Нарушение фнс сустава

Диагностические критерии псориатического артрита

Показатель

Степень
активности *

0

1

2

3

Боль,
по ВАШ (см)

(пациент
оценивает активность по 10-см
визуально-аналоговой шкале (ВАШ)

0

До
3

4-6

>6

Утренняя

скованность
(мин)

Нет

До
1 часа

1-2
часа

Более
2 часов

СОЭ
(мм/час)

Менее
16

16
— 30

31
— 45

Более
45

С-реактивный

белок

Нет

Гипертермия

Нет

Незначительная

Умеренная

Выраженная

Повышение

содержания

α-2
глобулинов
%

До
10

До
12

До
15

Более
15

*
Степень активности процесса определяется
числом баллов: 1-я – 8 баллов; 2-я – 9-16
баллов; 3-я – 17-24 балла.

  1. Крупные
    кисты в субхондральной зоне кости или
    в более глубоких ее слоях, иногда
    уплотнение мягких тканей.

  2. Крупные
    кисты вблизи сустава и мелкие эрозии
    на суставных поверхностях, постоянное
    уплотнение околосуставных мягких
    тканей, иногда с кальцификатами.

  3. Большие
    зрозии, но менее чем на 1/3 суставной
    поверхности; остеолиз эпифиза,
    значительное уплотнение мягких тканей
    с отложением извести.

1.
Первичная подагра, метаболический тип,
острый подагрический артрит 1
плюснефалангового сустава правой стопы
в фазе обострения, ФНС – I.

  1. Хроническая
    подагра, тяжелое течение, хронический
    подагрический артрит с преимущественным
    поражением суставов стоп, вторичный
    остеоартроз, тофусы ушных раковин, ФНС
    II.

Осложнения:
МКБ (конкремент 8х9 мм лоханочно-мочеточникового
сегмента слева, левосторонний гидронефроз),
хронический вторичный двусторонний
пиелонефрит с преимущественным поражением
левой почки в стадии латентного
воспаления, ХБП III, симптоматическая
артериальная гипертензия, ХСН I.

Низкая
(I)

Средняя(II)

Высокая
(III)

Ремиссия

Диагностические
критерии

Диагностика
ПМ/ДМ основывается главным образом на
данных клинического обследования и
мышечной биопсии. Для диагностики ПМ/ДМ
следует использовать следующие критерии:

  1. Поражение
    кожи

Нарушение фнс сустава

а).
Гелиотропная сыпь (пурпурно-красные
эритематозные высыпания на веках).

б).
Признак Готрона (пурпурно-красная,
шелушащаяся, атрофическая эритема или
пятна на разгибательной поверхности
кистей над суставами).

в).
Эритема на разгибательной поверхности
конечностей над локтевыми и коленными
суставами.

2.
Проксимальная мышечная слабость (верхние
и нижние конечности и туловище).

3.
Повышение активности КФК и/или альдолазы
в сыворотке.

4.
Боли в мышцах при пальпации или миалгии.

5.
Миогенные изменения при ЭМГ (короткие,
полифазные потенциалы моторных единиц
со спонтанными потенциалами фибрилляции).

6.
Обнаружение АТ Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК-синтетазе).

7.
Недеструктивный артрит или артралгии.

8.
Признаки системного воспаления (лихорадка
более 37°С, увеличение концентрации СРБ
или увеличение СОЭ более 20 мм/час).

9.
Морфологические изменения, соответствующие
воспалительному миозиту (воспалительные
инфильтраты в скелетных мышцах с
дегенерацией или некрозом мышечных
волокон; активный фагоцитоз или признаки
активной регенерации).

Диагноз
ДМ устанавливают при наличии по крайней
мере одного типа поражения кожи и не
менее 4 других признаков (пункты 2-9).
Диагноз ПМ устанавливают при наличии
не менее 4 признаков (пункты 2-9).

  1. Первичный
    идиопатический дерматомиозит, хроническое
    течение, манифестный период, степень
    активности II (параорбитальный отек,
    мышечный верхний парапарез, субфебриллитет,
    дисфагия).

  2. Экзофитный
    рак пилороантрального отдела желудка,
    II стадия. Паранеопластический
    дерматомиозит, III степень активности
    (эритема кожи, параорбитальный отек,
    мышечная тетраплегия, лихорадка,
    поражение мышц глотки и диафрагмы).

Осложнение:
аспирационная пневмония.

Международные
(«валидированные») критерии диагностики
ПА не разработаны.Для подтверждения
диагноза можно использовать критерии,
разработанные В.В.Бадокиным.

а). Гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на веках).

б). Признак Готрона (пурпурно-красная, шелушащаяся, атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами).

в). Эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.

2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище).

3. Повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке.

4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.

5. Миогенные изменения при ЭМГ (короткие, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).

6. Обнаружение АТ Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК-синтетазе).

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/час).

9. Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных волокон; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации).

Нарушение фнс сустава

Диагноз ДМ устанавливают при наличии по крайней мере одного типа поражения кожи и не менее 4 других признаков (пункты 2-9). Диагноз ПМ устанавливают при наличии не менее 4 признаков (пункты 2-9).

Примеры формулировки диагноза:

  1. Первичный идиопатический дерматомиозит, хроническое течение, манифестный период, степень активности II (параорбитальный отек, мышечный верхний парапарез, субфебриллитет, дисфагия).
  2. Экзофитный рак пилороантрального отдела желудка, II стадия. Паранеопластический дерматомиозит, III степень активности (эритема кожи, параорбитальный отек, мышечная тетраплегия, лихорадка, поражение мышц глотки и диафрагмы).

Осложнение: аспирационная пневмония.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ)

СКВ – системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органоспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов.

Рабочая классификация клинических вариантов СКВ

— Острое (быстрое развитие мультиорганных проявлений, включая поражение

почек, высокая иммунологическая активность).

— Подострое ( обострения не столь выражены, развитие поражения почек

– в течение 1 года).

— СКВ в пожилом возрасте.

— Подострая кожная красная волчанка.

— Антифосфолипидный синдром (АФС)- симптомокомплекс, характеризующийся венозными и/или артериальными тромбозами, акушерской патологией (невынашивание в I и II триместрах беременности, преждевременные роды), реже тромбоцитопенией, а также другими (сердечно-сосудистыми, неврологическими, кожными и т.д.

Критерии Американской ревматологической Ассоциации

  1. Сыпь на скулах: фиксированная эритема на скуловых выступах.
  2. Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы.
  3. Фотосенсибилизация.
  4. Язвы в ротовой полости или носоглотке.
  5. Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом.
  6. Серозит: плеврит (плевральные боли или шум трения плевры, или наличие плеврального выпота) или перикардит (подтвержденный с помощью эхокардиографии или выслушиванием шума трения перикарда).
  7. Поражение почек: персистирующая протеинурия более 0,5г/сут или цилиндрурия (эритроцитарная, гемоглобиновая, зернистая или смешанная).
  8. Поражение ЦНС: судороги и психоз (в отсутствии приема ЛС или метаболических нарушений).
  9. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, или лейкопения менее 4,0 тыс. (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения менее 100 тыс. (в отсутствие приема ЛС).
  10. Иммунологические нарушения: анти-ДНК или анти-Sm, или аФЛ: — увеличение уровня IgG или IgM (АТ к кардиолипину); — положительный тест на волчаночный антикоагулянт при использовании стандартных методов; -ложноположительная реакция Вассермана в течение как минимум 6 мес. при подтвержденном отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной адсорбции трепонемных АТ.
  11. АНФ: повышение титров АНФ (при отсутствии приема ЛС, вызывающих волчаночноподобный синдром).

Диагноз СКВ устанавливают при обнаружении 4 или более из 11 вышеперечисленных критериев.

Диагностические критерии АФС

  1. Тромбоз (один или более эпизод артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов в любом органе).
  2. Патология беременности (один или более случай внутриутробной гибели морфологически нормального плода после 10-й недели гестации или один или более случай преждевременных родов морфологически нормального плода до 34-й недели гестации или три или более последовательных случая спонтанных абортов до 10-й недели гестации).
  1. АТ к кардиолипину (IgG и/или IgM) в крови в средних или высоких титрах в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 6 мес.
  2. Волчаночный антикоагулянт в плазме крови в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 6 нед., определяемый следующим образом:

— отсутствие коррекции удлинения времени свертывания скриниговых тестов в тестах смешивания с донорской плазмой;

— укорочение или коррекция удлинения времени свертывания скрининговых тестов при добавлении фосфолипидов;

— исключение других коагулопатий.

Определенный АФС диагностируется на основании наличия одного клинического и одного лабораторного критерия.

1. Системная красная волчанка, подострое течение, с поражением кожи (эритема в виде «бабочки»), суставов, легких, (правосторонний экссудативный плеврит), сердца (перикардит), волчаночный нефрит IY класса (диффузный мембранозно-пролиферативный), активность II.

Клинические классификации с принципами оформления клинического и патологоанатомического диагнозов. ЧАСТЬ V ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Клиническая
картина

Преимущественная
локализация

Течение

Рентгенологическая
стадия

Наличие
реактивного синовита

Степень
нарушения функции

Моно-
и олигоартроз

Деформирующий
полиостеоартроз (безузелковый,
узелковый)

Тазобедренный,
колен-

ный,
межфаланговые и др. суставы

Без
заметного прогрессирования

Медленно
прогрессирующее

I

II

III

IY

Y

Без
реактивного синовита

С
реактивным синовитом

С
часто рецидивирующим синовитом

0

I

II

III


Локализованный: суставы кистей, суставы
стоп, коленные суставы,

тазобедренные
суставы, позвоночник, другие суставы.


Генерализованный: поражение трех и
более различных суставных групп.


Посттравматический.


Врожденные, приобретенные или эндемические
заболевания (болезнь

Пертеса,
синдром гипермобильности и др.).


Метаболические болезни: охроноз,
гемохроматоз, болезнь

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Китайский зеленый бальзам. Тайский бальзам для суставов от боли: отзывы и обзор.


Вильсона-Коновалова, болезнь Гоше.


Эндокринопатии: сахарный диабет,
акромегалия, гиперпаратиреоз,

гипотиреоз.


Болезнь отложения кальция (фосфат
кальция, гидроксиапатит кальция).


Невропатия (болезнь Шарко).


Другие заболевания: аваскулярный некроз,
РА, болезнь Педжета и др.

Пример
формулировки диагноза:

  1. Остеоартроз
    правого коленного сустава. Стадия II.
    НФС I ст.

Осложнение:
Вторичный синовит

2.
Узелковый полиостеоартроз (узелки
Гебердена и Бушара). Стадия III.

НФС
I ст.

Осложнение:
Вторичный синовит дистальных межфаланговых
суставов.

ПОДАГРА

Подагра
– системное
заболевание, связанное с нарушением
пуринового обмена, характеризующееся
повышением содержания мочевой кислоты
в крови (гиперурикемией), отложением
уратов в суставных и/или околосуставных
тканях и развивающимся в связи с этим
воспалением.


Генерализованное поражение кожи
конечностей, лица и туловища в течение
года; синдром Рейно появляется одновременно
или после поражениия кожи.


Раннее развитие висцеральной патологии
(интерстициального поражения легких,
поражения ЖКТ, миокарда, почек).


Значительная редукция капилляров
ногтевого ложа с формированием
аваскулярных участков (по данным
капилляроскопии ногтевого ложа).


Выявление антител (АТ) к топоизомеразе-1
(Scl-70).


Длительный период изолированного
феномена Рейно.


Поражение кожи ограничено областью
лица и кистей/стоп.


Позднее развитие легочной гипертензии,
поражение ЖКТ, телеангиэктазии, кальциноз
(CREST- синдром: аббревиатура от Calcinosis,
Raynaud phenomenon, Esophageal dismotility, Sclerodactyly,
Telangiectasia).


Выявление антицентромерных АТ.


Расширение капилляров ногтевого ложа
без выраженных аваскулярных

участков.


Нет уплотнения кожи.


Феномен Рейно.


Признаки легочного фиброза, острой
склеродермической почки, поражение

сердца
и ЖКТ.


Выявление антинуклеарных антител
(Scl-70, АСА, нуклеолярных).

Для
перекрестных форм (overlap-sindromes) характерно
сочетание клинических признаков ССД и
одного или нескольких системных
заболеваний соединительной ткани.


Начало
болезни до 16 лет.


Поражение кожи нередко по типу очаговой
или линейной (гемиформа)

склеродермии.


Склонность к образованию контрактур.
Возможны аномалии развития

конечностей.


Умеренная висцеральная патология
(выявляется главным образом при

инструментальном
исследовании).

Выделяют
так называемую пресклеродермию, к ней
относят больных с изолированным феноменом
Рейно в сочетании с капилляроскопическими
изменениями или иммунологическими
нарушениями, характерными для ССД.

СКВ
– системное
аутоиммунное ревматическое заболевание
неизвестной этиологии, характеризующееся
гиперпродукцией широкого спектра
органоспецифических аутоантител к
различным компонентам ядра и иммунных
комплексов, вызывающих иммуновоспалительное
повреждение внутренних органов.

Геморрагический
васкулит (болезнь Шенляйн-Геноха)

Болезнь
Бехчета

Криоглобулинемическая
пурпура

Васкулит
при РА и СКВ

Сывороточная
болезнь

Синдром
Гудпасчера

Болезнь
Кавасаки

  1. Васкулиты,
    ассоциированные с антинейтрофильными
    цитоплазматическими антителами:

Гранулематоз
Вегенера

Микроскопичекий
полиангиит

Синдром
Чарджа-Стросса

Узелковый
полиартериит (редко)

  1. Клеточно-опосредованные:

Болезнь
Хортона

Болезнь
Такаясу

Гранулематоз
Вегенера

Оценка
активности

При
оценке активности васкулита принимают
во внимание только признаки, обусловленные
васкулитом на момент осмотра, а также
появившиеся или прогрессирующие в
течение последнего месяца до обследования
больного.


Полная ремиссия – отсутствие признаков
активности и необходимости терапии
при нормальном уровне СРБ;


Частичная ремиссия;


Неактивная фаза – ремиссия, которая
не требует поддерживающей терапии;


Большое обострение – вовлечение в
воспалительный процесс жизненно важных
органов или систем (легких, почек, ЦНС,
сердечно-сосудистой системы). При этом
требуется назначение адекватной
терапии (ГК и/или цитостатиков,
внутривенного иммуноглобулина,
плазмафереза);

  • Малое
    обострение – возврат заболевания.

НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ СУСТАВОВ

Степень недостаточности функций отдельного сустава зависит от выраженности болей, степени деформации, образования контрактур и анкилоза.

Незначительное нарушение функции сустава — уменьшение амплитуды движений менее чем на 10°.

При значительно выраженном нарушении функции тазобедренного сустава (при фиброзном анкилозе) амплитуда движений менее 30° в сагиттальной плоскости при отсутствии движений во фронтальной плоскости и ротационных движений, а также опорном укорочении конечности на 7 см и более.

В случае стойкой значительно выраженной контрактуры коленного и голеностопного суставов ограничение движений в пределах 5-8°.

В норме I плюсне-фаланговый сустав разгибается на 80° и сгибается на 35° (см. Рис 1). Другие плюсне-фаланговые суставы могут сгибаться и разгибаться, ориентировочно, на 40°. Межфапанговые проксимальные суставы сгибаются на 50°, дистальные на 40°; разгибание варьирует до 30°.

Амплитуда движений для локтевого, лучезапястного, коленного, голеностопного — сохраняется в пределах не менее 50° от функционально выгодного положения, для суставов кистей — в пределах°. Показатели динамометрии составляют 17,кг при нормекг.

При оценке нарушений функции суставов стопы учитываются также рентгенологические данные.

При I степени НФС они характеризуются отдельными изолированными очагами деструкции головок плюсневых костей или соответствующих фаланг. Такое поражение суставов клинически проявляется умеренными нарушениями опорной функции стопы.

При нарушении функции кисти II степени наблюдаются значительные деформации суставов пальцев с отклонением их в ульнарном направлении, а также деформирующий артроз пястнофаланговых и межфаланговых суставов.

Показатели динамометрии составляюткг.

Для определения ФНС при МСЭ используются информативные методы: изометрическая нагрузка, полидинамометрия, ВЭМ, сцинтиграфия (с технецием для выявления синовита и процессов в костях), ультразвуковое сканирование суставов (для выявления небольшого скопления жидкости и определения толщины суставного хряща), артроскопия.

Суставной синдром в клинике РА является ведущим. Важно отразить не только деформации, но и сохранившийся объем движений во всех суставах и суставной системы в целом. По результатам измерения подвижности в суставах угломером или гониометром может быть составлена формула ФНС для каждого сустава.

В ней отражаются: сгибание (с) и разгибание (р), отведение (о) и приведение (п), пронация (пр) и супинация (сп), ротация внутренняя (рв) и наружная (рн). Пример формулы: ФНС лучезапястного сустава –– с/р–о/п=20/0/20–5/0/15º (при норме 75/0/85–20/0/40º), что соответствует II степени недостаточности сустава.

· незначительная контрактура –– до 30%;

· умеренная контрактура –– 30–60%;

· выраженная контрактура –– 60–90%;

· резко выраженная –– 90% и более (выраженный анатомический дефект).

ФНС–I (I степень) –– движения ограничены в пределах 30%, амплитуда их ограничений не превышает 20–30°. Для локтевого, лучезапястного, коленного и голеностопного суставов амплитуда движений сохраняется в пределах не менее 50° от функционально выгодного положения.

Амплитуда движения в суставах пальцев кистей при ФНС–I колеблется в пределах углов 110–170°. Незначительно уменьшены показатели динамометрии кисти (17–31 кГ при норме 21–56 кГ). Активность процесса определяет выраженность болевого синдрома.

Поражение суставов стопы клинически характеризуется умеренными нарушениями опорной функции стопы, рентгенологически при этом выявляются очаги деструкции головок плюсневых костей и фаланг.

ФНС–II (II степень) включает значительное (на 30–60%) ограничение движений во всех плоскостях, объем движений не выше 45–50%. Для локтевого, лучезапястного, коленного и голеностопного суставов амплитуда движений снижается до 45–20° вследствие деструкции сочленяющихся поверхностей, дегенерации суставных хрящей, остеопороза.

Динамометрия кисти выявляет значительное снижение показателей мышечной силы кисти (10–23 кГ). Нарушения функции кисти обусловлены значительной деформацией суставов, параартикулярными рубцовыми изменениями пальцев с отклонением их в ульнарном направлении, а также деформирующим артрозом пястнофаланговых и межфаланговых суставов.

При ФНС–II нарушения опорной функции стопы имеет место ограничение движений пальцев с резким отклонением их кнаружи. Отмечаются фиброзные изменения мягких тканей, выявляются множественные очаговые деструкции в плюсневых костях и фалангах, подвывихи пальцев.

ФНС–III (III степень) включает резко выраженные (на 60–90%) ограничения движений. Амплитуда движений не превышает 15° при условии функционально выгодного положения или его неподвижности. Имеет место деформирующий артроз III стадии и анкилозы. Показатели динамометрии при нарушении кисти III степени снижаются до 0–11 кГ.

ФНС–IV (IV степень) изменения соответствуют таковым в III стадии, однако фиксированы в функционально невыгодном положении (выпадают все функции схвата и др.).

В соответствии с количеством пораженных суставов и степенью нарушения функций каждого из них выделяют 3 степени функциональных нарушений опорно-двигательного аппарата.

Первая степень ФН (легкая) –– устанавливается при I степени нарушения функции нескольких пораженных суставов и II степени –– единичных суставов.

Вторая степень ФН (средней тяжести) –– определяется при II степени нарушения функции в большинстве пораженных суставов и III –– в единичных суставах.

Третья степень ФН (тяжелая) характеризуется функциональными нарушениями III–IV степени в нескольких суставах и II степени в остальных.

Для оценки прогноза и тяжести РА используется индекс тяжести (ИТ) по 12-балльной шкале (по Д.Е. Каратееву, 1995), который включает оценку ФНС, рентгенологической стадии, степень активности, оцениваемую по выраженности суставного синдрома (число воспаленных суставов, индекс Ричи), число системных проявлений, а также лабораторных показателей (СОЭ, гемоглобин, СРБ).

· минимальная (I степень ) –– не мешает спать, не снижает трудоспособность и не требует лечения;

· умеренная (II степень ) –– снижает трудоспособность, ограничивает обслуживание, при приеме анальгетиков позволяет спать;

· сильная (III степень ) –– плохо или не купируется анальгетиками, лишает сна, приводит к полной утрате общей или профессиональной трудоспособности;

· сверхсильная (IV степень ).

При разграничении боли по визуально аналоговой шкале (от 10 до 100%) минимальная боль ( ) составляет 20%, умеренная ( ) –– 40%, сильная ( ) –– 60%, сверхсильная ( ) –– 80%.

0 –– боль отсутствует;

2 –– средняя (пациент морщится);

3 –– резкая (пациент отдергивает сустав).

При оценке показателей «острофазового ответа» –– СОЭ и концентрации СРБ следует принимать во внимание, что нормальная величина СОЭ ее не исключает, а СРБ является одним из маркеров активности.

Ревматоидные факторы (РФ) и аутоантитела JgM определяются реакцией латекс-агглютинации или реакции Валер-Роузе. Тяжесть, быстрота прогрессирования, развитие системных проявлений коррелируются с серопозитивностью по РФ, JgА и высокими титрами.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Солевой раствор для лечения суставов: советы, эффективные рецепты, отзывы

МР пациентов с ревматоидным и другими неревматическими артритами при их обострении начинается на лечебно-реабилитационном этапе, где ее основным содержанием является медикаментозная терапия нестероидными или стероидными противовоспалительными средствами и санация очагов инфекции, а затем продолжается на стационарном этапе МР.

1. Купирование болевого синдрома.

2. Сохранение и увеличение объема активных движений в суставах.

3. Предупреждение деформации и коррекция возникновения ее.

4. Повышение толерантности к физической нагрузке.

5. Улучшение психоэмоционального состояния.

6. Сохранение социального статуса.

7. При возможности наиболее полный возврат к труду.

8. Предотвращение инвалидности.

9. Снижение смертности.

10. Достижение поставленной цели при минимальных затратах.

Диагностические критерии псориатического артрита

0
– отсутствие рентгенологических
признаков;

I
— сужение суставной щели менее чем на
50%;

II
– сужение суставной щели более чем на
50%;

III
– слабая ремодуляция;

IY
– средняя ремодуляция;

Y
– выраженная ремодуляция.

Хронический
миелолейкоз — миелоидная опухоль,
развивающаяся из полипотентной
клетки-предшественницы, пролиферация
и дифференцировка которой приводит к
расширению ростков кроветворения,
представленных преимущественно зрелыми
и промежуточными формами.

Классификация
стадий хронического миелолейкоза:

  1. Хроническая
    (развёрнутая) стадия

  2. Стадия
    акселерации

  3. Терминальная
    стадия

• Вариант
с Ph-хромосомой взрослых, стариков;

•Вариант
без Ph-хромосомы;

• Ювенильный
хронический миелолейкоз с Ph-хромосомой;

• Детская
форма хронического миелолейкоза с
Ph-хромосомой.

1.
Хронический миелолейкоз с Ph-хромосомой.
Стадия акселерации.

Главные вкладки

ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Острая ревматическая лихорадка – постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита (ангины) или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом, молодого возраста, от 7-15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на Aг стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Рабочая классификация ревматической лихорадки

Дополнительные клинические проявления

Острая ревматическая лихорадка

Рецидивирующая (повторная, возвратная) ревматическая лихорадка

Без явных сердечных изменений

* — по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко. По классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации – NYHA (функциональные классы 0, I, II, III, IY).

** — возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ;

*** — при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, атеросклероз и др.).

Диагностические критерии

Для
постановки диагноза подагры применяют
классификационные критерии, разработанные
Wallace et al.

А.
Наличие характерных кристаллов мочевой
кислоты в суставной жидкости.

Б.
Наличие тофусов, содержание мочевой
кислоты в которых подтверждено химически
или поляризационной микроскопией.

1.
Более одной атаки острого артрита в
анамнезе.

2.
Воспаление сустава достигает максимума
в 1-й день болезни.

3.
Моноартрикулярный характер артрита.

4.
Гиперемия кожи над пораженным суставом.

5.
Припухание и боль в первом плюснефаланговом
суставе.

6.
Одностороннее поражение первого
плюснефалангового сустава.

7.
Одностороннее поражение суставов стопы.

8.
Подозрение на тофусы.

9.
Гиперурикемия (более 0,42 ммоль/л у мужчин
и 0,36 ммоль/л у женщин).

10.
Асимметричный отек суставов.

11.
Субкортикальные кисты без эрозий
(рентгенография).

12.
Отрицательные результаты при посеве
синовиальной жидкости.

Клинические
критерии

  1. Тромбоз
    (один или более эпизод артериального,
    венозного тромбоза или тромбоза мелких
    сосудов в любом органе).

  2. Патология
    беременности (один или более случай
    внутриутробной гибели морфологически
    нормального плода после 10-й недели
    гестации или один или более случай
    преждевременных родов морфологически
    нормального плода до 34-й недели гестации
    или три или более последовательных
    случая спонтанных абортов до 10-й недели
    гестации).

Лабораторные
критерии

  1. АТ
    к кардиолипину (IgG и/или IgM) в крови в
    средних или высоких титрах в 2 или более
    исследованиях с промежутком не менее
    6 мес.

  2. Волчаночный
    антикоагулянт в плазме крови в 2 или
    более исследованиях с промежутком не
    менее 6 нед., определяемый следующим
    образом:


удлинение времени свертывания плазмы
в фосфолипидзависимых коагуляционных
тестах;


отсутствие коррекции удлинения времени
свертывания скриниговых тестов в тестах
смешивания с донорской плазмой;


укорочение или коррекция удлинения
времени свертывания скрининговых тестов
при добавлении фосфолипидов;


исключение других коагулопатий.

Определенный
АФС диагностируется на основании наличия
одного клинического и одного лабораторного
критерия.

1.
Системная красная волчанка, подострое
течение, с поражением кожи (эритема в
виде «бабочки»), суставов, легких,
(правосторонний экссудативный плеврит),
сердца (перикардит), волчаночный нефрит
IY класса (диффузный мембранозно-пролиферативный),
активность II.

Осложнения:
ХСН I ст., ХБП III класс.

ПСОРИАТИЧЕСКИЙ
АРТРИТ (ПА)

Псориатический
артрит
– хроническое
прогрессирующее системное заболевание,
ассоциированное с псориазом, которое
приводит к развитию эрозивного артрита,
костной резорбции, множественных
энтезитов и спондилоартрита.

Общепринятой
классификации псориатического артрита
не существует. Обычно выделяют пять
вариантов псориатического артрита:

    1. Асимметричный
      олигоартрит;

    2. Артрит
      дистальных межфаланговых суставов;

    3. Симметричный
      ревматоидоподобный артрит;

    4. Мутилирующий
      артрит;

    5. Псориатический
      спондилит.

Наиболее
полно отражает клиническую картину
псориатического артрита, включая
характеристику как суставного, так и
кожного синдромов, классификация,
предложенная В.В.Бадокиным (1995г.).

Клиническая
форма:

  1. Тяжелая

  2. Обычная

  3. Злокачественная

  4. Псориатический
    артрит в сочетании с:


ревматической болезнью;


болезнью Рейтера;


подагрой.

Клинико-анатомический
вариант суставного синдрома:

  1. Дистальный;

  2. Моноолигоартритический;

  3. Полиартритический;

  4. Остеолитический;

  5. Спондилоартритический.

Классификация системных васкулитов на основе ведущих механизмов развития ( по b. Haynes, 1992 г.)

В
отечественную классификацию (Н.Г.Гусева,
1975г.) включены также варианты течения
и стадии ССД.

Варианты
течения


Острое, быстропрогрессирующее течение
характеризуется развитием генерализованного
фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних
органов (сердца, легких, почек) в первые
2 года от начала заболевания;


При подостром (1-2 года), умеренно
прогрессирующем течении, клинически
и лабораторно отмечается преобладание
признаков иммунного воспаления (плотный
отек кожи, миозит, артрит), нередки
overlap-синдромы.

  • Хроническое
    (многие годы), медленно прогрессирующее
    течение отличается преобладанием
    сосудистой патологии; в начале заболевания
    – многолетний синдром Рейно с постепенным
    развитием умеренных кожных изменений
    (лимитированная форма), нарастанием
    ишемических сосудистых расстройств,
    висцеральной патологии (поражение ЖКТ,
    легочная гипертензия).

Стадии
течения ССД

I
– начальная, когда выявляются 1-3
локализации болезни.

II
– стадия генерализации, отражающая
системный, полисиндромный характер

процесса.

III
– поздняя (терминальная), когда имеется
уже недостаточность одного или

более
органов (сердца, легких, почек)

I
– минимальная;

II
– умеренная;

III
– высокая.

Болезнь
Бехчета

Оценка
активности

Классификация болезни Бехтерева (в.И.Чепой,1978, цит. По а.А.Чиркину с соавт., 1993)

Течение:

  1. Медленно
    прогрессирующее – при котором позвоночник
    и суставы поражаются медленно,
    постепенно, в течение многих лет, приводя
    к их функциональной недостаточности.

  2. Медленно
    прогрессирующее с периодами обострения
    – характеризуется чередованием периодов
    ремиссии и обострения заболевания, что
    ведет к постепенной инвалидизации
    больного.

При
этих двух вариантах течения заболевания
выраженная функциональная недостаточность
суставов и позвоночника обычно натупает
через 10-12 лет.

  1. Быстро
    прогрессирующее — при этом варианте
    имеются болевой синдром, полиартрит,
    атрофия мышц, похудание, высокие
    лабораторные показатели активности
    воспалительного процесса, быстрое
    развитие кифоза и анкилозов.

4.
Септический вариант, харатеризующийся
острым началом с лихорадкой гектического
характера, ознобами, проливными потами,
ранним проявлением висцеральных
поражений. Такой вариант представляет
особые сложности для диагностики.

Стадия:

  1. Начальная
    или ранняя – умеренное ограничение
    движений в позвоночнике или в пораженных
    суставах; рентгенологические изменения
    могут отсутствовать либо определяться
    нечеткость или неровность поверхности
    крестцово-подвздошных сочленений,
    очаги субхондрального остеосклероза,
    расширение суставных щелей;

  2. Стадия
    умеренных повреждений – умеренное
    ограничение движений в позвоночнике
    или периферических суставах, сужение
    щелей крестцово-подздошных сочленений
    или их частичное анкилозирование,
    сужение межпозвоночных суставных щелей
    или признаки анкилоза суставов
    позвоночника;

  3. Поздняя
    стадия – значительное ограничение
    движений в позвоночнике или крупных
    суставах вследствие их анкилозирования,
    костный анкилоз крестцово-подвздошных
    сочленений, межпозвонковых и
    ребернопозвонковых суставов с наличием
    оссификации связочного аппарата.

  1. Минимальная
    – небольшая скованность и боли в
    позвоночнике и суставах конечностей
    по утрам, СОЭ до 20 мм/час, СРБ ;

  2. Умеренная
    – постоянные боли в позвоночнике и
    суставах, утренняя скованность –
    несколько часов, СОЭ – до 40мм/час, СРБ ;

  3. Выраженная
    – сильные постоянные боли в позвоночнике
    и суставах, скованность в течение всего
    дня, экссудативные изменения в суставах,
    субфебрильная темепература, висцеральные
    проявления, СОЭ – более 40мм/час, СРБ .

Степень
функциональной недостаточности (ФНС)
суставов:

  1. Изменение
    физиологических изгибов позвоночника,
    ограничение подвижности позвоночника
    и суставов.

  2. Значительное
    ограничение подвижности позвоночника
    и суставов, больной вынужден менять
    профессию.

  3. Анкилоз
    всех отделов позвоночника и тазобедренного
    сустава, вызывающий полную потерю
    трудоспособности.

Критерии Американской ревматологической Ассоциации

  1. Сыпь
    на скулах: фиксированная эритема на
    скуловых выступах.

  2. Дискоидная
    сыпь: эритематозные приподнимающиеся
    бляшки с прилипающими кожными чешуйками
    и фолликулярными пробками; на старых
    очагах могут быть атрофические рубцы.

  3. Фотосенсибилизация.

  4. Язвы
    в ротовой полости или носоглотке.

  5. Артрит:
    неэрозивный артрит, поражающий 2 или
    более периферических сустава,
    проявляющийся болезненностью, отеком
    и выпотом.

  6. Серозит:
    плеврит (плевральные боли или шум трения
    плевры, или наличие плеврального выпота)
    или перикардит (подтвержденный с
    помощью эхокардиографии или выслушиванием
    шума трения перикарда).

  7. Поражение
    почек: персистирующая протеинурия
    более 0,5г/сут или цилиндрурия
    (эритроцитарная, гемоглобиновая,
    зернистая или смешанная).

  8. Поражение
    ЦНС: судороги и психоз (в отсутствии
    приема ЛС или метаболических нарушений).

  9. Гематологические
    нарушения: гемолитическая анемия с
    ретикулоцитозом, или лейкопения менее
    4,0 тыс. (зарегистрированная 2 и более
    раза), или тромбоцитопения менее 100 тыс.
    (в отсутствие приема ЛС).

  10. Иммунологические
    нарушения: анти-ДНК или анти-Sm, или аФЛ:
    — увеличение уровня IgG или IgM (АТ к
    кардиолипину); — положительный тест на
    волчаночный антикоагулянт при
    использовании стандартных методов;
    -ложноположительная реакция Вассермана
    в течение как минимум 6 мес. при
    подтвержденном отсутствии сифилиса с
    помощью реакции иммобилизации бледной
    трепонемы и теста флюоресцентной
    адсорбции трепонемных АТ.

  11. АНФ:
    повышение титров АНФ (при отсутствии
    приема ЛС, вызывающих волчаночноподобный
    синдром).

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Лечение суставов пищевой содой

Диагноз
СКВ устанавливают при обнаружении 4 или
более из 11 вышеперечисленных критериев.

Подкожные ревматические узелки.

Клинические: артралгия, лихорадка.

Лабораторные: увеличение СОЭ, повышение концентрации СРБ.

Удлинение интервала Р-R на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при эхокардиографии.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствуют о высокой вероятности ревматической лихорадки.

Данные, подтверждающие предшествовавшую БСГА-инфекцию

Положительная БСГА-культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения группового БСГА-Aг.

Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых АТ.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую БСГА-инфекцию, свидетельствуют о высокой вероятности ОРЛ.

— Изолированная («чистая») хорея при отсутствии других причин.

— «Поздний» кардит – растянутое во времени (> 2 мес.) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита ( при отсутствии других причин).

— Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без нее).

ХРОНИЧЕСКАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА

Хроническая ревматическая болезнь сердца — заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшееся после перенесенной острой ревматической лихорадки.

Примеры формулировки диагноза:

  1. Острая ревматическая лихорадка: кардит (вальвулит митрального клапана), полиартрит, акт III ст.
  2. Острая ревматическая лихорадка: хорея, акт. I ст.
  3. Возвратная ревматическая лихорадка: кардит, акт. I ст. Сочетанный митральный порок сердца, ХСН II А, ФК II.

Ревматоидный артрит – аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом (синовитом) и системным поражением внутренних органов.

Рабочая классификация ревматоидного артрита (1979г.)

Ревматоидный моно-, олиго- и полиартрит.

— сердечно-сосудистая система (перикардит, васкулит, гранулематозное поражение клапанов сердца, раннее развитие атеросклероза);

— легкие (плеврит, интерстициальное заболевание легких, облитерирующий бронхиолит, ревматоидные узелки в легких — синдром Каплана);

— кожа (ревматоидные узелки, утолщение и гипотрофия кожи, дигитальный артериит (редко с развитием гангрены пальцев), микроинфаркты в области ногтевого ложа, сетчатое ливедо);

— нервная система (компрессионная нейропатия, множественный мононеврит (васкулит), симметричная сенсорно-моторная нейропатия, шейный миелит);

— мышцы (генерализованная амиотрофия);

— глаза (сухой кератоконьюнктивит, эписклерит, склеромаляция, периферическая язвенная кератопатия);

— почки (амилоидоз, васкулит, нефрит (редко);

— система крови (анемия, тромбоцитоз, нейтропения).

Синром Фелти – симптомокомплекс, включающий нейтропению, спленомегалию, гепатомегалию, тяжелое поражение суставов, внесуставные проявления (васкулит, нейропатия, легочной фиброз, синдром Шегрена), гиперпигментацию кожи нижних конечностей и высокий риск инфекционных осложнений.

Болезнь Стилла взрослых – заболевание, характеризующееся рецидивирующей фебрильной лихорадкой, артритом и макулопапулезной сыпью, высокой лабораторной активностью, серонегативностью по РФ.

Серопозитивный и серонегативный по РФ варианты заболевания.

Степени активности (от 0 до3).

I – полная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки без ограничения;

II – адекватная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки (несмотря на определенные трудности);

III – ограниченная возможность выполнения нормальной ежедневной нагрузки;

IY – полная потеря возможности выполнения нормальной ежедневной нагрузки.

Степени функциональной недостаточности суставов

ФНС – I — имеется лишь легкое ограничение движений, позволяющее больному

заниматься обычным трудом, т.е. не лишающее его профессиональной трудоспособности.

ФНС – II — ограничение движений выражено настолько, что лишает больного профессиональной трудоспособности; вместе с тем значительно ограничена и возможность самообслуживания больного. Подобный больной, как правило, нуждается в стационарном лечении.

ФНС – III — очень резкое ограничение или полная потеря подвижности суставов, когда невозможно даже самообслуживание.

I – околосуставной остеопороз;

IIа – I сужение суставных щелей;

IIb – IIа немногочисленные костные эрозии (более 5);

III – стадия IIb множественные (более 5) костные эрозии, подвывихи

IY – стадия III костный анкилоз.

Показатели степени активности ревматоидного артрита

(пациент оценивает активность по 10-см визуально-аналоговой шкале (ВАШ)

* Степень активности процесса определяется числом баллов: 1-я – 8 баллов; 2-я – 9-16 баллов; 3-я –балла.

Для постановки диагноза РА используют критерии Американской коллегии ревматологов (1987г.)

  1. Утренняя скованность – скованность по утрам в области суставов или околосуставных тканей, сохраняющаяся не менее 1 часа.
  2. Артрит 3 и более суставов – припухание или выпот, установленный врачом по крайней мере в 3 суставах. Возможно поражение 14 суставов (с 2 сторон): пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых, суставов запястья, локтевых, голеностопных.
  3. Артрит суставов кистей – припухлость, по крайней мере, одной из следующих групп суставов: запястья, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых.
  4. Симметричный артрит – сходное, однако без абсолютной симметрии, двустороннее поражение суставов (пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых, плюснефаланговых).
  5. Ревматоидные узелки – подкожные узелки (установленные врачом), локализующиеся преимущественно на выступающих участках тела, разгибательных поверхностях или в околосуставных областях.
  6. РФ – обнаружение повышенных титров в сыворотке крови любым стандартизированным методом.
  7. Рентгенологические изменения, типичные для РА: эрозии или околосуставной остеопороз, локализующиеся в суставах кистей и стоп и наиболее выраженные в клинически пораженных суставах.

Диагноз РА ставят при наличии не менее 4 из 7 критериев, при этом критерии с первого по четвертый должны сохраняться по крайней мере в течение 6 недель. При «достоверном» РА «чувствительность» критериев 91-94%, специфичность – 89%.

1. Ревматоидный полиартрит (с поражением суставов кистей, стоп, коленных суставов), серонегативный, медленно прогрессирующее течение, активность 2-й степени, стадия IIв, ФНС II.

Осложнения: амилоидоз почек, нефротический синдром, ХБП 1.

2. Ревматоидный артрит (с поражением мелких суставов кистей, стоп, тазобедренных суставов) с внесуставными проявлениями (гипотрофии межостных мышц, анемия, ревматоидные узелки), серопозитивный, медленно-прогрессирующее течение, активность III, стадия III, ФНС III.

Осложнение: асептический некроз головки бедренной кости слева.

Остеоартроз – гетерогенная группа заболеваний различной этиологии со сходными биологическими, морфологическими, клиническими проявлениями и исходом, в основе которых лежит поражение всех компонентов сустава, в первую очередь хряща, а также субхондральной кости, синовиальной оболочки, связок, капсулы, околосуставных мышц.

Клиническая классификация остеоартроза

Наличие реактивного синовита

Степень нарушения функции

Моно- и олигоартроз

Деформирующий полиостеоартроз (безузелковый, узелковый)

ный, межфаланговые и др. суставы

Без заметного прогрессирования

Без реактивного синовита

С часто рецидивирующим синовитом

Моно- и олигоартроз

Критерии диагностики па (в.В.Бадокин, 1995г.)

Критерии

Баллы

1.
Псориатические высыпания на коже:

Псориаз
ногтевых пластинок

Псориаз
у близких родственников

5

2

1

2.
Артрит дистальных межфаланговых
суставов

5

3.
Артрит 3 суставов одного пальца

5

4.
Асимметричный артрит

2

5.
Типичные парартикулярные явления

5

6.
«Сосискообразная»дефигурация пальцев
стоп

3

7.
Разнонаправленные подвывихи суставов
кистей

4

8.
Боль и утренняя скованность в
позвоночнике

1

9.
Остеолиз в области суставов

5

10.
Анкилоз дистальных межфаланговых
(кисти, стопы) и плюснефаланговых
суставов

5

11.
Рентгенологические признаки
определенного сакроилеита

2

12.
Синдесмофиты или парвертебральные
оссификаты

4

13.
Серонегативность по РФ

2

14.
Связь усиления кожных проявлений с
обострением суставного синдрома или
его появлением

4

Критерии
исключения

1.
Отсутствие псориаза


5

2.
Серопозитивность по ревматоидному
фактору


5

3.
Ревматоидные узелки


5

4.
Тофусы


5

5.
Тесная связь суставного синдрома с
кишечной или урогенитальной инфекцией


5

ПА
классический сумма баллов 16 и более;

ПА
определенный – 11-15 баллов;

ПА
вероятный – 8-10 баллов;

ПА
отвергается – 7 баллов и менее.

    1. Псориатический
      артрит, тяжелая форма, полиартритический
      вариант с системными проявлениями
      (амилоидоз почек). Распространенный
      вульгарный псориаз, прогрессирующая
      стадия. Активность максимальная. Стадия
      III. Функциональная недостаточность
      суставов II степени.

Осложнение:
ХБП Y класс.

2.
Псориатический артрит, тяжелая форма,
спондилоартритический вариант с
системными проявлениями (аортит,
левосторонний передний увеит).
Ладонно-подошвенный пустулезный псориаз,
прогрессирующая стадия.

3.
Псориатический артрит, обычная форма,
дистальный вариант, без системных
проявлений. Ограниченный вульгарный
псориаз, стационарная стадия. Активность
умеренная. Стадия III. Функциональная
недостаточность суставов I степени.