы диагностируются как у взрослых пациентов, так и у детей.
  5. Наиболее опасные симптомы бульбарного синдрома связаны с нарушением автоматизма в работе жизненно важных систем. Больные с недугом страдают от изменений функции сердца, дыхательной недостаточности. Респираторные проблемы усугубляются высоким риском аспирации. В тяжелых случаях отмечается апноэ, требующее оказания неотложной медицинской помощи.

Бульбарный синдром не является самостоятельным заболеванием. Поэтому подтверждение наличия проблемы сводится к обнаружению причины ее возникновения, а также установлению характера патологических нарушений.

Во многих случаях требуется применение визуальных методов, в частности, магнитно-резонансной томографии, которая позволяет выявить наличие опухолевых и ишемических процессов в полости черепа. Информативна и электромиография, применяемая для дифференциации центральных и периферических параличей.

Методы терапии

Лечение бульбарного синдрома должно быть направлено на причину его возникновения. При этом зачастую пациентам требуется неотложная помощь, особенно на фоне острой сердечной и дыхательной недостаточности.

  1. При выявлении инфекционного агента, спровоцировавшего развитие симптомов, применяются антибактериальные препараты различных групп.
  2. Для снижения интенсивности воспалительных процессов при травмах, а также в качестве паллиативного лечения псевдобульбарного синдрома при онкологии применяются гормональные средства, например, «Преднизолон» и «Солу-Медрол».
  3. С целью восстановления функции вегетативной иннервации назначается «Атропин».

    Он способствует уменьшению активного выделения слюны, а также предотвращает брадикардию.

  4. При ряде экстренных состояний, связанных с развитием тяжелой аритмии, оправдано использование «Лидокаина», который вводится пациентам внутривенно.

Физиотерапия

Выраженный эффект при бульбарном синдроме имеет массаж. Он способствует расслаблению мышц и восстановлению нормального кровоснабжения пораженной зоны.

Улучшает трофику и работу нервной системы кинезиотерапия, то есть специальные тренировки, имеющие положительные отзывы. Применяются упражнения, помогающие восстановить работу лицевых мышц.

Гимнастика используется и для улучшения функции мускулатуры, участвующей в процессе глотания.

После стабилизации состояния пациента потребуется работа с логопедом. Она необходима для коррекции сформировавшихся речевых нарушений. Выраженным терапевтическим эффектом в ходе реабилитации после повреждений головного мозга, например, в результате инсульта, обладает электрофорез с «Гидрокортизоном» и «Лидокаином».

Бульбарные нарушения

В ряде случаев требуется использование более радикальных методов. Они применяются как для облегчения состояния пациентов, так и с целью воздействия на причину заболевания.

Некоторым больным осуществляется установка трахеостомы для поддержания адекватного дыхания. Многим требуется и назогастральный зонд.

Хирургическое вмешательство необходимо пациентам с операбельными опухолями в полости черепа, а также пострадавшим в результате различных травм.

Во многих случаях лечение носит лишь симптоматический характер. Точных протоколов для борьбы с бульбарным синдромом не разработано, так как терапия направлена на причину недуга.

При этом существуют рекомендации, которые используются в большинстве европейских стран для облегчения состояния пациентов с латеральным амиотрофическим склерозом.

Эти же принципы могут быть использованы и для лечения бульбарного синдрома:

  1. Широко применяются медикаментозные средства, способствующие снятию спазмов, а также противосудорожные препараты, обеспечивающие расслабление пораженной мускулатуры.
  2. Использование воздействия тепла и воды способствует улучшению самочувствия больных.
  3. Важна и умеренная физическая нагрузка. При этом рекомендуется как применение общих упражнений, так и специальных, направленных на тренировку пораженных групп мышц.
  4. Для поддержания адекватной массы тела, а также обеспечения потребностей организма в питательных веществах потребуется консультация врача для составления правильного рациона.
  5. Занятия с логопедом, как групповые, так и индивидуальные, применяются не только с целью коррекции речевых дисфункций. Они также способствуют социальной реабилитации пациентов, что значительно облегчает дальнейший процесс лечения.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Виды нарушения осанки

Особенности питания

Диагностические методики

Бульбарный паралич и псевдобульбарный синдромы диагностируются при помощи следующих методов:

  • Общие анализы мочи и крови.
  • Электромиограмма – исследование проводимости нервов мышц лица и шеи.
  • Томография головного мозга.
  • Осмотр у окулиста.
  • Эзофагоскопия – осмотр пищевода зондом с видеокамерой.
  • ЭКГ.
  • Анализ ликвора – мозговой жидкости.
  • Пробы на миастению – аутоиммунное заболевание, характеризующееся крайней утомляемостью поперечно-полосатых мышц. Аутоиммунные заболевания – расстройства, при которых начинает убивать собственный взбесившийся иммунитет.

При первых признаках бульбарного паралича стоит обращаться к неврологу. Во время первичного осмотра врач будет проверять скорость и внятность произношения слов, тембр голоса, объём слюноотделения, также изучит внешний вид языка и наличие глотательного рефлекса.

Для выявления первичного заболевания может понадобиться прохождение различных дополнительных методов диагностики:

  1. Рентгенография позволяет изучить структуру органов и костей с помощью рентгеновских лучей. Помогает выявить переломы черепа, различные уплотнения и новообразования.
    Рентгеновское изображение черепа
    Рентген черепа позволяет выявить переломы и другие травмы
  2. Электромиография (ЭМГ) — это метод исследования электрической активности мышечных волокон в покое и во время их сокращения. У больных с подозрением на бульбарный паралич изучается работа мышцы языка, конечностей и шеи.
  3. Компьютерная томография (КТ) является одним из самых популярных методов диагностики различных заболеваний. С его помощью можно получить снимки любой части тела с большой точностью.
  4. Эзофагоскопия — осмотр внутренней поверхности пищевода при помощи эзофагоскопа или бронхоэзофагоскопа. Позволяет оценить работу мышц глотки и голосовых связок.
  5. Электрокардиограмма (ЭКГ) необходима для изучения работы сердца и оценки сердечного ритма.
  6. Магнитно-резонансная томография (МРТ) — самый современный и информативный метод исследования. С его помощью можно сделать послойные снимки любой области тела. Метод помогает с большой достоверностью изучить структуру головного мозга.
Томографическое изображение головного мозга
С помощью магнитно-резонансной томографии головного мозга можно выявить опухоли и другие отклонения

Благодаря КТ и МРТ можно выявить различные нарушения в строении головного мозга, а также обнаружить опухоли, отёки, кисты и очаги кровоизлияний.

Дифференциальная диагностика проводится с целью исключить псевдобульбарный паралич, психогенную дисфагию и дисфонию, различные виды миопатий, при которых происходит паралич мышц гортани и глотки (миастения, окулофарингеальная и параксизмальная миопатии).

Для установления верного диагноза необходимо проведение следующих мероприятий:

  • тщательный расспрос больного с выявлением всех деталей заболевания;
  • неврологический осмотр позволяет выявить нарушение речи, глотания, голосообразования и сопутствующие чувствительные и двигательные расстройства мышц туловища и конечностей, а также
    Неврологический осмотр

    Неврологический осмотр — основа диагностики бульбарного синдрома

    ослабление рефлекторных реакций;

  • осмотр гортани с помощью специального зеркала (ларингоскопия) позволяет выявить провисание голосовой связки на стороне поражения;
  • электронейромиография позволяется определить периферический характер паралича, а также графически отразить движение нервного импульса по проводящим путям;
    Электронейромиография

    Электронейромиография — метод графической записи прохождения нервного импульса

  • рентгенография черепа позволяет выявить нарушение целостности костей (переломы);
    Рентгенография черепа

    Рентгенография черепа позволяет выявить нарушения целостности костей

  • компьютерная (магнитно-резонансная) томография позволяет с большой точностью локализовать патологический очаг и изучить анатомическую структуру головного мозга и его отделов;
    Компьютерная томография

    Компьютерная томография — способ достоверно изучить анатомические структуры полости черепа

  • люмбальная пункция позволяет выявить признаки инфекционного процесса или кровоизлияния в головном мозге;
    Люмбальная пункция

    Люмбальная пункция используется для диагностики инфекционного поражения головного мозга

  • общий анализ крови позволяет выявить признаки воспалительного процесса в организме в виде увеличения количества белых телец (лейкоцитов) и ускорения скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
  • определение в крови специфических белков-антител позволяет подтвердить инфекционный характер процесса.
    Белки-антитела

    Анализ крови на наличие антител используется при подозрении на инфекционный характер бульбарного синдрома

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

  • психические нарушения;
  • псевдобульбарный паралич;
  • наследственные нервно-мышечные заболевания;
  • энцефалопатия на фоне нарушения функции печени и почек;
  • отравления нейротропными ядами.

Лечение бульбарного синдрома (основного заболевания и симптомов) проводится под руководством невролога, при необходимости нейрохирурга и инфекциониста. В тяжёлых случаях терапия проводится в профильном отделении стационара или нейрореанимации.

Медикаментозное

Для лечения бульбарного синдрома и основного патологического процесса используются следующие препараты:

  • антибактериальные средства, губительно действующие на возбудителей инфекций: Цефтриаксон, Азитромицин, Кларитромицин, Метронидазол, Меронем, Тиенам;
  • средства, снимающие симптомы отёка головного мозга и снижающие внутричерепное давление: Лазикс, Фуросемид, Диакарб;
  • гормональные противовоспалительные средства: Преднизолон; Гидрокортизон;
  • препараты, улучшающие обмен веществ в нервной ткани: Кортексин, Актовегин, АТФ;
  • препараты, улучшающие функционирование неврной системы: Мексидол, Пирацетам, Фезам;
  • препараты, ликвидирующие повышенное слюноотделение: Атропин;
  • витамины группы В, улучшающие обменные процессы в нервной ткани: Тиамин, Рибофлавин, Пиридоксин, Цианокобаламин;
  • противоопухолевые препараты, убивающие злокачественные клетки: Доксорубицин, Цисплатин, Метотрексат.

Диагностировать бульбарный паралич неврологу позволяет тщательное изучение неврологического статуса пациента. Исследование функции бульбарных нервов включает оценку скорости и внятности речи, тембра голоса, объема саливации; осмотр языка на наличие атрофий и фасцикуляций, оценку его подвижности; осмотр мягкого неба и проверку глоточного рефлекса. Важное значение имеет определение частоты дыхания и сердечных сокращений, исследование пульса для выявления аритмии. Ларингоскопия позволяет определить отсутствие полного смыкания голосовых связок.

В ходе диагностики прогрессирующий бульбарный паралич необходимо отличать от псевдобульбарного паралича. Последний возникает при надъядерном поражении кортико-бульбарных путей, соединяющих ядра продолговатого мозга с церебральной корой. Псевдобульбарный паралич проявляется центральным парезом мышц гортани, глотки и языка со свойственным всем центральным парезам гиперрефлексией (повышением глоточного и небного рефлексов) и повышением мышечного тонуса. Клинически отличается от бульбарного паралича отсутствием атрофических изменений языка и наличием рефлексов орального автоматизма. Зачастую сопровождается насильственным смехом, возникающим в результате спастического сокращения мимической мускулатуры.

Кроме псевдобульбарного паралича, прогрессирующий бульбарный паралич требует дифференцировки от психогенной дисфагии и дисфонии, различных заболеваний с первично-мышечным поражением, обуславливающим миопатический парез гортани и глотки (миастении, миотонии Россолимо-Штейнерта-Куршмана, пароксизмальной миоплегии, окулофарингеальной миопатии). Необходимым является также диагностирование основного заболевания, повлекшего за собой развитие бульбарного синдрома. С этой целью проводится исследование цереброспинальной жидкости, КТ и МРТ головного мозга. Томографические исследования дают возможность визуализировать опухоли головного мозга, зоны демиелинизации, церебральные кисты, внутримозговые гематомы, отек головного мозга, смещение церебральных структур при дислокационном синдроме. КТ или рентгенография краниовертебрального перехода позволяют выявить аномалии или посттравматические изменения данной области.

После посещения специалиста для выявления расстройства обычно следует пройти некоторые обследования:

  • анализ мочи;
  • ЭМГ языка, конечностей и шеи;
  • анализы крови;
  • КТ или МРТ мозга;
  • эзофагоскопию;
  • осмотр окулиста;
  • клинические и ЭМГ-пробы на миастению;
  • исследование ликвора;
  • ЭКГ.

Прогноз лечения и возможные осложнения

Зависимо от характера расстройства, клинических признаков, спровоцировавших синдром, врач предполагает исход и действенность лечения, которое стандартно нацелено на устранение причин основного отклонения.

Также следует поддержать и восстановить нарушенные функции организма: дыхание, глотание, слюнотечение и т.д.

Благодаря использованию проверенных лекарств зачастую получается добиться улучшения состояния больного, но добиться полного излечения выходит очень редко.

Диакарб

Прогноз лечения при бульбарном параличе очень вариабелен и сильно зависит от того, какое именно первичное заболевание было обнаружено у пациента. Если от него удаётся избавиться в кратчайшие сроки, то все функции организма могут также быстро восстановиться.

Однако в тяжёлых случаях регистрируются летальные исходы из-за дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Наиболее неблагоприятный прогноз у тех пациентов, у которых обнаружены постоянно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы.

Прогноз лечения бульбарного синдрома во многом зависит от основного заболевания, явившегося причиной патологического состояния. При инфекционном характере поражения ядер черепных нервов возможно полное выздоровление.

В тяжёлых случаях возможно развитие следующих осложнений:

  • отёк головного мозга;
  • мозговая кома;
  • нарушения дыхания, в том числе требующие искусственной вентиляции лёгких;
  • травматическая эпилепсия;
  • полная невозможность самостоятельного проглатывания пищи и использование питания через зонд.

Прогрессирующий бульбарный паралич имеет весьма вариабельный прогноз. С одной стороны, пациенты могут погибнуть от сердечной или дыхательной недостаточности. С другой стороны, при успешном лечении основного заболевания (например, энцефалита) в большинстве случаев пациенты выздоравливают с полным восстановлением глотания и речевой функции.

В связи с отсутствием эффективной патогенетической терапии, неблагоприятный прогноз имеет бульбарный паралич, связанный с прогрессирующим дегенеративным поражением ЦНС (при рассеянном склерозе, БАС и т. п.).

Профилактика

Профилактика бульбарного синдрома включает проведение следующих мероприятий:

  • своевременная вакцинопрофилактика инфекционных болезней;
    Вакцинопрофилактика

    Вакцинопрофилактика — способ избежать бульбарного синдрома инфекционной природы

  • адекватное лечение атеросклероза и гипертонической болезни;
  • адекватное лечение сахарного диабета;
  • своевременная диагностика опухолевых процессов;
  • правильное питание;
  • посильные физические нагрузки.
    Занятие физической культурой

    Посильные физические нагрузки — неотъемлемая составная часть здорового образа жизни

Актовегин

Предупреждение данного нарушения состоит в профилактике серьезных болезней, которые могут спровоцировать паралич.

Профилактика псевдобульбарного синдрома включает определение и лечение атеросклероза сосудов мозга, предупреждение инсультов.

Необходимо придерживаться режима труда и отдыха, ограничить калорийность питания, уменьшить потребление животных белков и продуктов с холестерином. Специфическая профилактика отсутствует.

Очень важно сразу же обратиться к специалисту, который не только подберет правильное лечение, но и поможет уменьшить проявления расстройства, чтобы улучшить качество жизни больного.

Для профилактики бульбарного синдрома необходимо тщательно следить за своим здоровьем и своевременно лечить все возникшие заболевания. Также важно избегать травм головного мозга и прививаться против инфекционных патологий. Существуют советы, которые помогают избежать появления многих болезней в будущем:

  • ведите подвижный образ жизни, занимайтесь спортом, совершайте пешие прогулки;
    Семья на пробежке
    Занятие спортом — профилактика многих причин бульбарного синдрома
  • проходите профилактические осмотры у врачей;
  • избегайте курения и употребления алкоголя;
  • питайтесь сбалансированной, здоровой пищей;
  • соблюдайте режим сна.

Отзывы

Кортексин

Бульбарный паралич — очень серьёзное заболевание, которое ни в коем случае нельзя пускать на самотёк. Прогноз лечения зачастую остаётся в течение длительного времени неясным и сильно зависит от того, какой была изначальная болезнь.

Тяжёлое поражение нервной системы может привести к остановке дыхания, из-за чего произойдёт летальный исход. Очень важно комплексно подойти к лечению и уделять особое внимание первичному заболеванию.

Бульбарный синдром — сложное заболевание, прогноз лечения которого во многом зависит от своевременно назначенного лечения и выполнения всех рекомендаций. В некоторых случаях болезнь носит неуклонно прогрессирующий характер.

Определение, симптомы и лечение бульбарного синдрома

Заболевание сильно сказывается на качестве жизни человека, становиться трудно кушать, не получается разговаривать. Лечение проводится в стационаре. Причин для развития паралича много:

  • Заболевания головного мозга – менингит, энцефалит, рак;
  • И другие – ботулизм, неправильное развитие костного аппарата, ишемический инсульт, генетические мутации.

Бульбарные нарушения можно выявить по клиническим признакам, которые имеют ярко-выраженный характер. Симптомы заболевания – острые, и значительно снижают качество жизни. К ним относятся:

  • Из-за атрофии лицевых мышц, губ – отсутствует мимика;
  • Произношение нечеткое, речь сложно понять;
  • Жидкая пища может просочиться в дыхательные пути, носоглотку;
  • На фоне болезни развиваются патологии сердца;
  • Если поражена только одна часть мышц, нервных волокон, то язык вываливается, отклоняется в сторону пораженной области. Язык подергивается, нёбо провисает;
  • Рот находится в открытом состоянии, обильно могут течь слюни;
  • Пропадает глотательный, небный рефлекс;
  • Учащается пульс.

Симптомы бульбарного синдрома у детей:

  • Непроизвольная двигательная активность (гиперкинез);
  • Нарушение лицевой моторики. Парализуется либо нижняя часть лица, либо все полностью;
  • Из-за того что глотательные мышцы парализованы, слюна скапливается во рту, может наблюдаться обильное слюнотечение;
  • Из-за нарушения глотательной функции ребенок не может проглотить пищу;
  • Слизистая ротовой полости у младенцев сильно увлажнена, язык перекошен в одну сторону, они капризничают, плачут без видимых причин.

У детей возраста до 3-х лет бульбарный паралич может являться лишь осложнением ДЦП, который развился на фоне родовой травмы. У младенцев чаще обнаруживают псевдобульбарный синдром – признаки, которого размыты, без диагностики сложно поставить точный диагноз.

Бульбарный паралич – опасное заболевание, которое может привести к летальному исходу, если во время не была оказана надлежащая помощь. Первая помощь помогает избежать смерти больного, подготовить его к перевозке в лечебное учреждение.

Что нужно делать:

  1. Нужно сохранить проходимости дыхательных путей. Расширить их, если они начали интенсивно сокращаться;
  2. Откачать слизь из глотки. Это можно сделать при помощи шприца или других подручных средств – главное не повредить гортань, язык. Пытаться забрать жидкость в свой рот – ошибка. Если бульбарный паралич вызван полиемилитом – острым инфекционным заболеваниям, то вы можете заразиться;
  3. Следите за тем, чтобы язык случайно не перекрывал переход изо рта в глотку. Если это происходит – уберите его ложкой в другую сторону;
  4. Приведите больного в сидячее положение, взгляд должен быть направлен прямо. Запрокидывание головы, ее опущенность могут привести к аспирации слюнями, слизью;
  5. Успокоите больного;
  6. Вызовите «Скорую Помощь». До ее приезда находитесь с больным.

Правильно оказанная первая помощь поможет избежать осложнений.

Лечение бульбарного синдрома подразумевает под собой два основных пути: прямое, косвенное. Прямое лечение направлено на устранение, предупреждение осложнений болезни, целью косвенного является борьба с причиной расстройства.

Прямое лечение состоит из:

  • Дыхание. Для того чтобы поддерживать жизнь пациента, он подключается к аппарату искусственной вентиляции легких. Это передвижной прибор, состоящий из блока, газовых камер, панели управления с экраном. Интубационная трубка и трахома необходимы для вентиляции легких, но не являются частью аппарата;
  • Регуляция глотания, всех секреций организма. Чтобы сократить выделение слюны, желудочного сока, сделать выделения более густыми, а также уменьшить интенсивность работы потовых желез больному ставят капельницу с веществом – атропин. Он выпускается в разных формах, но из-за того, что у пациента есть нарушения со стороны глотательной функции возможно применение только капельницы;
  • Кормление через зонд. Такой способ питания помогает избежать попадания пищи в дыхательные пути. Если больной находится в бессознательном состоянии, ему ставят капсулы с глюкозой и питательными веществами;
  • Препарат «Прозерпин». Помогает вернуть глотательный рефлекс, нормализует работу мышц, голосовых связок. Больному делаются либо инъекции, либо ставятся капельницы с лекарством.

Пациенты с данным расстройством чувствительны, раздражительны, подвержены депрессии. Некоторые пациенты даже когда глотательная функция нормализуется, отказываются ее использовать из-за страха неудач, боязни подавиться пищей.

Как проводится лечение, если провоцирующим фактором бульбарного расстройства была инфекция:

  1. С острым инфекционным заболеванием пациента отправляют на карантин. Продолжительность содержания в изоляции – 30-40 дней;
  2. Проводят симптоматическую терапию. При полиомиелите это аминокислоты, гаммаглобулин, витамины группы B и C;
  3. При необходимости проводится антибактериальная терапия;
  4. Реабилитационный период, направленный на восстановление организма, устранение последствия заболевания – нарушения глотательной функции.

Если паралич развился на фоне злокачественной опухоли, врач в первую очередь оперирует пациента. Данный метод лечения может быть не эффективным, если опухоль пустила местазы по всему организму.

Чтобы победить нарушения одной поддерживающей терапии и медикаментозного лечения недостаточно. Мышцы, глотательный рефлекс надо разрабатывать, тренировать.

Пациенту регулярно нужно делать следующие упражнения:

  1. Попробовать максимально высунуть язык изо рта. В таком положении попытаться сказать «г». Сделать паузу и повторить 5-6 раз;
  2. Произносить буквы «и», «у», напрягая глотательные мышцы;
  3. Зажать язык между зубов и попытаться глотнуть. Первые секунды будут проблемы с глотанием, но это нормальная реакция;
  4. Широко открыть рот и попытаться резко и широко вдохнуть воздух;
  5. Имитировать процесс разжевывания пищи;
  6. Необходимо слегка коснуться корня языка, но делать это нужно мягко, чтобы не спровоцировать рвоту. Такая манипуляция помогает пробудить глотательный рефлекс. Рвота и глотание возникают от общих раздражителей – корня язык, язычка.

Преднизолон

Когда состояние улучшиться, больной может пробовать постепенно, глотать жидкости – сок, слюну.

Бульбарный паралич в большинстве случаев не является самостоятельной болезнью, развивается на фоне нарушений головного мозга. Поэтому даже при помощи качественного медикаментозного, физиотерапевтического лечения добиться 100% выздоровления удается единицам. На скорость и успешность лечения влияют также причины, продолжительность течения болезни.

Нервная система человека состоит из центрального отдела, включающего головной и спинной мозг, и периферического — двигательных, чувствительных, вегетативных волокон.

Любой приказ головного мозга в виде электрического импульса начинает своё путешествие в извилинах коры, затем по проводящим путям приходит на второй пункт — скопление двигательных ядер нервных клеток.

Строение продолговатого мозга

В продолговатом мозге расположено большинство центров черепно-мозговых нервов

Мышцы туловища и конечностей имеют собственные двигательные ядра на разных уровнях спинного мозга. Мускулатура головы и шеи управляется скоплениями нервных клеток, лежащих в самом древнем образовании центральной нервной системы — продолговатом мозге.

На небольшой площади сконцентрированы парные двигательные центры, управляющие слухом, мимической и глазодвигательной мускулатурой, мышцами языка, глотки, шеи и верхних отделов плечевого пояса. Эти нервные клетки составляют ядра черепных нервов и обозначаются римскими цифрами от одного до двенадцати. В непосредственной близости находятся центры, управляющие дыханием и движением крови по сосудам.

Строение ядер черепно-мозговых нервов в продолговатом мозге

Черепно-мозговые нервы управляют мышцами лица, шеи, глаз, языка

Бульбарный синдром — медицинский термин, обозначающий сочетанное поражение ядер девятой, десятой, двенадцатой пары черепных нервов и их двигательных путей.

При бульбарном синдроме имеет место периферический паралич, при котором нервный импульс блокируется на уровне черепных ядер или последующих двигательных волокон нерва. При поражении источника импульсов в коре или его проводящих путей формируется во многом отличное состояние — центральный паралич девятого, десятого и двенадцатого черепно-мозговых нервов, носящий название псевдобульбарного синдрома. Клиническая картина в этой ситуации будет во многом отличаться.

Классификация

Бульбарный паралич классифицируется на три основные разновидности:

  • острый паралич, развивающийся скоротечно на фоне какой-либо катастрофы в головном мозге: инфекционное поражение или острое нарушение кровообращения;
  • прогрессирующий паралич, являющийся закономерным компонентом дегенеративных болезней нервной системы;
  • альтернирующий синдром, при котором повреждение бульбарных ядер сочетается с повреждением мышц половины туловища.
    Бульбарный синдром

    Бульбарный синдром может носить острый и прогрессирующий характер

Клиническая картина

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы имеют во многом схожие симптомы и признаки, так как общим для этих расстройств является влияние на одну мышцу.

Но если псевдобульбарное отклонение появляется при нарушении центрального двигательного нейрона, то бульбарное — при нарушении периферического нейрона. То есть псевдобульбарный паралич – центральный, а бульбарный является периферическим.

Соответственно в клинике псевдобульбарного нарушения основным является увеличение тонуса мышц, возникновение нездоровых рефлексов и отсутствие атрофии мышц.

В клинике же бульбарного основным является ослабленность мышц, появление подёргиваний мышц, отмирание мышечной ткани, отсутствие рефлексов.

Тиамин

Проявления обоих видов поражений одновременно бывают при боковом амиотрофическом склерозе.

Для бульбарного паралича характерна триада клинических признаков в виде расстройства артикуляции, голоса и глотания.

Расстройство голоса (дисфония) характеризуется изменением тембра голоса и появлением гнусавости. Причиной первого признака является несмыкание голосовой щели вследствие пареза мышц гортани. Гнусавость (ринолалия) обусловлена неподвижностью мягкого нёба.

Парез голосовой складки

Парез голосовой складки — следствие повреждения ядра блуждающего нерва

Расстройство артикуляции (диазартрия) является следствием повреждения двигательной активности мышц языка. Речь больного в этой ситуации становится невнятной или невозможной.

Нарушение глотания (дисфагия) является следствием повреждения языкоглоточного нерва. Головной мозг не в состоянии командовать актом глотания. Следствием этого процесса является попёрхивание при приёме жидкой пищи и попадание её в носовую полость.

Внешний вид больного также весьма характерен: на лице отсутствует живая мимика, рот приоткрыт, из угла рта стекает слюна, поскольку головной мозг посредством блуждающего нерва не в состоянии управлять слюноотделением. Язык, как правило, заметно уменьшен в объёме с поражённой стороны и отклонён от средней линии.

Отклонение языка от средней линии

Отклонение языка от средней линии — типичный признак бульбарного синдрома

Самым тяжёлым следствием патологического процесса в группе бульбарных ядер черепных нервов является нарушение дыхания и расстройство сердечной деятельности.