Болезнь верльгофа суставы

Периоды

Выделяется несколько видов недуга в зависимости от механизма его развития:

  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – болезнь Верльгофа в ее обычном проявлении. Причина такой патологии неясна.
  • Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – возникает при повторном переливании крови.
  • Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура (неонатальная) – развивается у новорожденных при прохождении антител материнской крови через плаценту в кровяное русло ребенка.
  • Аутоиммунная тромбоцитопения – является проявлением иных иммунных недугов, таких как аутоиммунная гемолитическая анемия, системная красная волчанка и др.
  • Симптоматическая тромбоцитопения (симптомокомплекс Верльгофа) – встречается при разных состояниях и заболеваниях (апластических и гипоанемиях, лейкозах, радиационных поражениях, инфекциях) и носит неиммунный характер.

В зависимости от течения патологического процесса, болезнь Верльгофа у детей и взрослых может быть:

  • острой (продолжительность до шести месяцев);
  • хронической (протекает либо с редкими обострениями (рецидивами), либо с частыми, либо вообще имеет непрерывное рецидивирующее течение).

Заболевание в своем развитии проходит три стадии:

  • Геморрагический криз. Недуг проявляется выраженной кровоточивостью и ощутимыми сдвигами лабораторных показателей.
  • Клиническая ремиссия. Проявления патологии прекращаются, однако изменения лабораторных показателей сохраняются.
  • Клинико-гематологическая ремиссия. В этот период нормализуются лабораторные показатели, и никакого дискомфорта уже не вызывает болезнь Верльгофа.

Симптомы болезни, профилактика и лечение будут освещены ниже в статье.

Случается, что болезнь Верльгофа у женщины впервые проявляется во время вынашивания ребенка. На течение беременности и роды такой недуг обычно не оказывает серьезного влияния (за исключением острых случаев).

Зачастую симптомы патологии уменьшаются или даже могут совсем исчезнуть, а кровопотеря при родах не превышает обычной. Зато прерывание беременности может повлечь обильные кровотечения. Таким образом, если у будущей мамы выявляется тромбоцитопеническая пурпура, поводов для паники нет – этот недуг не выступает противопоказанием для деторождения.

Диагностика

Диагностика болезни Верльгофа рассчитана на сбор анамнеза. Врач гематолог собирает необходимые сведения, касающиеся заболевания. Нередко следует ориентироваться на наследственный анамнез.

Болезнь верльгофа суставы

Особое значение отводиться лабораторной диагностики. Она предполагает изучение картины крови и мочи. В данном случае отмечается тромбоцитопения, которая характеризуется снижением количества кровяных тел.

Коагулограмма позволяет оценить свертываемость крови. Иногда требуется пункция костного мозга. Она позволяет определить патологический процесс, связанный с недостаточностью тромбоцитов.

Явление анемии в анализах существенно при массивном кровотечении. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы. Также при пункции костного мозга обнаруживается:

  • повышенное количество мегакариоцитов (иногда нормальное их количество);
  • незрелые формы мегакариоцитов.

Следует также отличать данное заболевание от других похожих болезней. В том числе дифференцировать с гемофилией, васкулитом. В ряде случаев требуется провести серологическое исследование крови.

Серологическое исследование крови предполагает обнаружение антител. Преимущественно антитромбоцитарных антител. То есть наличие в крови антител свидетельствует о заболеваемости.

Профилактика

Можно ли предупредить данное заболевание? Конечно же, можно. Для предупреждения болезни Верльгофа необходимо исключить влияние неблагоприятных факторов. Данными факторами является облучение и рентгеновские лучи.

Профилактика направлена также на предупреждение вирусных и бактериальных инфекций. Своевременное вылечивание инфекционного очага позволяет предупредить заболевание. Особенно заболевание, связанное с массивными кровопотерями.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Как лечить периартрит плечевого сустава по Бубновскому

Необходимо также при активной иммунизации организма придерживаться определенных правил. А именно – четко соблюдать дозировку и время прошедшее после респираторного заболевания. Следует максимально ограничить себя от осложнений. Для этого важно провести диагностику всего организма в целом.

Следует соблюдать осторожность при введении лекарственных препаратов. Некоторые лекарственные средства могут вызвать нежелательные побочные эффекты. В том числе неспецифическую реакцию организма. Главным образом страдает система крови.

болезнь верльгофа

При наличии наследственной предрасположенности необходимо наблюдаться у специалиста. Данным специалистом является врач гематолог. Он поможет не только определиться с лечением, но и предупредить осложнения.

При сочетании данного заболевания с различными инфекциями необходимо предупредить возможные осложнения. В том числе развитие геморрагического инсульта. Также важно предупредить анемию. Для предупреждения анемии необходимо срочно применить лекарственные средства, восстанавливающие массивную кровопотерю.

Тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте

Среди всех геморрагических патологий, встречающихся у детей, болезнь Верльгофа диагностируется чаще всего (до 50 процентов случаев). В последние годы число ребятишек с таким недугом только увеличивается.

Мальчики болеют реже, чем девочки. По механизму возникновения тромбоцитопеническая пурпура у детей является приобретенной (вне зависимости от формы), даже в том случае, когда ребенок уже родился с клинической картиной болезни Верльгофа.

Если у ребенка и матери имеется несовместимость по тромбоцитарным антигенам, то и при первой, и при второй беременности возможно развитие рассматриваемого заболевания. Согласно статистике, неонатальная болезнь Верльгофа у детей встречается один-два раза за 10 тысяч рождений.

У взрослых

Болезнь Верльгофа у взрослых встречается у женской половины населения. Причем характеризуется острой симптоматикой и рецидивирующим течением. У мужчин также возможно развитие болезни, но значительно реже, по тем или иным причинам.

В том числе отмечается хроническая стадия болезни у взрослых людей. Длиться данная стадия более полугода. И связана болезнь с различными неблагоприятными факторами.

Характерна также цикличность патологического процесса. Повторное развитие болезни также встречается довольно часто. Даже нормализация патологического процесса не исключает варианты повторной тромбоцитопении.

У взрослых бывает, что причина заболевания остается неизвестной. Это связано с несвоевременным обращением к специалистам. Так как болезнь требует своевременной диагностики. В большинстве случаев даже врачи затрудняются в установлении точной причины болезни.

Если охарактеризовать болезнь с точки зрения матери и плода, то выделяют следующие факторы. К ним относят непосредственную несовместимость крови матери с плодом. При этом в кровь плода поступает чужеродная клетка крови.

Нередко болезнь у женщин вызывает маточные кровотечения. Превалирует симптом внематочной беременности. Что значительно ухудшает процесс развития болезни. Весомы кровотечения в брюшную полость.

У женщин данный патологический процесс может быть связан с менструальным циклом. Непосредственно перед менструальным циклом происходят следующие процессы:

  • кожные геморрагии;
  • носовые кровотечения;
  • кровотечения из десен.

Если болезнь вызвана влияние радиации, то течение ее у взрослых довольно тяжелое. Страдает непосредственно костный мозг. Даже при наличии доброкачественности болезни процесс является необратимым.

Патогенез

Главный патологический признак недуга – снижение уровня тромбоцитов в периферической крови, из-за чего развивается геморрагический синдром гематомно-петехиального вида. Вследствие тромбоцитопении уменьшаются тромбоцитарные компоненты свертывающей системы и возникает коагулопатический синдром, то есть нарушается свертываемость крови.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Узи тазобедренных суставов у новорожденных расшифровка

Если болезнь Верльгофа носит идиопатический характер (когда причинный фактор выявить не удается), в костном мозге наблюдается гиперпродукция тромбоцитов и мегакариоцитов. При иммунных формах заболевания пластинки тромбоцитов разрушаются под влиянием антител.

Если имеет место наследственная тромбоцитопения, то преждевременная гибель клеток, отвечающих за свертываемость крови, обуславливается нарушением функционирования ферментов гликолиза и структуры их мембраны и снижением количества тромбопоэтинов.

болезнь верльгофа болезни и заболевания

Болезнь Верльгофа, симптомы которой отличаются внезапностью проявления, у детей зачастую появляется после перенесенных ОРВИ и вакцинаций. У новорожденных, как уже говорилось, патология является врожденной, но она не обусловлена генетически, а связана с трансплацентарной передачей от матери антитромбоцитарных аутоантител (если женщина страдает тромбоцитопенической пурпурой) или изоантител (если она здорова).

У детей

Болезнь Верльгофа у детей является довольно частой патологией. Это связано с тем, что преимущественно болезнь Верльгофа диагностируется в детском и подростком возрасте. Определяется болезнь в раннем и дошкольном возрасте.

Однако у детей патология чаще характерна для девочек. У мальчиков данное заболевание встречается значительно реже. У детей чаще диагностируется острая форма болезни. Ее продолжительность составляет до полугода.

Протекает болезнь у детей с отсутствием рецидивов. Тогда как у взрослых рецидивы являются частыми. Чаще всего болезнь у детей связана с инфекциями, которые длительное время не поддавались лечению. Если инфекции не вылечивались вовремя, то болезнь велик риск развития болезни Верльгофа.

В том числе к возможным причинам заболевания у детей относят активную вакцинацию. Именно по этой причине родители часто отказываются от активизации иммунной системы. Но нежелательная реакция не всегда приносит за собой данные осложнения.

В случае с подростками причинами болезни могут быть травмы. Хотя травмы не всегда способствуют заболеваемости. При наличии анемического фактора болезнь у детей сопровождается следующей симптоматикой:

  • головокружение;
  • слабость;
  • снижение физической активности.

Велики случаи передачи антител матери плоду. Ребенок еще в утробе подвергается неблагоприятному воздействию, если мать страдает болезнью Верльгофа. Поэтому следует исключить данные негативный фактор и риск для плода.

При своевременной диагностики и адекватной лечебной терапии удается добиться высокоэффективных результатов. Ребенок вылечивается благодаря применению, как консервативного лечения, так и симптоматической терапии.

Прогноз

При тромбоцитопенической пурпуре возможны следующие осложнения:

  • профузные кровотечения;
  • кровоизлияние в головной мозг;
  • снижение содержания в крови эритроцитов и гемоглобина (постгеморрагическая анемия).

Прогноз может быть различным. Он ухудшается при неэффективном удалении селезенки, а также при иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка. Летальные исходы при болезни Верльгофа случаются редко.

При болезни Верльгофа прогноз неоднозначный. Это связано с тем, что многое зависит от течения болезни. При рецидивирующем течении прогноз наихудший. При остром течении прогноз значительно лучше.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Мазь при воспалении суставов

Если болезнь своевременно диагностирована, то прогноз хороший. Однако осложнения ухудшают картину болезни. При наличии осложнений болезнь прогнозируется неблагоприятно.

Болезнь Верльгофа опасна для взрослых людей. Для детей болезнь Верльгофа имеет хорошие прогнозы. Это связано с течение данного заболевания.

Диагностические мероприятия

болезнь верльгофа у детей

Когда подозревается болезнь Верльгофа, диагностика начинается со сбора анамнеза и общего осмотра пациента. Врач обследует кожные покровы и слизистые оболочки на наличие кровоизлияний и проведет эндотелильные пробы. Кроме того, в диагностический комплекс включаются следующие процедуры:

  • Общий анализ крови. На тромбоцитопеническую пурпуру указывают такие проявления, как анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в крови), уменьшение числа тромбоцитов при нормальном или даже избыточном уровне мегакариоцитов, обнаружение антитромбоцитарных антител в крови.
  • Стернальная пункция. Это исследование представляет собой прокол грудины и получение участка костного мозга с целью изучения его клеточного состава. Посредством такой процедуры можно обнаружить увеличение числа мегакариоцитов, малое количество или отсутствие свободных тромбоцитов. Кроме того, стернальная пункция позволяет исключить другие изменения костного мозга.
  • Трепанобиопсия. Это исследование столбика костного мозга с надкостницей и костью. Забор материала осуществляется специальным прибором – трепаном — из области таза человека, которая наиболее близко расположена к коже.

Поскольку механизм развития и причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры изучены в недостаточной степени, не разработаны и принципы первичной профилактики, которые бы препятствовали появлению заболевания.

Вторичная профилактика заключается в предупреждении обострений болезни и включает такие меры, как соблюдение диеты с исключением из рациона уксуса, острых блюд, алкогольных напитков, отказ от приема нестероидных противовоспалительных средств, кофеина, барбитуратов.

Исход

Смертельный исход возможен при геморрагическом инсульте. Так как геморрагический инсульт связывают с кровоизлиянием в головной мозг. При наличии кровоизлияния в другие органы и системы исход также может быть неблагоприятным.

Выздоровление возможно при остром течении болезни. Преимущественно без наличия осложнений и тяжелых последствий для организма. Если терапия подобрана правильно и соблюдается, то исход благоприятный.

Неблагоприятный исход болезни может быть связан с наличием основного заболевания. Особенно инфекционного поражения. Если не устранить инфекцию, то болезнь может приобрести хроническую форму.

Продолжительность жизни

Продолжительность жизни при болезни Верльгофа также определяется несколькими факторами. Прежде всего, это течение заболевания. Во-вторых, длительность жизни больного зависит от наличия основной патологии.

болезнь верльгофа симптомы

Если основная патология присутствует в организме, то длительность жизни сокращается. Снижается ее качество. А, если присутствует анемия, то это усугубляет течение болезни.

При своевременном лечении можно добиться некоторых результатов. Важно не допустить перехода болезни в хроническую стадию. Хроническая стадия длиться довольно долго и плохо поддается лечению. А значит, сокращается общая продолжительность жизни больного!