Фуникулярный миелоз диагностика

Фуникулярный миелоз. Причины, лечение, симптомы, профилактика

Главными причинами развития фуникулярного миелоза являются понижение всасывания витамина В 12, реже причиной является резкое снижение уровня потребляемого витамина в пище (относится только к вегетарианцам).

Существует несколько факторов, которые могут приводить к нарушению всасывания цианкобаламина: нарушения функции щитовидной железы и надпочечников, особенно вследствие аутоиммунного их поражения, наличие глистов, которые конкурируют за всасывания витамина (особенно это касается лентецов), наличие синдрома слепой петли – когда витамин В 12 используется активно бактериями.

Также к причинам, приводящим к снижению усвояемости витамина В 12 относят резекцию желудка, атрофический гастрит, гипоплазия или отсутствие отделов тонкого кишечника (врожденная патология), воспалительные процессы тонкого кишечника, оперативные вмешательства на тонком кишечнике.

Гораздо реже всасываемость витамина В 12 нарушается в силу наличия синдрома мальабсорбции, при панкреатите в хронической форме течения, после употребления ряда лекарственных средств (бигуаниды, агенты хелатирующие соли кальция и т.д.).

Патогенетически объяснить неврологические проявления миелоза достаточно сложно, до конца механизм развития заболевания не ясен. По всей видимости, речь идет о нарушении состава миелиновой оболочки нерва и, вследствие этого. Снижению скорости возбуждения по нерву.

Также следует учитывать, что запасы витамина В 12 в организме достаточно велики, аккумулируется он в печени. При этом суточные расходы равны пяти тысячным миллиграмма, а общие запасы около 4-5 миллиграмм, следовательно, начала заболевания обычно наступает не ранее чем через 2,5-3 года после развития причин, приведших к снижению всасывания цианкобаламина.

ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ (комбинированный склероз) — подострая комбинированная дегенерация спинного мозга с поражением задних и боковых канатиков. Причиной болезни (является дефицит витамина В12. Наблюдается при пернициозной анемии и некоторых других болезнях крови, иногда при авитаминоэах, интоксикациях, гипокалиемии почечного генеза, портокавальном анастомозе.

Симптомы, течение. Исподволь появляются парестезии в стопах, затем присоединяются нарушения глубокой чувствительности, сенситивная атаксия и слабость в ногах. В зависимости от степени расстройства суставно-мышечного чувства парезы в ногах могут носить либо спастический, либо вялый характер.

Сухожильные рефлексы вначале повышены, но по мере развития болезни угасают. Постоянно обнаруживаются стопные патологические рефлексы (Бабинского и др. ). Сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами-характернейшая особенность болезни. Чувствительным и двигательным расстройствам сопутствуют нарушения функций тазовых органов.

Нередко фуникулярный миелоз сочетается с В12-дефицитной полиневропатией, когда в процесс вовлекаются периферические нервы. Типичные формы характеризуются сочетанием сенситивной атаксии и параплегии (атактическая параплегия). В ряде случаев развиваются апатия, сонливость, эмоциональная лабильность, депрессия.

Наряду с обычным, постепенным развитием заболевания иногда отмечается острое развитие неврологических нарушений, при котором в течении 2-3 нед возникает картина поперечного поражения спинного мозга с нижней параплегией, параанестезией, тазовыми расстройствами.

В настоящее время в связи с широким применением витамина В12 не менее половины случаев фуникулярного миелоза протекают атипично.

Диагноз при наличии пернициозной анемии не представляет трудностей. Дифференцировать в первую очередь следует с В12-дефицитной полиневропатией, которая отмечается примерно у 40% больных пернициозной анемией.

Решающий дифференциально-диагностический признак- поражение пирамидной системы, указывающее на фуникулярный миелоз. Основные трудности диагностики возникают в тех случаях, когда неврологические симптомы развиваются до появления анемии.

Диагноз фуникулярного миелоза подтверждается обнаружением ахилического гастрита и мегалобластов в стернальном пунктате.

Сочетанное поражение задних и боковых канатиков наблюдается при компрессионных поражениях спинного мозга (опухоли, вертеброгенная шейная миелопатия). Диагноз решается путем обнаружения белково-клеточной диссоциации при люмбальной пункции и блока при миелографии.

Лечение. Начинают с в/м введения 500-1000 мкг витамина В^ ежедневно. После 5 инъекций дозу уменьшают до 100 мкг 1 раз в неделю в течение полугода. Поддерживающая терапия — 100 мкг витамина В12 1 раз в месяц.

Назначение фолиевой кислоты в дозе 5-15 мг/сут допустимо только при очень редко обнаруживаемой форме фуникулярного миелоза — фолиево-дефицитной, так как в противном случае фолиевая кислота вызывает обострение болезни.

Лечение, начатое через несколько недель с момента появления спинальных симптомов, приводит обычно к выздоровлению; при запоздалом лечении наступает улучшение или стабилизация процесса. Основной регресс симптомов наблюдается в первые 3-6 мес лечения.

Все неврологи Москвыили по телефону

8 (499) 519-32-71

Профессиональный невролог, врач-невропатолог, научный исследователь, заведующий поликлиническим отделением. Имеет опыт в лечении смещения позвоночника, спондолистез, спондартрез, протрозия.

Проводит восстановительное лечение постинсультного состояния.

Стоимость приема — 1300 руб.

Отзывы

У меня о нем хорошие впечатления. Он хороший врач. Я читал о нем отзывы в интернете, и мои ожидания оправдались. Он меня сразу на ноги поднял. Добродушный врач. Хорошо принимает. Бывают гордые врачи, а он не такой. Человек с хорошей душой. Классно относится к пациентам!

Фуникулярный миелоз диагностика

Все отзывы →

или по телефону

8 (499) 519-32-71

Специализируется на хирургическом лечении острых и хронических заболеваний. Выполняет диагностику травматических, инфекционных и неинфекционных патологий.

Консультирует, лечит посредством оперативного устранения причины воспалительные болезни мягких тканей, доброкачественные образования, омертвления, гнойные процессы кожи и подкожно-жировой клетчатки, травмы и вывихи, остеохондроз, межпозвоночные грыжи, болевые синдромы, венозную недостаточность.

Владеет методиками мануальной терапии, иглорефлексотерапии и остеопатии. Выполняет лечебные блокады. Является автором 47 научных работ.

Стоимость приема — 2000 руб.

Отзывы

Доктор очень внимательный. Валерий Гусейнович провел диагностику, назначил мне лечение, все объяснил. У меня положительное впечатление о нем.

Все отзывы →

или по телефону

8 (499) 519-32-71

Стоимость приема — 1500 руб.

Отзывы

Хороший доктор, сразу видно, что квалифицированный, понимает какие у меня именно проблемы со здоровьем. Я думала у клиники более обширное помещение, а у них не очень большое помещение. Удобно, что клиника около метро.

Все отзывы →

или по телефону

8 (499) 519-32-71

Проводит диагностику и лечение головных болей, головокружений, невралгий, неврозов, остеохондроза, склероза, эпилепсии, межпозвоночных грыж, атеросклероза, вегето-сосудистой дистонии и других заболеваний нервной системы. Принимает только детей.

Стоимость приема — 2500 руб.

Отзывы

язык при фуникулярном миелозе

Нас всё устроило в том плане, что были проведены анализы до назначения препаратов. Потом она дала развернутую картину, назначила нам лечение. Она хорошо, достаточно корректно общалась.

Все отзывы →

или по телефону

8 (499) 519-32-71

Детский невролог, детский эпилептолог. Проводит лечение неврологических осложнений заболеваний кожи, органов дыхания, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, эндокринной системы, почек и органов малого таза.

Является автором методики диагностики и дифференциального лечения гиперкинезов на основе определения концентрации катехоламинов в биологических жидкостях (кровь, моча). Проводит подбор терапии при двигательных нарушениях (гиперкинезах) у детей.

Имеет более 30 научных работ.

Стоимость приема — 7500 руб.

Отзывы

Всё прошло хорошо, врач тоже очень хорошая. У Марии Юрьевны, все качества хорошие.

Все отзывы →

или по телефону

8 (499) 519-32-71

Стоимость приема — 1600 руб.

Отзывы

Добрый день! Хотела бы рассказать свою историю из жизни, в которой Аделия Юрьевна сыграла, пожалуй, решающую роль без преувеличения. Чуть больше года назад со мной случилось нечто новое для меня неведомое и устрашающее…Вобщем, случился нервный срыв.

Я не спала неделю, у меня дергались конечности, возникла заторможенная речь, сознание путалось, я просто не могла расслабится, не ела , за неделю сбросила около 7 кг. Это было ужасно. Казалось, кроме таблеток и психиатров мне уже ничего не поможет. Но, благодаря данной службе , я познакомилась с Аделией Юрьевной.

Врач предложила мне нетрадиционное лечение как альтернативу обычным аптечным лекарствам (антидепрессанты, психотропные препараты). Как то сразу повеяло человеческим теплом и пониманием и я согласилась на это лечение.

Причиной развития фуникулярного миелоза является дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, реже — дефицит только витамина В12 или только фолиевой кислоты.
Причиной развития фуникулярного миелоза является дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, реже — дефицит только витамина В12 или только фолиевой кислоты.

Общие сведения

Фуникулярный миелоз развивается вследствие дегенеративных процессов, происходящих в задних и боковых спинномозговых канатиках на фоне авитаминоза В12 (недостаточности цианокобаламина). Поскольку дефицит В12 также приводит к возникновению злокачественной пернициозной анемии , то она практически всегда сопровождает фуникулярный миелоз. Первое описание этой сочетанной патологии дал Лихтгейм в 1887 г.

Фуникулярный миелоз может развиться в любом возрасте, однако чаще (около 90% случаев) встречается после 40-летнего возраста. Причиной болезни может выступать как экзогенный авитаминоз В12, т. е. недостаточное поступление цианокобаламина с пищей, так и эндогенный авитаминоз В12, обусловленный нарушениями всасывания при различной патологии ЖКТ.

Фуникулярный миелоз диагностика

Кроме того, более чем в 50% случаев фуникулярный миелоз сопровождается образованием антител к внутреннему фактору Касла и формированием атрофического гастрита , что свидетельствует об имеющихся иммунных нарушениях.

Симптомы фуникулярного миелоза

Симптомы заболевания достаточно неспецифичны, ведь на первый план по своей тяжести чаще выходит анемия. Таким образом, будут иметь место слабость, головокружение несистемного характера, утомляемость, одышка, учащенное сердцебиение и т.п.

Внешне больной бледен. Часто имеются признаки воспаления в языке. В языке отмечается атрофия сосков, он приобретает характерную «лакированность» (гунтеровский язык), также нередко наблюдается гепатоспленомегалия.

Заболевание обычно встречается в возрасте от 25 до 55 лет (однако может иметь место и как у более младших, так и более старших возрастных групп). Вначале заболевания появляются парестезии – неприятные ощущения по типу ползания мурашек или жжения в пальцах ног, рук и в кончике языка.

Помимо нарушений чувствительности и ощущения опоры постепенно присоединяются тазовые нарушения по типу императивных позывов на мочеиспускание. Также постепенно нарастает апатия, сонливость днем, может развиться депрессия.

Фуникулярный миелоз имеет свои характерные признаки, которые проявляются, как правило, после диагностирования анемии (иногда могут выявиться раньше). Характерными симптомами патологии, являются следующие факторы:

  • головная боль, головокружение;
  • депрессивное состояние, сниженная концентрация;
  • плохой ночной сон, сонливость в дневное время;
  • отсутствие аппетита, привкус горечи во рту;
  • онемевший язык;
  • изменение цвета языка (становится ярко-малиновым);
  • сильные отеки на лице;
  • сниженная работоспособность, раздражительность.

Эти первичные симптомы, после которых обычно возникает дезориентация, проблемы с походкой.

В процессе развития патологии происходит поражение нескольких структур спинного мозга:

  1. Задних столбов.
  2. Боковых столбов.
  3. Задних и боковых столбов.

На поздних стадиях заболевания, могут начаться проблемы с работой органов малого таза. Часто параллельно с миелозом происходит  разрушение периферических нервов. Проявляется это в ухудшении зрения, колебаниях психического состояния, регулярной сонливости, депрессивном состоянии. Есть вероятность возникновения психических расстройств.

Фуникулярный миелоз диагностика

При фуникулярном миелозе могут происходить дегенеративные процессы в нижних конечностях (чаще в стопе). Выявляются они невропатологом, методом надавливания или удара неврологическим молоточком по определенным нервным точкам. С целью подтверждения диагноза, врач назначает ряд дополнительных обследований.

Этим заболеванием страдают люди от 30 до 50 лет, реже – дети и люди пожилого возраста. Первыми признаками могут быть:

  • частые головные боли;
  • головокружение;
  • ухудшение памяти;
  • сонливость в дневные часы и бессонница в ночные;
  • раздражительность;
  • плохой аппетит,
  • быстрая утомляемость, слабость;
  • ощущение горечи во рту;
  • изменение вкуса;
  • онемение языка;
  • бледность кожи и слизистых оболочек;
  • одутловатость лица;
  • «гунтеровский язык» — ярко-малиновая окраска языка, сглаживание сосочков у его корня (см. фото).

Чуть позднее к этим проявлениям присоединяется слабость ног, неустойчивость при ходьбе, общая раскоординированность движений. Проявляются ахилловы и коленные рефлексы, повышается тонус мышц.

На поздних стадиях заболевания происходит практически полное угасание рефлексов в сухожилиях, значительное снижение мышечного тонуса, расстройства вибрационных ощущений, появляются патологические стоповые рефлексы:

  • рефлекс Бабинского – при активизации края стопы больного первый (большой) палец поднимается, 2,3, 4 и 5 принимают положение «веером»;
  • рефлекс Бехтерева-Менделя – при ударе по поверхности стопы происходит сгибание 2, 3, 4 и 5 пальцев;
  • рефлекс Россолимо – 2-5 пальцы ног сгибаются при любом легком прикосновении к ним.

Патологические изменения чаще наблюдаются в нижних конечностях, чем в верхних. Постепенное нарастание проявлений болезни в итоге может привести к полной неподвижности больного и инвалидности.

Появляются парестезии в виде ощущения холода и онемения в ногах, покалываний, жара, «мурашек» — все это признаки поражения задних столбов. При лабораторном обследовании крови обнаруживаются признаки гиперхромной анемии и большое количество молодых эритроцитов.

Течение болезни: чаще медленно прогрессирующие, но бывают и тяжелые формы, когда признаки поражения ЦНС усиливаются стремительно. Чаще всего это влечет за собой неизбежное изменение состава крови, уже через 8-10 недель после появления первых симптомов может наступить паралич рук и ног, нарушения функций органов таза.

Фуникулярный миелоз в 90% наблюдений проявляется в возрасте старше 40 лет, хотя может встречаться у детей и в старческом возрасте. Первыми симптомами фуникулярного миелоза являются парестезии (неприятные ощущения в виде чувства онемения, жара, покалывания, ползанья мурашек, возникающие в пальцах ног и рук, распространяющиеся на верхние отделы конечностей, живот и грудь).

Нарушается мышечно-суставное чувство, развивается атаксия (нарушение координации движений). Отмечается слабость в руках и ногах. Изменяется характер сухожильных рефлексов: в начальных стадиях развития фуникулярного миелоза они повышены, а позднее снижаются и исчезают. Появляются патологические рефлексы (стоп-симптом Бабинского).

Основными признаками фуникулярного миелоза является сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами и мышечной гипотонией. Позднее присоединяются нарушения функции тазовых органов (импотенция, недержание мочи и кала).

Нередко Фуникулярный миелоз сочетается с полиневропатией, когда к поражению спинного мозга присоединяются поражения периферических нервов. Снижается зрение, изменяется психика, развиваются сонливость, апатия, депрессия, эмоциональная неустойчивость, иногда с острыми психическими расстройствами.

Фуникулярный миелоз встречается у пациентов разных возрастов, в том числе и детей.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Кеторол от головной боли помогает или нет

Но большинство больных — люди в возрасте от 30 до 50 лет.

На приеме у врача они жалуются на:

  • головокружения и частые головные боли;
  • ухудшение памяти и апатию;
  • бессонницу по ночам и сонливость днем;
  • плохой аппетит, изменение вкусовых ощущений, появление горечи во рту;
  • онемение языка;
  • изменение окраски языка («гунтеровский язык»: сосочки у корней сглажены, окраска — ярко-малиновая);
  • бледность кожи и слизистых оболочек;
  • быструю утомляемость, слабость, чувство «разбитости»;
  • одутловатость лица;
  • раздражительность и невнимательность.

Это первые проявления фуникулярного миелоза, затем появляется слабость в ногах, сложности при координации движений и ходьбе.

На поздней стадии заболевания рефлексы практически полностью угасают, наблюдаются расстройства вибрационных ощущений, снижается мышечный тонус.

Врач при осмотре наблюдает три патологических стоповых рефлекса:

  • Бехтерева Менделя
    .
    Стопа реагирует на удар сгибанием 2,3, 4 и 5 пальцев.
  • Бабинского
    .
    Большой палец поднимается, а остальные принимают положение «веером» после активизации края стопы.
  • Россолимо
    .
    После легкого прикосновения 2-5 пальцы ноги сгибаются.

При фуникулярном миелозе чаще страдают нижние конечности. Прогрессирование заболевания может привести к полной неподвижности. Первый признак поражения задних столбов — ощущение онемения и холода, «мурашек» и жара в ногах.

Фуникулярный миелоз в 90% наблюдений проявляется в возрасте старше 40 лет, хотя может встречаться у детей и в старческом возрасте. Первыми симптомами фуникулярного миелоза являются парестезии (неприятные ощущения в виде чувства онемения, жара, покалывания, ползанья мурашек, возникающие в пальцах ног и рук, распространяющиеся на верхние отделы конечностей, живот и грудь).

В большинстве случаев заболевание начинается с вялых парезов нижних, реже верхних конечностей и выраженной слабости. Ухудшение двигательной функции сопровождается чувством онемения или жжения, покалыванием, ощущением бегающих мурашек, похолоданием стоп.

На первых этапах фуникулярного миелоза поражаются шейный и грудной сегменты спинного мозга, затем процесс дегенерации спускается на пояснично-крестцовый отдел. Патологическое состояние сопровождается неврологическими и двигательными расстройствами.

Симптомы фуникулярного миелоза:

  • шаткость походки;
  • ухудшение координации движений;
  • тазовые нарушения;
  • бледность;
  • тахикардия с одышкой;
  • ярко-малиновый цвет языка.

Фуникулярный миелоз диагностика

Неврологические расстройства имеют множественный характер. Появляется слабость, усталость, депрессия, раздражительность, сонливость, иногда — острый психоз. В ряде случаев фуникулярный миелоз сопровождается офтальмологическими проявлениями: нейропатией зрительного нерва, ухудшением зрения, скотомой глаза.

При доброкачественном варианте сублейкемического миелоза развернутой клинической картине предшествует длительный бессимптомный период. Продолжительность жизни от момента установления диагноза колеблется от 1,5 до 5 лет, встречаются случаи более длительного течения заболевания (15-20 и более лет).

Злокачественные формы сублейкемического миелоза характеризуются острым (подострым) или молниеносным течением, ранним возникновением бластного криза, глубокой тромбоцитопенией и выраженным геморрагическим синдромом, приводящим к смерти.

Примерная формулировка диагноза:

    Сублейкемический миелоз; благоприятно протекающий вариант с медленным увеличением размеров селезенки и печени, нарастанием анемии, количества лейкоцитов, тромбоцитов и развитием миелофиброза.

    Сублейкемический миелоз; остро протекающий вариант с выраженным увеличением селезенки и печени, ранним развитием бластного криза, анемии, глубокой тромбоцитопении с геморрагическим синдромом (головной мозг, носовые и десневые кровотечения), миелофиброза.

Сублейкемический миелоз чаще обнаруживается у лиц старше 40 лет. Иногда в течение многих лет больные не отмечают никаких признаков болезни, обращаются к врачу с жалобами на похудание, периодически возникающую лихорадку, боли в костях и в области селезенки.

На фоне несостоятельности гемостаза и тромбоцитопении возникают кровоизлияния в кожу, суставы, нередки кровотечения из вен пищевода и желудка. Анемия чаще носит нормохромный, редко мегалобластный или гемолитический характер.

Фуникулярный миелоз диагностика

В отдельных случаях выявляются эритроцитоз и увеличение эритропоэза в костном мозге. В гемограмме количество лейкоцитов увеличено, иногда снижено, отмечается нейтрофилез со сдвигом влево. Количество тромбоцитов увеличено или нормально, они функционально неполноценны.

В миелограмме — мегакариоцитоз (незрелые формы). В костном мозге — сужение полостей, заполненных фиброзной тканью. В увеличенной селезенке, печени и других органах и тканях очаги внекостномозгового кроветворения полиморфного состава.

Диагностика

Ставя диагноз, врач основывается на:

  • Осмотре
    и наличии у пациента неврологических расстройств, обусловленных поражением спинного мозга.
  • Анализе спинномозговой жидкости и результатах
    . Эти обследования помогут отличить миелоз от вертеброгенной шейной миелопатии.
  • Положительной реакции Вассермана
    , отличающая фуникулярный миелоз от сифилитического поражения спинного мозга.
  • Концентрации витамина В12 в сыворотке
    . У больных фуникулярным миелозом она снижена, то есть наблюдается авитаминоз витамина В12.
  • Пробе Шиллинга
    . Она позволяет определить недостаточность внутреннего фактора Касла.
  • Биохимическом аналие крови
    . Показывает повышенное содержание гомоцистеина и метилмалоновой кислоты.

Диагноз ставится на основании клинической картины, особенно если она развивается на фоне пернициозной анемии. Дифференциальный диагноз проводят с В12-дефицитной полиневропатией и поражением пирамидной системы. Диагноз фуникулярного миелоза подтверждается наличием ахилического гастрита и мегалобластов в стернальном пунктате. Поражение задних канатиков спинного мозга по клинике напоминает спинную сухотку при сифилисе, но при отсутствии синдрома Аргайлла-Робертсона; отрицательные серологические тесты на сифилис в крови и спинно-мозговой жидкости говорят в пользу фуникулярного миелоза.

Поражение боковых канатиков при фуникулярном миелозе напоминает картину рассеянного склероза. Однако для рассеянного склероза характерны многоочаговость поражения, в том числе и головного мозга, ремиттирующее течение и повышение ахилловых рефлексов.

Диагностика сдавления спинного мозга основывается на ликвородинамических пробах, картине блокады подпаутинного пространства и характерной картины при миелографии, спинальной радиоизотопной сцинтиграфии, компьютерной томографии.

При сдавлении спинного мозга определяется четкая верхняя граница чувствительности. Важным критерием диагностики фуникулярного миелоза является симметричность неврологических дефектов и дефицит витамина В12.

Одновременное проявление симптомов злокачественной анемии и неврологических расстройств заметно облегчает диагностику. Трудности возникают в тех случаях, когда поражения нервной системы опережают появление симптомов B12-дефицитной анемии.

Для подтверждения диагноза проводят следующие мероприятия:

  • гастроскопию;
  • рентгенографию кишечника;
  • изучение желудочного сока;
  • развернутый анализ крови с маркерами злокачественной анемии и гиповитаминоза B12.

Фуникулярный миелоз диагностика

При зрительных нарушениях больного направляют на консультацию к офтальмологу для проведения офтальмоскопии, периметрии и визометрии.

Диагноз сублейкемического миелоза устанавливают на основании клинических данных и результатов исследования состояния гемопоэза (гемограммы, миелограммы, биоптата костного мозга). Сублейкемический миелоз дифференцируют от хронического миелолейкоза, протекающего с сублейкемическим лейкоцитозом. Обнаружение Ph»-хромосомы служит веским аргументом в пользу миелолейкоза.

Дифференциальную диагностику следует проводить также между сублейкемическим миелозом и вторичным миелофиброзом, который может развиваться при злокачественных новообразованиях, длительных инфекциях (туберкулез), а также при токсических воздействиях (бензол и его производные и др.).

Диагностика заболевания основывается на нескольких критериях. Во-первых, имеет место макроцитарная анемия с крупными красными кровяными тельцами. При этом отмечается базофильная зернистость эритроцитов, пойкилоцитоз.

В биохимическом анализе крови может отмечаться билирубинемия в силу недостаточности эритропоэза. Определение содержания витамина В 12 также указывает на его недостаток. При этом достоверным будет являться уровень менее 150 пг/мл.

пограничные случаи рассматриваются строго в корреляции с клиникой заболевания. Снижение транспортного для витамина В 12 белка транскобаламина II может служить ранним признаком недостатка цианкобаламина.

После определения недостатка витамина В 12 переходят к диагностике непосредственных причин, приведших к фуникулярному миелозу. Для этого определяют аутоантитела к собственным клеткам слизистой желудка, внутреннему фактору, берут кал на яйцеглист.

При грубых неврологических расстройствах определяют скорость проведения импульса по нерву, проводят нейровизуализационные исследования головного и спинного мозга (МРТ).

Диагноз ставится на основании клинической картины, особенно если она развивается на фоне пернициозной анемии. Дифференциальный диагноз проводят с В12-дефицитной полиневропатией и поражением пирамидной системы. Диагноз фуникулярного миелоза подтверждается наличием ахилического гастрита и мегалобластов в стернальном пунктате. Поражение задних канатиков спинного мозга по клинике напоминает спинную сухотку при сифилисе, но при отсутствии синдрома Аргайлла-Робертсона; отрицательные серологические тесты на сифилис в крови и спинно-мозговой жидкости говорят в пользу фуникулярного миелоза.

Чтобы выявить характер патологии, специалист направляет пациента на ряд лабораторных и инструментальных обследований.

Фуникулярный миелоз диагностика

В первую очередь, необходимо сдать общий анализ крови, который позволит выявить пернициозную анемию и сделать биохимию (она покажет уровень витамина В12). Также обязательным анализом является ПЦР, он определяет, есть ли в организме вирусы (герпес, стафилококки), способные провоцировать аутоиммунный гастрит.

Желательно пройти ЭГДС, чтобы специалист мог своевременно выявить атрофию слизистой ЖКТ. Картина, полученная при помощи МРТ при фуникулярном миелозе, позволит врачу увидеть нарушения в задних и боковых столбах спинного мозга.

Проанализировав все жалобы пациента, а также полученные результаты обследований, специалист может диагностировать фуникулярный миелоз и своевременно назначить пациенту лечение.

Лечение ФМ достаточно длительное и сложное. При такой болезни оно должно быть комплексным, и кроме медикаментозного, должно включать физиотерапию, лечебную физкультуру, мануальный массаж и пр. Пациенту назначается заместительная терапия (т.е. длительный прием витамина В12). В редких случаях прием препарата требуется пожизненный.

Витамины вводят внутримышечно по специальной схеме. Изначально препарат дается в большом количестве, чтобы насытить организм – колется ежедневно на протяжении 7-8 дней, после этого доза снижается. При фолиево-дефицитной форме ФМ, вместе с витамином назначается  фолиевая кислота и железо. При ахилическом гастрите назначается пепсин и соляная кислота.

Если у пациента наряду с основными признаками болезни наблюдается неврологическая симптоматика, специалист назначает массаж, который направлен на снижение спастичности мышц и нормализацию тонуса мышечной ткани.

Помимо соблюдения традиционных методов лечения, очень важно придерживаться специальной диеты. Такой рацион расписывает специалист индивидуально для каждого пациента. Среди основных продуктов питания, как правило, крупы, нежирные сорта мяса, субпродукты, бобовые.

Лечение ФМ более эффективно на ранних стадиях заболевания. Патология на поздних этапах практически не поддается терапевтическим методам. Развиваться заболевание может как быстро, так и медленно. Первые результаты лечения можно ощутить спустя 3-4 месяца.

Еще не так давно врачи не могли точно выявить причины возникновения данной патологии, что мешало разработать правильное и эффективное лечение. Это приводило к  высоким показателям смертности среди пациентов с миелозом. Современная медицина позволяет свести такие данные к минимуму.

Лечение

Один из основных компонентов при лечении этого заболевания — витамин В12

Основное лечение направлено на устранение причины заболевания. Пациенту вводятся большие дозы по 500-1000 мкг, ежедневно или через день, в зависимости от стадии развития недуга. После того, как будет проведено 5 инъёкций в этой дозе, переходят на более низкие дозировки — по 100 мкг, 1 раз в месяц.

Человек должен питаться по определённым правилам. В его ежедневном рационе должны содержаться продукты с большим содержание цианокобаламина и фолиевой кислоты. Также обязательно парентеральное курсовое введение других витаминов этой группы, особенно В1 (тиамин), В6 (пиридоксин) и фосфадена по 60 мг, 2 раза на протяжении дня, в течение 4-8 недель. Если требуется, курс повторяется несколько раз в год.

Фолиевая кислота назначается в дозе от 5-15 мг в сутки. Если наблюдается повышенный тонус мышц, то пациент должен принимать такие препараты, как седуксен, баклофен, мидокалм. Стоит помнить, что при наличии фуникулярного миелоза должна проводиться тщательная профилактика урогенитальных инфекций.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ
материалы:

  • Бесплатные книги: «ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать»
    | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе
    — бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины — Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК
    . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам
    с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке
    .
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника
    — в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного
    , шейного
    и грудного остеохондроза
    без лекарств.

Фуникулярный миелоз (комбинированный склероз, комбинированная дегенерация) — поражение спинного мозга, появляющееся при хроническом недостатке витамина В12.

Первый признак заболевания — двигательные расстройства различной степени.

В большинстве случаев фуникулярный миелоз сочетается с другими болезнями: ахилией, лейкозом, онкологией ЖКТ, различными видами анемии. Иногда он развивается на фоне болезней тонкой кишки, голодания и аномального транскобаламина.

При фуникулярном миелозе страдают боковые и задние столбы спинного мозга.

Главная причина появления и развития фуникулярного миелоза — недостаток в организме цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты. В редких случаях заболевание развивается при дефиците только одного из этих элементов.

Болезнь часто сочетается с анемией Аддисона-Бирмера (перинциозной анемией), но миелоз может развиваться и без анемии.

Витамин В12 выводится из организма с помощью внутреннего фактора Касла, за выработку которого отвечает желудок. Если этот фактор отсутствует, кишечник перестает всасывать цианокобаламин. Витамин не может перейти в печень и превратить фолиевую кислоту в фолиновую, последняя отвечает за выработку эритроцитов в костном мозге.

Недостаток витамина В12 встречается у вегетарианцев, которые полностью исключили молочные продукты.

Цианокобаламин не может нормально всасываться стенками кишечника при следующих заболеваниях: ахилии, болезни Крона, гастроэктомии, целиакии, синдроме мальабсорбации, пеллагре, туберкулезном энтерите, диффилоботриозе, дивертикулезе кишечника, синдроме «слепой петли» при энтероанастомозе.

Причиной развития фуникулярного миелоза могут стать и иммунные нарушения. У более половины пациентов наблюдается аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме обнаруживаются антитела, блокирующие работу внутреннего фактора Касла.

Лечение фуникулярного миелоза должно быть комплексным
.

Оно состоит консервативных методов терапии, которые помогают восполнить недостаток витамина В12.

Врач назначает внутримышечные инъекции от 500 до 1000 мкг цианкобаламина
. Первый 5-дневный курс состоит из 5 инъекций, затем доза уменьшается до 100 мкг и вводится один раз в неделю в течение 6 месяцев, потом по 100 мкг один раз в месяц.

Если больной страдает от фолиево-дефецитной формы миелоза, то необходимо пить фолиевую кислоту
от 5 раз в сутки. Прием этого вещества при других формах заболевания может вызвать серьезные осложнения.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Особенности заболевания гиполордоз - Публикации

При фуникулярном миелозе необходимо бороться с повышенным тонусом мышц. Для этого используется специальный комплекс лечебных упражнений, санаторно-курортное лечение, массаж и различные виды мануальной терапии.

цианкобаламин

Врачи также назначают «Мидокалм», «Баклофен», «Сибазон» и ноотропные препараты.

Большое значение в успешном лечении фуникулярного мииелоза имеет прием витаминов и диета. Больной должен принимать витамины В1 и В6, «Фосфаден» (2 раза в день по 60 мг курсом 4-8 недель).

В рацион питания должны входить продукты с высоким содержанием витаминов группы В: морская рыба, мясо (курица, телятина, кролик), бобовые (соя и фасоль), гречневая, перловая, ячневая и пшенная крупы, кедровые и грецкие орехи, фисташки, мясные субпродукты (сердце, почки, говяжья и куриная печень).

Лечение направлено на ликвидацию дефицита витамина В12. Начинают с внутримышечного введения 500-1000 мкг витамина В12 (цианокобаламина) ежедневно или через день. После 5 инъекций препарата в этой дозе, витамин В12 вводят по 100 мкг 1 раз в месяц. Показаны также диета с большим содержанием витаминов группы В и парентеральное введение витаминов В1 В6 и фосфадена по 60 мг два раза в день в течение 4-8 недель повторными курсами.

При фолиево-дефицитной форме фуникулярного миелоза назначают фолиевую кислоту в дозе от 5 до 15 мг в сутки. При гипертонусе (повышенном тонусе) мышц конечностей показаны седуксен, баклофен, мидокалм. Во время лечения необходимы тщательный уход и профилактика урогенной инфекции.

Профилактика сводится к выявлению и лечению перциниозной анемии, а также, возможно, более раннему обнаружению симптомов поражения спинного мозга.

Лечение фуникулярного миелоза основано на восполнении дефицита витамина B12. В первые сутки компенсаторной терапии вводят в/м по 500–1000 мкг цианокобаламина ежедневно. Спустя 2 дня препарат начинают колоть через сутки, затем по показаниям до появления признаков улучшения состояния здоровья. Поддерживающая дозировка составляет 100–200 мкг цианокобаламина раз в месяц.

После компенсации недостатка витамина B12 начинают лечение фолиевой кислотой (10-15 мг/сут.). Терапию проводят только при обнаружении фолиево-дефицитного поражения. В ином случае витамин B9 может вызывать сильнейшее обострение.

Параллельно с назначением цианокобаламина больному прописывают инъекции пиридоксина и тиамина. В дополнение к уколам проводят , курс лечебных упражнений, физиотерапию.

Необходимо помнить, что фуникулярный миелоз хорошо поддается терапии только в первые недели после обнаружения признаков поражения . Вылечить заболевание в более поздние сроки значительно труднее. Можно лишь стабилизировать патологический процесс.

На ранних стадиях сублейкемического миелоза при умеренной анемии и спленомегалии, не вызывающей абдоминального дискомфорта, цито-статическое лечение применять не следует; можно ограничиться общеукрепляющей терапией.

Показаниями к назначению цитостатиков является спленомегалия с компрессионным синдромом и явлениями гиперспленизма, тромбоцитемия с угрозой возникновения тромбозов, прогрессирующая бластемия, плетора.

Миелобромол
назначают по 250 мг/сут при исходном количестве лейкоцитов не менее 15-20*10 9 /л и нормальном содержании тромбоцитов, курсовая доза 4-10 г. При несколько меньшем их числе предварительно, на 7-14 дней, назначают глюкокортикоидные и анаболические гормоны. Препарат отменяют, когда лейкоциты достигают 6-7*10 9 /л, а тромбоциты — 100-150*10 9 /л.

Циклофосфан,
противоопухолевый эффект которого менее выражен, чем миелобромола, назначают — в случаях сниженного количества лейкоцитов и тромбоцитов — по 200-400 мг/сут внутривенно с промежутками 1 -3 дня (курсовая доза 10- 12 г) в сочетании с глюкокортикоидными гормонами. При бластном кризе используют принципы лечения острых лейкозов.

Основные клинико-гематологические и рентгенологические изменения при сублейкемическом миелозе

Размеры селезенки, печени

Спленомегалия, нередко нижний край селезенки достигает малого таза, гепатомегалия у 50% больных (эти симптомы могут отсутствовать), явления абдоминального дискомфорта

Эритропоэз

Анемня, чаще нормохромная, иногда мегалобластного или гемолитического характера (снижение продолжительности жизни эритроцитов, повышение уровня свободного билирубина в сыворотке крови); в отдельных случаях эритроцитоз, часто анизо- и пойкилоцитоз, мишеневидные и грушевидные формы эритроцитов, эритро- и нормобласты, ретикулоцитоз; в костном мозге эритропоэз иногда бывает усилен

Лейкопоэз

В гемограмме количество лейкоцитов увеличено, но не существенно, редко снижено; нейтрофилез со сдвигом влево, иногда встречаются миелобласты. В костном мозге увеличено количество незрелых форм нейтрофилов

Тромбопоэз

Количество тромбоцитов увеличено у 50% больных, они функционально неполноценны (снижены ретракция кровяного сгустка, уровень фактора 3, адгезивность тромбоцитов, увеличено время кровотечения); в костном мозге увеличено число мегакариоцитов включая незрелые формы

Экстра медуллярный гемопоэз

Характерно наличие очагов трехросткового кроветворения, состоящих из клеток различной степени зрелости, в селезенке, печени, других органах

Гистологические исследования

Массивное разрастание костной ткани с уменьшением объема деятельного костного мозга и с сужением его полостей, заполненных фиброзной тканью, жировыми клетками; костные балки утолщены, неправильной формы вследствие напластования атипичной костной ткани, остеоида

Рентгенологические данные

На рентгенограммах костей (таз, позвонки, ребра, череп, длинные трубчатые) кортикальный слой утолщен, утрачена нормальная трабекулярная структура, может выявляться облитерация костномозговых полостей

Лечение направлено на ликвидацию дефицита витамина В12. Начинают с внутримышечного введения 500-1000 мкг витамина В12 (цианокобаламина) ежедневно или через день. После 5 инъекций препарата в этой дозе, витамин В12 вводят по 100 мкг 1 раз в месяц. Показаны также диета с большим содержанием витаминов группы В и парентеральное введение витаминов В1 В6 и фосфадена по 60 мг два раза в день в течение 4-8 недель повторными курсами.

Что провоцирует дефицит цианокобаламина?

Фуникулярный миелоз диагностика

Основная причина дефицита В12 в организме – это вегетарианство с полным исключением молочных продуктов. К тому же цианокобаламин не может нормально всасываться из кишечника при:

  1. Ахилии.
  2. Гастроэктомии.
  3. Синдроме мальабсорбции.
  4. Целиакии.
  5. Туберкулезном энтерите.
  6. Пеллагре.
  7. Синдроме «слепой петли» при энтероанастомозе.
  8. Дифиллоботриозе.

Огромное значение играют и различные иммунные нарушения. Например, у более, чем половины всех пациентов диагностируется аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме есть антитела к внутреннему фактору Касла, которые блокируют его работу.

При обследовании пациента выявляется атрофия спинного мозга умеренной степени, могут быть найдены очаги некроза в его канатиках.
При этом есть изменения, которые характерны для человека с пернициозной анемией, а это глоссит, атрофия слизистой желудка, увеличение количества красного костного мозга и увеличение селезёнки.

Основные проявления

Фуникулярный миелоз – это заболевание, которое имеет свои специфические симптомы. Это:

  1. Парастезия, то есть онемение или покалывание в пальцах рук и ног.
  2. Атаксия, то есть происходит нарушение координации движений.
  3. Слабость в конечностях.
  4. Повышение сухожильного рефлекса, который потом постепенно понижается и полностью исчезает.
  5. Появление патологических рефлексов.
  6. Вялые парезы.
  7. Мышечная гипотония.

Позднее, в самый разгар болезни, начинают диагностироваться нарушения в функции тазовых органов, а точнее — импотенция, недержание мочи и кала. Нередко к фуникулярному миелозу присоединяются симптомы поражения периферических нервов.

Фуникулярный миелоз. Причины, лечение, симптомы, профилактика

Из всех возможных средств профилактики фуникулярного миелоза современная медицина выделяет лишь главное – ежедневную заботу о своем здоровье и своевременное обращение к докторам при первых признаках фолиево-дефицитной или В12-дефицитной анемии.

Около 80 процентов больных, которым лечение было назначено своевременно, выздоравливают полностью; состояние остальных стабилизируют и поддерживают при помощи инъекций витамина В12 и перорального приема других медикаментозных препаратов.

Чтобы избежать фуникулярного миелоза, нужно постоянно заботиться о своем здоровье, а если появились первые признаки В12-дефицитной или фолиево-дефицитной анемии, нужно сразу же обратиться к врачу.

Фуникулярный миелоз диагностика

Более 80% пациентов, которые обратились за медицинской помощью на ранних стадиях заболевания, выздоровели полностью.

Остальные вынуждены поддерживать свое состояние с помощью приема препаратов и внутримышечных инъекций.

Фуникулярные миелоз — тяжелое неврологические заболевание, бороться с которым нужно сразу после появления первых признаков. С помощью комбинированных методов лечения можно добиться полного выздоровления. Самое главное — не упустить время и обратиться за помощью к специалистам как можно раньше.

Фуникулярный миелоз — это дегенеративное поражение спинного мозга, которое развивается на фоне многолетнего дефицита в организме цианокобаламина (B12). Чаще всего диагностируется после 38–40 лет, но может встречаться и в более раннем возрасте.

Ухудшает состояние больных сочетание фуникулярного миелоза с мегалобластной анемией и изменениями со стороны ЖКТ. Патология требует срочного и грамотного лечения.

Из всех возможных мер профилактики следует выделить сбалансированное питание с достаточным набором витаминов и раннее обращение к врачу при первом подозрении на анемию или цианокобаламина-фолиевый дефицит.

Фуникулярный миелоз диагностика

Более 80% пациентов, своевременно получивших медицинскую помощь, полностью вылечились, состояние других стабилизировано и поддерживается регулярными курсами инфекций витамина В12.

Фуникулярная дегенерация относится к числу сложных и редких неврологических заболеваний. Для борьбы с ней требуется немало сил и времени. Восстановление здоровья происходит намного быстрее при строгом соблюдении рекомендаций врача.

Симптомы фуникулярного миелоза

Фуникулярный миелоз (ФМ) –  это болезнь, которая протекает в подострой или хронической стадии, характеризуется разрушением спинного мозга, по причине дефицита в организме витамина В12 и фолиевой кислоты.

Чаще всего патология диагностируется у людей в возрасте 40-55 лет. Если своевременно не выявить проблему и не начать лечение, она может привести к параличу, и, как следствие, инвалидности пациента. ФМ в медицине еще принято называть комбинированным склерозом или комбинированной дегенерацией.

В мировой классификации болезней МКБ 10, фуникулярный миелоз имеет код Е53.8.

Точный процесс протекания болезни не выявлен по сей день. Специалистами установлено, что ФМ возникает параллельно с пернициозной анемией. Встречаются случаи, когда миелоз диагностируется самостоятельно без сопутствующих патологий. Однако дефицит витамина В12 в организме – это главный фактор, вызывающий заболевание.

Фуникулярный миелоз диагностика

Данный элемент усваивается организмом за счет фактора Касла. Именно отсутствие данного фактора вызывает в организме человека сбои, негативно влияющие на работу костного мозга.

До сих пор медицинской науке точно неизвестно, какие механизмы служат причиной поражения центральной нервной системы (ЦНС) при фуникулярном миелозе.

Известно, что эти явления не связаны напрямую с анемией, поскольку у некоторых пациентов признаки нарушения работы ЦНС проявляются раньше, чем признаки анемии, а в отдельных случаях заболевание протекает вообще без анемии.

Но с другой стороны, симптомы неврологических патологий возникают далеко не во всех случаях пернициозной анемии и никак не влияют на тяжесть главного заболевания. К тому же, применение фолиевой кислоты всегда сопровождается хорошим эффектом в лечении анемических проявлений, но порой утяжеляет неврологические симптомы.

Из этого можно сделать вывод, что причиной возникновения фуникулярного миелоза является один фактор, поражающий одновременно и вне зависимости друг от друга кроветворную систему и ЦНС. Клинические проявления этой болезни бывают и при других диагнозах:

  • желтухе;
  • лейкемии;
  • цинге;
  • пеллагре;
  • алкогольной интоксикации;
  • гельминтозах;
  • различных новообразованиях.

Встречаются также примеры фуникулярного миелоза, обусловленные наследственностью. В каждом из перечисленных случаев патогенез болезни сводится к невозможности усвоения организмом витамина В12.

Дозировка витамина В 12 равна 1000 мкг (2 мл) 10-15 дней, далее переходят на дозы 500 мкг (1 мл) до 3-6 месяцев, с дальнейшей поддерживающей дозой в 1 инъекция 1-2 раза в месяц. Профилактические мероприятия включают, прежде всего, диету, богатую витамином В 12.

При выраженных неврологических проявлениях фуникулярного миелоза используются препараты тиоктовой кислоты, ускоряющие ремиелинизацию. Для улучшения нервно-мышечной передачи могут использоваться такие препараты как нейромидин (внутримышечно или в таблетированных формах).

При выраженном нейропатическом болевом синдроме используются антиконвульсанты (прегабалин, габапентин), антидепрессанты (амитриптилин, венлафаксин), а также местные формы лидокаина. Крайне редко приходится прибегать к опиоидным анальгетикам (трамадол). Назначение вертиголитиков даже при выраженном вестибуло-координаторном синдроме не имеет смысла.

Следует помнить о том, что назначение фолиевой кислоты при недостатке витамина В 12 может привести к ятрогенным осложнениям в виде развития быстро прогрессирующих форм фуникулярного миелоза.

Фуникулярный миелоз (комбинированный склероз, комбинированная дегенерация) – поражение спинного мозга, появляющееся при хроническом недостатке витамина В12.

Первый признак заболевания – двигательные расстройства различной степени.

Содержание

Главная причина появления и развития фуникулярного миелоза – недостаток в организме цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты. В редких случаях заболевание развивается при дефиците только одного из этих элементов.

Недостаток витамина В12 встречается у вегетарианцев, которые полностью исключили молочные продукты.

Симптомы

Фуникулярный миелоз встречается у пациентов разных возрастов, в том числе и детей.

Но большинство больных – люди в возрасте от 30 до 50 лет.

На приеме у врача они жалуются на:

  • головокружения и частые головные боли;
  • ухудшение памяти и апатию;
  • бессонницу по ночам и сонливость днем;
  • плохой аппетит, изменение вкусовых ощущений, появление горечи во рту;
  • онемение языка;
  • изменение окраски языка («гунтеровский язык»: сосочки у корней сглажены, окраска – ярко-малиновая);
  • бледность кожи и слизистых оболочек;
  • быструю утомляемость, слабость, чувство «разбитости»;
  • одутловатость лица;
  • раздражительность и невнимательность.
  • Бехтерева Менделя. Стопа реагирует на удар сгибанием 2,3, 4 и 5 пальцев.
  • Бабинского. Большой палец поднимается, а остальные принимают положение «веером» после активизации края стопы.
  • Россолимо. После легкого прикосновения 2-5 пальцы ноги сгибаются.

При фуникулярном миелозе чаще страдают нижние конечности. Прогрессирование заболевания может привести к полной неподвижности. Первый признак поражения задних столбов – ощущение онемения и холода, «мурашек» и жара в ногах.

Диагностика

  • Осмотре и наличии у пациента неврологических расстройств, обусловленных поражением спинного мозга.
  • Анализе спинномозговой жидкости и результатах миелографии. Эти обследования помогут отличить миелоз от вертеброгенной шейной миелопатии.
  • Положительной реакции Вассермана, отличающая фуникулярный миелоз от сифилитического поражения спинного мозга.
  • Концентрации витамина В12 в сыворотке. У больных фуникулярным миелозом она снижена, то есть наблюдается авитаминоз витамина В12.
  • Пробе Шиллинга. Она позволяет определить недостаточность внутреннего фактора Касла.
  • Биохимическом аналие крови. Показывает повышенное содержание гомоцистеина и метилмалоновой кислоты.

По МКБ-10 фуникулярный миелоз относится к недостаточности других уточненных витаминов группы В (Е 53.8).

Причины развития фуникулярного миелоза – это фактически все состояния, приводящие к выраженному гиповитаминозу В12.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  От чего помогает ибуфен

Фуникулярный миелоз диагностика

Чаще всего это связано с недостаточной выработкой железами желудка фактора Касла – вещества, необходимого для связывания и всасывания витамина В12 в пищеварительном тракте.

Но дефицит цианкобаламина может быть также вызван нарушениями процесса всасывания в кишечнике или длительным недостатком поступления его с пищей.

Среди основных причин гиповитаминоза в12 можно выделить:

  • наследственно обусловленный дефицит транспортных белков;
  • тяжелый гастрит с атрофическими процессами в стенке желудка и ахилией;
  • аутоиммунные нарушения;
  • массивные глистные инвазии;
  • состояние после операций по удалению части желудка и кишечника;
  • рак желудка;
  • синдром мальабсорбции при специфических и неспецифических энтеритах, болезни Крона, целиакии;
  • спру;
  • беременность.

Не всегда дефицит В12 приводит к формированию фуникулярного миелоза, часто возникают пернициозная анемия, полиневропатии, глоссит. Поражение спинного мозга возникает при длительной и выраженной недостаточность цианкобаламина.

Витамин В12 участвует в образовании миелиновых оболочек вокруг нервных волокон, что помогает увеличить скорость проведения импульсов и изолировать нервные пути в спинном мозге друг от друга.

При длительном дефиците цианкобаламина миелиновые оболочки и осевые цилиндры постепенно разрушаются, белое вещество спинного мозга истончается и становится неоднородным.

В его толще возникают пустоты, которые не заполняются глиозными клетками. Появляются расширяющиеся очаги некрозов и дегенерации.

Процесс разрушения белого вещества особенно выражен в задних и боковых столбах спинного мозга. При этом поражаются чувствительные пути нежного и клиновидного пучков, двигательный пирамидный тракт. При выраженной атрофии вовлекаются также спино-таламические и спино-церебеллярные пути.

Клиническая картина

Неврологические симптомы фуникулярного миелоза нередко возникают на фоне других признаков хронического гиповитаминоза В12.

Из-за развивающейся пернициозной анемии пациента беспокоит слабость, утомляемость, головокружение, рассеянность внимания, возможны коллаптоидные и обморочные состояния. На языке возникают характерные изменения, его спинка становится яркой, блестящей.

При вовлечении волокон головного мозга развивается энцефалопатия, при этом возникают когнитивные и психические расстройства, афазия, недержание мочи.

Появляется слабость в нижних конечностях с повышением мышечного тонуса, оживлением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными стопными знаками (нижний центральный парапарез).

Но из-за демиелинизации периферических нервов сухожильные рефлексы вскоре угасают, парез может принять вялый характер. В то же время патологические рефлексы (например, Бабинского) сохраняются. При выраженной атрофии белого вещества могут появиться тазовые нарушения, включающие расстройства мочеиспускания, эрекции и дефекации.

В зависимости от преобладания симптомов выделяют заднестолбовую форму заболевания (с изменением глубокой и поверхностной чувствительности), пирамидную форму (с выраженными двигательными расстройствами) и смешанный вариант.

Вопросы диагностики

При обращении пациента с подозрением на фуникулярный миелоз проводят следующие обследования:

  • осмотр невролога (с выявлением признаков симметричного поражения задних и боковых столбов спинного мозга);
  • ОАК для обнаружения гиперхромной пернициозной анемии;
  • осмотр ротовой полости, что позволяет выявить характерные изменения языка – глоссит с атрофией сосочков (Гунтеровский или лакированный язык);
  • консультация терапевта или гастроэнтеролога с последующим проведением обследования для выявления патологии желудочно-кишечного тракта;
  • миелография;
  • ЭМГ, показывающая аксональную дегенерацию
  • при необходимости – стернальная пункция по назначению гематолога, выявляющая мегалобластные изменения костного мозга;
  • спинно-мозговая пункция с общим анализом ликвора, который при фуникулярном миелозе не меняется;
  • серологическое исследование крови и ликвора на сифилис;
  • МРТ или КТ спинного мозга для исключения объемного процесса, рассеянного склероза и других заболеваний.

Фуникулярный миелоз

(лат. funiculus канатик; греч. myelos костный мозг, спинной млзг -sis; синоним: болезнь Аддисона – Бирмера, подострый комбинированный склероз спинного мозга, нейроанемический синдром) — дисметаболическая дегенерация задних и частично боковых канатиков спинного мозга.

Фуникулярный миелоз возникает при нарушении образования «внутреннего» антианемического фактора (фактора Касла) – гастромукопротеина, который необходим для усвоения так называемого «внешнего» фактора — витамина B12, поступающего в организм с белками животного и растительного происхождения.

Более чем у половины больных пернициозной анемией находят аутоиммунный атрофический гастрит. Фуникулярный миелоз почти всегда сочетается с пернициозной (злокачественной) анемией, но может встречаться и без нее.

Вместе с тем дефицит витамина В12 является решающим звеном как в механизме развития фуникулярного миелоза, так и пернициозной анемии.

Проявление заболевания пернициозной анемии:

лабораторные показатели — гиперхромная мегалоцитарная анемия с наличием дегенеративных форм эритроцитов, включения железа в клетках мононуклеарных фагоцитов
изменения со стороны желудочно-кишечного тракта — ахилия, глоссит
•гиперплазия красного костного мозга
•увеличение селезенки
жировая дегенерация легких, сердца и почек
•со стороны нервной системы у 70-90% больных развивается фуникулярный миелоз («нейро-анемический синдром», «подострая дегенерация спинного мозга»)

Патоморфологические изменения нервной системы

в задних и боковых канатиках спинного мозга происходит распада миелиновых оболочек и осевых цилиндров, образования пустот и вакуолей
в боковых канатиках поражаются пирамидные и в меньшей степени спино-церебеллярные и спино-таламические пути
в периферических нервах и корешках изменения невыраженные
в головном мозге имеются мелкие очажки демиелинизации и диффузные изменения клеток (в качестве проявлений энцефалопатии некоторые авторы описывают и

микроскопические кровоизлияния

(Лурье))

В основе миелопатии лежит демиелинизация с последующей аксональной дегенерацией.

Клиническая картина

Выделяют 3 формы фуникулярного миелоза:

1. Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая форма) 2. Боковых столбов (пирамидная форма) 3. Вовлечение и задних, и боковых столбов (комбинированная форма)

В плане топичской диагностики следует помнить, что:

•проявлением патологии задних канатиков является — расстройство глубокой и тактильной чувствительности, атаксия
•проявлением патологии боковых канатиков является — парезы, повышение тонуса и сухожильных рефлексов, патологические рефлексы

Заболевание чаще всего развивается в 30-50 лет (хотя может встречаться у детей и в старческом возрасте). Первыми симптомами являются парестезии в конечностях в виде ползания мурашек, покалывания, жжения, грубее выраженные в пальцах ног, а также в языке.

Затем присоединяются нарушения глубокой чувствительности, сенситивная атаксия и слабость в ногах. В зависимости от степени расстройства суставно-мышечного чувства парезы в ногах могут носить либо спастический, либо вялый характер. Сухожильные рефлексы вначале повышены, но по мере развития болезни угасают.

Постоянно обнаруживаются стопные патологические рефлексы (Бабинского и др.). Сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами — характернейшая особенность болезни. Патологические изменения проявляются более сильно в нижних, чем в верхних конечностях.

Признаком поражения задних столобов может служить симптом Лермитта: наклон головы вперед вызывает ощущение электрического разряда вдоль позвоночника и в руках и/или в ногах.

Чувствительным и двигательным расстройствам сопутствуют нарушения функций тазовых органов, которые проявляются как правило в далеко зашедших случаях в виде императивных позывов или задержки мочеиспускания. Иногда у больных наблюдаются подобные спинной сухотке болевые кризы в брюшной полости.

В некоторых случаях дефицита витамина В12 наблюдается развитие энцефалопатии, которое вызвано приемущественно локальной демиелинизацией в белом веществе полушарий головного мозга.

Очаги поражения чаще возникают в лобных и теменных долях, мозолистом теле и могут приводить к разнообразным нарушениям: снижению памяти и интеллекта, психомоторному возбуждению, агрессии, зрительным и слуховым галлюцинациям, афазии, недержанию мочи.

Редкое осложнение дефицита витамина В12 – невропатия зрительного нрва.

Описаны глазодвигательны расстройства – парез взора вверх, межядерная офтальмоплегия

Нередко фуникулярный миелоз сочетается с В12-дефицитной полиневропатией, когда в процесс вовлекаются периферические нервы. при обследовании обнаруживают снижение чувствительности по типу «носков», отмчается ослабление вибрационной чуствительности, утрата ахиллоа рефлекса.

Течение заболевания медленно прогрессирующее.

Наряду с обычным, постепенным развитием заболевания иногда отмечается острое развитие неврологических нарушений, при котором в течении 2-3 нед возникает картина поперечного поражения спинного мозга с нижней параплегией, параанестезией, тазовыми расстройствами.

В настоящее время в связи с широким применением витамина В12 не менее половины случаев фуникулярного миелоза протекают атипично.

Изменения психики, которые могут быть выявлены у пациентов с фуникулярным миелозом:

•апатия, сонливость, эмоциональная лабильность •астенизация •депрессивные состояния •острые психозы (редко)

Спинномозговая жидкость не изменена.

Диагноз фуникулярного миелоза не представляет затруднений при наличии поражения задних и боковых канатиков спинного мозга в сочетании с характерными изменениями крови, ахилией и наличием гунтеровского языка. Диагноз при наличии пернициозной анемии не представляет трудностей.

Дифференцировать в первую очередь следует с В12-дефицитной полиневропатией, которая отмечается примерно у 40% больных пернициозной анемией. Решающий дифференциально-диагностический признак — поражение пирамидной системы, указывающее на фуникулярный миелоз.

Основные трудности диагностики возникают в тех случаях, когда неврологические симптомы развиваются до появления анемии.

Диагноз фуникулярного миелоза подтверждается обнаружением ахилического гастрита и мегалобластов в стернальном пунктате.

Заболевание может напоминать спинную сухотку, однако для последней почти обязателен синдром Аргайла Робертсона и положительные серологические тесты на сифилис в крови и цереброспинальной жидкости.

Клиника фуникулярного миелоза может наблюдаться при лейкозе, других анемиях, онкологических заболеваниях. Пернициозная аненмия часто комбинируется с раком желудка.

При рассеянном склерозе, как правило, имеет место многоочаговость симптоматики, а также ремиттирующее течение болезни, специфическая картина по данным МРТ головного мозга.

Сочетанное поражение задних и боковых канатиков наблюдается при компрессионных поражениях спинного мозга (опухоли, вертеброгенная шейная миелопатия).

Диагностика сдавления спинного мозга основывается на ликвородинамических пробах, картине блокады подпаутинного пространства и характерной картины при миелографии, спинальной радиоизотопной сцинтиграфии, компьютерной томографии. При сдавлении спинного мозга определяется четкая верхняя граница чувствительности.

Важным критерием диагностики фуникулярного миелоза служит симметричность неврологических дефектов и дефицит витамина В12, отсутствие уровня расстройств чувствительности.

Электрофизиологическое исследование обычно уазывает на преобладание аксонопатии, хотя биопсия нерва часто показывает сочетание миелино- и аксонопатии.

Лечение

Начинают с в/м введения 500-1000 мкг витамина В12 ежедневно. После 5 инъекций дозу уменьшают до 100 мкг 1 раз в неделю в течение полугода. Поддерживающая терапия — 100 мкг витамина В12 1 раз в месяц.

Назначение фолиевой кислоты в дозе 5-15 мг/сут допустимо только при очень редко обнаруживаемой форме фуникулярного миелоза — фолиево-дефицитной, так как в противном случае фолиевая кислота вызывает обострение болезни.

Лечение, начатое через несколько недель с момента появления спинальных симптомов, приводит обычно к выздоровлению; при запоздалом лечении наступает улучшение или стабилизация процесса. Основной регресс симптомов наблюдается в первые 3-6 мес лечения.

Профилактика сводится к выявлению и лечению перциниозной анемии, а также, возможно, более раннему обнаружению симптомов поражения спинного мозга.

  • ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ — – хроническое дистрофическое поражение боковых и задних канатиков (фуникулов) спинного мозга, развивающееся обычно у больных ахилическим гастритом и пернициозной анемией. Основной причиной является дефицит в организме витамина В12,… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • МИЕЛОЗ ФУНИКУЛЯРНЫЙ — мед. Фуникулярный миелоз подострое или хроническое заболевание спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом, губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В|2. Этиология • Дефицит витамина… …   Справочник по болезням

  • миелоз фуникулярный — (myelosis funicularis; анат. funiculus канатик; син. склероз комбинированный) поражение задних и боковых канатиков спинного мозга, характеризующееся демиелинизацией нервных волокон и деструкцией осевых цилиндров; проявляется сенситивной атаксией …   Большой медицинский словарь

  • АНЕМИЯ ПЕРНИЦИОЗНАЯ И ДРУГИЕ В12 ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ — мед. Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1 5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия аутоиммунное заболевание с образованием AT к… …   Справочник по болезням

  • анемия пернициозная — (anaemia perniciosa; лат. perniciosus гибельный; син.: Аддисона Бирмера болезнь, анемия злокачественная, Бирмера болезнь) болезнь, развивающаяся вследствие недостаточности цианокобаламина, обусловленной нарушением секреции гастромукопротеина и… …   Большой медицинский словарь

  • Анеми́и — (anaemiae; греч. отрицательная приставка an haima кровь; синоним малокровие) уменьшение количества гемоглобина в крови, сопровождающееся, как правило, эритроцитопенией. А. распространенное патологическое состояние, возникающее чаще как синдром… …   Медицинская энциклопедия

  • Анеми́я перницио́зная — (anaemia perniciosa; лат. perniciosus гибельный; син.: Аддисона Бирмера болезнь, анемия злокачественная, Бирмера болезнь) болезнь, развивающаяся вследствие недостаточности цианокобаламина, обусловленной нарушением секреции гастромукопротеина и… …   Медицинская энциклопедия

  • Витаминная недостаточность — I Витаминная недостаточность группа патологических состояний, обусловленных дефицитом в организме одного или нескольких витаминов. Выделяют авитаминоз, гиповитаминоз и субнормальную обеспеченность витаминами. Под авитаминозом понимают практически …   Медицинская энциклопедия

  • Пирами́дная систе́ма — система эфферентных нейронов, тела которых располагаются в коре большого мозга, оканчиваются в двигательных ядрах черепных нервов и сером веществе спинного мозга. В составе пирамидного пути (tractus pyramidalis) выделяют корково ядерные волокна… …   Медицинская энциклопедия

  • Спинна́я сухо́тка — (tabes dorsalis; синонимы: сухотка спинного мозга, сифилитическая сухотка, прогрессирующая локомоторная атаксия Дюшенна) форма позднего прогрессирующего сифилитического поражения нервной системы (нейросифилиса) Развивается через 6 30 лет (чаще 10 …   Медицинская энциклопедия

  • Спинно́й мозг — (medulla spinalis) часть центральной нервной системы, расположенная в позвоночном канале. С. м. имеет вид тяжа белого цвета, несколько сплющенного спереди назад в области утолщений и почти круглого в других отделах. В позвоночном канале… …   Медицинская энциклопедия

Осложнения

Фуникулярный миелоз диагностика

При хроническом дефиците цианокобаламина наблюдается развитие разнообразных осложнений:

  • энцефалопатия;
  • ухудшение памяти и внимания;
  • агрессия;
  • слуховые и зрительные галлюцинации;
  • нарушение речи;
  • недержание мочи;
  • импотенция;
  • неврит зрительного нерва.

Если фуникулярный миелоз сочетается с периферической невропатией, нарушается вибрационная чувствительность, отмечается стойкое онемение стоп, выпадение ахиллова рефлекса.