Синдром Шегрена — причины, симптомы, диагностика, лечение

Причины синдрома Шегрена

Остеоартроз характеризуется постепенным разрушением суставного хряща.

Если причину заболевания выявить не удалось, то остеоартроз принято называть идиопатическим, или первичным. Основными факторами, инициирующими развитие первичного остеоартроза, являются:

  • наследственная предрасположенность (изменение генотипа, вследствие которого способность хряща противостоять механическим воздействиям в той или иной степени снижена);
  • регулярные физические перенапряжения.

Спровоцировать развитие первичного остеоартроза могут некоторые внешние и внутренние факторы.

Внешние факторы:

  • регулярные перегрузки суставов (занятия спортом, работа на ногах);
  • травмы и микротравмы сустава;
  • чрезмерная подвижность сустава;
  • несбалансированное питание;
  • злоупотребление алкоголем;
  • интоксикации (нитраты, гербициды, соли тяжелых металлов);
  • вирусные инфекции.

Внутренние факторы:

  • врожденные нарушения структуры сустава;
  • наследственные болезни костно-суставного аппарата;
  • избыточная масса тела;
  • нарушение осанки;
  • нарушения кровообращения, как общего, так и местного;
  • эндокринные расстройства;
  • сопутствующие хронические заболевания, в том числе и артриты, перенесенные ранее.

Причинами вторичного остеоартроза могут быть:

  • воспалительные процессы в суставах (ревматоидный артрит, атрит при СКВ, туберкулезе, реактивных артритах);
  • травмы суставов;
  • дегенеративно-некротические процессы в суставах (асептический некроз кости, болезнь Пертеса).

Несмотря на многообразие этиологических факторов, основными причинами развития остеоартроза являются:

  • травмы;
  • дисплазии;
  • воспаления.
  • Тупые, глубокие боли в области суставов, связанные с движением. На начальных стадиях боли неинтенсивные, возникают при выраженной нагрузке на сустав (часто – при подъеме по лестнице) и проходят после отдыха. По мере прогрессирования заболевания боли усиливаются, возникают при минимальной нагрузке и практически не проходят в покое.
  • Боли, появляющиеся при первых шагах больного – так называемые стартовые боли. Когда больной «расходится», боли временно прекращаются, но при продолжающейся нагрузке на сустав возникают вновь.
  • Утренняя скованность в области пораженных суставов продолжительностью до 30 минут. В случае присоединения воспалительного процесса время утренней скованности удлиняется.
  • Крепитация (скрип, хруст или треск) в пораженном суставе при движениях.
  • Ограничение подвижности сустава.
  • Внезапное «заклинивание» сустава или «блокадная» боль (резкая боль при малейшем движении).
  • По мере прогрессирования заболевания пораженный сустав деформируется, в области межфаланговых суставов появляются так называемые узелки Гебердена и Бушара.

Данное заболевание может поражать любые суставы, но чаще всего в процесс вовлекаются те из них, которые в течение жизни человека испытывают наибольшую нагрузку – крупные суставы нижних, реже верхних конечностей, мелкие суставы кистей.

Болезнь Шегрена- системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся хроническим воспалительным процессом в эпителиальных железах с поражением слезных и слюнных желез, постепенным развитием их секреторной недостаточности ( так называемый «сухой синдром»), а также различными системными проявлениями.

Синдром Шегрена — поражение слезных и слюнных желез с развитием ксерофтальмии и ксеростомии, которое сопровождается ревматоидным артритом, системной красной волчанкой (СКВ), системной склеродермией (ССД), хроническим аутоиммунным гепатитом, первичным билиарным циррозом и другими аутоиммунными заболеваниями. Принято различать первичный и вторичный синдром Шегрена.

Болезнь встречается преимущественно у женщин среднего возраста, соотношение больных женщин и мужчин превышает 9:1. Распространенность болезни Шегрена в общей популяции колеблется в пределах 0,1-0,8%, а среди лиц старше 50 лет — около 3%.

Частота развития синдрома Шегрена при ревматоидном артрите — 15-30%, ССД — до 20%, СКВ — 10%, первичном билиарном циррозе печени и хроническом аутоиммунном гепатите — 30-80%. У больных с «сухим синдромом» чаще проявляют комбинацию синдрома Шегрена с ревматоидным артритом (около 50%), в остальных случаях — сочетание синдрома Шегрена с другими системными заболеваниями соединительной ткани, полимиозитом, хроническими аутоиммунными заболеваниями печени, щитовидной железы.

Этиология болезни неизвестна. Вероятным этиологическим фактором считается хроническая вирусная инфекция, что может указывать на выявление вирусоподобных частиц, HBs-антигена, вируса Эпштейна-Барр в эпителии слюнных желез и повышенного содержания в крови больных антител к ретровирусам и вирусам герпертичной группы.

О генетической предрасположенности к болезни Шегрена свидетельствует частое носительство определенных антигенов HLA (В8, DR3, Dw3, DRw52) и повышенная частота заболеваемости среди кровных родственников больных.

Основным патогенетическим звеном является развитие аутоиммунных реакций с образованием как органных аутоантител к клеткам протоков слезных, слюнных и других экзокринных желез (поджелудочной, париэтальных клеток желудка и др.

), так и органонеспецифичных аутоантител — РФ, АНФ, антител к антигенам Ro (SS-A) и La (SS-B). Этот процесс индуцируется факторами внешней среды, скорее — вирусами, которые вызывают экспрессию HLA-DR-антигена и транслокации аутоантигенов на мембранах эпителиальных клеток, вследствие чего последние приобретают собственные антигенные свойства.

Гиперпродукция аутоантител приводит к образованию большого количества ЦИК, которые играют важную роль в развитии системных проявлений болезни. У 30% больных лимфоидная инфильтрация распространяется на другие ткани и органы, вследствие чего нарушается деятельность легких, почек, сосудов, мышц, пищеварительного тракта.

На ранних стадиях заболевания слюнные, слезные и другие экзокринные железы могут увеличиваться в размерах за счет воспалительного процесса с выраженной инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками, концентрирующимися преимущественно вокруг протоков.

В дальнейшем инфильтрация распространяется на паренхиму железы с развитием деструктивных изменений ацинусов, их атрофией с замещением жировой и фиброзной тканью, постепенным формированием секреторной недостаточности. При этом строма и частичная структура желез нарушены незначительно.

Синдром Шегрена - причины, симптомы, диагностика, лечение

В развитии атрофии секретирующих клеток имеют значение не только воспалительные изменения, но и повышение давления вследствие сужения и облитерации просвета протоков. Сначала это происходит за счет инфильтративного отека стенок, а позже — как следствие пролиферации эпителиальных клеток протоков и фиброза.

Характерным для болезни Шегрена является образование миоэпителиальных островков — очагов пролиферации и метаплазия эпителия протоков, окруженных лимфоцитами. На поздних стадиях патологического процесса железа уменьшается в размерах, нарушается ее нормальная архитектоника.

В гистологической картине доминируют фиброзные изменения с лимфоидными фолликулами и миоэпителиальными островками. Патоморфологические изменения обнаруживают не только в крупных (привздошные, подчелюстные), но и в мелких слюнных железах, слизистой оболочке десен и нёба, железах бронхов, желудка, гениталий, потовых железах.

У некоторых больных лимфоцитные инфильтраты в экзокринных железах, внутренних органах и лимфатических узлах теряют классический доброкачественный характер: клетки становятся полиморфными, обнаруживаются признаки инвазивного распространения, нарушается нормальная структура лимфатических узлов и железистой ткани.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Операция на голеностопе: реабилитация после операции на лодыжке

Такую гистологическую картину обозначают термином «псевдолимфома». Под влиянием лечения глюкокортикоидами подобные изменения вступают в обратное развитие. Однако следует помнить, что больные с болезнью Шегрена имеют повышенный риск развития злокачественных лимфом.

Классификация болезни Шегрена производится по нескольким критериям и представлена следующим образом:

  • по течению:
  • по стадии развития:
    • начальная,
    • выраженная,
    • поздняя;
  • по степени активности:
    • минимальная,
    • умеренная,
    • высокая.

Клинические проявления болезни Шегрена складываются из признаков поражения экзокринных желез и системных изменений. Главные клинические симптомы связаны с поражением слезных и слюнных желез. Чаще первым признаком болезни является сухость глаз — ксерофтальмия, связанная с недостаточным образованием слез. Ее обнаруживают у всех больных.

Таблица 1. Распределение пациентов по степени тяжести ССГ в зависимости от возраста

Типичны жалобы на зуд, ощущение сухости, «песка в глазах», жжения и боли в глазных яблоках при напряжении зрения. Эти неприятные ощущения усиливаются к концу дня за счет испарения влаги с поверхности глаз за время, пока они были открытыми.

При осмотре обнаруживаются признаки раздражения, конъюнктивальные и перикорнеальные сосуды расширены, края век утончены и гиперемированы. В уголках глаз возможно накопление небольшого количества густого вязкого секрета белого или желтоватого цвета, который имеет слизисто-нитчатую структуру за счет десквамированных эпителиальных клеток роговицы и нитей муцина. В тяжелых случаях возникает фотофобия и снижение остроты зрения.

Вследствие ослабления бактерицидного действия лизоцима, содержащегося в слезах, повышается склонность к вторичной инфекции. В случае инфицирования возможны тяжелые осложнения — сращение век с глазным яблоком, язвенный кератит, перфорация роговицы с угрозой возникновения увеита, вторичной глаукомы и потери зрения.

Вторым важным, хотя и менее специфическим, симптомом является ксеростомия. Снижение выработки слюны — это следствие хронического паренхиматозного сиаладенита. Сухость во рту длительное время может быть незначительной, больные к ней привыкают.

Даже при наличии гистологических признаков сиаладенита количество слюны довольно долго может оставаться достаточным для того, чтобы не вызвать явного дискомфорта. Иногда больные обращают внимание на то, что после стимуляции (жевание лимона, потребление кислых продуктов) выделяется большое количество густой (застойной) слюны.

В типичных случаях признаки ксеростомии возникают сначала эпизодически — при волнении, во время длительного разговора, а со временем становятся постоянными. Больной вынужден пить жидкость во время разговора, ночного сна, потребления сухой пищи.

Горячие и острые блюда вызывают жжение и боль слизистой оболочки рта. Дискомфорт и сухость во рту оказываются настолько выраженными, что затрудняют жевание, формирование пищевого комка и глотание. Могут изменяться вкусовые ощущения.

Какими препаратами лечить синдром Шегрена?

Рис. 1. Изменения эпителия и поверхностных слоев стромы 0 до лечения у пациентки Е., 56 лет (РА в течение 2-х лет, принимает метотрексат): а – очаги отечности в крыловидном слое и неравномерный рельеф с размытостью границ клеток; б – гиперрефлективные межклеточные включения (глубина – 55 мкм)

В начальной стадии болезни Шегрена при отсутствии системных проявлений назначают 5-10 мг преднизолона в сочетании с аминохинолиновыми средствами (плаквенил или делагил).

У больных с системными поражениями применяют комбинацию глюкокортикоидов с высокими дозами хлорбутина или циклофосфана. Доза преднизолона в зависимости от степени активности болезни составляет 10-40-60 мг в сутки. После достижения ремиссии поддерживающая доза преднизолона не превышает 5 мг в сутки.

Препаратом выбора для базисной терапии болезни Шегрена является хлорбутин, который применяют в течение нескольких лет: в течение первого года — по 2-4 мг в сутки, на второй год — в такой же дозе через день, на третьей — через 2 дня, в дальнейшем — дважды в неделю.

Лицам с кризисным течением болезни Шегрена и развитием генерализированного васкулита или массивной лимфоплазмоцитарной инфильтрации органов и тканей назначают комбинированную пульс-терапию: метилпреднизолон в изотоническом растворе натрия хлорида или растворе глюкозы в течение 3 дней подряд, на 2-й день в капельницу с метилпреднизолоном добавляют циклофосфан.

Основными показаниями к пульс-терапии является язвенно-некротический васкулит, поражение периферической и центральной нервной системы, иммунокомплексный криоглобулинемический нефрит, длительное массивное увеличение слюнных желез с подтвержденными биопсией выраженной лимфоидной инфильтрацией и синтезом моноклональных иммуноглобулинов, псевдолимфома и некоторые разновидности доброкачественных лимфом, лимфоидная инфильтрация легких и альвеолярный легочный фиброз.

При аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении проводят классическую пульс-терапию без добавления циклофосфана. В особо тяжелых случаях пульс-терапию можно комбинировать с методами эфферентной терапии — плазмаферезом, криоферезом, двойной фильтрацией плазмы.

Показания к применению эфферентной терапии включают язвенно-некротический васкулит, полиневрит и поражение центральной нервной системы, криоглобулинемический нефрит, криоглобулинемию с моноклональной гипер-в-глобулинемией. Подтверждений эффективности антицитокиновых препаратов при болезни Шегрена пока нет.

При наличии ксерофтальмии постоянно проводят заместительную терапию: закапывание в глаза так называемых искусственных слез (например, метилцеллюлозы), других гидрофильных полимеров (например, поливинилпирролидона) от 3 до 8 раз в сутки.

Накоплению вязкой слизи препятствуют закапывания 5-10% раствора ацетилцистеина, растворов трипсина или хемотрипсина. Определенное значение имеет применение мягких гидрофильных контактных линз, герметичных очков для уменьшения испарения влаги с поверхности глаз.

При хотя бы частично сохраненном слезоотделении выполняют малые оперативные вмешательства, направленные на блокирование слезовыделения через носослезовые каналы. В случае присоединения вторичной инфекции назначают антимикробные и противогрибковые препараты.

У больных с ксеростомией нужно назначить регулярное полоскание ротовой полости. Для стимуляции выделения слюны можно использовать мятные и цитрусовые леденцы, не содержащие сахара, пилокарпин в таблетках.

Для предотвращения стоматологических осложнений следует тщательно соблюдать гигиену полости рта, часто применять фторированную зубную пасту, добавлять в растворы для полоскания натрия фторид. Для лечения вторичного кандидоза назначают флуконазол, нистатин.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Сколько носить бинты после замены тазобедренного сустава

При сухости трахеи и бронхов назначают бромгексин, ацетилцистеин, при сухости кожи, влагалища — смягчающие кремы, гели. Необходимым условием эффективного лечения синдрома Шегрена является терапия основного заболевания.

При системных поражениях:

  • хлорбутин — 4-8 мг в сочетании с глюкокортикостероидами;
  • циклофосфан — 200 мг внутримышечно 1-3 раза в неделю.

Лицам с кризисным течением болезни Шегрена с развитием генерализированного васкулита или при массивной лимфоплазмоцитарной инфильтрации органов и тканей:

  • метилпреднизолон — 1000 мг на 1м2 поверхности тела внутривенно в 200 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% растворе глюкозы в течение 40-60 минут в течение 3 дней подряд;
  • циклофосфан — 1000 мг на 1м2 поверхности тела сочетается с метилпреднизолоном на 2-й день.

С какими заболеваниями может быть связано

Органные поражения вследствие болезни Шегрена затрагивают множество органов и систем и проявляются такими заболеваниями:

  • слюнные железы — паренхиматозный сиаладенит, увеличение слюнных желез, гипофункция слюнных желез;
  • зрительная система и слезные железы — сухой конъюнктивит, блефароконъюнктивит, сухой кератоконъюнктивит, глубокий ксероз роговицы, гиполакримия;
  • слизистые оболочки полости рта, носоглотки, трахеи, бронхов, влагалища — стоматит, сухой ринофаринголарингит, сухой трахеобронхит, сухой кольпит;
  • ретикулоэндотелиальная система — регионарная или генерализированная лимфаденопатия, гепатомегалия, псевдолимфома, лимфома;
  • суставы и мышцы — артралгии, рецидивный неэрозивный артрит, миозит, миалгии;
  • сердечнососудистая система — синдром Рейно, васкулит, пурпура;
  • легкие — интерстициальная пневмония, альвеолярный легочный фиброз, рецидивная пневмония;
  • почки — канальцевый ацидоз, иммунокомплексная гломерулонефрит, дифузный гломерулонефрит;
  • пищеварительный тракт — гипотония пищевода, атрофический гастрит, панкреатит;
  • нервная система — неврит тройничного и лицевого нервов, полинейропатия, полиневрит, цереброваскулит.

Вследствие развития атрофического трахеобронхита часто осложнениями являются рецидивирующие бактериальные пневмонии и бронхиты. У больных с болезнью Шегрена риск развития бета-клеточных лимфом повышен в 44 раза по сравнению с общей популяцией.

Рис. 2. Динамика индекса OSDI в ходе лечения ССГ

Наиболее склонными к развитию злокачественных лимфом являются больные с лимфаденопатией, значительным и длительным увеличением околоушных желез, их облучением, кожным язвенно-некротическим васкулитом, периферийной нейропатией, устойчивой невысокой лихорадкой, анемией, лимфопенией и гипокомплементемией.

Развитие лимфомы следует подозревать в случае появления или сохранения лихорадки и лимфаденопатии на фоне снижения иммунологической активности болезни Шегрена (уменьшение содержания бета-глобулинов, титра ревматоидного фактора и т.д.).

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Причинные факторы остеоартроза запускают процессы раннего старения суставного хряща – замедляется обмен веществ в хрящевой ткани, в результате чего хрящ теряет эластичность, становится шероховатым, на нем появляются трещины, обнажая подлежащую кость.

Следствием сниженной амортизации становится уплотнение суставных поверхностей костей и образование кист, участков ишемии, склероза.

Благодаря компенсаторным процессам хрящ разрастается за пределы сустава, формируя краевые остеофиты.

Конечным результатом вышеописанных процессов является полное разрушение хряща и нарушение функции пораженного сустава.

Лечение синдрома Шегрена в домашних условиях

Лечение синдрома Шегрена допустимо в домашних условиях, однако больной должен находиться на диспансерном учете, периодически посещать лечебное учреждении для обследований и врачебных консультаций. Вероятен пересмотр стратегии лечения по их результатам.

Прогноз для жизни при болезни Шегрена целом благоприятный. Он значительно ухудшается при развитии лимфом. Ранняя адекватная терапия с применением глюкокортикоидов и цитостатиков в несколько раз уменьшает риск развития лимфом, улучшает течение болезни и трудовой прогноз.

Профилактика направлена ​​на предотвращение обострения, прогрессированию болезни Шегрена и развития осложнений (инфекций, лимфом). Это достигается ранней диагностикой и адекватным лечением, содержание которого варьирует в зависимости от активности, течения и стадии болезни.

Целесообразно ограничить зрительные и голосовые нагрузки, применение тепловых процедур, исключить влияние аллергенных и стрессовых факторов. Противопоказаны вакцинации, рентгенооблучения головы и шеи.

Диагностика

Наиболее информативными лабораторными показателями при болезни Шегрена являются высокая СОЭ, уменьшение количества лейкоцитов, гипергаммаглобулинемия (80–70%), наличие антинуклеарных и ревматоидных факторов (90–100%), а также антител к растворимым ядерным антигенам SS-A/Ro и SS-B/La (60–100%). У трети больных обнаруживаются криоглобулины.

В поликлинических условиях целесообразно учитывать различные сочетания следующих признаков:

  • поражение суставов;
  • воспаление околоушных слюнных желез и постепенное увеличение околоушных желез;
  • сухость слизистой оболочки полости рта (носоглотки) и быстрое развитие множественного, преимущественно пришеечного, кариеса зубов;
  • рецидивирующий хронический конъюнктивит;
  • синдром Рейно;
  • стойкое повышение СОЭ (свыше 30 мм/ч);
  • гипергаммаглобулинемия (свыше 20%);
  • наличие ревматоидного фактора в крови (титр более 1: 80).

Хотя ни один из этих признаков, взятый в отдельности, не является специфичным для болезни Шегрена, наличие четырех признаков и более позволяет в 80–70% случаев заподозрить и в дальнейшем с помощью специальных методов исследования подтвердить диагноз.

Дифференциальный диагноз при болезни Шегрена проводят с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, аутоиммунными заболеваниями печени и желчных путей в сочетании с синдромом Шегрена.

На рентгенограмме пораженного остеоартрозом сустава обнаруживается сущение суставной щели и костные разрастания по краю суставных поверхностей — остеофиты.

Предварительный диагноз устанавливается на основании жалоб больного и данных объективного осмотра (деформация сустава, болезненность при пальпации, ограничение объема движений, крепитация). Для подтверждения диагноза проводится рентгенография (на снимке сустава заметно сужение суставной щели, краевые костные разрастания – остеофиты, на более поздней стадии – уплощение суставной поверхности кости).

В общем анализе крови изменений обычно не бывает. Исключение составляет лишь остеоартроз с явлением реактивного синовиита (воспалением суставной сумки) – в этом случает в анализе крови возможно повышение СОЭ до 20–25 мм/ч, незначительный лейкоцитоз.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  После замены тазобедренного сустава можно заниматься спортом

К какому врачу обратиться

Типичными изменениями при болезни Шегрена является увеличение СОЭ, уровня СРП, гипер-и диспротеинемия, поликлональная гипер-бета-глобулинемия, у части больных — умеренная анемия и лейкопения. В более 80% случаев выявляют РФ и АНФ крапчатого типа свечения в высоких титрах. При этом антитела к ДНК находят очень редко.

Важнейшими иммунологическими маркерами болезни Шегрена (специфичность достигает 90%) являются антитела к растворимым ядерным антигенам Ro (SS-A) и La (SS-B), их обнаруживают у 70% больных. При синдроме Шегрена позитивний тест на эти антитела случается в 2-4 раза реже, причем на фоне РА и ССД значительно чаще находят антитела к Ro (SS-A), чем в La (SS-B).

Важно, что высокие титры антител одновременно к обоим антигенам обнаруживают только при болезни Шегрена и СКВ с сопутствующим синдромом Шегрена, а положительный тест на антитела к La (SS-B) при отсутствии антител к Ro (SS-A) — только при болезни Шегрена.

Характерными для болезни Шегрена является повышение содержания нескольких или всех классов иммуноглобулинов, высокий уровень ЦИК. У трети больных обнаруживают в крови криоглобулины, у некоторых — с сопутствующей гипокомплементемией.

Для объективизации ксерофтальмии используют пробу Ширмера: окраску роговицы и конъюнктивы бенгальским розовым. Тест Ширмера выполняется следующим образом: загнутый конец полоски лабораторного фильтровальной бумаги шириной 5-6 мм заводят за нижнее веко, просят пациента закрыть глаза и через 5 минут оценивают длину увлажненной полоски, начиная отсчет с места сгиба.

Тест считают положительным, если длина увлажненного отрезка составляет менее 15 мм. Бенгальский розовый (1% раствор) наносят на конъюнктиву и роговицу и оценивают наличие красителя и локализацию его фиксации.

Закрашиваются участки, на которых эпителия нет или он изменен. Это свидетельствует о выраженной сухости глаз, которая привела к повреждению ткани роговицы. При ксерофтальмии зона максимальной фиксации красителя располагается параллельно глазной щели, где контакт с воздухом и испарения влаги длительные.

Поражение малых слюнных желез может быть доказано путем исследования биоптата слизистой оболочки нижней губы. Потребности в биопсии больших желез нет, поскольку процессы инфильтрации в малых и больших слюнных железах протекают параллельно.

Для диагностики паренхиматозного паротита применяют также сиалографию (рентгенологическое исследование околоушных желез после введения рентгеноконтрастного вещества в околоушный пролив), сиалометрию (оценивание нестимулируемого и стимулированного тока слюны), сцинтиграфию (оценку скорости выделения слюны).

Клинико-лабораторные проявления зависят от варианта течения и степени активности болезни.

Хроническое течение отмечают у 40% больных, чаще пожилого возраста. Заболевание начинается постепенно, незаметно для больного. Преобладают признаки поражения экзокринных желез, прежде слюнных и слезных, системные проявления почти отсутствуют.

Первыми проявлениями является постепенное увеличение околоушных слюнных желез, сухость, зуд и жжение в глазах, сухость во рту, прогрессивный пришеечный кариес, артралгии. Лабораторные показатели изменены мало, при обострениях наблюдают умеренное увеличение СОЭ, незначительную гипер-бета-глобулинемию (до 26%), обнаруживают ревматоидный фактор в низких титрах.

Подострое течение характерно для большинства больных, когда болезнь дебютирует в молодом возрасте. Начало болезни достаточно яркое: развивается паротит с местными признаками воспаления, лихорадкой, полиартритом или интенсивными артралгиями, нередко в сочетании с конъюнктивитом, геморрагической сыпью.

Диагностические критерии болезни Шегрена и синдрома Шегрена:

  • офтальмологические симптомы (положительный ответ хотя бы на один вопрос):
    • наличие постоянной сухости глаз в течение 3 месяцев и более,
    • наличие постоянного ощущения песка в глазах,
    • необходимость применять глазные увлажняющие капли чаще трех раз в день;
  • симптомы со стороны полости рта (положительный ответ хотя бы на один вопрос):
    • ежедневное ощущение сухости во рту в течение 3 месяцев и более,
    • наличие рецидивирующего или постоянного отека слюнных желез,
    • необходимость пить жидкость, чтобы проглотить сухой корм;
  • глазные признаки;
  • гистопатологические признаки — обнаружение в биоптате малой слюнной железы не менее одного скопления лимфоцитов (более 50 клеток);
  • привлечение слюнных желез:
    • сцинтиграфия слюнных желез,
    • сиалография околоушных желез,
    • нестимулированный сиалометрия (слюнных поток);
  • наличие в сыворотке крови хотя бы одного из 3 типов антител:
    • антитела к Ro (SS-A) или La (SS-B), или в обоих антигенов,
    • АНФ,
    • РФ.

При наличии не менее 4 из 6 приведенных критериев или 3 из 4 объективных критериев (III-VI) можно устанавливать диагноз болезни Шегрена.

К критериям исключения относятся лимфома в анамнезе, СПИД, инфицированность вирусом гепатита С, саркоидоз, реакции отторжения трансплантата, облучение головы и шеи с лечебной целью в прошлом, текущее использование антихолинергических препаратов.

Следовательно, для установления диагноза болезни Шегрена нужно доказать на основании субъективных и объективных данных наличие или характерного сиаладенита с ксеростомией и иммунологическими изменениями, или ксерофтальмии с теми или иными признаками поражения слюнных желез, не обязательно в сопровождении иммунологических показателей.

На ранних стадиях остеоартроз лечит врач-ревматолог, затем необходима помощь ортопеда-травматолога. Дополнительно облегчить состояние пациента может врач-физиотерапевт, специалист по лечебной физкультуре и массажу.

Лечение синдрома Шегрена во время беременности

Болезнь Шегрена не является противопоказанием к наступлению беременности, однако лишь в случае отсутствия функциональных нарушений внутренних органов. Обычно тактика ведения беременности и родов определяется активностью заболевания и риском его сочетания со склеродермией, системной красной волчанкой, артритом. Беременность обычно не отражается на течении болезни, если до этого она была взята под контроль.

Таблица 2. Динамика изменения слезопродукции по тесту Ширмера II в зависимости от стадии ССГ (мм)

Женщине с синдромом Шегрена показана госпитализация на ранних сроках для уточнения диагноза, выявления особенностей течения болезни и решения вопроса о возможности продолжения беременности и выработке тактики лечения.