Системная склеродермия история болезни по терапии

Детальная информация о работе

Выдержка из работы

ФИО, 40 лет (23. 07. 1974), домохозяйка.

Поступила в ревматологическое отделение ГКБ № 11 г. Челябинска в плановом порядке, по направлению ревматолога ЧОКБ в связи с учащением обострения заболевания, коррекции терапии.

Жалобы на плотный отек кожи кистей, стоп, лица, дигитальные язвы на пальцах рук и ног, отек лица, склеродермические высыпания на лице, кистях, стопах, лице.

Данные осмотра: Кожа кистей, стоп, спины, лица имеет характерные симметричные высыпания, симмметричный плотный отек, дигитальные язвы, бледная. Наблюдается натяжение кожи, характерный блеск, заострение носа, кисетообразные складки вокруг рта, ногти деформированы.

Жалобы на похолодание, онемение, побеление, пальцев рук и ног болезненными ощущениям, возникающими на холоде, проходящее в тепле. В тепле наблюдается покраснение, ощущение тепла в конечностях.

Данные осмотра: На пальцах рук имеются изъявления, отечны, белесоватого цвета. На стопах мелкие рубчики.

— Суставной синдром по типу полиартралгии

На основании жалоб: боль в локтевом, лучезапястном, голеностопном и коленном суставах ноющего характера.

На основании осмотра: суставы обычной формы и конфигурации.

На основании жалоб: на чувство онемения, ползание мурашек в области 1−5 пальцев кистей, стоп, нарушение чувствительности.

— Синдром нарушения ритма и проводимости.

На основании жалоб: чувство сердцебиения, замирания сердца после физической нагрузки

На основании осмотра: тахикардия, приглушение сердечных тонов, негрубый систолический шум, акцент II тона над легочной артерией.

На основании ЭКГ: Синусовая тахикардия с ЧСС 107 ударов в минуту. Синдром ранней реполяризации желудочков.

Системная склеродермия история болезни по терапии

— Склеродермическое поражение пищеварительного тракта

На основании жалоб: При приеме пищи беспокоит чувство комка за грудиной, тяжесть в эпигастральной области, стойкая изжога за 2−3 часа до приема пищи и сразу после приема пищи.

На основании инструментального исследования: УЗИ брюшной полости: Гемангиома печени. Диффузные изменения поджелудочной железы.

На основании жалоб: Болезненное мочеиспускание, сопровождающееся болями в пояснице тупого характера, носящие не постоянный характер, после чего в моче отмечает наличие осадка.

Повышение АД 15 070

-Специфические антинуклеарные антитела

Системная красная волчанка

Системная склеродермия история болезни по терапии

пищеварительный склеродермический рейно кожа

Плотный отек кожи кистей, стоп, лица, дигитальные язвы на пальцах рук и ног, отек лица, склеродермические высыпания на лице, кистях, стопах, лице.

Отечность с красно-лиловым венчиком по периферии в очаге поражения. Эритема на лице в виде бабочки.

Лиловая эритема с отеком в параорбитальной области

Артралгия летучего характера или артрит

Полиартриты и полиартралгии

Синдромы Рейно-Лериша, Тибьержа-Вейссенбаха

тахикардия, приглушение сердечных тонов, негрубый систолический шум, акцент II тона над легочной артерией.

Миокардиты, расширение границ, приглушение сердечных тонов, выраженный систолический шум.

Миокардит, формирование ограниченного порока сердца.

Волчаночный пневмонит. (на Rg: множественные очаговоподобные тени средней плотности с неровными контурами)

Не вовлекаются в процесс

Синдром склеродермического поражения ЖКТ: чувство комка за грудиной, боли в эпигастральной области тупого характера, изжога.

Диффузный и очаговый васкулит органов брюшной полости с тромбозом мелких сосудов.

Эзофагит, спастические и атонические явления.

(поражение верхних отделов пищевода и глотки), хейлит, стоматит, гингивит.

Наличие LE клеток в крови

В редких случаях, единичные.

Высокий уровень ферментов крови, креатининурия

Наличие антиядерных антител в крови, АНФ

В средних и высоких титрах.

В редких случаях

Потеинурия, лейкоцит- и эритроцитурия, неспецифический осадок

Наличие 1 большого критерия (проксимальная склеродермия) — симметричное утолщение, плотный отек кожи пальцев рук и ног, отек лица, наличие артралгии, гиперпигментация кожи

Наличие малого критерия — дигитальные рубчики на стопах

-генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течении года, синдром Рейно,

Заболевание протекает 2 года

Полисиндромность клинической картины

Умеренная степень активности.

-Общий анализ крови

-Общий анализ мочи

-Биохимический анализ крови (общий белок, АЛТ, АСТ, Креатинин, электролиты, глюкоза, холестерин, билирубин общий, щелочная фосфатаза, лактатдегидрогенеза, мочевина, мочевая кислота)

-Иммунологическое исследование: Антисклеродермические антитела

-С-реактивный белок, ревматологический фактор

-Рентгенография грудной клетки

-УЗИ брюшной полости

Данные лабораторного исследования

Общий анализ крови без патологии

Общий анализ мочи без патологии

Биохимический анализ крови -повышен уровень креатинина (102мкмольл), гиперхолестеринемия (6,7ммольл), все остальные показатели в пределах нормы.

Коагулограмма без патологии

ЭКГ: Синусовая тахикардия с ЧСС 107 в минуту. Синдром ранней реполяризации желудочков.

УЗИ б.п. — Гемангиома печени. Диффузные изменения поджелудочной железы. Признаки микроуролитиаза почек.

Умеренная степень активности

Системная склеродермия подострое течение, умеренно-прогрессирующее течение диффузная форма IIст с генерализ. Пораженим кожи (плотный отек кистей, стоп, лица) синдром Рейно, фиброзирующий альвеолит ДН — 1степени, нарушение ритма сердца и проводимости, поражение ЖКТ (каскадный желудок)

Тактика и лечебные мероприятия

1. Госпитализация в ревматологическое отделение.

2. Обследование по системам.

3. Нормализация диеты

4. Нормализация режима труда и отдыха

5. Медикаментозная терапия.

Базисным препаратом для лечения ССД считается иммунодепрессант.

Помимо иммунодепрессивного действия он тормозит избыточное фиброзообразование и ускоряет распад коллагена.

Купренил — 250 мг. — принимать внутрь по 1 табл за 1 час до еды или через 1 час после еды. 2 раза в день.

В комбинации с иммунодепрессантами используют глюкокортикостероиды.

Метипред — 4 мг 1 раз в день

Препарат с протеолитической активностью

В составе комплексной терапии для лечения и профилактики заболеваний, сопровождающихся гиперплазией соединительной ткани

Лонгидаза — вм 3000МЕ

Антиагреганты — с целью коррекции нарушения периферического кровообращения.

Пентоксифиллин 2% — 10,0 вв капельно № 10 на физиологическом растворе

С гипотензивной целью блокатор медленных кальциевых каналов II поколения.

Амлодипин 5 мг 2 раза в день.

Этиология и патогенез

В происхождении системной склеродермии придают значение генетической предрасположенности. Основанием для этого являются случаи семейной склеродермии, наличие у родственников больных заболеваний суставов, вазоспастических нарушений.

Эта предрасположенность реализуется в болезнь под влиянием экзогенных и эндогенных повреждающих факторов (охлаждение, прививки, инфекции, травмы, эндокринные нарушения, длительное воздействие химических веществ и др.).

* На ранних стадиях заболевания в поражённой коже обнаруживают инфильтраты, состоящие с активированных (экспрессирующих Аг HLA-DR) T-лимфоцитов, локализующихся вокруг сосудов и в местах наибольшего развития соединительной ткани.

* В результате высвобождения тромбоцитарного фактора роста и трансформирующего фактора роста-в из тромбоцитов происходит дополнительная активация фибробластов, также обладающих способностью синтезировать цитокины и факторы роста.

* Важная роль в процессе фиброобразования принадлежит тучным клеткам, выделяющим триптазу (активирует трансформирующий фактор роста-в), гистамин (стимулирует пролиферацию фибробластов и синтез компонентов матрикса) и эозинофильный катионный белок.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Немеют ступни ног причины и лечение что делать народные средства от онемения

Склеродермоподобные проявления, развивающиеся у некоторых больных после пересадки костного мозга, связывают с реакцией «трансплантат против хозяина». Предполагают, что риск развития системной склеродермии у женщин увеличивается при попадании в кровь беременной фетальных клеток.

Этот феномен получил название «фетальный микрохимеризм». Поэтому нельзя исключить, что в некоторых случаях развитие заболевания также представляет собой своеобразное проявление хронической реакции «трансплантат против хозяина».

Развитие феномена Рейно связано со сложным взаимодействием ряда эндотелиальных (оксид азота, эндотелин-1, простагландины), тромбоцитарных (серотонин, в-тромбоглобулин) медиаторов и нейропептидов (пептид, связанный с геном кальцитонина, вазоактивный интестинальный полипептид).

Выдержка из работы

Клинический диагноз: системная склеродермия, хроническое течение, активность II степени, поражение кожи в состоянии атрофии, «кисет», синдром Рейно, телеангиоэктазия. Артралгия. Полинейропатия верхних и нижних конечностей.

Миокардиодистрофия смешанного генеза. Сопутствующий диагноз: хронический негнойный тромбофлебит глубоких вен нижних конечностей. Трофические язвы левой голени. Язвенная болезнь желудка в стадии ремиссии

Возраст: 37 лет 09 сентября 1975 г.

Адрес: Ивановская обл, Ильинский район, ул. Кооперативная, 9.

Место работы: не работает

Дата поступления: 03. 09. 12

Дата курации: 17. 09. 12

Клинический диагноз: системная склеродермия, хроническое течение, активность II степени, поражение кожи в состоянии атрофии, «кисет», синдром Рейно, телеангиоэктазия. Артралгия. Полинейропатия верхних и нижних конечностей. Миокардиодистрофия смешанного генеза.

Сопутствующий диагноз: хронический негнойный тромбофлебит глубоких вен нижних конечностей. Трофические язвы левой голени. Язвенная болезнь желудка в стадии ремиссии.

Жалобы на момент курации.

больного *******, 12 лет

1. Клинический диагноз

Основной: Системная склеродермия, подострое течение, генерализованная стадия, I степень активности, типичная форма.

Сопутствующие заболевания: Хронический гиперпластический гастродуоденит, субремиссия, рефлюкс-эзофагит I степени, дуодено-гастральный рефлюкс.

2. Общие сведения

Фамилия, имя, отчество: ***********

Возраст: 12 лет (7.05.89 г.)

Дата поступления в клинику: 14 января 2002 г

Занятие родителей: мама — ******, отец — водитель *****.

Занятие ребенка: ученик седьмого класса

Домашний адрес: г.*************, ул. **********

3. Жалобы

периодические боли в коленных суставах;

боли в области сердца не связанные с физической нагрузкой;

появление апигментированных пятен на лбу, затем формирование по центру лба линейного очага бледно-розового цвета с атрофическими изменениями на коже;

очаги белесоватого цвета на грудной клетке, очаги гиперемии на голенях и стопах.

периодические боли в коленных суставах, появляющиеся при ходьбе на расстояния более 10 метров;

утреннюю скованность в коленных суставах;

боли в области сердца;

4. Anamnesis morbi

Больным себя считает с июля 2001 г., когда впервые на лбу появился линейный гиперемированный очаг с отеком. В сентябре 2001 года впервые после бега на улице появились периодические боли в области коленных суставов; так же больной отмечал скованность в коленных суставах с утра.

В октябре-ноябре появились множественные мелкие очаги гиперемии на грудной клетке, конечностях; очаг на лбу стал бледно-розовым, с тенденцией к атрофии.

С ноября 2001 года появились боли в области сердца, не связанные с физической нагрузкой.

В декабре 2001 года осмотрен педиатром КДЦ. На фоне лечения тренталом, оротатом К появилась тенденция к угасанию кожного синдрома.

14 января был госпитализирован в педиатрическое отделение ОДКБ.

5. Anamnesis vitae

Родился в срок с весом 3600 г, рост 52 см. Беременность у матери I. Условия жизни, труда, питания во время беременности удовлетворительные. Беременность протекала без осложнений. Роды срочные, с родостимуляцией.

Выписан домой на 5 сутки, в анамнезе кефалогематома справа, обвитие пуповины. Грудное вскармливание до 4-х месяцев. Рос здоровым, крепким ребенком. В физическом и умственном развитии не уступал сверстникам.

Со слов матери в 1 год 8 месяцев перенес коклюш. Простудными заболеваниями болел редко. В возрасте 8 лет Острая пневмония справа.

Привит согласно прививочному календарю (АДСМ 6/11/98, ЖКВ 7/03/96, ОПВ 12/10/96, ЖПВ 2/03/90, Манту от 28/02/2001 5 мм) .

6. Семейный анамнез Отцу — 36 лет, здоров. Матери — 37 лет, здорова. Хронические инфекционные заболевания, хронические интоксикации, аллергические и эндокринные заболевания, ревматизм в анамнезе отрицают. У бабушки по материнской линии артрозоартрит коленного сустава.

Материально-бытовые условия семьи удовлетворительные. Живут в муниципальном доме со всеми удобствами. Характер питания удовлетворительный.

7. Эпидемиологический анамнез Контакт с лихорадящими больными за последний месяц, желтушными больными за последние 35 дней, с лицами, имевшими желудочно-кишечные расстройства за последние 7 дней до начала заболевания отрицает.

Аллергологический анамнез Непереносимость бытовых химических веществ, лекарств, пищевую аллергию отрицает. Операция гемотрансфузии не производилась.

8. Данные общего обследования

Status praesens

Общее состояние по заболеванию средней тяжести. Положение активное. Выражение лица доброжелательное. Сознание ясное. Телосложение правильное, астеническое, рост 171 см, вес 48 кг. Температура тела 36,4С.

Лицо не одутловатое, бледное. Склеры бледно-розовые, инъецированность отсутствует. Кожа тела чистая, влажная, тургор умеренный.

На всем теле видны апигментированные линейные тонкие рубцы (очевидно следы царапаний кошки). На лбу имеются апигментированные пятна (витилиго), по центру — линейный очаг бледно-розового цвета с атрофическими изменениями на коже;

на коже тыла правой голени, средней трети передней поверхности левой голени, вокруг левого соска — очаги коричневого цвета с геморрагическим оттенком 1,5 см в диаметре; очаги белесоватого цвета на грудной клетке.

На всей поверхности спины видны телеангиоэктазии.

Пальмарная эритема, сосудистые звездочки, варикозное расширение вен отсутствуют. Слизистая полости рта розовая чистая. Язык обложен. Подкожная клетчатка развита умеренно, толщина складки на животе составляет 2 см.

При пальпации определяются подчелюстные лимфатические узлы размером 0,5 см, эластичные, не спаянные с окружающей клетчаткой, безболезненные. Подмышечные, паховые лимфатические узлы размером 0,5 см, эластичные, не спаянные с окружающей клетчаткой, безболезненные при пальпации.

Мышцы при пальпации эластичные, безболезненные.

Кости при пальпации и перкуссии безболезненные. Нарушения развития костного скелета отсутствуют.

Суставы нормальной конфигурации, при ходьбе более 10 метров появляются боли в коленных суставах, пассивные и активные движения в других суставах сохранны в полном объеме, безболезненны.

Нервная система Сознание ясное. Больной ориентирован в месте и времени. Патология со стороны черепно-мозговых нервов не выявляется: обоняние, вкус, зрение слух, координация движений, речь, чтение, письмо не нарушены.

Органы дыхания Голос звонкий. Смешанный тип дыхания, средней глубины с частотой 20 дыхательных движений в минуту. Дополнительная мускулатура в дыхании не участвует. Грудная клетка астеническая, симметрична.

При пальпации грудной клетки болезненность отсутствует, голосовое дрожание симметрично, ощущение трения плевры не определяется, грудная клетка эластична, резистентна.

При сравнительной перкуссии перкуторный звук над симметричными областями легочный. При топографической перкуссии нижняя граница правого легкого определяется на уровне 6 ребра по среднеключичной линии, 8 ребра по средней подмышечной линии, 10 ребра по лопаточной линии, нижняя граница левого легкого определяется на уровне 8 ребра по средней подмышечной линии, 10 ребра по лопаточной линии.

Экскурсия нижнего края правого легкого составляет 3,5 см, левого легкого 3,5 см по средней подмышечной линии. Ширина поля Кренига справа =3,5 см, слева = 4,0 см, высота стояния верхушки правого легкого спереди — на 3 см выше ключицы, сзади — на уровне остистого отростка 7 шейного позвонка;

При аускультации над симметричными областями дыхание везикулярное. Шум трения плевры отсутствует. Бронхофония симметрична.

Система органов кровообращения При осмотре область сердца без деформации, правожелудочковый толчок, пульсация брюшной аорты, пульсация крупных сосудов шеи визуально не определяются.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  История болезни остеохондроз пояснично крестцового отдела позвоночника

При пальпации области сердца левожелудочковый толчок расположен на 0,5 см кнаружи от левой среднеключичной линии, положительный, умеренной силы, площадью 2,0 см. Систолическое и диастолическое дрожание отсутствует.

При перкуссии правая граница относительной сердечной тупости уровне правого края грудины, верхняя граница — на уровне 3-го межреберья, левая граница — на 0,5 см кнаружи от левой среднеключичной линии.

При аускультации тоны сердца ритмичные, приглушены, I тон ослаблен, определяется систолический шум вдоль левого края грудины, экстратоны не определяются, ритм правильный с частотой 102 удара в минуту.

При аускультации крупных сосудов шеи, плечевой и бедренной артерий, сосудов брюшной полости и почек патологические шумы не определяются. Артериальное давление 105/65 мм рт.ст. на правой руке, 110 /70 мм рт.ст. на левой руке.

Система органов пищеварения и гепатолиенальная система При осмотре слизистая рта розовая, чистая. Язык обложен. Гирсутизм, пальмарная эритема, сосудистые звездочки не определяются. Форма ногтей нормальная.

Живот плоский, симметричный, принимает участие в акте дыхания. Акт глотания безболезненный, нарушений глотания твердой и жидкой пищи не отмечается. Стул со слов больного нормальный, оформленный, 1 раз в день.

При поверхностной ориентировочной и сравнительной пальпации живот мягкий, слабоболезненный, участки локального мышечного напряжения не определяются. Грыжа белой линии, грыжи другой локализации отсутствуют.

Нижняя граница желудка по методу аускульто-перкуссии определяется на 3,5 см выше пупка. При глубокой, методической, скользящей пальпации по Образцову-Стражеско определяется сигмовидная кишка в виде эластичного тяжа диаметром 2 см, безболезненная.

Нижний край печени пальпаторно не определяется. Болезненность в области желчного пузыря, поджелудочной железы не определяется. Селезенка пальпаторно не определяется. Свободная жидкость в брюшной полости пальпаторно не определяется.

При перкуссии области живота определяется тимпанический перкуторный звук, пространство Траубе локализуется в области левого подреберья, в виде полулунного пространства. Свободная жидкость в брюшной полости перкуторно в положение лежа на спине, на боку, стоя не определяется.

Верхняя граница печени определяется на уровне 6 ребра по правой среднеключичной линии. Размер печени по Курлову 9×8×7 см, размер селезенки 4×6 см. При аускультации определяется умеренно выраженная перистальтика.

Система органов мочеотделения При осмотре пастозность, параорбитальные отеки, припухлость области почек не выявляются. Моча со слов больного желто-соломенного цвета, мочеиспускание безболезненной, регулярное, суточный диурез составляет 1200−1500 мл.

Симптомы

Основной патоморфологический признак системной склеродермии – системные склеротические изменения в коже, мышцах, суставах и внутренних органах.

Первым клиническим симптомом заболевания наиболее часто становятся вазоспастические расстройства типа синдрома Рейно в пальцах рук, что проявляется отеком кистей, полиартралгией и полиартритом мелких суставов кистей.

Другими распространенными дебютными признаками заболевания служат кожный склероз (собственно склеродермия) и суставные симптомы. Одновременно появляются и изменения общего состояния: слабость, потеря аппетита, снижение веса.

Гораздо реже заболевание начинается с полимиозита или с симптомов поражения внутренних органов: одышки, дисфагии, рвоты, болей в животе, диареи.

Поражение кожи заключается в двустороннем отеке кистей, утолщении кожи пальцев, лица, предплечий, туловища, с последующей ее индурацией и атрофией. Часто появляются телеангиоэктазии, участки с нарушенной пигментацией, подкожный кальциноз, трофические нарушения (гнойники, язвы, облысение, деформация ногтей).

Суставной синдром представлен полиартралгиями и полиартритом мелких и крупных суставов. В скелетных мышцах развиваются атрофия и миозит, причем эти изменения могут затрагивать любые группы поперечнополосатой мускулатуры.

В легких развиваются пневмофибротические изменения в базальных отделах или диффузные. У части больных появляется легочная гипертензия.

Поражения желудочно-кишечного тракта заключаются в развитии эзофагита, расширении или сужении пищевода в нижней трети, ослаблении его перистальтики. Изменения со стороны желудка, кишечника более редки.

Признаками поражения почек выступают протеинурия, снижение клубочковой фильтрации и артериальная гипертензия. Тяжелым осложнением заболевания может стать развитие первично сморщенной почки в связи с развитием склероза в почечных артериолах.

Среди неврологических симптомов системной склеродермии можно встретить туннельные невропатии, обусловленные отеком окружающих мышц и мягких тканей, дистальную симметричную полиневропатию, обусловленную синдромом Рейно, невропатию тройничного нерва.

а. Основной – системная склеродермия, распространенная, с явлениями индурации.

  1. Жалобы.
    1. Жалобы при поступлении в клинику: жалобы на очаги гиперпигментации и индурации на голенях, бедрах, плечах, на похудание, на выраженную слабость после физической нагрузки.
    2. Жалобы на день курации: жалобы на очаги гиперпигментации на голенях, бедрах, плечах, на выраженную худобу, на непроизвольные сокращения мимических мышц и непроизвольные движения глаз.
  2. Анамнез жизни.
    1. Антенатальный период.

От второй беременности, на фоне анемии, токсикоза. Роды 28.05.1994, затяжные. Схватки стимулировали. Околоплодные воды чистые. Послед отошел сразу. Выписали из родильного дома на 6-й день, здоров.

Родился в срок, весом 4150, ростом 56 см, закричал сразу. Вскармливание грудное до 7 месяцев. Оценка по шкале Апгар 8 баллов. Желтуха новорожденных на 3 день, не выраженная, держалась 3 дня. Первое прикладывание к груди через 30 мин после родов, сосал активно.

Отнятие от груди в возрасте 7 месяцев, режим кормления соблюдался. Вскармливание естественное.

Прикорм с 4 месяцев. Соки. Затем – овощные пюре, затем – мясные пюре. Систематически. В 2 мес – поливитамины.

Профилактика рахита – умеренное пребывание на солнце.

Переход на общий стол в возрасте 12 мес.

В данный момент питание регулярное, полноценное. Аппетит снижен.

Стул всегда был нормальным, устойчивым. Стул в настоящее время – нормальный, устойчивый.

  1. Показатели физического и психомоторного развития ребенка.

Масса тела в период новорожденности 4150 г, удвоил массу в 5 мес. Появление первых зубов в 6 мес. К 1 году было 8 зубов. Масса тела к 1 году 11 кг. Держит голову с 4 мес, сидит с 6 мес, ходит с 1 года.

В старшем возрасте – поведение в семье и коллективе спокойное, послушный, не уверенный в себе, застенчивый. Начал посещать школу с 6 лет, успеваемость средняя.

В период новорожденности: ПЭП, на 1 году – ЭКД (в 2 мес), анемия легкой степени, на 2 голу – ОРВИ, в 2 года – краснуха, в 8 лет – хронический гастрит, ДЖВП, хронический тонзиллит, вазомоторный ринит, ВСД, ветряная оспа.

Аллергические реакции на детские поливитамины в каплях, витамин В (пероральный).

Реакция Манту в 2003 г; – прививки по плану без реакций.

Бабка – зоб щитовидной железы, ИБС, остеохондроз.

У матери было 2 беременности. 1-я – прерывание без медицинских показаний, 2-я – данный больной.

Материально-бытовые условия семьи удовлетворительные. Общий заработок семьи удовлетворительный. 3 члена семьи, из них 1 ребенок. Жилищные условия – квартира, удовлетворительная.

За ребенком ухаживают мать и отец. Посещал детский сад, посещает школу (до госпитализации). Прогулки ежедневно, по 1,5 ч. Режим дня четкий, длительность ночного сна 10 часов.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Болезнь Кенига или рассекающий остеохондрит коленного сустава причины симптомы и лечение

Болен в течение 4-х лет. Дебют заболевания в феврале 2001 года (5 лет), когда появился очаг депигментации на своде правой стопы. Не лечен. На фоне «Иммунала», который ребенок получал в течении 2-х недель процесс прогрессировал с последующим распространением на голень, бедро.

В августе 2001 года находился на лечении в кожно-венерологическом диспансере, с диагнозом склеродермия. Получал курсы физиотерапии (э/ф с лидазой и алоэ), лазеротерапии, радоновые ванны, инъекции пенициллина, санаторно-курортное лечение (грязи, бальнеотерапия).

Не смотря на это, улучшения не отмечено. Появился новый участок на левом бедре с постепенным распространением на голень. С октября 2003 года у ребенка появились боли в области сердца. Находился на лечении и обследовании в кардиологическом отделении ВОДКБ.

В ОАК в тот же период увеличение СОЭ 20 мм/ч, лимфоцитоз до 39%. В б/х анализе крови повышенная тимоловая проба до 10,5 усл. Ед. На ЭКГ: диффузные дистрофические изменения. Госпитализация в клинику с 13.04.04. по 13.05.04.

При поступлении: мальчик пониженного питания. Масса тела – 28,7 кг, рост 145 см. Кожные покровы бледные, сухие. В области верхней и нижней конечности, туловища склеродермическое поражение кожи в стадии дисхромии, фиброза и атрофии.

Пальпируются единичные лимфатические узлы шейной группы. АД 110/70, ЧСС – 81 в мин. Диагностирована системная склеродермия. В общем анализе крови: лей – 4,2-10,5 тыс, эритр – 3-4,55, Hb –г/л, СОЭ –мм/ч (при выписке 17 мм/ч).

За время пребывания дома состояние улучшалось – уменьшилась плотность соединительной ткани в очагах. Терапию, начатую в клинике, дома продолжали. Последняя госпитализация в октябре 2004 г. Отмечалось повышение уровня трансаминаз, в связи с чем получал урсофальк в течение 2 мес. Дома получал преднизолон 10 мг, купренил 250 мг, местную терапию.

Преднизолон 5 мг

Купренил 250 мг

Панангин 1 т х 3 р

Альфадол Ca 1 т

Фенибут 0,25 ½ т х 2 р

  1. Данные объективного исследования.

Общее состояние — удовлетворительное.

Интеллектуальное развитие – соответствует возрасту.

Внимание – концентрация полная.

Черепно-мозговые нервы – видимой патологии нет.

Рефлексы сухожильные: D=S, живые.

Потливость повышена в ладонях и подошвах.

Вес 39,3 кг, рос 150 см. Окружность груди 72 см, окружность головы 56 см.

Телосложение пропорциональное, см. St. localis.

Подкожная клетчатка – на лице развита достаточно, на животе и нижних конечностях отсутствует. Толщина складки на животе 1,5 см, под лопаткой 1,5 см, на бедре 1,5 см.

Волосы блестящие. Ногти обычной формы.

Лимфатическая система – микрополиадения. Пальпируются отдельные узлы шейной группы.

Костная система – форма черепа округлая.

Грудная клетка цилиндрическая. Пальпация: Податливость нормальная. Голосовое дрожание проводится во все отделы.

Конечности не искривлены.

Суставы не деформированы.

Мышечная система: мышечная сила достаточная. Амиотрофия нижних конечностей (больше слева). Тонус мышц пониженный. Переразгибание в локтевых суставах. Объем активных движений достаточный. Объем пассивных движений избыточный.

Состояние статики и движения: походка не нарушена.

Глаза – конъюнктива чистая.

Уши – наружные слуховые проходы свободны.

Носовое дыхание свободное.

Гортань – голос звонкий.

Дыхание (характер, частота): 18 в минуту. Одышки нет. Кашля нет. Дыхание носовое. Брюшной тип дыхания.

Легкие – перкуторно – ясный легочный звук, нижние границы легких на уровне 8 межреберья, подвижность нижних краев легких 3 см и 3 см. Аускультативно – дыхание жесткое, проводится во все отделы. В базальном отделе левого легкого сзади – сухие свистящие хрипы на высоте вдоха.

Органы кровообращения: пульс 70 в минуту.

Кровяное давление 110/70.

Границы сердца соответствуют возрастным нормам (левая – по среднеключичной линии, правая – кнаружи от правого края грудины, верхняя – III ребро). Верхушечный толчок на уровне IV межреберья.

Аускультация: Тоны сердца ясные, ритмичные.

Шумы – систолический шум на верхушке. Не проводится в другие отделы.

Пульс на лучевой артерии 90 в минуту. Хорошего наполнения, ритмичный. Одинаковый на обеих руках, среднего напряжения, синхронный на обеих руках. АД = 110/70.

Полости рта – слизистая рта и губ бледно-розовая, язык обложен белым налетом. Зубы постоянные, 28 зубов, санированы. Глотка – розового цвета, дужки розового цветя, язычок розового цвета.

Слюнные железы не изменены.

Живот – мягкий безболезненный. Округлой формы. Симметричный. Участвует в дыхании. Перкуторный звук ясный. Состояние прямых мышц живота, паховых колец, пупка без особенностей. Аускультация – слышны кишечные шумы.

Печень 1,0 см из-под края реберной дуги. Пальпация безболезненна. Перкуссия – 10( 1)-9-8 (по Курлову). Край мягкий, ровный.

Селезенка не пальпируется.

Мочевые органы – развитие правильное. Мочеиспускание не нарушено. Цвет мочи – соломенно-желтый.

Развитие половых органов соответствует возрасту. Вторичные половые признаки соответствуют возрасту.

Кожа в области верхней и нижней конечностей справа (включая тыльную поверхность стопы и бедра), голени – слева, а также боковых поверхностей туловища склеродермические очаги в стадии дисхромии, атрофии, поверхностного фиброза.

ФВД – в пределах нормы.

Ритм 0,99-0,72, 61-83. PQ 0.14

Ритм 0,80, 70. PQ 0.12-0,20

QT зависит от частоты ритма

Клинический анализ крови

Биохимический анализ крови

Исследование мочи по Зимницкому

=> ↓ концентрационной функции почек.

Общий анализ мочи

Митральный клепан – удлинены хорды передней створки, регургитация о-1 степени, v регургитации – 1,7 мм/сек, G 13,2 мм рт. ст.

Основание аорты 26,8 мм, верхняя граница нормы по росту, v в нисходящей аорте – 1,1 м/сек, v в дуге аорты – 0,7 м/сек, v в восходящей аорте – 1 м/сек.

Аортальный клапан – пролабирование некоронарной створки без регургитации.

Трикуспидальный клапан – регургитация 0- 1 ст.

Легочная артерия – ствол 20 мм, v в стволе – 1 м/сек, ТА =м/сек.

Легочный клапан – регургитация 1 ст., створки тонкие, волна «а» 2 мм.

Левое предсердие – размер полости в диастолу 24,5 мм.

Правый желудочек – размер полости в диастолу – 12 мм.

Левый желудочек – конечно-диастолический размер полости 45,2 мм (N 44,7 мм). Конечно-систолический размер полости 30,4 мм. Ударный объем 59,1 мм. Фракция изгнания 62%. Фракция укорочения 33,3%. Толщина задней стенки 8мм/13,9 мм.

Диастолическая функция левого желудочка: Е>А, Е/А N.

Межжелудочковая перегородка 7,6 мм/12,7 мм.