Как развивается болезнь шпренгеля у детей лечение фото патологии

Что такое болезнь Шпренгеля

Болезнь Шпренгеля или высокое стояние лопатки — врождённое заболевание.

Болезнь Шпренгеля (код по МКБ-10 Q 68.8) передается наследственным путем и сопровождается аномальным формированием плечевого пояса в эмбриональном периоде. После рождения у детей наблюдается так называемая «высокая лопатка».

Впервые патологический процесс был описан немецким врачом Шпренгелем в 1890 году. Среди девочек патология встречается чаще. Общий показатель заболеваемости составляет 1%.

Патологические изменения костного скелета развиваются в первый триместр беременности. В норме лопатка формируется совместно с плечевым поясом. На начальном этапе лопаточная область расположена высоко, однако постепенно опускается в нормальное положение.

Основные причины развития аномалии

Причина нарушения эмбрионального развития заключается в негативном воздействии внешних и внутренних факторов на организм женщины, включая такие вредные привычки, как курение, алкоголизм, наркотическая зависимость, а также хронические заболевания. Особенно опасны гепатит и ВИЧ-инфицирование.

Помимо этого, к патологии приводит неправильное расположение эмбриона в полости матки, его сдавливание маточными стенками и тяжело протекающая беременность.

Патология часто развивается вместе с другими отклонениями в формировании скелета:

  • появляются добавочные полупозвонки;
  • возможно появление синдрома Клиппеля-Фейля (врожденная аномалия развития верхнегрудного и шейного позвонка, характеризующаяся малоподвижной и короткой шеей);
  • отмечается реберное сращение и косолапость.

В патологический процесс могут вовлекаться одновременно обе лопатки, что встречается крайне редко. При этом левая лопаточная область расположена немного выше.

Основной причиной развития болезни Шпренгеля у детей является воздействие вредных факторов на организм беременной женщины.

Они могут иметь внешний или внутренний характер и оказывают влияние на развитие ребенка во время закладки верхнего плечевого пояса и позвоночника.

shpren2

Чаще всего болезнь становится следствием таких факторов:

  • неправильное положение эмбриона в матке;
  • осложненная беременность;
  • сдавливание плода стенка матки.

Высокое расположение лопатки нередко сочетается с другими нарушениями позвоночника.

Болезнь Шпренгеля относят к врождённым патологиям, которая характеризуется аномальным формированием плечевого пояса во время эмбрионального развития. У деток с таким пороком сразу после рождения можно заметить «высокую лопатку» (характеризуется развёрнутой лопаткой, которая похожа на крыло).

Заподозрить аномалии развития можно ещё во внутриутробном формировании плода. На данный момент не выявлено точных причин формирования заболевания, но медикам под силу исправить дефект плечевого пояса.

Точные причины формирования болезни Шпренгеля учёным не известны, но многие склоняются к тому, что недуг развивается на фоне влияния на организм беременной дамы разнообразных негативных факторов.

Во время закладки плечевого пояса и позвоночника огромную роль играют внутренние и внешние факторы:

  • неправильное расположение эмбриона в матке;
  • наличие воспалительных процессов, течение хронических заболеваний;
  • сдавливание плода стенками матки (часто встречается у хрупких дам при первой беременности);
  • осложнённая беременность;
  • наличие нескольких плодов.

На этапе планирования зачатия ребёнка проконсультируйтесь с доктором, учитывайте возможные риски. В первый триместр вынашивания малыша важно быть предельно аккуратной, при любых неприятных ощущениях немедленно посещать врача.

Причиной заболевания, как и других врождённых и диспластических заболеваний, является действие вредного тератогенного экзо- или эндогенного факторов момент заклаки позвоночника и верхнего плечевого пояса.

Клиппеля — Фейля синдром относится к генетически детерминированным заболеваниям. Патологические изменения в организме начинают происходить в первые недели с момента зачатия. Среди основных причин синдрома врачи отмечают нарушение развития и сегментации позвоночника, особенно на верхнешейковом уровне.

Сформировавшиеся синостозы грудных и шейных позвонков, уменьшение их числа, несращение тел и дуг позволяют определить клиническую картину заболевания. В группу риска попадают малыши с неблагополучной наследственностью, где наблюдается:

  1. Генетический дефект в хромосомах. У больного ребенка происходит нарушение формирования дифференциации роста, необходимой для полноценного развития скелета. Это неизбежно отражается на процессе развития позвонков грудного и шейного отделов.
  2. Аутосомно-доминантный тип наследования. Если у одного из родителей имеется заболевание, вероятность рождения ребенка с патологиями составляет 50-100%.
  3. Аутосомно-рецессивный тип наследования. В этом случае вероятность рождения ребенка с патологиями составляет 0-50 %.

Чтобы избежать неблагополучного наследия, родителям следует проконсультироваться с генетиком еще на этапе планирования ребенка.

Диагностика

В большинстве случаев патология определяется внешним видом. Любой врач диагностирует болезнь Шпренгеля, едва взглянув на рентген скелета или на самого пациента. На рентгенографии определяется высокое положение лопатки, также можно увидеть частичное или полное костное соединение между шейной частью позвоночника и лопаткой.

Мышечные нарушения выявляют при помощи электромиографии. Этот метод диагностики позволяет оценить биоэлектрическую активность мышц, на основании которой делают вывод о функциональном состоянии нерва, иннервирующего поврежденную мышцу.

shpren

Важно дифференцировать данную патологию от поражения плечевого сустава на фоне родовой деятельности, сколиоза грудного отдела, других патологий. Правильно поставленный диагноз – половина успеха.

Как лечить заболевание?

К сожалению, современная медицина не может предложить адекватных методов, как полностью ликвидировать синдром Клиппеля — Фейля. Лечение подразумевает профилактику развития вторичных деформаций. За основу берутся консервативные методы, которые включают ЛФК и массаж.

Медикаментозное лечение назначается в том случае, если патологический процесс сопровождается болевым дискомфортом и компрессией нервных корешков. Как правило, используются анальгетики, противовоспалительные и нестероидные препараты.

Стойкий болевой синдром, вызванный компрессией нервных корешков, является основным показанием к операции. У пациентов с диагнозом «синдром Клиппеля — Фейля» прогноз с возрастом ухудшается. Поэтому операция назначается сразу после подтверждения патологии.

Для увеличения подвижности шеи используется цервикализация по Бонола. Во время процедуры врач удаляет четыре верхних ребра и надкостницу для уменьшения давления на внутренние органы. Операция проводится в несколько этапов. Первоначально удаляют ребра на одной стороне, а после восстановления организма — на другой.

Реабилитационный период требует много времени и усилий. На протяжении нескольких месяцев больной должен находиться в неподвижном состоянии. Однако отказываться от операции не стоит. В настоящее время это единственный эффективный способ скорректировать внешние дефекты, возникновение которых провоцирует синдром Клиппеля — Фейля. Какие последствия могут быть для здоровья, если отказаться от лечения, рассказано чуть ниже.

Спонтанного улучшения при болезни Шпренгеля не бывает. При незначительном косметическом дефекте и небольших ограничениях двигательной активности детям 8-14 лет с заболеванием Шпренгеля хирургическое вмешательство не проводят.

В подобных случаях назначают консервативное лечение для повышения двигательной активности и профилактики вторичных деформаций. Оно заключается в выполнении массажа, занятиях плаванием и лечебной физкультурой.

Хирургия

У детей до 8-летнего возраста даже в легкой степени развития заболевания показана операция, что связано с вероятностью прогрессирования деформаций и функциональных изменений при вторичных нарушениях в плечевом поясе. Кроме того, возможна метаплазия (замещение) хрящевой и рубцовой тканей костной.

  • опущение лопатки, исключающее возможность вовлечения кости;
  • выполнение опускания наружной части лопатки;
  • резекция (частичное удаление) лопаточной кости.

Во время операции хирург делает разрез дугообразной формы вдоль краев лопатки, отсекает недоразвитые мышцы, фиброзные тяжи между лопаткой и позвонками, усекает добавочную кость вместе надкостницей. Иссекает крючковидный отросток, опускает лопатку. После наносит узловые швы.

Операцию выполняют детям старше 1,5 года. После операции наступает период реабилитации, включающий иммобилизацию шейного отдела с поддержанием наклона головы на здоровую сторону.

Многих родителей, столкнувшихся с подобной проблемой, интересует вопрос: сколько стоит операция? Цена варьирует от 20 до 80 тысяч рублей в зависимости от выбора лечебного учреждения, НИИ или частной клиники.

ЛФК и массаж

Лечебная гимнастика при болезни Шпренгеля показана как при легких формах заболевания, так и в период реабилитации. Комплекс упражнений подбирают в индивидуальном порядке и часто проводят под контролем инструктора.

Занятия начинают с воздействия на переднюю зубчатую мышцу. Вначале пациенту необходимо встать около стены и опереться на нее одной рукой. Совершая надавливания ладонями на стену, почувствовать напряжение мышц. Напрягать необходимо мышцы спины и груди.

Для укрепления фиксаторов лопатки разработан специальный комплекс физических упражнений. Для этого больной ложится на спину, руки расположены по сторонам. Суть состоит в том, чтобы сделать «ласточку», подняв руки, голову, шею и грудь. Во время выполнения упражнения верхняя группа мышц должна быть максимально расслаблена.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Болит сустав где кисть

Есть несколько групп упражнений для выполнения в положении стоя. Для их правильного выполнения необходимо встать к стене и опустить руки параллельно туловищу, а после, согнув их под прямым углом, давить в стену, в это время лопатки будут плотно прижиматься к поверхности грудной клетки.

Плавание и акваэробика укрепляют мышцы, дыхательную и сосудистую системы без перегрузок костной и хрящевой ткани, что крайне важно при болезни Шпренгеля.

Процедуры массажа увеличивают приток крови, запускают обменные процессы, избавляют от болевого синдрома. При асимметричной осанке, которая характерна для деформации Шпренгеля, подбирают разные приемы для каждой половины спины.

В ходе массажа по мере необходимости применяют корректирующие приемы: надавливание, оттягивание и другие, при помощи которых массажист стремится придать телу пациента симметрию.

Физиотерапия

Различные методы физиотерапии положительно сказываются на мышечных волокнах, купируют неприятные ощущения, увеличивают амплитуду движений. Некоторые из них применяются без ограничений, другие имеют ряд противопоказаний.

При высоком стоянии лопатки положительный эффект оказывают следующие процедуры:

  1. Магнитотерапия. Магнитное поле оздоравливает, повышает иммунитет, улучшает кровообращение спинного мозга, насыщает клетки кислородом, комплексно воздействует на весь организм и внутренние органы.
  2. Парафиновые аппликации снимают болевой синдром, прогревают ткани, устраняют воспаление и спазмы мышц, повышают проводимость нервных импульсов.
  3. Электрофорез. Благодаря местному введению медикаментов посредством постоянного тока снижается токсичность лекарств. Они действует непосредственно в патологической зоне, создавая депо, которое расходуется на протяжении нескольких дней и недель, оказывая пролонгированное действие на ткани.
  4. Электростимуляция. Электрический ток способствует сокращению мышц, их укреплению и снятию напряжения.

Основной задачей консервативной терапии является укрепление мышечной ткани плеча и грудной клетки. Также оно проводится для повышения двигательной активности и профилактики вторичных деформаций.

Обычно такое лечение применяется на начальных этапах болезни Шпренгеля и заключается в выполнении массажа, занятиях плаванием и лечебной физкультурой.

Очень полезны аппликации с парафином и озокеритом на пораженные участки.

Нужно понимать, что спонтанное улучшение состояния пациента при этом заболевании невозможно.

Если у ребенка 8-14 лет с врожденным заболеванием присутствует небольшое ограничение двигательной активности и незначительный косметический дефект, хирургическое вмешательство не проводится.

В такой ситуации детям стоит заниматься лечебной гимнастикой, которая поможет наладить работу плечевого пояса.

Хирургия

До 8 лет показания к проведению оперативного вмешательства значительно шире, поскольку по мере взросления организма может усиливаться деформация. Кроме того, есть риск появления вторичных деформаций плечевого пояса.

Если присутствуют серьезные нарушения и сильная деформация мышечной и костной ткани, показано проведение оперативного вмешательства.

В ходе такой процедуры проводится мобилизация лопатки, после чего ее фиксируют в нужном месте. Чем раньше ребенку будет сделана такая операция, тем лучших результатов удастся добиться в будущем.

Стоит учитывать, что полностью исправить существующую деформацию невозможно. В запущенных случаях чрезмерные попытки переместить лопатку на нормальный уровень могут спровоцировать опасные осложнения.

Поэтому единственным способом терапии при средней и тяжелой деформации считается оперативное вмешательство.

Лечение выраженной симптоматики заболевания предусматривает исключительно хирургический путь вмешательства. При минимальных дефектах и незначительных нарушениях двигательной активности суставов рекомендуется выполнение мероприятий, направленных на укрепление скелетной и мышечной мускулатуры.

К ним относятся:

  • комплекс лечебной гимнастики;
  • водные процедуры;
  • массаж;
  • физиотерапевтические процедуры (озокерит, парафин и т.д.).

Мануальный массаж при высоком стоянии лопатки не только снижает болевые ощущения. Такой способ лечения позволяет сформировать правильную осанку, усилить выносливость мускулатуры, предупредить развитие сколиоза и дальнейшую деформацию плечевой области

Однако многолетние наблюдения врачей, в том числе зарубежных, указывают, что при средней и тяжелой стадии единственный эффективный способ лечения – это оперативное вмешательство.

Важно учитывать, что ни одна из этих методик не приводит к полному избавлению от проблемы, так как радикальное вмешательство исключено из-за повышенного риска повреждений в плечевом сплетении, что может спровоцировать развитие тяжелых последствий.

В случае сочетания болезни с синдромом Клиппель-Фейля, при котором наблюдается образование кожных складок на боковых частях шейного отдела (парусная шея) операция на лопатке может быть совмещена с проведением цервикализации в верхнегрудном отделе позвоночного столба. На заключительном этапе проводится хирургическое разъединение шейных складок.

Подход к терапии заболевания Шпренгеля должен быть комплексным.

Совокупность лекарственных мероприятий направлены на:

  • укрепление мышц плеча;
  • улучшение нервной, сосудистой проводимости;
  • предупреждение формирования рубцовой ткани;
  • восстановление функции повреждённого сустава, увеличение амплитуды движения для обеспечения пострадавшему нормального образа жизни.
  • Сеансы массажа;
  • Плавание, ЛФК;
  • Физиотерапия (парафин, озокерит).

Классификация

Классифицируют заболевание по степени тяжести изменений в костно-мышечной системе и вовлеченности в патологический процесс определенных структур.

Мышечная деформация характеризуется гипотрофией трапециевидной и ромбовидных мышц плечевого пояса. Плечевой сустав при этом поднят вверх и смещен назад. Разница в высоте стояния лопаток составляет от 5 до 12 см.

Что касается костного типа деформации, то в этом случае верхний край лопатки может достигать уровня затылочной кости, а между лопаткой и позвоночником образуется омовертебральная кость, которая полностью блокирует подвижность лопатки.

Если отмечается отставание от грудной клетки нижнего угла лопатки в результате неполноценной функции передней зубчатой мышцы, говорят о крыловидной лопатке. Разновидность крыловидной лопатки – паралитическая scapula vara.

Выделяют две основные формы этого заболевания – мышечную и костную. В медицинской практике мышечная деформация является не столь тяжелым нарушением. Для нее характерна гипотрофия мышц плеча.

Разница в расположении лопаток по высоте обычно составляет около 5-12 см. При этом сустав плеча смещается вперед и поднимается вверх. Для этого состояния характерны такие нарушения, как трудности при сгибании и отведении назад руки.

Костное нарушение заключается в том, что верхняя часть лопатки достигает затылка. При этом типе заболевания между позвоночником и лопаткой формируется омовертебральная кость – именно она полностью обездвиживает лопатку.

Специалисты разделяют болезнь Шпренгеля на две формы:

  • мышечная. Деформация в медицинской практике считается самой благоприятной, для этой формы характерна гипотрофия мышечных волокон плеча. Разница в расположении лопаток обычно не превышает двенадцати сантиметров. При этом плечевой сустав поднимается вверх и смещается вперёд. Пациент жалуется на трудности с отведением руки назад, сгибанием повреждённой верхней конечности;
  • костная. Данная патология характеризуется тем, что верхняя часть лопатки достигает уровня затылка. При этом образуется дополнительная кость, нарушая двигательную активность всего плечевого пояса. Врождённый дефект сильно выражен, часто эту форму заболевания сопровождают другие патологии костной ткани.

Клиническая картина

Патология выявляется непосредственно после рождения ребенка. Лопаточная область на 2-3 см. выше, меньше по размеру, развернута и деформирована. В тяжелом случае ее верхний угол может достигать затылочной области, а нижний развернут к позвоночнику. Именно такое положение сравнивают с крылом.

Характерно нарушение двигательной активности в верхнем отделе плечевого пояса, когда ребенок не может отвести в сторону руку и приподнять ее горизонтально.

При тяжелом развитии симптоматики происходит формирование рубцовой ткани в мышцах спины. Иногда может образовываться добавочная костная ткань, начинающаяся от лопатки в направлении позвоночника.

У пациентов с болезнью Шпренгеля шея укорочена, а волосы растут по низкой линии. Двигательная активность в шейном и головном отделе резко ограничена. В тяжелых случаях происходит формирование атрофической и рубцовой ткани в мышцах спины. Иногда могут присутствовать добавочные кости, идущие от лопатки в направлении позвоночника.

При этом область надплечий асимметрична, а на стороне поражения завышено плечо. Угол лопатки определяется как костный крючок, расположенный надключично. Помимо моральных страданий, болезнь сопровождается сильным болевым симптомом, обусловленным натяжением нервного сплетения плеча и ограничением движения.

Вместе с внешней симптоматикой заболевания в виде синдрома короткой шеи, пациента беспокоят сильные боли, повышенный тонус мышц и снижение кожной чувствительности. В особо тяжелых случаях возможен паралич конечностей

Заболевание может иметь 2 формы: костную и мышечную, но в обоих случаях присутствует атипичное положение лопатки. При мышечной форме деформация протекает без тяжелых осложнений. В этом случае наблюдается атрофия спинно-плечевых мышц.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Грыжа шейного отдела позвоночника: лечение народными средствами

При костной форме анатомический дефект сильно выражен, а деформация, сопровождающаяся образованием дополнительной кости, нарушает двигательную активность всего плечевого пояса.

Диагностическое обследование основывается на визуальном определении внешней симптоматики, а также показаний рентгенологического исследования, на снимке которого выявляется высокое стояние лопатки. Помимо этого, снимок указывает на частичное или полное соединение костей хрящевой тканью между шеей и лопаткой.

Важно дифференцировать заболевание Шпренгеля от перинатального поражения плечевого сплетения, что часто бывает во время родов, сколиозе грудного отдела и параличе Эрба-Дюшена.

Патологический процесс выявляется сразу после рождения малыша. Лопаточная область с одной стороны выше другой на несколько сантиметров, также имеет меньшие размеры, серьёзно деформирована. В тяжёлых случаях верхний угол лопатки может достигать затылка, нижняя часть – развёрнута к позвоночнику (по виду напоминает крыло).

Помимо косметического дефекта, пострадавший жалуется на следующие признаки болезни Шпренгеля:

  • потерю подвижности плеча, верхней конечности в целом (ребёнок не в силах поднять руку, отвести её в сторону);
  • в отдельных ситуациях патология приводит к болевому синдрому разной степени выраженности, потери чувствительности кожных покровов, слабости мышц;
  • в тяжёлых случаях формируется рубцовая ткань в мышечной ткани спины. Иногда образуется добавочная планка (берёт начало у лопатки, разрастается в сторону позвоночника);
  • шея пациента укорочена, волосяной покров растёт по низкой линии;
  • двигательная активность в шейной зоне сильно ограничена, что делает невозможным ведение привычного образа жизни.

Недуг становится заметен сразу после рождения малышей. Родители обращают внимание на выраженный косметический дефект у детей. Лопатка (чаще левая) на несколько сантиметров выше, она меньших размеров, развернута и сильно деформирована.

Обращает внимание нарушение движений в верхнем плечевом поясе. Ребенку трудно отвести руку, поднять ее выше горизонтали.

В запущенных случаях формируются атрофические и рубцовые изменения в мышцах спины. Страдает мускулатура, поднимающая лопатку. Это трапециевидные и ромбовидные мышцы. Возможно образование добавочной кости, идущей от лопатки к позвоночнику.

Пациенты с болезнью Шпренгеля имеют характерный вид: шея укорочена, волосы имеют низкую линию роста, движения головы и шеи ограничены. Надплечья асимметричны, с пораженной стороны плечо существенно выше, а угол лопатки определяется в виде костного крючка над ключицей.

Болезнь имеет две разновидности: мышечную и костную. Во всех случаях имеется нетипичное расположение лопатки. Мышечная деформация относится к нетяжелой. При данном типе имеется атрофия мышц спины и плеча, а косметический дефект слабо выражен.

Диагностика заболевания обычно не вызывает трудностей. Болезнь Шпренгеля надо отличать от перинатального поражения плечевого сплетения при родовой травме, грудного сколиоза, паралича Эрба-Дюшена. Изменения в мышцах подтверждаются электромиографией.

Лечение в детском возрасте

У детей до 8-летнего возраста даже в легкой степени развития заболевания показано проведение операции, что связано с возможностью прогрессирования деформаций и возникновений функциональных изменений при вторичных нарушениях в плечевом поясе. Кроме того, возможна метаплазия (замещение) хрящевой и рубцовой ткани костной.

По мере роста ребенка усиливается деформация скелета, что представляет затруднения при проведении операции, поэтому оптимальный возраст оперативного вмешательства 3-5 лет. Чем раньше выполнена операция, тем эффективнее результативность.

Виды деформации детского скелета, которые усиливаются по мере роста ребенка. Чем запущеннее процесс, тем сильнее искривление позвоночного столба

Методы профилактики

Можно ли предупредить синдром Клиппеля — Фейля? Фото пациентов с таким диагнозом заставляют задуматься об этом вопросе. Специфической профилактики этого заболевания не существует, так как оно является наследственным.

В семьях, где уже были зафиксированы случаи подобной аномалии, необходимо проведение генетической консультации. Ее суть сводится к обследованию пары, готовящейся к роли родителей, для оценки риска развития патологии.

Учитывая, что болезнь Шпренгеля – это наследственное заболевание, все профилактические мероприятия направлены на сохранение здоровья и заключаются в наблюдении за беременными женщинами:

  1. Перед тем как забеременеть, женщина должна пройти обследование у врача на предмет того, сможет ли она выносить здорового ребенка. Необходимо проверить, нет ли в ее матке опасных для будущего ребенка патологий.
  2. После зачатия женщина должна встать на учет в районной поликлинике, где будет регулярно посещать врача и проводить диагностику возможных отклонений в развитии плода.
  3. Во время беременности необходимо соблюдать все предписания врача по соблюдению режима дня, питания, а также выполнять необходимый минимум физических упражнений для беременных. В то же время нельзя превышать физическую нагрузку.
  4. На время беременности женщина должна отказаться от употребления алкоголя и курения сигарет. Это пагубно влияет на развитие всего организма ребенка, а не только его скелета.

После проведения операции на протяжении полутора лет нужно заниматься лечебной гимнастикой. Профилактика рецидивов заключается в занятиях плаванием или волейболом.

Массаж и гимнастика показаны для детей и перед операцией. Эти мероприятия помогают укрепить мышечную ткань спины и сформировать правильную осанку.

Также они способствуют профилактике прогрессирования существующего сколиоза или других деформаций.

Большое значение для терапии этой болезни имеет лечебная физкультура.

Людям с патологией Шпренгеля необходимо выполнять общеразвивающие упражнения, которые помогают восстановить адаптацию к физической нагрузке, повысить выносливость мышц.

Курс правильно подобранной гимнастики помогает добиться положительных результатов спустя 1-2 года.

Так как при заболевании Шпренгеля существует наследственный путь передачи, профилактические мероприятия, в первую очередь, рекомендуются к выполнению беременной женщиной.

К ним можно отнести:

  • обязательное обследование женщины на этапе планирования беременности, указывающее на возможность генетической передачи заболевания Шпренгеля. Помимо всех диагностических и лабораторных анализов, врач оценивает состояние матки, предполагает врожденный путь передачи болезни, и только после этого дает все необходимые рекомендации;
  • женщина должна следить за питанием, соблюдать режим дня и заниматься дозированными физическими и закаливающими процедурами (под наблюдением врача);
  • важно отказаться от вредных привычек (курения, злоупотребления спиртными напитками и т. д.), так как это оказывает негативное воздействие на плод и формирование всех органов и систем, особенно в первые 3 месяца.

Прогноз на выздоровление зависит от своевременности обращения за медицинской помощью. Чем раньше начата терапия, тем он благоприятнее. Огромное значение при терапии этого заболевания имеет лечебный комплекс физкультуры.

Как правило, при легких стадиях заболевания через полгода после выполнения оперативной хирургии и при сочетании с физиотерапией и медикаментозным лечением вполне возможно избежать неврологических нарушений верхнего отдела позвоночника.

При дифференцированном подходе к терапии, предусматривающей укрепление мышц плеча, улучшение нервной и сосудистой проводимости, а также предупреждение образования рубцовой ткани, существует высокая вероятность увеличения амплитуды движений и восстановление функциональности сустава.

Необходимо помнить, что все способы терапии должны назначаться непосредственно врачом, который руководствуется проведенной диагностикой и общим состоянием больного. При запущенном процессе попытки опустить деформированную лопатку до обычного состояния могут привести к серьезным осложнениям вследствие натяжения плечевого сплетения.

Учёными было выяснено, что «высокая лопатка» имеет наследственный характер.

Профилактические рекомендации по предупреждению заболевания Шпренгеля относятся к женщине, которая планирует забеременеть или уже в положении:

  • на этапе планирования беременности обязательно пройдите тесты на генетическую предрасположенность к данному недугу. Также врач оценивает состояние матки женщины, другие особенности организма, которые важны для вынашивания здорового ребёнка;
  • на протяжении всей беременности правильно питайтесь, выполняйте физические упражнения, важно соблюдать режим дня. За несколько месяцев до планируемого зачатия, на протяжении всего непростого периода, во время грудного вскармливания, категорически запрещено употреблять спиртные напитки, курить, принимать запрещённые вещества, контактировать с вредными факторами окружающей среды;
  • очень важно на протяжении всего вынашивания ребёнка следить за течением беременности. Своевременно выявленная аномалия позволит избежать множества проблем.
  • Болезнь Бехтерева (5)
  • Грыжа (18)
  • Диагностика (14)
  • Другие заболевания (76)
  • Межреберная невралгия (7)
  • Остеохондроз (30)
  • Симптомы (131)
  • Спондилез (7)
  • Спондилоартроз (7)
  • София — Как принимать хвойные ванны: показания и противопоказания к лечебных процедурам для лечения патологий опорного столба1
  • Анна — Наиболее частые причины боли в шее и плечах: лечение дискомфортных ощущений медикаментами и другими эффективными методами3
  • Зоя Викторовна — Один из важных элементов терапии при заболеваниях позвоночника — хондропротекторы: список препаратов для замедления разрушения хрящевой ткани1
  • Елена — Наиболее частые причины боли в шее и плечах: лечение дискомфортных ощущений медикаментами и другими эффективными методами3
  • Елена — После рождения ребенка болит поясница4
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Вылетел сустав на мизинце

Осложнения и прогноз для больного

После хирургического вмешательства и реабилитационного периода больной может вести полноценную жизнь. Шея за это время немного увеличится в длине, что, с эстетической точки зрения, считается благоприятным аспектом.

Если пациент игнорирует рекомендации врача по восстановлению, организм начинает «отвечать» осложнениями. В первую очередь развиваются патологии внутренних органов, появляются сильные боли в области шеи.

Последние обусловлены постоянным ущемлением нервных корешков и могут привести к полному обездвижеванию конечностей. Поражение внутренних органов опасно необратимыми патологическими процессами и может выступать причиной ранней смерти.

Заболевание Шпренгеля представляет опасность для организма в целом, так как при прогрессировании симптоматики пациент не в состоянии вытянуть вертикально руку. Отведение выполняется до тех пор, пока плечо не выровняется с лопаткой. Больший угол разворота приводит к меньшему отведению руки.

Кроме того, опасность представляет хирургическое вмешательство, когда во время него или в послеоперационном периоде возможно образование парезов плечевого сплетения. Такое осложнение встречается в 1 случае из 10, поэтому важно как можно раньше обратиться за помощью к врачу, что позволит своевременно провести коррекционную терапию, избежав негативных последствий.

Заболевание Шпренгеля опасно не только косметическим дефектом, страдает весь организм. Прогрессирование патологии сопровождается невозможностью пациента вытянуть вертикально руку, нарушается вся двигательная активность плечевого сустава, что негативно сказывается на физических возможностях пострадавшего.

На фоне оперативного вмешательство могут сформироваться парезы плечевого сплетения, что провоцирует постоянный болевой синдром. Данное осложнение встречается у каждого десятого пациента. Будьте бдительны, своевременно начинайте лечение, регулярно следите за самочувствием крохи, течением заболевания.

Предрасполагающие факторы развития заболевания

Врожденная форма заболевания сопровождается недоразвитием или полным отсутствием трапециевидной, ромбовидной, а также зубчатой мышцы плеча.

Приобретенная патология возникает у пациентов с дегенеративно-дистрофическим процессом, парезами и параличами этих мышц. Ярким примером прогрессирующей дистрофии является паралич (ювенильный) Эрба-Рота, паралич Ландузи-Дежерина, перенесенные полиомиелиты и травмы грудного длинного нерва.

Изменение расположения лопатки при развитии паралича трапециевидных мышц (а — свисающие руки вдоль туловища, б и в — руки подняты горизонтально)

Изменение расположения лопатки при развитии паралича ромбовидных мышц (а — свисающие руки вдоль туловища, б и в — руки подняты горизонтально)

Расположение лопатки, характерное для паралича передней зубчатой мышцы (а — свисающие вдоль туловища руки, б — поднятые руки горизонтально в стороны, в — поднятые вперед)

Расположение лопатки, характерное для паралича зубчатой и нижней трапециевидной мышцы (а — свисающие руки, б — поднятые руки горизонтально в стороны, в — поднятые вперед)

Причины таких деформаций до сих пор не выяснены. Существует предположение, основанное на наблюдении, что чаще всего нарушения возникают после 3 недели внутриутробного формирования плода как результат изменений, на 4 неделе внутриутробного развития – как нарушение эмбриогенеза, что возможно из-за высокой частоты сочетания пороков при развитии, которые формируются именно на этом сроке.

Как правило, причина нарушения эмбрионального развития заключается в негативном и вредном воздействии внешних и внутренних факторов на организм женщины, включая такие вредные привычки, как курение, алкоголизм, наркотическая зависимость, а также хронические заболевания.

Особенно опасны гепатит и ВИЧ-инфицирование. Помимо этого, к патологии приводит неправильное расположение эмбриона в полости матки, его сдавливание маточными стенками и тяжело протекающая беременность.

Симптомы и лечение болезни Шпренгеля

В легкой форме симптомы патологии представляют собой незначительное смещение лопатки вверх и носят скорее косметический дефект, нежели функциональный. Заметить его может только специалист, для большинства людей такой дефект не виден.

При тяжелой форме лопатки торчат настолько сильно, что задевают затылок. В этом случае также возможна полная атрофия ромбовидной и трапециевидной мышц. Патология приводит к болевому синдрому разной степени выраженности, потере чувствительности кожных покровов, слабости мышц.

Отведение руки при высоком стоянии лопатки никогда не достигает вертикали. Это ограничивает движения и привычный образ жизни.

Эта патологию можно увидеть сразу по аномальному расположению лопаток. Кроме того, ее симптомы включают потерю подвижности плеча и руки. Иногда заболевание может провоцировать появление болевого синдрома.

В простых случаях человека беспокоит лишь косметическое нарушение. В более сложных случаях лопатка находится слишком высоко в отношении грудной клетки и выглядит намного меньше. Она сильно деформируется, при этом ее конец может достигать затылка.

Помимо деформации, развивается атрофия ромбовидных и трапециевидных мышц. Также врач в ходе осмотра может выявить добавочную кость, которая расположена вдоль позвоночного края лопатки.

У детей нередко имеется фиброзный тяж между крайней частью лопатки и шейными позвонками. Человек испытывает трудности при вертикальном отведении руки.

Часто сочетается с синдромом Клиппель-Фейля, сколиозом, шейными рёбрами, парусной шеей. Достаточно часто болезнь Шпренгеля сочетается с другими пороками развития внутренних органов: пороками сердца, кишечника, мочевыделительной системы.

Высокое стояние лопатки встречается как одно-, так и двусторонняя аномалия опорно-двигательного аппарата. В процессе внутриутробного формирования позвоночника и верхнего плечевого пояса лопатка опускается из области шейного отдела позвоночника на уровень грудной клетки.

Задержка лопатки на более высоком уровне у больных обусловлена наличием аномальной омовертебральной косточки или плотного соединительнотканного (фиброзного) тяжа между верхним краем лопатки и позвоночника.

Поэтому различают костную и фиброзную формы болезни Шпренгеля. В том и другом случае при этом заболевании лопатка бывает уменьшена в размерах, деформирована, неравномерно развиты её части, мышцы, обеспечивающие двигательную функцию верхней конечности укорочены, фиброзно изменены.

Лопатка, фиксированная к грудной клетке, расположена под неправильным углом. Все описанные элементы аномалий ограничивают функцию верхнего плечевого пояса. И, наряду с косметическим дефектами, является показаниями к оперативному лечению.

Внешний вид больного при болезни Шпренгеля

Болезнь Шпренгеля – врожденное заболевание, которое проявляется нарушением развития плечевого пояса в процессе развития эмбриона. В результате лопатка с одной или двух сторон расположена выше обычного состояния, развернута и напоминает крыло.

Такая патология значительно нарушает качество жизни и требует хирургического лечения.

Впервые болезнь описана немецким хирургом Sprengel в1890 году. Он описал врожденную патологию у детей. Но причину развития недуга установили недавно. В процессе позвоночного столба и верхнего плечевого пояса на 3-4 неделе эмбрионального развития какие-либо вредные тератогенные внутренние и внешние факторы приводят к тому, что лопатка не опускается, а остается в высоком положении, характерном для зародыша.

Часто патология сочетается с другими пороками развития опорно-двигательного аппарата и внутренних органов: дефектами позвонков, сращением или отсутствием ребер, косолапостью. Частота этого генетического заболевания не превышает 1%, причем у девочек оно встречается чаще, чем у мальчиков.

Типичные признаки синдрома

Для этого заболевания характерна классическая триада симптомов: чрезмерно короткая шея, изменение границы роста волос, ограничение подвижности головы. Недуг обычно сочетается с другими патологиями. У 30% пациентов выявляется сколиоз, ригидная форма кривошеи, высокое стояние лопатки — болезнь Шпренгеля.

Синдром Клиппеля — Фейля — Шпренгеля — это не только выраженный косметический дефект. Он может также включать неврологические симптомы. Изменения со стороны ЦНС проявляются олигофренией, гидроцефалией, эпилепсией.