Ювенильный дерматомиозит у детей. Лечение и прогноз ювенильного дерматомиозита. Средства лечения ювенильного дерматомиозита у детей

Содержание:

Генетическая предрасположенность и системная красная волчанка

О роли наследственности свидетельствуют:

  • высокая частота развития системной красной волчанки в семьях больных (7-12% случаев у родственников 1-й и 2-й степени родства);
  • более высокая конкордантность (частота поражения обоих партнеров близнецовой пары) среди монозиготных близнецов (69%) по сравнению с дизиготными (2%);
  • обнаружение у клинически асимптомных родственников больных антинуклеарных антител, гипергаммаглобулинемии, ложноположительной реакции Вассермана и др.

Генетическая предрасположенность к развитию системной красной волчанки, вероятно, обусловлена наследованием предрасполагающих генов, каждый из которых определяет какой-либо аспект иммунного ответа, клиренса иммунного комплекса, апоптоза, регуляции воспаления и др.

Разные комбинации этих независимо сегрегирующих дефектных генов вызывают различные нарушения иммунного ответа, приводя к патологическим процессам и появлению тех или иных клинических признаков заболевания.

Пациенты с системной красной волчанкой имеют высокую частоту специфических генетических маркёров. Носительство HLA-DR2 или HLA-DR3 независимо повышает риск развития системной красной волчанки в 2-3 раза, а наличие гаплотипа Al, B8, DR3 определяет 10-кратное повышение риска у представителей европеоидной расы.

У больных с системной красной волчанкой обнаружены ассоциации некоторых аллелей генов DQ-локуса с наличием специфических антител, в частности антител к ДНК, AT к Sm-антигену, антител к Ro- и La-антигенам и др.

Отмечена связь развития системной красной волчанки с генетически обусловленным дефицитом различных компонентов комплемента (Clq, С2, С4), что сопряжено с нарушением клиренса иммунного комплекса. Наличие «С4А нулевой аллели» в большинстве случаев ассоциировано с делецией сегмента региона HLA класса III, включающего гены С4А и СУР21А.

trusted-source

Отмечена ассоциация системной красной волчанки с полиморфизмом генов цитокинов, в частности ФНО-а, гена ИЛ-lRa (антагониста рецептора ИЛ-1), гена промоутера ИЛ-10 и др.

Показано, что определённые аллели генов FcyRIIa- и FcyIIIA-рецепторов, связывающих подклассы IgG, ассоциированы с нарушением клиренса и развитием опосредованных иммунными комплексами проявлений системной красной волчанки, в частности, волчаночного нефрита.

Обнаружены точечные мутации в структуре гена, влияющего на концентрацию в сыворотке лектина, необходимого для эффективной активации комплемента.

Вероятно, определённое значение имеют особенности метаболизма, в частности, выявлена ассоциация системной красной волчанки с «нулевыми аллелями» гена фермента глютатион-S-трансферазы.

Общие симптомы системной красной волчанки

Что же это такое? Дерматомиозит представляет собой

ювенильный дерматомиозит

(гладких и поперечно-полосатых).

Также встречается такое название патологии, как болезнь Вагнера (болезнь названа в честь ученого, который впервые описал ее в 1863 году).

В большинстве случаев патологию отмечают либо в детском возрасте (5-15 лет), либо в период старения организма (40-60 лет).

Формой дерматомиозита является полимиозит – состояние, при котором отсутствуют патологические проявления на кожных покровах. И первое, и второе заболевание принадлежат к группе идиопатических воспалительных миопатий.

Заболевание протекает либо в острой, либо в хронической форме.

Ювенильный дерматомиозит занимает третье место по распространенности среди диффузных заболеваний соединительной ткани в детском возрасте. Частота встречаемости составляет 2-3 случая на 1 000 000 детей.

Девочки заболевают примерно в 2 раза чаще мальчиков. Пик заболеваемости приходится на 3-5 и 7-9 лет. Успехи педиатрии в последние годы привели к значительному снижению уровня смертности от ювенильного дерматомиозита.

Несмотря на это, заболевание продолжает оставаться актуальным для педиатрии и ревматологии в связи с развивающейся атрофией мышц, которая может стать причиной детской инвалидности. Кроме того, представляют опасность случаи ранней заболеваемости с острым началом, когда дети в течение одного или нескольких лет погибают от сердечно-легочной недостаточности.

Ювенильный дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит

Заболевание обычно начинается подостро. Первым симптомом может быть мышечная слабость. Ослабление мышечной силы при ювенильном дерматомиозите характерно больше для проксимальных мышц конечностей, поэтому сначала ребенку становится тяжело поднимать руки (например, чтобы расчесаться) и подниматься по лестнице. Со временем слабость иногда прогрессирует настолько, что пациент не может сесть из положения лежа и даже оторвать голову от подушки. Надавливание на мышцы при этом вызывает дискомфорт и является болезненным. Мышечная слабость может распространиться и на гладкую мускулатуру внутренних органов, из-за чего возникают сложности с дыханием и глотанием, возможны случаи поперхивания.

Примерно у половины больных ювенильный дерматомиозит дебютирует с поражения кожи. Кожные проявления очень специфичны. Так, характерны эритематозные высыпания на веках и вокруг глаз – симптом «дерматомиозитных» очков. Подобное поражение кожи отмечается в зоне суставов, как правило, коленных и локтевых, а также вокруг шеи и в области мелких суставов кисти. Часто в местах поражения отмечается истончение эпидермиса и поверхностный некроз участков кожи. Здесь же могут возникать телеангиэктазии как признак системного васкулита. Для ювенильного дерматомиозита характерно поражение сосудов, что проявляется симптомами со стороны кишечника: задержкой стула, эзофагитом, гастритом, изредка возможны прободения.

Над воспаленными мышцами нередко формируются участки липодистрофии, на фоне которых рельеф мышц становится более заметным. Также наблюдается синовиальный отек вокруг измененных мышц. Кожа над пораженными местами выглядит пастозной. Отек отмечается и во внутренних органах, например, в сердечной сумке (перикардит) и вокруг легких. Очень часто ювенильный дерматомиозит сопровождается явлениями кальциноза. Кальцинаты располагаются между мышечными волокнами либо подкожно, часто обнаруживаются вокруг суставов. Сами суставы обычно также поражаются, однако полиартрит быстро купируется на фоне терапии.

Часто при ювенильном дерматомиозите встречается сердечная слабость и миокардит. Впоследствии возможно развитие дилатационной кардиомиопатии с явлениями застойной сердечной недостаточности. Диагностируемая пневмония может быть связана со слабостью межреберных мышц (гипостатическая пневмония) и со случайным попаданием пищи в легкие в связи со сложностями при проглатывании. Важно понимать, что в основе столь разнообразной клинической картины ювенильного дерматомиозита лежит все тот же васкулит с поражением мышечной ткани. Таким образом, воспалительные изменения могут наблюдаться в мышечных волокнах, располагающиеся в любых органах.

Первичный полимиозит.
Может начинаться внезапно или постепенно. Вначале развивается симметричная мышечная слабость проксимальных мышц конечностей, особенно бедер. Больным трудно подниматься и спускаться по лестнице, вставать из положения на корточках.

При поражении мышц плечевого пояса больные испытывают затруднение при подъеме рук вверх и причесывании. Нередко поражаются мышцы шеи, что сопровождается нарушением ее сгибания. У многих больных развивается слабость поперечнополосатых мышц глотки и верхней трети пищевода, приводящая к дисфагии.

У некоторых больных поражаются дыхательные мышцы, что приводит к тяжелым дыхательным нарушениям. Дистальные мышцы конечностей поражаются сравнительно редко. Атрофия мышц и контрактуры могут развиться на поздних стадиях заболевания.

Примерно у 35% больных имеются поражения сердечной мышцы, проявляющиеся инфарктоподобными изменениями на ЭКГ, аритмиями и сердечно-сосудистой недостаточностью. У некоторых больных развиваются артралгии и синдром Рейно.

Первичный дерматомиозит.
Составляет треть случаев дерматомиозита-полимиозита. Поражение мышц развивается у большинства больных одновременно с изменениями кожи. На коже появляются локальные или диффузные эритематозные участки с характерным лиловым оттенком, шелушением и атрофией.

Высыпания чаще всего локализуются на веках, переносице, щеках, лбу, над локтевыми, коленными и пястнофаланговыми суставами и распространяются на шею и верхнюю часть туловища. Нередко выявляется синдром Готтрона (шелушение и атрофия кожи, наиболее выраженная на кистях и стопах), гелиотропные («солнечные») веки (припухшие и имеющие фиолетовое окрашивание) и «руки мастерового» (эритематозные гипертрофические изменения кожи ладоней и пальцев).

Поражения суставов.
Иногда у больных развиваются симметричные воспалительные поражения мелких суставов кистей и лучезапястных суставов. Но деструктивные изменения суставов обычно отсутствуют. Воспаление носит преходящий характер и быстро купируется при лечении глюкокортикоидами.

Поражения легких.
Чаще всего проявляются интерстициальными пневмониями, альвеолитом и медленнопрогрессирующим фиброзом, обусловленными антителами к синтетазам транспортных РНК. Проявляются эти поражения непродуктивным кашлем и прогрессирующей дыхательной недостаточностью.

Поражение почек.
Развивается редко и проявляется протеинурией и нефротичексим синдромом. Иногда вследствие выраженной миоглобинурии развивается .

Ювенильный дерматомиозит у детей. Лечение и прогноз ювенильного дерматомиозита. Средства лечения ювенильного дерматомиозита у детей

Дерматомиозит и полимиозит при злокачественных новообразованиях.
Примерно у 10-25% больных выявляют онкологические заболевания, главным образом, у взрослых старше 40 лет. Особенно высок риск у онкологических больных старше 60 лет.

Миопатии чаще всего развиваются при раке легкого, ЖКТ, молочной железы, матки, яичников и лимфопролиферативных заболеваниях. Данные формы дерматомиозита-полимиозита рассматривают как самостоятельные и относят к паранеопластическим синдромам.

Для исключения злокачественных новообразований проводят тщательное клиническое, гинекологическое, ректальное и по показаниям рентгенологическое исследование, общий и биохимический анализ крови, цитологическое исследование мокроты и мочи.

Дополнительно рекомендуют определение простатспецифического антигена у мужчин и СА-125 у женщин (антиген опухоли яичника). Прогноз неблагоприятный, больные погибают от основного заболевания, осложнений или не поддающегося лечению поражения мышц.

Ювенильный дерматомиозит.
Среди больных дерматомиозитом примерно 25% составляют дети, у которых наблюдается клиническая и гистологическая картина васкулита с поражением кожи, мышц, ЖКТ, почек и других органов.

Нередко развиваются очаги некроза кожи, ишемические инфаркты мышц, почек и ЖКТ. При прогрессировании заболевания развиваются контрактуры вследствие кальцификации мышц и околосуставной подкожной клетчатки.

Прогноз заболевания такой же, как у взрослых. Но существует мнение, что у детей прогноз лучше, чем у взрослых. Возможно, эта противоречивость обусловлена различием диагностических критериев ювенильного дерматомиозита.

Миозит с «включениями».
Данная форма относится к воспалительным миопатиям, носит спорадический характер и по клинике напоминает полимиозит. Болезнь развивается обычно у пожилых мужчин, проявляется очаговым порождением как проксимальных, так и дистальных мышц конечностей и имеет медленное прогрессирование.

Характерно для миозита с «включениями» раннее появление выраженной слабости четырехглавой мышцы, сгибателей пальцев и запястья. Типичный гистологический признак, выявляемый в биоптате мышц, — вакуоли, окруженные ободком из базофильных гранул, содержащих амилоид.

С помощью электронной микроскопии обнаруживают в саркоплазме и ядрах включения, напоминающие по форме нуклеокапсиды парамиксовирусов. В сыворотке крови отсутствуют аутоантитела. Характерна резистентность к глюкокортикоидам и другим иммуносупрессивным препаратам.

Дерматомиозит и полимиозит, ассоциированный с ревматическими болезнями.
Поражение проксимальных мышц, идентичное полимиозиту, может быть при системной склеродермии, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и реже при узелковом периартериите и ревматизме.

Но чаще всего миозит является компонентом смешанного заболевания соединительной ткани. На долю этой формы дерматомиозита-полимиозита приходится 20% всех перекрестных синдромов, для которых характерны полиартрит и феномен Рейно, высокий титр антинуклеарных аутоантител и повышение активности КФК.

Биопсия мышц не всегда позволяет привести дифференциальную диагностику, так как выявляемые патологические изменения в мышцах сходны при полимиозите и других заболеваниях соединительной ткани. Как правило, хорошо поддается лечению глюкокортикоидами.

Причины ювенильного дерматомиозита

Ювенильный дерматомиозит у детей. Лечение и прогноз ювенильного дерматомиозита. Средства лечения ювенильного дерматомиозита у детей

Дерматомиозит относят к тем заболеваниям, причины которых до сих пор окончательно не изучены и не установлены. Врачи могут лишь предполагать возможные провоцирующие факторы. Воспалительный процесс, поражающий мышечную систему, относят к многофакторной группе патологий, имеющей самые разные причины своего происхождения.

Врачи отмечают, что спровоцировать течение болезни в большинстве своем способны вирусные патологии:

  • грипп и ОРВИ;
  • гепатит В;
  • пикорнавирусы;
  • парвовирусы;
  • неблагоприятные факторы окружающей среды;
  • заболевания, спровоцированные простейшими микроорганизмами и определенными инфекционными болезнями.

Как негативное осложнение, дерматомиозит показывает себя и после вакцинации от таких заболеваний, как тиф и холера, корь и краснуха, после парентерального введения в организм человека ряда медикаментозных растворов и уколов.

В качестве провоцирующих факторов врачи относят переохлаждение и травмы, а также аллергию на определенный медикаментозный препарат и течение беременности. Порядка 1/3 пациентов сталкиваются с данным заболеванием после диагностирования онкологии, доброкачественных и злокачественных новообразований.

Наравне с указанными причинами и провоцирующими второстепенными факторами врачи называют также:

  • переохлаждение или перегрев тела;
  • наследственную предрасположенность;
  • травмы, как физические, так и психические;
  • аллергия организма на медикаментозные составы.

Роль половых гормонов в этиологии системной красной волчанки обусловлена их воздействием на иммунный ответ: эстрогены способствуют иммунологической гиперреактивности благодаря поликлональной активации В-клеток и повышению синтеза AT, а андрогены, напротив, оказывают иммуносупрессивное действие, снижая образование антител и подавляя клеточные реакции.

двусторонний птоз

С этим связано преобладание женщин среди больных системной красной волчанкой, связь начала заболевания с наступлением менархе у девочек-подростков, повышение активности заболевания во время беременности и после родов.

У женщин репродуктивного возраста с системной красной волчанкой наблюдают пониженные уровни тестостерона, прогестерона и высокие уровни эстрогенов, у больных обоего пола — повышенный уровень пролактина и низкий уровень дегидроэпиандростерона.

Первостепенное значение имеет инсоляция, воздействие которой часто провоцирует начало и последующие обострения системной красной волчанки. УФО приводит к деградации ДНК в клетках кожи, которая начинает проявлять антигенную детерминированность, стимулирует апоптоз кератиноцитов, сопровождающийся экспрессией рибонуклеопротеинов на их поверхности, нарушает метаболиизм фосфолипидов клеточной мембраны, стимулируя В-клетки и вызывая аутоиммунные реакции у предрасположенных индивидуумов.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Дерматомиозит у детей и взрослых развивается под действием определенных факторов. Несмотря на то, что механизм развития данной патологии до сих пор изучается, специалисты выделили ряд факторов, которые могут спровоцировать ее. Это:

  • переохлаждение организма;
  • злоупотребление алкоголем, наркотиками;
  • продолжительное пребывание под действием прямых солнечных лучей;
  • вирусные заболевания, возбудителями которых выступают вирусы гриппа, парвовирусы, цитомегаловирусы, некоторые энтеровирусы;
  • патологии щитовидной железы;
  • развитие злокачественных опухолевых процессов;
  • мутации на генном уровне;
  • вакцинация сыворотками против тифа, холеры, кори;
  • физические и психологические травмы;
  • аллергия на определенные лекарственные препараты;
  • прием гормонов роста.

В патогенезе ДМ основная роль принадлежит возникновению аутоиммунной реакции под воздействием провоцирующих факторов или потенциальных причин заболевания. Также в развитии патологического процесса принимают участие и другие иммунные реакции.

В норме при поступлении какого-либо чужеродного агента (антигена), например, инфекционного, в организме запускается иммунная защитная реакция. В ответ на поступление антигена начинается вырабатываться защита – антитела.

Такие аутоантитела, соединяясь в организме с аутоантигеном (то есть, со структурами собственной клетки), образуют те же иммунные комплексы, которые обладают огромной разрушающей способностью, т. к. не могут полноценно выводиться из организма.

Самые основные – к клеткам мышц (миозит-специфические аутоантитела). Часто выявляются и иные, нехарактерные именно для дерматомиозита виды аутоантител:

  • эндотелиальные (к сосудам);
  • к тиреоглобулину;
  • ревматоидные факторы и другие.

высыпания на груди при дерматомиозите

Исследования в области патогенеза аутоиммунных заболеваний все еще продолжаются.

Этиология заболевания в настоящее время остается неизвестной. Обнаружение семейных случаев позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности. Определенную роль играет вирусная инфекция, поскольку некоторые вирусы (вирусы Коксаки групп А и B, пикорнавирусы) часто обнаруживаются в крови у заболевших детей.

Кроме того, ювенильный дерматомиозит может дебютировать на фоне вирусного заболевания либо спустя недолгое время после выздоровления. Основная роль в патогенезе отводится аутоиммунной реакции организма к собственным миоцитам, а также к гладкомышечным клеткам сосудистой стенки.

Формы течения заболевания

С учетом признаков и симптомов патологического процесса, врачи делят дерматомиозит на первичный, или как его еще называют идиопатический, и вторичный. Для первичного присущи симптомы самостоятельного возникновения. Его появление не связано с диагностированными раннее патологиями.

Вторичный дерматомиозит развивается под влиянием патологических процессов и состояний и является следствием ранее перенесенного заболевания. В данную группу некоторые специалисты относят и дерматомиозит, протекающий в сочетании с неоплазмой IV – его часто называют третичным полимиозитом.

Также выделяют и ювенильный (детский) дерматомиозит, протекающий в организме с васкулитом, а также полимиозит, протекающий на фоне и в сочетании с иными заболеваниями, поражающими соединительные типы тканей.

Дерматомиозит по-разному протекает на различных стадиях. Выделяют следующие пероды развития болезни:

  1. Острое течение патологии. Отмечается бурным началом и течением, высоким уровнем температуры и мышечной слабостью, ярко выраженным болевым синдромом. Проявляется патологическая отечность, «одеревенение» мышц. Нарушаются дыхательные и глотательные процессы, а при присоединении вторичной инфекции может развиваться пневмония или легочная и сердечная недостаточность.
  2. Подострая стадия характеризуется медленным течением, генерализацией процесса. Данная фаза характерна общедистрофическими процессами: прогрессирует дистрофия и атрофия кожных покровов и мышц, меняются и сами группы мышц. При отсутствии лечения эта стадия переходит в хроническую форму.
  3. Хроническое течение патологии отмечается длительным и циклическим течением. Картина симптомов стерта. Степень активности минимальная или с умеренной степенью выражености. Часто возникает кальциноз, поражающий мышцы, атрофируются мышечные контрактуры отдельных групп мышечных волокон. Как следствие, развивается функциональная недостаточность, поражающая опорно-двигательный аппарат, различной степени выраженности.

В отношении мер профилактики врачи дают такие рекомендации и советы:

  1. Постарайтесь свести к минимуму риск инфицирования и своевременно лечите все патологические процессы, протекающие в организме, не допуская развития их хронической формы.
  2. Не следует долгое время пребывать на солнце, в солярии и получать большие дозы облучения ультрафиолетом.
  3. Сведите к минимуму физические нагрузки и стрессовые ситуации.
  4. С целью профилактики диабета. сведите к минимуму потребление углеводов, остеопороза – потребляйте больше продуктов, богатых кальцием и витамином Д.

Ювенильный дерматомиозит у детей. Лечение и прогноз ювенильного дерматомиозита. Средства лечения ювенильного дерматомиозита у детей

А главное, помните, что ведение здорового образа жизни и отказ от вредных привычек – это залог долгих лет здоровой жизни.

В настоящее время используется классификация (по R.L. Woltman, 1994), в которую вошли идиопатические воспалительные миопатии и миопатии, вызываемые инфекциями, лекарствами и токсинами.

  1. Идиопатические воспалительные миопатии:
    • Первичный полимиозит.
    • Первичный дерматомиозит.
    • Ювенильный дерматомиозит.
    • Миозит, ассоциирующийся с опухолями.
    • Миозит с «включениями».
    • Миозит, ассоциирующийся с эозинофилией.
    • Локализованный или очаговый миозит.
    • Оссифицирующий миозит.
    • Гигантоклеточный миозит.
  2. Миопатии, вызываемые инфекциями.
  3. Миопатии, вызываемые лекарственными средствами.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Болезнь Дойчлендера - причины, симптомы, диагностика

Прогноз жизни при дерматомиозите носит достаточно сомнительный характер. К счастью, медицина постоянно развивается, поэтому уровень детской смертности из-за этого недуга составляет только 1%. В большинстве случаев сегодня удается полностью восстановить мышечную силу ребенка, однако для этого необходимо принимать постоянно кортикостероиды, от чего будут сильно страдать органы пищеварительного тракта и нервная система.

Как таковых особых профилактических мер, которые могли бы 100% предотвратить развитие дерматомиозита у вашего ребенка, нет. Нужно лишь следовать общим правилам жизни, чтобы снизить риск развития недуга. Что имеется в виду:

  • следите за тем, чтобы ребенок вел правильный здоровый образ жизни;
  • не допускайте того, чтобы его внутренние органы и мышцы перегружались (для этого особенно внимательно следите за питанием ребенка и количеством лекарственных препаратов, которые он употребляет, если вдруг чем-то заболевает);
  • следите, чтобы у малыша никогда не травмировалась психика, депрессивные расстройства – прямой путь к дерматомиозиту;
  • все время подкрепляйте иммунитет малыша, давая ему витамины, закаляя его, занимаясь спортом вместе с ним.

Лечение дерматомиозита у ребенка – это сложный процесс. Он требует от родителей сил, терпения и финансовых затрат. Но главное не это, а вера в то, что ваш малыш поправится и будет иметь возможность полноценно жить.

Патологический процесс классифицируют, исходя из особенностей его протекания, а также происхождения.

поражение кожных покровов рук при дерматомиозите

Различают такие формы протекания болезни, как:

  • Как лечить дерматомиозитострая, для которой характерны мышечная слабость, скованность в движениях, нарушение дыхательного процесса. При отсутствии лечения больной может умереть в течение полугода из-за развития пневмонии и дыхательной недостаточности;
  • подострая. Характерно циклическое течение заболевания, при этом выраженность симптомов постоянно нарастает;
  • хроническая. Общее состояние больного в данном случае не тяжелое, наблюдаются очаги поражения на коже. Наблюдается поражение отдельных мышц.

В зависимости от происхождения, различают:

  • идиопатический дерматомиозит, имеющий невыясненное происхождение. Часто возникает после проведения вакцинации;
  • ювенильный, развивающийся в детском возрасте;
  • вторичный, или опухолевый, который обычно развивается в преклонном возрасте.

В настоящий момент нет комплекса мероприятий, которые точно позволили бы предупредить развитие патологии.

Тем не менее, человек может минимизировать риск, если будет избегать переохлаждения и перегрева, истощения организма.

Также важным аспектом профилактики является своевременное посещение специалистов, что поможет обнаружить развитие болезни на ранней стадии.

В зависимости от характера начала, темпов прогрессирования красной волчанки и волчаночного нефрита, полисиндромности процесса вьщеляют острое, подострое и хроническое течение системной красной волчанки (классификация В.А. Насоновой, 1972).

  • При остром течении болезнь начинается внезапно с высокой лихорадки, полиартрита, серозита, кожных высыпаний. Уже в дебюте заболевания или в ближайшие месяцы отмечают признаки поражения жизненно важных органов, главным образом почек и ЦНС.
  • При наиболее частом, подостром течении болезнь развивается более медленно, волнообразно. Висцериты появляются не одновременно с поражением кожи, суставов, серозных оболочек. Характерная для системной красной волчанки полисиндромность формируется в течение 2-3 лет.
  • Хроническое течение болезни длительное время проявляется рецидивами тех или иных синдромов: суставного, Рейно, Верльгофа; висцеральные поражения развиваются поздно.

Волчаночный нефрит — наиболее серьёзное органное поражение при системной красной волчанке, обнаруживаемое у 60% взрослых пациентов и 80% детей, тем не менее ранним симптомом волчанки, наряду с артралгиями, поражением кожи и серозных оболочек, волчаночный нефрит является лишь у 25% больных, а среди пациентов с дебютом заболевания в возрасте старше 50 лет — менее чем у 5%.

Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни: наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении и значительно реже — при хроническом. Волчаночный нефрит, как правило, развивается в первые годы после начала системной красной волчанки, при высокой иммунологической активности, во время одного из обострений болезни.

В редких случаях данное поражение почек бывает первым симптомом волчаночного нефрита, предшествующим её экстраренальным проявлениям («нефритическая» маска системной красной волчанки, протекающая обычно с нефротическим синдромом, который может у части больных рецидивировать в течение нескольких лет до развития системных проявлений или признаков иммунологической активности болезни).

Наиболее острые и активные формы нефрита развиваются преимущественно у молодых пациентов, у лиц старшего возраста чаще выявляют более спокойное течение как волчаночного нефрита, так и системной красной волчанки. По мере увеличения продолжительности болезни частота волчаночного нефрита возрастает.

Симптомы волчаночного нефрита крайне разнообразны: от персистирующей минимальной протеинурии, не отражающейся на самочувствии больных и практически не влияющей на прогноз болезни, до тяжелейшего подострого (быстропрогрессирующего) нефрита с отёками, анасаркой, артериальной гипертензией и почечной недостаточностью.

У 75% больных поражение почек развивается на фоне развёрнутой клинической картины болезни или при наличии 1 или 2 симптомов (чаще артралгии, эритема или полисерозит). В таких случаях иногда именно присоединение признаков поражения почек позволяет поставить правильный диагноз, несмотря на отсутствие каких-либо симптомов, свойственных только волчаночной нефропатии.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

дерматомиозит проявления

Согласно морфологической классификации отечественных авторов, выделяют следующие формы волчаночного нефрита.

  • Очаговый волчаночный пролиферативный нефрит.
  • Диффузный волчаночный пролиферативный нефрит.
  • Мембранозный.
  • Мезангиопролиферативный.
  • Мезангиокапиллярный.
  • Фибропластический.

Морфологическая классификация волчаночного нефрита, предложенная ВОЗ в 1982 г. и одобренная в 2004 г. Международным обществом нефрологов, внёсшим в неё дополнения и уточнения, включает 6 классов изменений.

  • I класс — минимальный мезангиальный волчаночный нефрит: при световой микроскопии клубочки выглядят нормальными, а при иммуно-флюоресцентной — в мезангии выявляют иммунные депозиты.
  • II класс — мезангиопролиферативный волчаночный нефрит: при световой микроскопии отмечают мезангиальную гиперклеточность разной степени или расширение мезангиального матрикса.
  • III класс — очаговый волчаночный нефрит: при световой микроскопии обнаруживают менее чем в 50% клубочков активный или неактивный сегментарный (поражение менее 50% сосудистого пучка) или глобальный (поражение более 50% сосудистого пучка) эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, также с вовлечением мезангия.
  • IV класс — диффузный волчаночный нефрит: при световой микроскопии более чем в 50% клубочков выявляют сегментарный или глобальный эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, включающий некротизирующие изменения, а также вовлечение мезангия. При этой форме обычно обнаруживают субэндотелиальные депозиты.
  • V класс — мембранозный волчаночный нефрит характеризуется наличием субэпителиальных иммунных депозитов, выявляемых при иммунофлюоресцентной или электронной микроскопии, и значительным утолщением капиллярной стенки клубочков.
  • VI класс — склерозирующий волчаночный нефрит, при котором более 90% клубочков полностью склерозировано.

Инфекция

У больных нередко отмечают высокие титры антител к вирусу Эпстайна-Барр, ретровирусам и другим, включая AT к участкам протеинов, гомологичным HLA-антигенам человека, при отсутствии явной инфекции, что позволяет предполагать их возможную роль в качестве триггеров системной красной волчанки.

В качестве косвенных свидетельств роли бактериальной инфекции рассматривают способность ДНК некоторых бактерий стимулировать синтез антиядерных аутоантител, нередкое развитие обострений системной красной волчанки после бактериальной инфекции и др.

Как диагностируется

Диагностика патологического процесса включает в себя, прежде всего, сбор анамнеза и проведение осмотра, а далее – направление на лабораторные и инструментальные исследования. К таковым врачи относят:

  1. Рентген – с его помощью удается диагностировать рост кальцинатов, увеличение в размере сердца и признаки остеопороза.
  2. Лабораторный анализ крови – исследуется ее состав и определяется уровень СОЭ.
  3. ЭКГ – позволяет диагностировать развитие проводимости и аритмии.
  4. Спирография – выявляет дыхательную недостаточность.
  5. Иммунологические лабораторные исследования. Позволяют выявить титр ревматоидных факторов.
  6. Проведение биопсии мышц – позволяет определить стадию течения патологии и степень поражения мышечной ткани.

Оценка активности системной красной волчанки по шкале ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement)

дерматомиозит у детей

Если вашему ребенку поставили диагноз дерматомиозит, вы должны знать, что данное заболевание может развиваться с разной степенью активности. Всего специалисты выделяют 3 степени:

  1. I
    степень
    – первично-хроническая, при которой поражаются только кожа и мышцы. При ней у ребенка:
  • температура тела не повышается
  • кожа приобретает в некоторых участках (в том числе на веках) лиловый оттенок
  • плохо разгибаются суставы
  • мышцы слабеют только в том случае, если ребенок их начинает напрягать
  • меняется голос – он становится гнусавым
  • может развиться миокардит, проблемы с сосудами
  1. II
    степень
    – подострая, при которой все органы поражаются в течение 7 месяцев активного развития недуга. При этой форме дерматомиозита у ребенка:
  • субфебрильная температура тела
  • поражение мышц и кожных покровов более сильное, чем при I степени
  • ребенок теряет двигательную активность
  • начинают воспаляться все внутренние органы, особенно страдают сердце и сосуды
  1. III
    степень
    – острая, при которой заболевание активно развивается всего за 1,5 месяца. При этой форме дерматомиозита у ребенка:
  • фебрильная температура тела (очень высокая)
  • очень сильно деформируются кожные покровы и мышцы (все это сопровождается сильной болью)
  • анализы крови и мочи все время плохие
  • внутренние органы сильно воспалены

Какую бы степень заболевания вам не диагностировали, ее обязательно необходимо лечить срочно. Правильно подобранное лечение поможет вашему ребенку жить полноценно в дальнейшем.

Активность системной красной волчанки определяют на основании тяжести состояния больного с учётом совокупности и степени выраженности имеющихся клинических и лабораторных признаков заболевания.

При высокой активности (III степени) отмечают высокую лихорадку, выраженные изменения со стороны внутренних органов (нефрит с нефротическим синдромом, эндомиокардит, перикардит с выпотом и/или экссудативный плеврит), тяжёлое поражение ЦНС, кожи (дерматит), опорно-двигательного аппарата (острый полиартрит и/или полимиозит) и другие, сопровождающиеся выраженными изменениями лабораторных показателей, в том числе значительным повышением СОЭ (более 45 мм/ч) и иммунологических показателей (повышение титров АНФ и антител к ДНК, значительное снижение общей гемолитической активности комплемента и его компонентов СЗ, С4).

Волчаночный криз констатируют у больных в критических состояниях, характеризующихся развитием функциональной недостаточности какого-либо органа на фоне чрезмерно высокой активности патологического процесса.

При умеренной активности (II степени)лихорадка обычно субфебрильная, признаки поражения различных органов выражены умеренно. У больных могут отмечать полиартралгии или полиартрит, дерматит, умеренную реакцию со стороны серозных оболочек, нефрит без нефротического синдрома и нарушения почечных функций, миокардит и др.

При низкой активности (I степени)общее состояние больных обычно не нарушено, лабораторные показатели изменены мало, признаки поражения внутренних органов определяют только при комплексном инструментальном исследовании. Клинически отмечают неяркие признаки кожного и суставного синдромов.

синдром готтрона

Оценка степени активности патологического процесса имеет решающее значение для определения тактики лечения больного на каждом этапе болезни.

Состояние ремиссии констатируют при отсутствии у больного клинических и лабораторных признаков активности процесса.

Для более точной оценки состояния пациентов при динамическом наблюдении используют различные балльные индексы.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

1. Общие симптомы (любые из перечисленных ниже х 0,5 балла)

Лихорадка

Утренняя температура выше 37,5 С, не связанная с инфекцией

Усталость

Субъективное ощущение повышенной утомляемости

2. Симптомы поражения суставов (любые из перечисленных ниже х 0,5 балла)

Артрит

Неэрозивный артрит с поражением 2 и более периферических суставов (запястья, дистальных или проксимальных межфаланговых суставов, пястно-фаланговых суставов)

Артралгии

Локализованная боль без объективных симптомов воспаления 2 и более периферических суставов)

За. Симптомы активного поражения кожи и слизистой

Эритематозная сыпь в скуловой области

Фиксированная эритема плоская или возвышающаяся в скуловой области с тенденцией к распространению на носогубную область

Генерализованная сыпь

Пятнисто-папулёзная сыпь, не связанная с приёмом лекарств. Может быть на любом участке тела вне зависимости от пребывания на солнце

Дискоидная сыпь

Эритематозная или депигментированная возвышающаяся бляшка с приросшей кератической чешуйкой или фолликулярной пробкой

Кожный васкулит

Включая дигитальные язвы, пурпуру, крапивницу, буллёзные высыпания

Язвы ротовой полости

Язвы во рту или носоглотке, обычно безболезненные, обнаруживаемые врачом

3b. Развитие симптомов поражения кожи и слизистых (х 1 балл, если вышеназванные признаки появляются вновь; 1 балл, если отмечают нарастание выраженности признаков после последнего наблюдения)
4. Миозит (х 2 балла, если подтверждён повышенными уровнями КФК и/или данными ЭМГ или гистологическим исследованием)
5. Перикардит (х 1 балл, если подтверждён с помощью ЭКГ или ЭхоКГ или выслушиванием шума трения перикада при аускультации)
6. Признаки поражений кишечника (любые из перечисленных ниже х 2 балла)
Васкулит кишечника Очевидные признаки острого васкулита кишечника

Асептический перитонит

Выпот в брюшной полости при отсутствии инфекции

7. Симптомы лёгочных нарушений (любые из перечисленных ниже х 1 балл)

Плеврит

Адгезивный или экссудативный, подтверждённый аускультативно или рентгенологически)

Пневмонит

Единичные или множественные затемнения на рентгенограмме, отражающие активность заболевания и не связанные с инфекцией

Прогрессирующая одышка

8. Симптомы психоневрологических нарушений (любые из перечисленных ниже х 2 балла)

Головная боль/мигрень

Недавно развившаяся, стойкая или персистирующая, трудно поддающаяся лечению анальгетиками и легко — лечению кортикостероидами

Эпиприступы

Малые или большие припадки и хореокинетический синдром, не развившиеся вследствие побочного действия лекарств и метаболических нарушений

Инсульт

Энцефалопатия

Снижение памяти, ориентации, восприятия, способности к счёту

Психозы

При отсутствии действия лекарств

9а. Симптомы поражений почек (любые из перечисленных ниже х 0,5 балла)

Протеинурия

Суточная протеинурия >0,5 г/сут

Мочевой осадок

Эритроцитурия, цилиндрурия

Гематурия

Макроскопическая или микроскопическая

Повышение уровня креатинина или снижение клиренса креатинина

«

9b. Развитие симптомов поражений почек (х 2 балла, если любой из вышеперечисленных признаков поражения почек отмечают вновь или наблюдают ухудшение по сравнению с последним наблюдением)

10. Признаки гематологических нарушений (любые из перечисленных ниже х 1 балл)

Негемолитическая анемия

Кумбс-негативная гипохромная или нормохромная анемия без ретикулоцитоза)

Гемолитическая анемия

Кумбс-позитивная гемолитическая анемия с ретикулоцитозом

Лейкопения

<3500>

Тромбоцитопения

11. СОЭ

12. Гипокомплементемия (любые из перечисленных ниже х 1 балл)

СЗ

Радиальная диффузия или нефелометрия

СН50

Стандартный гемолитический метод

12b. Развивающаяся гипокомплементемия (х 1 балл при значительном снижении уровня комплемента (С4) по сравнению с последним наблюдением

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Финальный счёт

Если миозит, симптомы психоневрологических нарушений и поражений почек — единственные регистрируемые среди пунктов 1-10, следует добавить 2 балла. Если при подсчёте получилось не целое число, его следует округлить до меньшего при значении менее 6 и до большего — при значении более 6. Если финальный счёт более 10, необходимо округлить его до 10.

Оценка активности системной красной волчанки по шкале SLEDAI-2K

Баллы

SLEDAI-счёт

Симптомы

Определение

8

Эпилептический приступ

Недавно возникший. Следует исключить метаболические, инфекционные и лекарственные причины

8

 

Психоз

Нарушение способности выполнять действия в нормальном режиме вследствие выраженного изменения восприятия действительности, включая галлюцинации, беспокойность мышления, значительное снижение ассоциативных способностей, истощение мыслительной деятельности, выраженная алогичность мышления, странное дезорганизованное или кататоническое поведение. Следует отличать от подобных состояний, вызванных уремией или лекарственными препаратами

8

 

Органические мозговые синдромы

Нарушения умственной деятельности с нарушением ориентации, памяти или других интеллектуальных способностей с острым началом и нестойкими клиническими симптомами, включая затуманенность сознания со сниженной спхобностью к концентрации и неспособностью сохранять внимание к окружающему, плюс минимум два из следующих: нарушение восприятия, бессвязная речь, бессонница или сонливость в дневное время, снижение или повышение психомоторной активности. Следует исключить вероятность метаболических, инфекционных и лекарственных воздействий

8

 

Зрительные нарушения

Изменения на сетчатке (включая клеточные тельца, кровоизлияния, серозный экссудат или геморрагии в сосудистой оболочке) или неврит зрительного нерва. Следует отличать от нарушений, вызванных гипертензией, инфекцией, лекарственными воздействиями

8

Нарушение функций черепно-мозговых нервов

Впервые возникшая чувствительная или двигательная невропатия черепно-мозговых нервов

8

Головная боль

Выраженная персистирующая головная боль, не поддающаяся лечению наркотическими анальгетиками

8

Нарушение мозгового кровообращения

Впервые возникшее нарушение мозгового кровообращения. Следует отличать от нарушений, возникших вследствие атеросклероза

8

 

Васкулит

Язвы, гангрена, болезненные узелки на пальцах, околоногтевые инфаркты, геморрагии или данные биопсии или ангиограммы, подтверждающие васкулит

4

Артрит

>2 болезненных суставов с признаками воспаления (отёк или выпот)

4

~

Миозит

Проксимальная мышечная боль/слабость, ассоциированная с повышенным уровнем КФК/альдолазы, или данные ЭМГ или биопсии, подтверждающие миозит

4

Цилиндрурия

Зернистые или эритроцитарные цилиндры

4

 

Гематурия

>5 эритроцитов в п/зр. Следует исключить гематурию, обусловленную мочекаменной болезнью, инфекциями и другими причинами

4

Протеинурия

>0,5 г/сут

4

Лейкоцитурия

>5 лейкоцитов в п/зр. Следует исключить вероятность инфекционных причин лейкоцитурии

2

Высыпания на коже

Высыпания воспалительного характера

2

Алопеция

Повышенное очаговое или диффузное выпадение волос

2

Язвы слизистой оболочки

Изъязвление слизистой оболочки рта и носа

2

Плеврит

Боль в грудной клетке с шумом трения плевры или выпотом или угощение плевры

2

Перикардит

Перикардиальная боль с одним из следующих признаков: шум трения перикарда, электрокардиографическое или эхографическое подтверждение

2

Низкий комплемент

Падение уровня СН50, СЗ или С4 ниже нижней границы нормы (по данным тестирующей лаборатории)

2

Повышенные уровни анти-ДНК

>25% связывания по методу Фарра (Farr) или превышение нормальных значений тестирующей лаборатории

1

Лихорадка

>38 С, следует исключить инфекционные причины

1

Тромбоцитопения

< 100×107л, следует исключить фактор лекарственного воздействия

1

Лейкопения

<3х10>9/л, следует исключить фактор лекарственного воздействия

Виды дерматомиозита у детей

Дерматомиозит может быть 3 видов:

  1. Идиопатический дерматомиозит
    – его еще называют первичным. При нем, кроме внешних проявлений, никаких других симптомов заболевания не обнаруживается. У человека на коже появляются солевые отложения, которые приобретают красный оттенок и сильно чешутся. Чаще всего этот признак возникает у маленьких деток и стариков.
  2. Паранеопластический дерматомиозит –
    вторичный вид заболевания, при котором, кроме сыпи уже фиолетового цвета, начинают слабеть мышцы. При такой форме заболевания очень часто образовываются злокачественные опухоли не только на коже, но и на внутренних органах.
  3. Ювенильный дерматомиозит –
    это детская форма заболевания, о которой мы и будем подробно разговаривать в нашей статье. Для нее характерны все симптомы недуга, которые встречаются и у взрослых (чаще всего поражается кожа и мышцы). Однако они проявляются с некоторыми особенностями, о которых мы вам расскажем более детально далее.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Замена тазобедренного сустава по квоте

Врачи также выделяют еще и четвертый вид дерматомиозита. Его называют полимиозит, потому что, кроме симптомов этого недуга, активно проявляют себя и признаки других диффузных патологий.

Ювенильный дерматомиозит, развивающийся у детей, весьма опасен для ребенка. Он протекает как прогрессирующая патология и поражает скелет и мышцы, а также соединительную ткань. Чаще всего развивается у детей от 5 и до 10 лет.

Ювенильный дерматомиозит у детей. Лечение и прогноз ювенильного дерматомиозита. Средства лечения ювенильного дерматомиозита у детей

Дерматомиозит у детей часто проявляется симптомом Готтрона, который представляет собой особую сыпь, в основном проявляющуюся в местах сгиба суставов и между фалангами пальцев. В самом начале заболевания, оно поражает внутренние органы и кожные покровы.

При отсутствии лечения эритема будет распространяться по всему телу и поражать мышцы, а также провоцировать липодистрофию. Это оказывает влияние на развитие и проявление общей слабости, а также  быстрое утомление даже при малейшей нагрузке.

Как лечится

Основным способом лечения дерматомиозита является назначение глюкокортикостероидных гормональных составов, при этом в достаточно больших дозировках. Прописывают и иные глюкокортикостероиды, исключив только полькортолон, который угнетает активность мышечной деятельности. Курс лечения занимает 3 месяца. По мере необходимости он может быть продлен лечащим врачом.

Сочетают прием глюкокортикостероидных препаратов с аминохинолиновыми составами – Делагилом, Плаквенилом, принимая их на протяжении нескольких лет при любой форме течения и стадии дерматомиозита. Параллельно врач прописывает и прием нестероидных противовоспалительных и противоревматических составов – Метидол или Вольтарен, обезболивающие стероиды – Ретаболил.

При отсутствии положительного результата лечения и при прогрессировании патологического процесса назначают курс приема иммунодепрессантов, например, Азатиоприн, Метотрексат. Дозировка Метотрексата составляет по 30 мг в сутки 2 раза в неделю, а Азатиоприна – из расчета 1-3 мг на килограмм массы тела длительностью от 2 месяцев и до полугода.

Также могут врачи назначать курс Прозерина, Оксазила. Их вводят внутримышечно на протяжении месяца, далее делают перерыв и по необходимости повторяют лечение. Для улучшения общего состояния пациента прописывают и спазмолитики, например Но-шпу или Папаверин.

Наравне с медикаментозным лечением назначают и физиотерапевтические процедуры. Чаще всего врачи рекомендуют электрофорез и лечебную физкультуру, а также легкий массаж. Наравне с этим показан и тщательный уход за кожей, употребление белковой пищи, витамины.

Какие могут быть осложнения

Часто дерматомиозит сочетается с другими аутоиммунными системными заболеваниями – склеродермией или красной волчанкой, что ухудшает его прогноз и течение.

А нарушение акта дыхания, связанное с поражением дыхательных мышц, ухудшает состояние. Такие изменения могут приводить к формированию тяжелой дыхательной недостаточности и асфиксии (острое нарушение дыхания). При этих состояниях применяется искусственная вентиляция легких (ИВЛ).

При тяжелом поражении двигательных мышц и вынужденном обездвиживании больных часто появляются инфицированные язвы и пролежни.

Патология может привести к инвалидности больного или летальному исходу из-за ряда осложнений. К ним относятся:

  • Как лечить дерматомиозиткальциноз;
  • резкая и выраженная потеря мышечной массы;
  • образование трофических язв, пролежней;
  • грубые деформации костных структур;
  • истощение организма, дистрофия;
  • аспирационная пневмония;
  • развитие патологий сердечно-сосудистой системы;
  • кровотечения желудочно-кишечного тракта;
  • разрушение различных групп мышц (в частности – пищевода, органов дыхательной системы).

В большинстве случаев последствия и негативные осложнения после перенесенного дерматомиозита проявляются в следующем:

  1. При отсутствии своевременного и должного лечения заболевание провоцирует прогрессивную форму мышечной слабости и инвалидность, вплоть до летального исхода.
  2. При длительном приеме глюкокортикостероидных гормонов возможно повышение уровня сахара в крови и развитие диабета, а также остеопороза, при котором разрушается костная ткань, увеличивается масса тела и появляется гипертония.

Поражение кожи и её придатков при системной красной волчанки

Кожный синдром, отмечаемый у детей с системной красной волчанкой, отличается большим разнообразием.

Волчаночная «бабочка» — наиболее характерное проявление системной красной волчанки, которое отмечают у 80% больных, из них у 40% — в дебюте заболевания. «Бабочка» представляет собой симметричные эритематозные высыпания на коже лица, располагающиеся в скуловой области и области переносья, по форме напоминающие фигуру бабочки с раскрытыми крыльями;

Волчаночная «бабочка» может быть в виде:

  • эритемы, проявляющейся гиперемией кожи с чётко очерченными границами, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом с последующей рубцовой атрофией;
  • яркого рожистого воспаления с инфильтрацией, гиперемией, мелкими некрозами, покрытыми корочками, и отёком лица;
  • центробежной эритемы стойких эритематозно-отёчных пятен с нерезким фолликулярным гиперкератозом, располагающихся в центре лица;
  • васкулитной «бабочки» — нестойкого разлитого покраснения с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающегося при волнении, воздействии инсоляции и др.

Ювенильный дерматомиозит у детей. Лечение и прогноз ювенильного дерматомиозита. Средства лечения ювенильного дерматомиозита у детей

Эритематозные высыпания также могут отмечаться на открытых участках кожи: верхней трети груди и спины (область «декольте»), над локтевыми и коленными суставами.

Дискоидные очаги — эритематозные высыпания с гиперемированными краями и депигментацией в центре, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и последующей рубцовой атрофией. Локализуются преимущественно на коже волосистой части головы, лица, шеи, верхних конечностей. У детей такие высыпания наблюдают обычно при хроническом течении системной красной волчанки.

Фотосенсибилизация — повышение чувствительности кожи к воздействию солнечного излучения, типично для больных системной красной волчанкой. Характерные эритематозные высыпания на коже обычно появляются у детей в весенне-летний период, их яркость увеличивается после пребывания на солнце или лечения УФО.

Капиллярит — отёчная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп, наблюдаемая у большинства детей в остром периоде заболевания.

Геморрагические высыпания в виде петехиальных или пурпурозных элементов, располагающихся обычно симметрично на коже дистальных отделов конечностей, в первую очередь нижних, нередко отмечают у детей с системной красной волчанкой как кожный васкулит.

Ювенильный дерматомиозит у детей. Лечение и прогноз ювенильного дерматомиозита. Средства лечения ювенильного дерматомиозита у детей

Сетчатое ливедо (синевато-фиолетовые пятна, образующие сетку, на коже нижних, реже верхних конечностей и туловища) и подногтевые микроинфаркты (тромбоваскулит капилляров ногтевого ложа).

Неспецифические кожные высыпания часто наблюдают у больных при высокой активности системной красной волчанки; они могут быть представлены всеми основными морфологическими видами кожных элементов: от пятнисто-папулёзных до буллёзных.

Синдром Рейно (периодически развивающаяся ишемия пальцев, обусловленная вазоспазмом и структурными поражениями сосудов) наблюдают у детей значительно реже, чем у взрослых.

Алопеция очень характерна для больных системной красной волчанкой. В активном периоде заболевания у больных отмечают истончение и повышенное выпадение волос, что приводит к гнёздному или диффузному облысению.

Поражение слизистых оболочек при системной красной волчанки

Поражение слизистых оболочек полости рта, отмечаемое более чем у 30% детей преимущественно в активном периоде заболевания, включает:

  • волчаночную энантему (эритематозно-отёчные пятна с чёткими границами и иногда с эрозивным центром, располагающиеся в области твёрдого нёба);
  • афтозный стоматит (безболезненные эрозивные или, реже, более глубокие язвенные очаги с кератотическим ободком и интенсивной эритемой);
  • хейлит — поражение красной каймы губ, чаще нижней (подчёркнутость ободка по краю губы, отёчность, гиперемия, формирование трещинок, в некоторых случаях эрозии и язвочки с последующим развитием рубцовой атрофии).

Поражение серозных оболочек (полисерозит) — характерное проявление системной красной волчанки, наблюдается у 30-50% детей.

Плеврит обычно симметричный, сухой, реже выпотной, редко имеет яркую клиническую манифестацию. Клинически развитие плеврита может проявляться кашлем, появлением боли в грудной клетке, усиливающейся при глубоком дыхании, шумом трения плевры при аускультации.

На рентгенограммах отмечают утолщение костальной, междолевой или медиастинальной плевры, а также плевро-перикардиальные спайки. В отдельных случаях заметно массивное скопление экссудата в плевральных полостях.

Ювенильный дерматомиозит у детей. Лечение и прогноз ювенильного дерматомиозита. Средства лечения ювенильного дерматомиозита у детей

на снимке заметны утолщение и сепарация листков эпи- и перикарда. При высокой активности заболевания перикардит обычно сопровождается скоплением экссудата. Редко при возникновении массивного выпота может возникнуть угроза тампонады сердца.

В отдельных случаях у больных наблюдают картину асептического перитонита.

Поражение суставов при системной красной волчанки

Суставной синдром наблюдают практически у всех детей с системной красной волчанкой, причём у 80% из них уже в начальном периоде заболевания. Этот синдром имеет мигрирующий характер поражения, редко приводит к формированию стойких деформаций, за исключением симметричных веретенообразных деформаций проксимальных межфаланговых суставов II-IV пальцев кистей без нарушения их функции.

Артралгии характерны для активного периода заболевания. Они локализуются в крупных и мелких суставах конечностей, чаще всего коленных, голеностопных, локтевых и проксимальных межфаланговых суставах пальцев кистей, реже — в плечевых, локтевых, лучезапястных, иногда в тазобедренных суставах и шейном отделе позвоночника.

Артрит. Острый артрит при системной красной волчанке обычно протекает с множественным, чаще симметричным поражением суставов (в первую очередь проксимальных межфаланговых пальцев рук, коленных, голеностопных, локтевых), сопровождается выраженными периартикулярными реакциями, болевыми контрактурами, но быстро исчезает после начала лечения глюкокортикостероидами.

Ювенильный дерматомиозит у детей. Лечение и прогноз ювенильного дерматомиозита. Средства лечения ювенильного дерматомиозита у детей

Подострый и хронический полиартрит характеризуется более длительным, волнообразным и нередко прогрессирующим течением, болезненностью, умеренной экссудацией, сопровождается ограничением функции поражённых суставов, жалобами на непродолжительную утреннюю скованность.

Костные изменения при системной красной волчанки

Асептические некрозы, характеризующиеся костно-хрящевой секвестрацией с вторичным остеосклерозом, у детей формируются значительно реже, чем у взрослых. Обычно они локализуются в области эпифиза головки бедра (редко в других костях), приводя к нарушению функции поражённой конечности и инвалидизации больного.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Поражение мышц при системной красной волчанки

Поражение мышц наблюдают у 30-40% детей в активном периоде системной красной волчанки. Оно выражено миалгиями или полимиозитом с вовлечением симметрично расположенных, чаще проксимальных мышц конечностей.

При полимиозите, кроме болей в мышцах, отмечают их болезненность при пальпации, некоторое снижение мышечной силы, умеренное повышение активности ферментов мышечного распада (креатинфосфокиназы — КФК, альдолазы).

Поражение дыхательной системы при системной красной волчанки

Наблюдают у 10-30% детей с системной красной волчанкой на разных этапах заболевания.

Острый волчаногный пневмонит изредка наблюдают при высокой активности заболевания, проявляясь симптомокомплексом, характерным для пневмонии (кашлем, одышкой, акроцианозом, выявлением ослабления дыхания и хрипов в лёгких при аускультации и т.д.).

Хроническое диффузное интерстициальное поражение лёгких может формироваться при относительно длительном течении системной красной волчанки. Физикальные признаки поражения лёгких при этом скудные или отсутствуют.

С помощью методов функциональной диагностики выявляют снижение функции лёгких, нарушения лёгочного кровотока, на рентгенограмме отмечают усиление и деформацию сосудисто-интерстициального рисунка с потерей чёткости его очертаний и расширением просвета сосудов.

Лёгочные (альвеолярные) геморрагии, обнаруживаемые у детей очень редко, могут привести к летальному исходу. У больных при этом отмечают признаки острого респираторного дистресс-синдрома с быстрым снижением показателей гемоглобина и гематокрита и развитием выраженной гипоксемии.

Лёгочную гипертензию у детей наблюдают очень редко, она формируется обычно при антифосфолипидном синдроме (АФС).

Характерно высокое стояние диафрагмы вследствие диафрагматита, плевродиафрагмальных спаек и сращений, снижения тонуса мышц диафрагмы.

Психоневрологическая симптоматика при системной красной волчанке чрезвычайно многообразна, поскольку возможно поражение любых отделов нервной системы. Характерные для клиники системной красной волчанки проявления наблюдаются у 30-50% детей.

Органический мозговой синдром, развитие которого обусловлено тромботической васкулопатией или диффузным поражением, опосредованным антинейрональными антителами, сопровождается ухудшением когнитивных функций (памяти, внимания, мышления), что может приводить к заметному снижению интеллекта, и появлением эмоционально-личностных расстройств (эмоциональной лабильности, раздражительности, апатии, депрессии).

Психические нарушения при системной красной волчанке у детей отличаются клиническим полиморфизмом, тенденцией к рецидивированию, их выраженность обычно коррелирует с тяжестью соматических нарушений. При высокой активности возможно развитие острого психоза с появлением продуктивной симптоматики в виде зрительных и слуховых галлюцинаций, шизофреноподобных расстройств, аффективных синдромов (маниакального и депрессивного), двигательного беспокойства, нарушения сна и др.

Головные боли, в том числе мигренозного характера, обычно интенсивные, наблюдают в активном периоде заболевания обычно у больных системной красной волчанкой с антифосфолипидным синдромом.

Судорожный синдром, проявляющийся обычно генерализованными эпилептиформными припадками, характерен для высокоактивной системной красной волчанке.

Хорея, аналогичная малой хорее при ревматизме, может быть односторонней или генерализованной.

Транзиторные нарушения мозгового кровообращения, характеризующиеся общемозговой, очаговой или смешанной симптоматикой, сохраняющейся не более 24 ч, и ишемигеский инсульт наблюдают у детей значительно реже, чем у взрослых.

Внутримозговые кровоизлияния могут быть вызваны артериальной гипертензией или тромбоцитопенией, субарахноидалъное кровоизлияние и субдуральная гематома — цереброваскулитом.

Поражение спинного мозга, обусловленное ишемическим некрозом и демиелинизацией волокон, у детей наблюдают редко. Оно может сопровождаться симметричным поражением грудного отдела спинного мозга. При этом диагностируют нижний парапарез, нарушение чувствительности в нижней половине туловища, тазовые расстройства, выраженные боли в спине. Прогноз при «поперечном миелите» неблагоприятен.

Поражение черепно-мозговых нервов (глазодвигательных, тройничного, лицевого или зрительного) может быть изолированным или сочетаться с другими стволовыми симптомами.

Поражение периферической нервной системы протекает по типу симметричной дистальной, преимущественно сенсорной полиневропатии, редко — множественной мононевропатии. В отдельных случаях развивается синдром Гиенна-Барре (острая воспалительная полирадикулоневропатия).

Поражение нервной системы при системной красной волчанке может иметь вторичный характер и быть обусловлено артериальной гипертензией, уремией, гипоксемией, инфекционными заболеваниями, приёмом глюкокортикостероидов (приводят к стероидным психозам) и др.

Клиническая картина

Манифестация дерматомиозита бывает острой или постепенной. При остром начале повышается температура тела до высоких цифр, появляется обильное потоотделение, похудение. Однако, нередко дерматомиозит манифестирует постепенно и проявляется признаками преимущественного поражения кожи и мышц.

Кожные проявления

Ювенильный дерматомиозит у детей. Лечение и прогноз ювенильного дерматомиозита. Средства лечения ювенильного дерматомиозита у детей

кожные покровы становятся сухими, наблюдается выпадение волос, повышается хрупкость ногтей. Выявляются симптомы поражения и слизистых оболочек глаз (конъюнктивит), рта (стоматит), а также отек зева и голосовых связок. Наиболее частые симптомы кожных проявлений:

  1. Дерматит. Проявления дерматита очень разнообразны. Сыпь может иметь вид пятен, узелков, пузырей различных размеров и формы. Также начинается нарушение пигментации кожи как в сторону увеличения, так и уменьшения (обесцвечивания). Могут встречаться участки гиперкератоза (усиленное ороговение кожи).
  2. Отек. Характерный вид приобретает лицо: вокруг глаз кожа приобретает красный цвет (эритема) с лиловым оттенком и отекает – симптом «очков». Также отек кожи развивается над пораженными мышцами. Кожа при этом становится тестоватой.
  3. Эритема. Покраснение кожи развивается особенно интенсивно в местах тела, подверженных воздействию солнечных ультрафиолетовых лучей (инсоляции). Это лицо, шея, зона декольте, пальцы рук, передние поверхности предплечий, плеч, бедер и голеней.

Поражение мышечного аппарата занимает главную роль в течение этой болезни. Поражаются практически все группы мышц. Но больше всего задействованы мышцы проксимального отдела конечностей – плечевого и тазового пояса, а также шейные, глоточные, пищевода, спины и почти всех сфинктеров.

Выявляется болезненные ощущения в мышцах.

Во время пальпации пораженных мышц отмечается их болезненность, они плотные, увеличены в размерах (гипертрофия), но в последующем атрофируются.

Прогрессирование слабости мышц, их атрофия и кальциноз, а также образование (резкое ограничение движений в суставе) достаточно часто заканчиваются инвалидностью. Мышечная слабость является доминирующим в течение дерматомиозита. Слабость в мышцах существенно ухудшает качество жизни больных:

  • Движения нарушаются только в проксимальных отделах конечностей (плечевой и тазовый пояс) и туловища.
  • В дистальных отделах (кисти и стопы) объем движений и физическая сила остаются практически на нормальном уровне.
  • Больные не способны сами выполнять элементарные движения: садиться, вставать, держать в руке предмет, ходить по ступенькам и т. д.
  • При поражении шейных мышц и спины, невозможно поднять голову лежа или удерживать ее сидя.
  • Если поражаются мышцы глотки, то возникает нарушение глотания любой пищи (и твердой, и жидкой). Больной давится пищей, она может попадать в дыхательные пути.
  • Поражение межреберных мышц и диафрагмы приводит к недостаточной вентиляции легких и формированию тяжелого течения пневмонии.

Кальциноз представляет собой подкожное или внутрикожное отложение солей кальция в местах проекции пораженных мышц. Чаще поражается плечевой и тазовый пояс. Обширные участки кальциноза обычно резко болезненны.

Суставный синдром диагностируется приблизительно у четверти больных. Чаще всего поражаются плечевые, локтевые, коленные и суставы кисти. Основной симптом – боль (артралгия).

В патологический процесс при дерматомиозите часто вовлекаются внутренние органы. Однако, все же такая патология встречается реже, чем при других системных аутоиммунных заболеваниях.

  1. Признаками поражения сердца при дерматомиозите наиболее часто являются различные нарушения ритма – аритмии. Может развиться миокардит или миокардитический кардиосклероз (поражение сердечной мышцы – миокарда). Прогрессирование такого состояния может привести к сердечной недостаточности.
  2. Есть несколько факторов, провоцирующих развитие патологических состояний в легких при дерматомиозите. Основными из них являются: поражение мышечного аппарата диафрагмы и, возникающая вследствие этого, гиповентиляция (недостаточное поступление вдыхаемого воздуха в легкие), влияние инфекции, нарушения акта глотания и возникающая при этом аспирация («заброс») частиц еды в дыхательные пути. Вследствие этого могут развиваться различные виды воспаления легких – пневмонии (гипостатическая, аспирационная и т. д.). Иногда возникает и прямое аутоиммунное повреждение легких с фиброзированием легочной ткани и формированием дыхательной недостаточности.
  3. Поражения ЖКТ – частое явление при дерматомиозите. Чаще всего встречаются нарушения акта глотания (дисфагии) и рефлюкс-эзофагит (забрасывание кислого содержимого желудка в пищевод). Эти состояния развиваются из-за поражения мышц глотки и сфинктера пищевода. При аутоиммунном поражении сосудов (васкулите) желудка и двенадцатиперстной кишки возможно появление кровотечений. Примерно у трети больных ДМ выявляется увеличение печени.
  4. Мочевыводящая система при дерматомиозите поражается достаточно редко. При остром и тяжелом течении ДМ возникает миоглобинурия – повышенное содержание миоглобина в моче, как продукта распада мышечных волокон. Это состояние может привести к формированию острой почечной недостаточности.

Симптомами дерматомиозита выступают:

  • кожные воспаления и высыпания, которые могут иметь вид узелков, пузырей, эрозий;
  • повышение температуры тела до 39 градусов;
  • отечность кожных покровов;
  • посинение пальцев;
  • повышенная сухость слизистых оболочек, в частности – глаз;
  • повышенная ломкость ногтевых пластин;
  • сухость, шелушение и растрескивание кожи;
  • появление множественных сосудистых звездочек;
  • появление красно-розовых шелушащихся пятен в области коленей, запястий;
  • боли в мышцах, возникающие не только при физических нагрузках, но и в состоянии покоя, их выраженная слабость;
  • нарушение глотания;
  • боль в суставах;
  • одышка, хрипы в груди, кашель.

На фото в статье продемонстрированы характерные для дерматомиозита проявления.

У детей этот патологический процесс сопровождается следующими проявлениями:

  • резкое снижение массы тела;
  • опухание области суставов;
  • интенсивные поражения кожных покровов;
  • красные точки на веках и ногтевых пластинах;
  • появление твердых уплотнений под кожей (кальцификатов).
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Замена тазобедренного сустава в ставрополе

У детей клиническая картина этого аутоиммунного заболевания проявляется несколько ярче, чем у взрослых.

Диагностика

Некоторые симптомы заболевания являются патогномоничными и значительно упрощают постановку верного диагноза. К таким признакам относится характерное поражение периорбитальной области, кожи вокруг шеи и над крупными суставами. Однако, как уже было сказано выше, кожные проявления при ювенильном дерматомиозите выражены лишь у половины заболевших детей. В то же время, мышечная слабость является весьма неспецифическим симптомом, характерным для многих заболеваний соединительной ткани и для неврологических патологий. В частности, она отмечается при миастении, прогрессирующих мышечных дистрофиях. Кроме того, на фоне вирусных заболеваний мышечная слабость может быть следствием общей интоксикации.

Для подтверждения диагноза ювенильного дерматомиозита необходимо выявление в крови специфических антител. Также обязательно определение концентрации продуктов рабдомиолиза и воспалительного процесса в мышцах. К таким показателям относятся уровень креатинфосфокиназы и альдолазы в сыворотке крови. Мышечная слабость инструментально подтверждается при помощи электромиографии, обнаруживающей характерные для ювенильного дерматомиозита изменения. Кроме того, в крови всегда присутствуют признаки общей воспалительной реакции с повышением количества лейкоцитов, C-реактивного белка и СОЭ.

Для всех форм полимиозита характерно повышение активности мышечных ферментов (КФК, альдолазы, ЛДГ, АСЛ и АЛТ), выраженность которой коррелирует со степенью активности заболевания. Показатели общего анализа крови нормальные.

Все воспалительные миопатии сопровождаются образованиями специфических аутоантител. К ним относятся аутоантитела к синтетазам транспортной РНК (антитела J 0 -1 к гистидил-тРНК-синтетазе) и распознающим сигналы частицам, взаимодействующим с нуклеопротеинами миозина.

При регистрации электромиограмм у большинства больных (80%) выявляют типичную миопатическую триаду: мелкие, короткие и полифазные (более чем из четырех фаз) потенциалы действия двигательных единиц. При гистологическом исследовании биоптата мышц выявляют очаговый некроз, дегенерацию и фагоцитоз мышечных волокон и воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток.

В скелетных мышцах развивается регенерация с базофилией мышечных элементов, увеличением числа и величины мышечных ядер. По периферии мышечных пучков развивается атрофия мышечных волокон, обусловленная некрозом эндотелия и уменьшением количества капилляров. При хроническом течении заболевания формируются интерстициальные фиброзные инфильтраты.

Диагностические критерии были разработаны A. Bohan et J.B. Petter в 1975 г. Эти критерии следует дополнить пунктами о наличии недеструктивного артрита и обнаружении аутоантител J 0 -1. При обнаружении одного типа поражения кожи и четырех других признаков из пунктов 1-4 и аутоантител J 0 -1 диагноз будет достоверен (чувствительность — 98,9%, специфичность — 95,2%).

Диагностические критерии дерматомиозита-полимиозита (по А. Bohan, J.B. Petter, 1975):

  • Симметрическая слабость мышц плечевого и тазового пояса и передних сгибателей шеи, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев в сочетании или при отсутствии дисфагии или поражения дыхательной мускулатуры.
  • При гистологическом исследовании мышц признаки некроза мышечных фибрилл 1-го и 2-го типов, фагоцитоз, регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколемме, перифасциальная атрофия, вариабельность размера миофибрилл, воспалительный экссудат.
  • Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов (КФК, альдолаза, АСТ, АЛТ и ЛДГ).
  • Электромиографические изменения: короткие, мелкие полифазные моторные единицы, фибрилляции и т.д.
  • Дерматологические проявления, включающие гелиотропную окраску кожи век с периорбитальным отеком; чешуйчатый эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, особенно над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами (симптом Готтрона) и поражение кожи над коленными, локтевыми суставами, лица, шеи, верхней половины грудной клетки.

Генерализованная мышечная слабость или слабость проксимальных мышц в сочетании с типичными кожными изменениями являются характерными признаками дерматомиозита-полимиозита. Но мышечная слабость, сопровождающаяся или не сопровождающаяся миалгиями, может быть при многих других заболеваниях.

Заболевания, сопровождающиеся слабостью проксимальных групп скелетных мышц и выраженными миалгиями
(по В.С. Гасилину и соавт., 2000)

Заболевания, сопровождающиеся слабостью проксимальных групп скелетных мышц и не сопровождающиеся миалгиями
(по В.С. Гасилину с соавт., 2000)

  1. Инфекционные миозиты: миозит при токсоплазмозе, трихинеллезе, цистициркозе, миозит вирусный;
  2. Метаболические миопатии: острая алкогольная миопатия, болезнь Мак-Ардла, дефицит карнитин-пальметил-трансферазы;
  3. Эндокринные миопатии: гипотериоз, первичный и вторичный , остеомаляция любой этиологии;
  4. Другие: гипокалиемия, прием левостатина, гемфиброзила, эпсилон-аминокапроновой кислоты и др.
  1. Демиелинизирующие полиневропатии;
  2. Интермиттирующая острая порфирия;
  3. Болезни с поражением нервно-мышечного синапса: миастения, синдром Ламберта-Итона, спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера, ювенильная или взрослая формы;
  4. Прогрессирующие мышечные дистрофии: конечно-поясная (миодистрофия Эрба), лице-лопаточно-плечевая (миодистрофия Ландузи-Дежерина);
  5. Эндокринные миопатии: , ;
  6. Метаболические миопатии: дефицит кислой мальтазы (взрослая форма), хроническая алкогольная миопатия;
  7. Лекарственно-индуцированные миопатии (как побочное действие лекарственных препаратов: пеницилламин, азидотимедин, циметидин, ипеак, колхицин, плаквенил).

Если у вашего ребенка вы обнаружили какие-то из перечисленных нами симптомов, это повод обратиться к врачу-ревматологу, который назначит вам пройти ряд лабораторно-клинических исследований, в число которых входят:

  • общие анализы мочи и крови (в них врач, прежде всего, обращает внимание на ускорение СОЭ, и наличие миглобина);
  • биохимический анализ крови;
  • Рентген;
  • Электомиография;
  • Биопсия мышц (проводится в самых запущенных случаях).

Если врач посчитает нужным, то он отправит вас на обследование к другим специалистом (это чаще всего происходит, если у ребенка имеются какие-то хронические заболевания, которые могли стать причиной дерматомиозита). Если диагноз подтвердится, то врач даст вам рекомендации, как дерматомиозит лечить.

Диагноз основывается на выявлении специфических признаков кожных и мышечных поражений, а также на данных лабораторных и дополнительных методов диагностики.

При исследовании крови в общем анализе чаще выявляется повышение лейкоцитов (лейкоцитоз) и умеренная анемия. Также в общем анализе крови определяется повышение уровня эозинофилов и повышение СОЭ.

В клинической медицине пользуются нижеприведенными критериями диагностики дерматомиозита. Для их определения применяются данные анамнеза, осмотра, лабораторных анализов и дополнительных методов исследования.

Кожные критерии:

  1. Индуцированная инсоляцией кожная сыпь – лилово-красная эритема и отек на верхних веках, лице, шее и других участках тела.
  2. Симптом Gottron – эритема с шелушением кожи разгибательной поверхности пальцев кистей.
  3. Эритема кожи разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей. Чаще выявляется в проекции локтевых и коленных суставов.

Другие критерии:

  1. Мышечная слабость в проксимальных отделах конечностей (тазового и плечевого пояса) и туловища.
  2. Увеличение активности КФК или альдолазы.
  3. Болевые ощущения в мышцах при давлении или возникающие самостоятельно (спонтанно).
  4. Патологические изменения на ЭМГ.
  5. Обнаружение анти-Jo-l-антител.
  6. Артрит или артралгия.
  7. Симптомы системного воспаления (лихорадка, повышение СРП и СОЭ).
  8. Миопатия, обнаруженная в результатах биопсийного материала мышц.

Если выявляется хотя бы один кожный критерий и минимум четыре других, то вероятность дерматомиозита составляет более 95%.

Диагноз ставят, основываясь на результатах следующих мероприятий:

  • общие анализы крови, мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • электромиография;
  • электрокардиограмма;
  • рентгенография.

Дерматомиозит: лечение

Основными препаратами при лечении тяжелого дерматомиозита-полимиозита являются глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон). Начальная доза глюкокортикоидов колеблется от 1 до 2 мг/кг/сут, которую в течение 2-3 нед принимают 3 раза в день, затем — один раз в утренние часы.

После улучшения состояния больных, нормализации мышечной силы и КФК суточную дозу преднизолона уменьшают на 5 мг каждые 4 нед с обязательным регулярным контролем мышечной силы и активности КФК в сыворотке.

Но следует учитывать то, что преднизолон в начале лечения может снижать активность КФК без уменьшения воспаления и инфильтрации мышц. Для уменьшения побочных эффектов больших доз глюкокортикоидов необходимо сочетать их с приемом Н 2 -блокаторов, витамина Д и препаратов кальция.

При неэффективности лечения в течение 3 мес высокими дозами глюкокортикоидов рекомендуют назначение азатиоприна в дозе 2-3,5 мг/кг/сут в 2-3 приема. Эффект развивается через 4-5 мес, показателем эффективности является снижение числа лимфоцитов до 750 мкл -1 .

В последние годы используют метотрексат в начальной дозе 10 мг/нед с последующим ее постепенным повышением до 0,5 мг/кг/нед. Сочетанная терапия этих препаратов с глюкокортикоидами позволяет снизить дозу последних.

Циклофосфамид и циклоспорин менее эффективны и их применяют при развитии интерстициального фиброза легких. Но все эти препараты угнетают кроветворение, вызывают нарушения ЖКТ и повышают риск инфекций.

По данным последних исследований, при неэффективности глюкокортикоидов улучшение может быть достигнуто с помощью в/в введения нормального иммуноглобулина в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 сут. Применение плазмафереза показано больным с тяжелыми формами дерматомиозита-полимиозита, которым проводится лечение сочетанием глюкокортикоидов с азатиоприном или метотрексатом.

Очень важное значение имеет реабилитация больных с помощью физиотерапии, ЛФК и вспомогательных приспособлений. В острую фазу заболевания больной с помощью методиста выполняет пассивные упражнения и напряжение мышц, при улучшении состояния показаны изометрические и изотонические упражнения для восстановления мышечной силы.

В зависимости от степени тяжести заболевания, врач вам объяснит, где лечить дерматомиозит будет эффективнее. Но чаще всего, ребенка с таким диагнозом госпитализируют, где проводят медикаментозную терапию. Она включает в себя использование нескольких лекарственных препаратов для лечения ребенка:

  • Кортикостероидов (применяются любые, кроме «Триамцинолона» и «Дексаметазона», потому что они ослабляют мышцы)
  • «Преднизолона» с «Нераболом» и «Нероболилом» (особенно эти гормональные препараты важны, если у ребенка II и III степени заболевания)
  • Иммунодепрессантов, таких как «Метотрексат», «Азатиоприн»
  • «Делагила»
  • Салицилатов
  • «Пиридоксальфосфата»
  • «Кокарбоксилазы»
  • Витамина Е, В и С

Как только состояние ребенка улучшится после этой медикаментозной терапии, ему назначают физиопроцедуры, к числу которых относится массаж мышц и ЛФК. Они необходимы для того, чтобы снять болевые ощущения.

Если у ребенка была диагностирована I степень дерматомиозита, то, скорее всего, у него после такого лечения наступит стойкое выздоровление, если II или III, то у малыша наступит период ремиссии, которую нужно все время поддерживать глюкокортикоидными препаратами.

В любом случае вам с малышом придется стать на диспансерный учет, чтобы приходить на осмотр к врачу либо 1 раз в месяц, либо 1 раз в 3 месяца (этот фактор зависит от того, в какой стадии было диагностировано заболевание).

Лечение дерматомиозита состоит из нескольких принципов, которые будут рассмотрены ниже. Основу терапии таких больных составляет специальный образ жизни и медикаментозное лечение.

Включает в себя обучение больных с целью коррекции привычного образа жизни. Происходит их адаптация к физической активности, проводится профилактика травматизма.

Диета включает в себя повышенное содержание витамина D и кальция с целью , часто развивающегося при терапии глюкокортикоидами. Исключаются продукты с высоким содержанием углеводов.

Основу лекарственного лечения составляет применение глюкокортикоидов. И чем раньше начато лечение ими (в идеале – не позже трех месяцев от первых проявлений болезни), тем благоприятнее прогноз.

Дозировка и длительность приема назначается только врачом после обследования больного. Первые признаки улучшения состояния появляются иногда только спустя 2–3 месяца от начала лечения.

Со временем индивидуально подбирается минимальная эффективная доза препарата. У них существует достаточно много побочных эффектов, проявления которых корректируются назначением симптоматических препаратов.

Вторая группа лекарственных средств, которые используются для лечения дерматомиозита – цитостатики. Они назначаются при неэффективности лечения глюкокортикоидами или при выраженных побочных эффектах такой терапии.

Применяется экстракорпоральное лечение (плазмаферез), местное лечение кальциноза. Также в комплексное лечение включают витамины, анаболические стероиды, АТФ, кокарбоксилазу и т. д.

При наличии указанной патологии у детей (ювенильная форма), лечение дерматомиозита предполагает применение препаратов-кортикостероидов за исключением Дексаметазона и Триамцинолона, анаболических гормонов, иммунодепрессантов.

После уменьшения выраженности болевого синдрома пациенту назначают ЛФК и массаж.

Консервативное лечение дерматомиозита у взрослых основывается на применении:

  • глюкокортикостероидов (Преднизолон);
  • иммуносупрессоров (Циклоспорин, Метотрексат);
  • иммуноглобулина, который вводят внутривенно;
  • препаратов для снижения выраженности кожных проявлений патологии (аминохинолиновые средства – Делагил, Плаквенил).

Хирургическое лечение при указанном патологическом процессе требуется при необходимости удалить подкожные уплотнения (кальцификаты), а также при наличии опухолевых новообразований.

В ходе лечения больному категорически запрещено находиться под действием прямых солнечных лучей, употреблять сахар, сладости.

В период обострений заболевания пациенту показан обязательный постельный режим. Легкие физические нагрузки и занятия упражнениями из комплекса ЛФК допустимы только на стадии ремиссии.

Основным методом лечения при дерматомиозите является гормональная терапия с применением общеукрепляющих средств.

Госпитализация показана в острой фазе заболевания. Терапия проводится детским ревматологом при помощи высоких доз кортикостероидов короткого действия. В тяжелых случаях используется пульс-терапия стероидными гормонами. Имеется успешный опыт подключения к лечению цитостатиков. Поскольку ювенильный дерматомиозит относится к аутоиммунным заболеваниям, отмечается положительный эффект плазмафереза. В фазе ремиссии необходим регулярный контроль состояния мышц, мышечной силы. Кожные проявления уменьшаются благодаря приему витамина D и использованию солнцезащитных кремов. Кортикостероиды ребенок продолжает принимать на постоянной основе. Также показана физическая активность и гимнастика.

Прогноз заболевания сомнительный. В последние десятилетия уровень смертности от ювенильного дерматомиозита значительно снизился и в настоящее время не превышает 1% среди заболевших детей. Известны также случаи практически полного восстановления мышечной силы. При этом постоянный прием кортикостероидов может приводить к хроническим патологиям желудка и кишечника, а также к развитию депрессивных состояний (влияние стероидных гормонов на нервную систему). Неблагоприятный прогноз имеют случаи раннего дебюта и непрерывно-рецидивирующего течения ювенильного дерматомиозита. Вместе с тем, своевременная диагностика заболевания обеспечивает 90% вероятность успешного лечения.

Индукционная терапия активных форм волчаночного нефрита заключается в назначении комбинированной пульс-терапии глюкокортикоидами и циклофосфамидом, а поддерживающая терапия может быть либо продолжением пульс-терапии циклофосфамидом в меньших дозах и с большими интервалами, либо заменой последнего азатиоприном или микофенолата мофетилом.

Критериями ответа на индукционную терапию при пролиферативных формах волчаночного нефрита служат уменьшение гематурии, лейкоцитурии и количества клеточных цилиндров в осадке мочи, снижение или, по крайней мере, стабилизация концентрации креатинина в крови (при этом у пациентов с необратимыми морфологическими изменениями в ткани почек нормализации содержания креатинина в крови может и не произойти), а также уменьшение протеинурии.

Однако максимальное снижение экскреции белка происходит через существенно больший промежуток времени, чем уменьшение «активности» мочевого осадка и даже улучшение функции почек. Ремиссию волчаночного нефрита определяют как «неактивный» мочевой осадок; концентрацию креатинина в крови — не более 1,4 мг/дл и суточную протеинурию — не более 330 мг.

Кроме иммуносупрессивной при волчаночном нефрите показана также ренопротективная терапия, направленная на уменьшение риска неиммунного прогрессирования нефрита, обусловленного внутриклубочковой гипертензией в сохранных клубочках.

  • С этой целью назначают ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина II, обладающие, помимо антигипертензивного, антипротеинуричесим действием.
  • Другим методом ренопротекции служит контроль гиперлипидемии (развитие которой связано с наличием нефротического синдрома и/или антифосфолипидными антителами), для чего назначают гиполипидемические препараты.

Прогноз

Лечение большинства больных эффективно, но общая смертность при дерматомиозите-полимиозите в 4 раза выше, чем среди населения в целом. Пятилетняя выживаемость составляет 80%, у детей она еще выше.

Прогноз хуже у женщин и пожилых больных, при остром и тяжелом течении заболевания (высокая лихорадка, выраженная дисфагия, поражение внутренних органов), поздней диагностике и неадекватном лечении, наличии в сыворотке антител к J 0 -1 и злокачественных новообразованиях.

В этой статье мы поднимаем очень важный вопрос – почему у деток возникает такое редкое, но очень сложное аутоиммунное заболевание, как дерматомиозит, и как его лечить. При этой болезни у ребенка поражаются гладкая и скелетная мускулатура, что приводит к тому, что малыш теряет способность двигаться, поражаются соединительные ткани, а кожный покров становится лиловым и отечным.

Этиологию данного заболевания первым описал доктор Е.Вагнер в 1863 году. Именно поэтому дерматомиозит еще называют «болезнью Вагнера». 30% детей, особенно девочек, страдают от этой патологии. В нашей статье мы расскажем все о дерматомиозите с фото, чтобы вы знали, как спасти свое чадо от последствий, которые влечет за собой болезнь.

Дерматомиозит – очень сложное заболевание, причины которого до конца не изучены, однако врачи все однозначно сходятся во мнении, что спровоцировать развитие недуга может очень много факторов.

Все они условно подразделены на несколько групп:

  1. Основная группа причин – инфекционные заболевания, которые развиваются в организме ребенка больше 3 месяцев. К ним относятся болезни, вызванные:
  • пикорнавирусами
  • парвовирусами
  • гриппозными вирусами
  1. Патогенетическая группа причин – факторы, которые провоцируют:
  • бактерии (например, стрептококк группы А)
  • прививки
  • гормональные препараты
  1. Триггерная группа причин – предрасполагающие к возникновению заболевания факторы. К ним относятся:
  • переохлаждение или перегревание
  • облучение
  • сильные травмы психологического и физического характера
  • наследственность
  • аллергия на лекарственные препараты

Выживаемость пять и более лет при своевременно выявленном заболевании составляет 90%.

Также ухудшает прогноз тяжелое течение заболевания, присоединение осложнений. Прогноз дерматомиозита, связанного с опухолью зависит от своевременности ее выявления и лечения.

Своевременно начатый процесс терапии патологического процесса существенно улучшает прогноз для больного. При развитии заболевания возможно несколько вариантов дальнейшего развития событий:

  • появление эпизода патологии как единичного явления, переход в стадию неактивного течения (на протяжении 2 лет) и отсутствие рецидивов в дальнейшем;
  • чередование постоянных обострений и ремиссий;
  • хроническое течение, при котором наиболее вероятны разнообразные осложнения.

Чем раньше выявляют это заболевание, тем больше шансов на полное излечение. У детей, если процесс лечения был начат вовремя, этот процесс часто завершается практически полным выздоровлением либо достижением стойкой ремиссии.

При запущенном процессе 40% больных погибают в течение первых двух лет после начала патологического процесса.